지혈의 위반. 응고 인자 고갈. c) 심한 간 손상

간질 계의 병리학

지혈 시스템의 가치

• 1. 액체 상태의 혈액 보존 (응고 및 항 응고 시스템의 적절한 비율)

• 2. 출혈을 방지하고 멈추십시오 (일정한 순환 혈액량을 유지함)

혈종의 유형

• 혈관 혈소판

•   (PRIMARY)

• - 마이크로 선박에서 번제 중지

• 응고

• (2 차)

• 섬유 뭉치 형성

가려움증 시스템의 구성 요소

• * 혈관 벽

• * THROMBOCYTES  (단구, 적혈구)

• * 플라즈마 시스템:

•   - 범죄 수익

•   - ANTICOAGULANTS

•   - 섬유 성

•   - 칼리 크린 - 키니 노바와

간질 성 질환의 분류

• 학문적 연구

•   - 휴전

•   - 획득 한

• 개발 메카니즘을 위해

•   - 혈관 질환

•   혈종

•   - 협착 성 병변의 불균형

• 변화의 방향

•   - HYPOCOAGULATION

•   -과 콜라겐 함유

HYPOCOAGULATION

• 재 출혈 및 출혈 경향 (자발적 또는 경미한 상해 후)으로 혈액 응고 능력 감소

과학

• 1. THROMBOCYTOPIA

• 2. 혈소판 장애

• 3. 혈관 신생

• 4. 식도 종염

혈소판 감소증

• 혈액에서 혈소판 수가 감소하는 병리학 적 증상. (150 · 109 / l 이하)

허혈성 삼중 항 박테리아

• 일반적으로 비정상적인 혈소판 결손을 동반합니다

획득 된 삼 력선 감소증 (개발 메커니즘 하에서 분류)

• 플래닛의 손상

•   - 면역 복합체

•   - 기계적 외상 (비장 비대, 혈관종)

• THROMBOCYTE 교육

•   (재생 불량성 빈혈, 적색 골수에 대한 화학 및 방사선 손상, 조혈 조직을 종양으로 대체)

• 고가 플라 렛트 사용

• (혈전증, DIC)

면역 혈소판 감소증

• 헤모글로스

•   *에서 더 자주 발생합니다. 아이들

• ** 이유  - 혈소판의 항원 구조 변화 (풍진, 천연두, 아데노 바이러스 바이러스, 약물 유래 haptens - quinidine, sulfonamides, rifampicin, vaccines의 침강의 경우)

• ***유리한 코스  (원인이 제거되면 전체 복구가 발생 함)

면역 혈소판 감소증

• 자동 IMMUNE

• 더 자주 발생합니다. 성인

• 이유  - 자신의 혈소판의 항원에 대한 면역 내성의 결여

• 도발적인 요인들 :  마약, 바이러스, 박테리아

자가 면역 혈소판 감소증

• 베르 레오 프 질병

• (자가 면역 만성 혈소판 감소 자반병)

•   * 혈소판 표면 계수 Ig G  10 배 증가

•   * IgG 합성의 주 사이트는 다음과 같습니다. 비장

• * 치료 원리:

•   - 췌장 절제술

•   - 코르티코 스테로이드

•   - 면역 억제제

• * 완전한 치료법은 없습니다.

혈소판 증가

• 혈관 혈소판 지혈을 침범하는 혈소판의 질적 열등이나 기능 장애로 인한 지혈 장애, 조직 및 장기 출혈의 출현

• 과립 화 반응의 위반없이

• Glantsman Thrombasthenia

•   상속 - 상 염색체 열성

• *이유  - 혈소판의 껍질에있는 당 단백질 2b 및 3a의 부재

• *병인- 혈소판은 피브리노겐과 상호 작용하지 않으며 응집되지 않습니다.

• *표지판 :  점상 출혈, 코피, 자궁 출혈 ( 치명적일 수있다 !!)

유전성 혈소판 증가

• 과립 화 반응의 결핍과 함께

• 상속  - 상 염색체 열성

• 이유  - 손상된 cycloxygenase 활성, 낮은 수축 단백질 활성

• 병인  - 콜라겐과 상호 작용할 때 응집이 없으며, 과립의 방출이 부족합니다.

• 표지판 :

유전성 혈소판 증가

• 과목 내용의 침해 및 유언

• Herjman Pudlak 질병 (AR)

• * 이유  - 조밀 한 과립 (ADP, 아드레날린, 세로토닌, Ca2 +)의 축적 위반

• * 병인  - 콜라겐과의 상호 작용에는 응집이 없으며 과립의 내용물이 방출되지 않습니다.

• * 표지판 :  뾰루지, 코피, 자궁 출혈

유전성 혈소판 증가

• 접착 및 기내 골동품 골절의 장애

• 폰 빌렘 - 유르겐 증후군 (AR)

• 이유   - Willebrand 요인 결핍

• 병인   - 8 인자 결핍에 의한 혈소판 유착 장애

• 버나드 설 질병   (AR)

• 이유   혈소판의 당 단백질 1 결여

• 병인   - 폰 빌레 브란트 인자와 혈소판의 상호 작용, f. 5, f. 11

• 조짐   - 모세 혈관 출혈 ( 특히 사춘기 나 출산 중 위험한 경우)

유전성 혈소판 증가

• 정당화 및 감소 된 가용성 f.3

• Thrombocytopathy 보웨와 양자리

• 이유   - 결핍 f.3 혈소판

• 병인   - 혈소판과 전구 응고 인자의 상호 작용이 없습니다.

• 표지판 :   뾰루지, 코피, 자궁 출혈

유전성 혈소판 증가

• 다른 유전성 질환과 결합 된 혈소판 병증

• 위스켓 - 알드 릿지 증후군

• - 이유  - 혈소판에는 조밀 한 과립 (ADP, 세로토닌, 아드레날린, Ca2 +), 알파 과립 (베타 - 트롬 보글 로빈, 피브리노겐, 피브로넥틴, 성장 인자)

• - 병인 - 혈소판 감소 및 응집, 과립의 방출 장애

• - 표지판 :출혈 증후군이 일찍 발생하면 치명적인 출혈이있을 수 있습니다.

혈소판 감소증 (병인학) 획득

• 1. 백혈병- 성숙 촉진, 응집 및 응집 감소로 인해 혈소판에 과립이 거의 없습니다.

• 2. 쌓아 라.Ig M - 면역 복합체에 의한 수용체 손상, 혈소판과 전 응혈 (면역 질환)의 상호 작용의 침해

• 3. 탈모증  B12 - 과립 방출 중단

• 4. 약물 치료 효과

마약 혈소판 병증

• * 그리고 트롬 복산 A2 합성 억제제

•   스테로이드 항염증제

•   - 비 스테로이드 성 항염증제 (아스피린이 혈소판 응집을 4 ~ 6 일 동안 차단 함)

• * 교육 자극제 cAMP

•   패 퍼베인

•   - 유피린

•   - 스테로이드 제제

• * 칼슘 길항제

•   베라파밀

•   코린 타르

혈관 신생

• 혈관벽의 기능적 및 형태 학적 열등에 의한 출혈 체질

•   - 선천적 인

•   - 획득 한

경련성 혈관종

• 볼 Randyu-Osler (출혈성 ​​모세 혈관 확장증)

• 볼 파브리 (Fabry) (몸의 협심증 - 토마)

• 유전성 혈소판 감소 microangiomatosis

경련성 혈관종

• 이유   - 결합 조직의 발생의 유전 적 장애. 혈관 내피 세포

• 특색있는

•   - 국소 혈관 내시경

•   - 미세 혈관의 내강 확장

•   내 피 내골에있는 작은 콜라겐 섬유

•   - 선박이 다 치기 쉽다.

•   - 콜라겐 섬유 부족으로 인한 혈소판 응집력 저하

• **조짐  - 비강, 폐 기관지 및 위장 출혈 (치명적입니다)

획득 된 혈관종

• 1. 그리고. 이뇨종  (카포시 육종)

•   - 병인 - 알 수 없음

• 2. 정체 된  (Klotza 피부염, Favra Rakusho 피부염)

•   - 병인 - 만성 심부전, 국소 정맥 폐쇄

• 3. 영양 실조증

•   스테로이드 자반병 - 부신 기능 항진, 코르티코 스테로이드 치료 - 콜라겐 합성 억제

•   타격 - Vit.S 결핍

•   Bol.Shenlein-Genokha - 면역 복합체에 의한 혈관 손상

• 4. 신경 인성의

• 임상 징후 - 출혈의 피부 형태

코골로 피

• 지혈의 응고 시스템의 병리학의 결과로 발생하는 출혈성 체질

• ** 유전

•   ** 획득 한

유전성 응고 병증

• 응고 지혈을 담당하는 물질의 결핍이나 분자 이상으로 인한 유전 적 응고 장애

유전성 응고 병증

• 분류

• 1. prothrombinase 활성 (혈우병 A, B, C, Willebrand b., Hageman 결핍)의 형성의 내부 메커니즘의 고립 된 위반으로 인한 응고 병증

• 2. prothrombinase 활성의 형성에 대한 외부 메커니즘의 고립 된 위반으로 인한 응고 병증 (hypoproconvertinemia - 7 l의 결핍)

• 3. 프로트롬 비나 제 활성의 형성에 대한 외부 및 내부 메커니즘의 복합적인 위반 (역태 혈증 - 5 파운드의 적자, b. 스튜어트 - 프루어 - 10 파운드의 결핍)

• 4. 혈액 응고의 최종 단계 위반 (아 프리 비노겐 혈증)

통계

• 모든 형태의 응고 병증 중에서 고통받습니다.

• 혈우병 A 68 - 78 %

• B . Willebrand 9 - 18 %

•   혈우병 B 6 - 13 %

•   혈우병 C, 혈우병 및 hypoproconvertinemia 1 - 2 %

•   나머지 형태 - 임상 적 결의

혈우병 A

•   요인 8의 전 응고 제 부분의 유전 적 결핍으로 인한 출혈성 체질

•   인자 8 (고 분자량 단백질)

• 글리콜 단백질 응고제 (VIII : K)

• 2. 혈소판의 접착을 수행하는 당 단백질 (VIII : FV)

• 3. 글리코 단백질, ristomycin (VIII : Rkoff)의 영향으로 혈소판 접착을 활성화

• 4. 항원 표지자 VIII : K (VIII : K AG)

• 5. 항원 마커 VIII : Rkof (VIII : Rkof AG)

• 활성 VIII : K 및 VIII : PV는 다량 체 구조의 감소 및 8 개의 인자 만 감소함에 따라 감소한다

혈우병 A

• * 어 생물학  - 합성을 조절하는 X 염색체의 유전자 이상 응고 촉진제 부분 f. 8  (Viii : k)

• ** 아픈 남자 (46, XhY)

• ** 조회수

•   - 혈우병 A + (항원 양성 형태 - 비정상적 VIII : K), 8-10 %가 고통 받음

•   - 혈우병 A- (항원 음성 형태 - 합성되지 않음) VIII : K), 90-92 %가 고통 받음

• **** 진료소 :  혈종 (피하, 근육 내), 중증 및 장기 외상 후 출혈이 있습니다. 복부 장기 출혈, 위장 출혈

혈우병

혈우병

혈우병 B

• 병인학   - f의 합성을 제어하는 ​​X 염색체의 유전자 이상. 9

•   아픈 - 남자 (46, XhY)

•   - 여성 (46, XhXh), (45, Xh O)

• *** 조회수

•   - 혈우병 B + (항원 양성형 - 변칙 형) f. 9)

•   - 혈우병 B- (항원 음성 형태 - 합성되지 않음) f. 9)

• 진료소 :  혈종 (피하, 근육 내), 중증 및 장기 외상 후 출혈이 있습니다. 복부 장기 출혈, 위장 출혈

정맥 혈전증

• 특징   - 다분 할

• 윤리학

• 1. procoagulants (히말라족 충돌)의 면역 억제

•   2. 비타민 결핍. K- 의존성 응고 인자 (7, 10, 9, 2)

•   a) 장에서의 합성 장애 (dysbacteriosis, 설사)

•   b) vit의 흡수에 대한 위반. K (담즙 결핍)

•   c) 심한 간 손상

•   3. 헤파린 과다 복용

과 콜라겐 함유

• 혈관 속의 뭉치 형성을위한 혈액의 용량 증가

• 혈전증

•   DVS-SYNDROME

DIC-SYNDROME (DECOMINATED INTRA-VASCULAR BLOOD COAGULATION의 증후)

• 분류

• * 임상 코스에 따르면

•   1) 급성 (즉각적인 형태는 심한 과정이 특징 임)

•   2) 만성

• * 보급률

•   1) 현지화 됨

•   2) 일반화 된

과학

• 감염, 패혈증 상태

• 충격 (패혈증 - 사망률 100 %)

• 외과 적 중재, 화상

• 모든 말기 조건, 심장 마비

• 급성 혈관 내 용혈

• 산과 병리학 (20-25 %)

• 혈색소증 (백혈병 - 33-45 % 포함)

• 실질 기관의 파괴적인 과정

• 알레르기 반응

DIC의 단계

• 1) 고 응고 (응고 시스템의 활성화로 인한 다중 혈병 형성)

• 2) 소비 응고 병증 (응고제 제거, 혈전 형성에 과도한 혈소판 사용)

• 3) 고 응고 (응고제 활성 저하, 항응고제 활성화, 섬유소 용해 활성화)

• 4) 완료 (회복, 합병증, 사망)

DIC의 병인

• 1) Hyperthrombinemia  (트롬 보 플라 스틴은 손상된 조직으로부터 대량으로 혈액에 들어가 트롬빈의 형성을 촉진한다). 감염에서, 활성화 된 대 식세포 단구는 그들 자신의 응고제를 합성한다 (f.7, f.10, f.9, f.2)

DIC의 병인

• 2) 거대한 혈소판 응집체  (thrombocytopenia nii 소비의 발달을 초래하고 출혈에 의해 복잡해집니다)

• 3) 적혈구의 외상 및 용혈  (이것은 많은 ADP를 생성하여 부착과 혈소판 응집을 증가시킨다)

DIC의 병인

• 4) "체액 성 단백질 분해 효소 폭발"   (응고 촉진제, 항응고제, 섬유소 용해제, 칼리 크레인 - 키닌 시스템의 단백질, 혈액의 보체 시스템을 활성화 할 때 많은 단백질 분해 생성물이 축적되어 매우 유독하며 혈관과 조직을 손상시킵니다)

DIC의 병인

• 5) 섬유소 임대 시스템의 고갈

•   (혈전증에 기여한다)

• 6) 혈액 응고 인자의 고갈

•   (출혈의 발병 원인)

DIC 클리닉

• 1. 응고 응혈

• 이유

•   microcirculation의 위반 (조직 hypoxia의 발달을 일으키는 원인이된다)

•   단백질 분해의 독성 생성물의 축적

• 현시

•   * 혈압 강하

• * 중심 정맥압의 저하

•   * 출혈 (출혈성 ​​쇼크 유발)

DIC 클리닉

• 2. 지혈 장애

• a) 고 응고

•   주요 증상은 혈전증입니다.

•   체외에서 혈액 응고

• b) hypocoagulation

•   주요 증상은 출혈이다.

•   (동시에 섬유소 용해 시스템이 고갈 됨)

DIC 클리닉

• 3. 혈소판 감소증

• 혈관에 많은 수의 혈전 형성 (혈소판 감소증)으로 인해 발생합니다.

이 그룹에는 혈액 응고 인자의 분자 이상뿐만 아니라 결핍으로 특징 지어지는 유 전적으로 결정된 hypocoagulation이 포함됩니다.

따라서 모든 유전성 출혈 질환의 83-90 %는 VTII 결핍 빈 혈우병 A (70-78 %)와 폰 빌레 브란트 (Von Willebrand) 병 (9-18 %)의 2 가지 유형입니다. 다른 6-13 %는 IX 결핍 인자 (혈우병 B)와 관련이 있습니다. 따라서 단지 두 개의 응고 인자 - VIII와 IX -의 적자는 모든 유전성 응집소의 약 96-98 %를 차지한다. 요인 VII 및 V의 적자는 경우의 0.3-0.5 %에서 요인 X의 0.5-1.5 %로 기록됩니다.

혈액 응고 계통의 모든 위반이 출혈을 동반하는 것은 아닙니다. 결석 일 수도 있고 경증 일 수도 있습니다.

혈우병 A. 이 질환은 인자 VIII (항 혈전 성 글로불린) 결핍에 근거한 가장 일반적인 응고 병증이며 열성 X 염색체 유전이있는 유일한 형태입니다.

요인 VIII의 병리학의 다양한 형태는 구조의 복잡성을 반영합니다. 혈액에서 인자 VIII는 여러 유사한 하위 단위로 구성된 단백질 복합체의 형태로 순환합니다.

상속. X 염색체에있는 혈우병 유전자는 아픈 사람에게서 물려받습니다. 모든 딸은 나중에 아들이 건강을 유지하는 동안 (건강한 어머니에게서 X 염색체를 얻음으로써) 필연적으로 질병을 옮깁니다.

또한 혈우병 환자의 여성 캐리어는 건강한 아들을 낳을 기회의 50 %에서 기회를 가지며, 딸의 절반이 혈우병 유전자의 운반자가된다는 점도 유의해야합니다.

제 2의 정상적인 X 염색체가 대부분 지혈을 보장하기에 충분한 인자 VIII의 합성을 제공하기 때문에, 일반적으로 여성 캐리어는 출혈로 고생하지 않습니다.

그러나 요인 VIII의 비율은 매우 큰 한계 (60-250 %)에서 다양합니다. 이와 관련하여 일부 송신기의 경우 혈장 내 인자 VIII의 수치가 11-20 % 일 수있어 부상, 수술 및 출산으로 인한 출혈의 위험이 있습니다. 의사는 어머니, 자매, 특히 혈우병 환자의 딸에서 외과 적 치료 중 위험을 기억해야합니다. 수술 전과 출산 전에 그들은 혈장에서 인자 VIII의 수준을 확인해야하고, 25 % 이하의 속도로 하루 7-10 U / kg의 저온 침전물을 예방 적으로 투여해야합니다.

혈우병 유전자 운반체의 검출은 환자의 모든 모체 혈액 친척에서 가족 출혈 이력에 대한 상세한 연구에 의해 촉진된다.

유전성 기원은 혈우병 A에서 70-75 %, 혈우병 B에서는 90-91 %에서 확립됩니다. 혈우병 A 유전자는 의심 할 여지없이 돌연변이가 일어나는데, 비록 최근까지도 가임기 연령에 도달하기 전에 사망 한 사람이 상당수 발생하여 비정상적인 X 염색체의 자연적인 감소를 가져 왔지만, 환자 수는 수세기 동안 감소하지 않았기 때문에 자주 변합니다.

응고 지혈 장애의 증상

출혈의 중증도는 혈장 내 인자 VIII의 결핍에 달려 있으며, 다른 혈우병 계통에서 그 함량은 유 전적으로 프로그램되어 있습니다.

0 ~ 1 %의 명확한 항 혈우병 효과 (VIII 또는 IX)를 갖는 인자의 수준은 고려되는 병리학의 극심한 경과를 야기하며, 1 ~ 2 %의 인자의 수준은 중등도의 2 ~ 5 %, 중등도의 5 % 질병의 쉬운 과정. 후자의 경우, 환자의 삶에 심각한 위험을 초래할 수있는 출혈의 가능성이 있으며, 다양한 외과 적 중재를 수행하거나 상해의 경우 특히 중요합니다.

혈우병의 임상상은 팔다리의 큰 관절, 깊은 피하, 근육 내 및 근육 내 혈종, 중증 및 장기간의 출혈, 혈뇨 (소변에서의 혈액 출현)의 출혈에 의해 좌우됩니다. 후 복막 혈종, 복부 장기 출혈, 위장관 출혈 및 두개 내 출혈과 같은 무겁고 위험한 출혈을 포함하여 다른 출혈은 덜 흔하게 관찰됩니다.

질병의 징후에 대한 명확한 연령 진화가 있습니다. 출생시 다소간 광범위한 뇌척수종 (두개골 뼈의 골막 아래 출혈), 피하 및 피부 출혈, 제대로부터의 늦은 출혈이 관찰 될 수 있습니다. 때로는이 병이 첫 번째 근육 주사 중에 발견되어 생명을 위협하는 큰 간질 혈종을 일으킬 수 있습니다. 젖니가 남풍은 종종 심하게 출혈을 동반하지 않습니다.

생후 첫 해에는 다양한 날카로운 물건의 손상과 관련하여 종종 구강 점막에서 출혈이 있습니다. 어린이가 걸음을 배우면 낙상과 타박상이 종종 머리에 심한 비 출혈과 혈종, 안구 구멍의 출혈, 시력 저하를 초래할 수있는 궤양 후 혈종을 동반합니다. 아이는 엉덩이 부위의 전형적인 출혈을 시작했다.

그런 다음 팔다리의 큰 관절에있는 출혈로옵니다. 관절의 급성 출혈은 일찍, 더 심한 혈우병으로 나타납니다. 첫 번째 출혈은 동일한 관절에서 반복되는 경향이 있습니다. 특정 지속성 및 빈도를 가진 각 환자에서 I - III 관절의 출혈이 영향을받습니다. 이것은 형태 학적 구조 조정과 관절 조직의 이차 염증 변화 때문입니다.

완전한 활액막 절제술 (활액막 제거) 후에 출혈이 재발하고 재발하지 않기 때문에 활액막이 주요이며, 아마도 관절 내로 출혈하는 유일한 원천이된다는 것이 확인되었습니다. 발목과 팔꿈치로 이어지는 가장 빈번하게 영향을받는 무릎 관절. 손과 발의 작은 관절 (모든 병변의 1 % 미만)과 추간 관절의 출혈은 비교적 드물게 관찰됩니다. 질병의 나이와 중증도에 따라 각 환자는 I-II에서 VIII-XII 관절까지 영향을받습니다.

관절의 급성 출혈 (일차 및 반복), 만성 출혈 - 파괴성 골관절염 (관절증), 이차 면역 류마티스 증후군을 주요 과정의 합병증으로 구분하는 것이 임상 적으로 중요합니다.

급성 관절염 - 급격한 외상 (종종 작은 부상 후) 또는 관절의 통증이 급격히 증가합니다. 관절의 피부는 빨갛고 덥습니다. 고통은 신속하게 (몇 시간 내에) cryoprecipitate 또는 anti-hemophilic 혈장의 첫 번째 수혈 후에 완화되고 거의 즉시 관절에서 혈액을 동시에 제거하면서 사라집니다. 이 치료법이있는 통증 증후군이 제거되지 않으면 추가 관절염, 즉 관절 내 골절,과 일절의 찢어짐, 조직 감금이 필요합니다.

골관절염은 임상 및 방사선 데이터를 기반으로 단계별로 나뉩니다. 분류에서 관절 손상의 4 단계가 구별됩니다.

나 또는 초기 단계에서 출혈의 결과 인 관절의 볼륨 (관절 공간의 확장과 함께)을 증가시킬 수 있습니다. "콜드 (cold)"기간에서는 관절 기능이 손상되지 않지만 방사선 학적으로 헤모 씨딘 (hemosiderin)의 침윤으로 인해 관절낭의 농축 및 농축이 감지 될 수 있습니다.

2 단계에서 epiphyses의 subcarpus 세그먼트의 전형적인 변화가 드러납니다 - 가장자리 패턴, 단일 타원형 작은 세포 파괴 및 cysts의 형성. 골다공증이 더 두드러지고, 관절 간격이 유지되지만 적당히 좁아 질 수 있습니다.

III 단계에서 관절은 급격하게 확장되고 변형되며 불균일하고 고르지 않은 구조를 가지며 근육 소모가 결정됩니다. 영향을받는 관절의 이동성은 관절 자체의 손상과 근육 및 힘줄의 변화 때문에 어느 정도 제한됩니다. 방사선 학적으로 관절은 두껍게되고 예리하게 변형되고 관절면이 평탄 해지며 뼈 조직의 성장으로 선단이 확대되고 골편이 줄어들고 관절 간격이 좁아집니다. 골다공증이 나타나고, 관절 내 골절이 쉽게 발생합니다. 대퇴골에서, 척추 사이의 영역에서 뼈 물질의 분화구 모양 또는 터널 모양의 파괴는 혈우병 환자에게 전형적입니다. 슬개골이 부분적으로 파괴되었습니다. 관절 내 연골이 파괴되고, 흔히 오래되어 조직 된 혈병에 묻혀있는이 연골 조각이 관절강에서 발견됩니다. 뼈의 탈구와 변위에는 여러 가지 유형이 있습니다.

IV 단계에서는 관절의 기능이 거의 완전히 상실되고, 관절 간격이 좁아지고, 방사선 사진에서 잘 보이지 않으며, 종종 결합 조직으로 자란다. 골의 회음부의 경화증은 분열의 형성과 골단 내 낭종의 형성과 함께 나타납니다. 가능한 병적 관절 내 골절. 골 핵종증은 극히 드물며 과거에는 잘못된 치료가 수행되지 않는 한 (사지의 장기 고정과 함께) 실제로 관찰되지 않았습니다.

나이가 들면서 관절 병변의 심각성과 유병률은 꾸준히 진행되고 관절 주위 혈종의 발생에 의해 악화된다.

이차 류마티스 증후군 (Barkagan 증후군 - 에고 로바)은 1969 년 저자에 의해 처음 발표되었으며, 혈우병 환자에서 흔한 관절 손상 형태입니다. 많은 경우 혈우병에 내재 된 관절에서 이전의 출혈과 관절의 파괴적인 과정에 겹쳐져 있기 때문에 나타납니다. 환자를주의 깊게 검사하면 이차 류마티스 증후군 진단이 더욱 쉬워지며, 이는보다 정확한 치료에 필수적입니다. 이 증후군은 이전에 출혈에 의해 영향을받지 않았던 손과 발의 작은 관절에서 만성 염증 과정 (종종 대칭)을 동반하며, 그 다음 전형적인 변형, 큰 관절에서의 통증 (멈추지 않고 종종 수혈 및 동결 침전 주사 후 악화됨). 또한이 증후군은 관절의 아침의 강직, 신선한 출혈로 인한 관절의 지속적인 진행, 혈청 글로불린, 시알 산, 피브리노겐 (fibrinogen)의 증가와 함께 면역학을 비롯한 염증 과정의 실험실 징후의 급격한 증가로 발생합니다. 순환하는 면역 복합체의 농도 증가, 경우에 따라 류마티스 인자의 역가가 증가합니다. 대다수의 환자에서 10-14 세의 나이에 증상이 나타나며 20 세가되면 빈도가 5.9 ​​%, 30 년이 13 %로 나타납니다.

나이가 들면 관절의 모든 병변의 유행과 중증도가 꾸준히 진행되어 장애로 이어진다. 이로 인해 환자는 목발, 휠체어 및 기타 장치를 사용해야한다.

관절 손상의 진행은 관절 내 급성 출혈의 빈도, 치료의 적시성 및 유용성 (혈액 대체물의 조기 수혈이 매우 중요 함), 정형 외과 환자 치료의 질, 물리 치료법의 올바른 사용, 물리 치료법 및 치료 학적 효과, 직업 선택 및 기타 다양한 상황에 달려 있습니다. 현재 치료 요법의 성공으로 인해 혈우병 환자의 기대 수명이 급격히 늘어났기 때문에이 모든 문제는 매우 관련이 있습니다.

다음과 같은 유형의 광범위하고 변형 된 혈종은 환자에게 매우 어렵고 위험합니다. 피하, 근육 내, 하부 지방 및 후 복막. 점차적으로 증가하고, 그들은 거대한 크기에 도달 할 수 있고 혈액 0.5 ~ 3 리터를 함유하고 환자의 빈혈의 발달로 이어지고 주변 조직과 혈관의 압축 (압축)과 파괴 (괴사)를 유발하여 괴사를 일으킬 수 있습니다. 예를 들어, 복막 막 혈종은 종종 골반 뼈의 넓은 영역을 완전히 파괴합니다 (파괴 영역의 직경은 최대 15cm 이상입니다). 다리와 팔의 혈종은 관상 뼈, 발 뒤꿈치 뼈를 파괴합니다. 뼈 조직의 죽음은 또한 골막 아래에서 출혈을 일으 킵니다. 방사선 사진의 이러한 뼈 파괴는 종양 파괴 (예 : 골육종)와 유사합니다. 혈종은 종종 석회화되며 때로는 새로운 골 형성 (골 형성)으로 이어진다. 그들은 관절을 닫고 완전히 고정시킬 수 있습니다.

신경줄이나 근육에 압력을 가하는 많은 혈종은 마비, 운동 장애, 민감성, 급격한 진행성 근육 위축을 일으 킵니다. 장골 근 부위의 출혈의 경우 허벅지의 굴곡 운동이 특히 특징적입니다. 특히 호흡기의 협착이 발생할 수있는 혈종에 특히주의를 기울입니다. 이러한 혈종에는 턱밑 영역의 연조직의 혈종, 목, 인두 및 혈구의 혈종이 포함됩니다.

혈우병 환자의 14-30 %는 풍부하고 장기간 신장 출혈을 일으켜 환자의 삶에 심각한 위협을 가하고 치료하기가 어렵습니다. 이러한 출혈은 자발적으로 그리고 신우 신염과 관련된 요추 부위의 상해와 관련하여 발생할 수 있으며 혈우병 환자에서 뼈 조직이 파괴되어 소변에서 칼슘이 더 많이 배설되기 때문에 발생할 수 있습니다. 신장에 부가적인 부정적인 효과로 인해 이차성 혈소판 병증이 발생하는 진통제 (아세틸 살리실산 등)는 혈액 및 혈장의 수혈이 풍부하여 출혈의 출현이나 증진에 기여할 수 있습니다. 신장 출혈은 장기간의 미세 혈뇨 (소변에서 적혈구 수가 적음)가 종종 발생하기도합니다. 소량의 적혈구 (눈에 현저한 적혈구가 많은)의 간격에서 기록됩니다.

소변에서 혈액이 출현 할 때 종종 요도에서 혈병이 형성되어 심한 복부 팽창 (dysuric events), 신장 산통 (renal colic) 발작이 동반됩니다. 이러한 현상은 특히 심각한 지혈이 일시적으로 회복 될 때 환자의 치료에서 강력합니다. 혈뇨의 종결에는 신우 복통이 종종 나타나기도하고 종종 소변과 함께 소변 혈증이있을 수도 있습니다.

신장 출혈은 수시로이 기관, 이차 감염 및 아밀로이드증에서의 심각한 근 위축성 - 파괴적 변화, 및 요독증 (소변과 혈액에서 정상적으로 배설되는 대사 산물의 섭취)으로 인한 사망으로 이어질 수 있습니다.

혈우병 환자에서 위장관으로부터의 많은 출혈은 자발적으로 발생할 수 있습니다. 대부분의 경우 아세틸 살리실산, 부타디온 및 기타 약물 복용으로 유발됩니다. 두 번째 출혈은 임상 적으로 뚜렷하거나 "숨겨진"위 또는 십이지장 궤양뿐만 아니라 다양한 기원의 침식성 위염입니다. 그러나 점막의 파괴적인 변화없이 확산 모세 혈관 출혈이 때때로 관찰됩니다. 장벽이 혈액과 함께 오랫동안 담가 졌던 이들 출혈은 신속하게 빈혈 혼수, 급성 혈관 기능 부전 및 사망으로 이어진다.

장간막의 출혈뿐만 아니라 크고 작은 망막의 출혈은 종종 급성 충수 돌 기증, 장폐색과 같은 복강 내 장기의 급성 외과 병리학의 발전에 대해 잘못된 인상을 주며, 이는 장 벽의 장막 아래의 출혈의 경우에 특히 두드러진다. 이러한 상황에서 유일한 지침은 집중 보충 요법의 신속한 효능 일 수 있습니다. 그러한 치료의 즉각적인 시작은 어떤 경우에도 권장되는데 출혈을 없애고 환자를 수술하기 위해 준비하는 것입니다. 모든 것은 치료 결과에 따라 결정됩니다. 만약 인자 VIII (또는 IX)의 농축 물 주입 후 통증 증후군과 급성 복부의 다른 증상이 빨리 사라지면 환자는 집중적 인 보충 요법 (합병증이없는 내출혈)을 계속하는 동안 계속 모니터 할 수 있습니다. 대체 요법의 효과가 충분하지 않으면 외과 개입이 필요합니다.

혈우병 환자의 뇌 및 척수에서의 출혈은 항상 거의 항상 혈소판의 지혈 작용을 방해하는 약물의 사용과 관련이 있습니다. 부상과 출혈의 발병 사이에 1-2 시간에서 하루 동안 지속되는 가벼운 기간이있을 수 있습니다.

혈우병을 다른 병리학과 구별하는 특징적인 증상은 상해 및 수술시 혈행이 길어지는 것입니다. 찢어진 상처는 선형 파열보다 훨씬 위험합니다. 출혈은 상해 직후에 종종 발생하지 않지만 1-5 시간 후에 발생합니다.

혈우병 제거술 (혈관 절제술)은 복부 수술보다 훨씬 위험합니다.

치아의 추출, 특히 토착 치아 추출은 종종 치아 구멍뿐만 아니라 노보 카인으로 조직이 침투하는 부위에 형성된 혈종에서도 다 일일 색출 출혈을 동반합니다. 이 혈종은 턱의 파괴를 일으 킵니다. 혈우병 환자에서 전신 마취하에 항 혈소판 약의 작용을 배경으로 치아를 제거해야합니다. 여러 개의 치아를 동시에 제거하는 것이 가장 좋습니다.

혈우병의 합병증 중 일부는 출혈, 혈종 조직의 압박 및 파괴, 혈종 감염으로 인한 것입니다. 합병증의 큰 그룹은 또한 면역 질환과 관련이 있습니다. 이것들 중 가장 위험한 것은 제 8 인자 응고 (또는 IX)에 대한 수많은 항체 항체 환자의 혈액에서, 혈우병을 수혈 요법의 주요 방법이 거의 효과를 잃는 소위 억제 형태로 변형시키는 것입니다. 더욱이, 항 혈소판 약의 반복 투여는 종종 환자에서 이들 항체의 수를 급속하게 증가 시키며, 그 결과 수혈 효과가 초기에 약간의 효과를 나타 냈고 곧 쓸모 없게되었다.

혈우병 억제 형태의 빈도는 1 ~ 20 %,보다 흔히 5 ~ 15 %입니다. 심한 형태의 혈우병 환자에서 억제제는 폐의 혈액과 12 세 이상 혈액의 혈액보다 훨씬 더 자주 나타납니다. 저해 형태에서는 혈소판의 지혈 기능이 현저하게 손상되고, 소변의 관절과 혈액의 출혈이 더 자주 발생하며 관절 손상이 유의하게 높습니다.

다른 면역 알레르기 질환 중에서도 백혈구 감소증, 드물게 백혈구 감소증,자가 면역 용혈성 빈혈, 양성 쿰스 검사, 큰 호산구 증가증, 신장의 아밀로이드증이 관찰되는 경우가 있습니다.

응고 지혈 장애 진단

혈우병 유형의 출혈과 근골격계 손상의 모든 환자에서 혈우병이 진단되며 수술 중 지속적인 출혈이 진단됩니다. 징후 진단의 경우, 응고 시간, 활성화 된 부분 트롬 보 플라 스틴 시간, 트롬빈 ​​및 프로트롬빈 시간의 정상 값을 이용한자가 응고 검사에서 혈액의 응고 (응고) 강도의 감소를 확인하는 것이 중요합니다.

어떤 응고 인자가 부족한지를 결정하기 위해 thromboplastin 생성 검사 또는자가 응고 검사를 이용한 교정 검사의 도움을 받는다.

혈우병의 유형은 또한 "혼합 검사"로 확인할 수 있습니다. 응고 인자 중 하나가없는 혈장 시료 (VIII, IX 또는 XI)를 다른 시험관에서 검사중인 환자의 혈장에 첨가합니다. 튜브들 중 하나에서 응고의 정상화가 없다는 것은 혼합 플라즈마 모두에서 동일한 인자의 결핍, 즉 환자의 결핍을 나타낸다.

혈우병 진단은 요인의 결핍을 정량적으로 결정함으로써 끝납니다. 이는 질병의 심각성과 대체 요법의 정확한 평가에 중요합니다.

응고 지혈 장애 치료

어떤 위치 및 어떤 기원에서의 혈우병 출혈의 치료 및 예방의 주된 방법은 인자 VIII를 함유하는 충분한 양의 혈액 제제를 정맥 내 투여하는 것이다. 요인 VIII는 가변적이며 실제적으로 통조림 혈액, 토종 및 건조 플라즈마에서 지속되지 않습니다. 헌혈자에서 혈우병 환자에게 직접 수혈을하는 것뿐만 아니라 보존 된 인자 VIII (항 혈소판 성 혈장, 저온 침전제, 다른 정제의 제 8 인자 정광)가있는 혈액 제제를 정맥 내로 주입하는 것이 대체 치료에 적합합니다.

기증자의 직접 기부는 의사가 다른 항 혈소판 약이없는 경우에만 사용됩니다. 심각한 실수는 그녀가 질병의 매개자이며 인자 VIII 수준이 급격히 감소함에 따라 환자의 어머니로부터 수혈을받는 것입니다.

환자의 혈액 (약 6-8 시간)에서 인자 VIII의 짧은 반감기로 인해, 수혈 및 항 혈소판 성 혈장의 수혈은 하루에 3 회 이상 반복되어야합니다. 대량 출혈을 멈추고 혈장과 혈장의 수혈량을 30-40 % 이상으로 유지해야 할 때 다양한 수술 적 중재를 안정적으로 수행하기 위해서는 이러한 수혈과 혈장 주입이 적합하지 않습니다. 혈우병 환자에서 응고 시간과 재 정착 시간 (칼슘에 의한 혈액 포화도)은 정상화되지만, 인자 VIII 농도가 3-4 %까지 증가하면이 수치는 수술 중 출혈을 예방하기에 충분하지 않습니다. 그러므로 치료 및 수술 전 준비 중에는 인자 VIII의 정량적 측정 (또는 자동 응고 그램)에만 집중해야하지만 총 응고 시간, 프로트롬빈 소비 검사 및 민감도가 낮은 기타 방법의 지표에는 초점을 맞추지 않아야합니다.

동등한 부피의 항 혈소판 혈장은 신선한 보존 혈액보다 약 3-4 배 효과적입니다. 10-15 ml / kg의 일회 투여 량과 매일 30-50 ml / kg의 3 회분으로 나누어 진 경우 (첫 번째 용량은 2 회 이상 1.5 배가됩니다), 항 혈소판 성 혈장은 간헐적으로 10-15 % 수준의 인자 VIII . 이 치료의 가장 큰 위험은 환자의 혈액 순환에 과부하가 걸리므로 폐부종이 발생할 수 있습니다. 고농도의 주입 된 알부민 (단백질)이 조직에서 혈액으로 강하게 움직이게하여 혈류량이 정상 희석시 혈장 수혈과 같은 방식으로 증가하기 때문에 농축 된 형태로 항 혈소판 성 혈장을 사용하면 상황이 바뀌지 않습니다. 농축 된 건식 혈장 혈장은 C 인자가 더 많이 농축되고 작은 부피의 혈액에서 환자의 혈류로 더 빨리 주입된다는 장점이 있습니다. 사용 전에 항 혈우병 성 건조 혈장을 증류수로 원래의 부피의 1 / 3-1 / 2로 희석한다. 항 혈소판 혈장 치료는 관절의 급성 출혈의 대부분을 완화 (가장 심각한 경우 제외), 경미한 출혈의 예방 및 치료에 충분합니다.

가장 믿을만하고 효과적인 혈우병 인자 VIII가 집중됩니다. Cryoprecipitate는 냉각 작용에 의해 추출 된 혈장 단백질 (cryo-precipitation)인데, 제 8 인자, 피브리노겐 및 인자 XIII가 있지만 알부민과 다른 단백질은 충분하지 않다. 약물에 함유 된 알부민의 함량이 적 으면 환자의 혈류에 대량으로 들어갈 수 있고 순환 과부하 및 폐부종의 위험없이 인자 VIII의 농도를 100 % 이상으로 높일 수 있습니다. 저온 침전제의 주된 단점은 활동의 불규칙성입니다.

Cryoprecipitate는 -20 ° C에서 보관해야하므로 운반하기가 어렵습니다. 해동시 신속하게 약물을 잃습니다. 이러한 결점은 마른 극저온 (dry crecoprecipitate)과 인자 VIII의 현대 농축 물이 없다. 그들은 기존의 냉장고에 보관하고 현장에서 사용할 수 있습니다.

"평균화 된"공여자 혈장, 즉 항 혈소판 성 글로불린 함량이 100 % 인 혈장 1ml에 포함 된 제 8 인자의 양은 항 혈소판 약제의 활성 단위로 간주됩니다.

치아를 뽑을 때 예방을 포함하여 관절의 출혈과 경미한 출혈을 막기 위해 일반적으로 제 8 인자의 수준을 15-20 %로 높이는 것으로 충분합니다. 더 위험한 내외부 출혈과 연조직에서의 혈종 발생은 30-40 % 이상의 인자 VIII 수준을 유지할 필요가 있으며, 이는 저온 침전물 또는 다른 인자 VIII 농축 물이 20-30 U / kg로 투여됩니다. 혈압 강하 및 위장관 출혈로 큰 수술과 외과 적 수술을받는 경우, 저온 침전물의 투여 량은 40-60 U / kg로 증가하며 어떤 경우에는 더 증가합니다.

동시에, 극저온의 저온 주사는 혈액에서 고농축의 피브리노겐을 생성하기 때문에 바람직하지 못하며, 그 결과 장기의 미세 순환이 방해 받고 혈전증과 DIC의 위험이 있습니다.

항 혈우병 치료제의 투여 빈도는 각 투여와 함께 혈장 내 인자 VIII 농도를 증가시킬 수있는 정도에 의해 결정된다. 따라서 요인의 농도가 40 %로 증가하면 6-8 시간 안에 20 %로 떨어지고 120 %로 증가하면 20 %의 수준에 도달 할 것입니다. 현대 제제 인자 VIII (cryoprecipitate 등)의 농축 제제는 1 일 1-2 정맥 주사로 제한 될 수 있습니다. 다음의 조건이 충족되는 경우에만 대체 요법의 충분한 효과가 달성됩니다. 모든 항 혈소판 약제는 가능한 한 가장 농축 된 형태로 제트 형으로 정맥 내 투여되고 다른 주입 용액과 혼합되지 않으면 가능한 한 빨리 비활성화됩니다. 대체 요법 실패의 가장 큰 원인 중 하나는 혈장 내 인자 VIII의 수준을 증가시키지 않는 혈액 제제의 점적 주사입니다.

안정된 출혈이 멈출 때까지 항 혈전 제 인자를 함유하지 않은 혈액 대체물 및 혈액 제제 (혈액 제제)의 도입은 피해야하며, 이는 VIII 인자의 희석과 그 농도의 감소로 이어진다.

관절에 부어 진 혈액의 조기 제거 (흡인)는 즉시 통증을 억제 할뿐만 아니라 관절의 혈액 응고를 방지하지만 골관절염의 발병 및 급속한 진행의 위험도 감소시킵니다. 의사는 혈액 흡인 후 2 차적 염증 변화를 예방하고 완화하기 위해 40-60 mg의 수화력 - 타이 손 (hyd-tysone)을 관절에 도입하도록 처방합니다. 첫 36 일 동안 실시되는 보조적인 수혈 요법은 출혈을 더 막아주고 일찍 신체 치료를 시작할 수있게하여 영향을받는 사지의 기능을보다 신속하고 완전하게 회복시켜 근육 위축을 예방합니다.

영향을받는 관절의 움직임은 단계적으로 개발되어야합니다 : 움직이지 않는 붕대를 제거한 후 처음 5-7 일 동안, 활동적인 움직임은 영향을받은 관절과 다른 다리의 관절에서 수행되고, 점차적으로 운동의 빈도와 기간이 증가합니다. 나중에 6-9 일째에는 자전거 에르고 미터, 손목 용 페달 게이트 및 탄성 막대를 사용하여 운동 연습으로 전환합니다. 그리고 11-13 일에만 잔류 강성을 없애고 최대 굽힘 또는 굽힘을 제한하기 위해 수동적 운동 운동은 항 혈우병 성 혈장 수혈 또는 극저온의 저온 침전물 조절하에 조심스럽게 시행됩니다.

동시에, 5-7 일부터는 물리 치료 효과가 규정됩니다. 하이드로 코티 존 전기 영동, 양극 아연 도금입니다.

연조직 출혈의 경우 관절 내 출혈, 항 혈소판 약물 치료보다 집중적 인 치료가 필요합니다. 환자의 근육 주사로 추가 적혈구 수혈이 처방됩니다. 혈종의 징후가 나타나면 광범위한 항생제가 즉시 처방됩니다. 혈우병에 대한 근육 내 주사는 혈종이나 가성 종양이 발생할 수 있으므로 금기 사항입니다. Penicillin과 그 반 - 합성 대응 물은 또한 고용량에서 혈소판 기능 장애를 일으키고 출혈을 증가시키기 때문에 바람직하지 못하다.

조기 집중적 인 혈우병 치료는 혈종의 급속한 발전에 기여합니다. 혈액 응고와 혈액 흡인은 피해야합니다. 5-7 일에서 14 일 사이에 수혈 치료를 계속하십시오. 봉합 된 혈종은 가능한 경우 외과 적으로 덮개 아래의 캡슐과 함께 제거됩니다. 집중 치료  항 혈우병 인자의 농축 물.

코피의 경우, 의사는 탬포 네이드 (tamponade), 특히 tampon을 제거한 직후부터 이러한 환자의 출혈이 거의 항상 더 큰 힘으로 재개되기 때문에 탬폰 파이트 (tight tamponade), 특히 백본 (back tamponade)에 의지해서는 안됩니다.

비강 출혈을 가능한 한 빨리 멈추려면 항 혈소판 제제뿐만 아니라 항 혈소판 제제와 함께 aminocaproic acid, thrombin 또는 adroxone으로 코 점막을 관개해야합니다.

항 혈소판의 수혈과 저온의 저온 흡착제가 효과적이지 않은 신생아 출혈은 환자에게 심각한 위험입니다. 권장 된 평균 항 혈전 제 약물 (30-40 U / kg)은 항상 이러한 출혈을 멈추지 않거나 최대 1-2 일 동안 멈추지는 않습니다. 항 혈소판제 인 프레드니손 (성인 환자의 경우 20-30 mg / 일)의 사용 효과를 높입니다.

위장관 출혈의 경감을 위해 다량의 항 혈우병 응집제를 aminocaproic acid와 병용 투여해야하며 최대 용량은 0.2g / kg입니다.

위장관 출혈에 대한 프레드니솔론의 사용은 피해야하며 프레드니솔론의 사용은 위와 십이지장의 궤양에 가장 위험하다는 점에 유의해야합니다.

위장 출혈은 종종 관절, 치과 또는 두통 아세틸 살리실산, Brufen, indomethacin, butazolidonov의 통증과 관련된 수신에 의해 유발된다는 것을 기억해야합니다. 혈우병 환자에서 아세틸 살리실산을 1 회 복용해도 위장 출혈을 일으킬 수 있습니다.

만성 골관절염 및 기타 근골격계 손상의 예방 및 치료에는 관절을 보호하고 팔다리 부상을 예방하는 다양한 방법을 고려해야합니다. 이를 위해 발포 고무 방패를 무릎, 발목 및 팔꿈치 관절에 수 놓은 다음 점프, 낙하 및 타박상 (자전거 타기 및 오토바이 포함)과 관련된 모든 스포츠를 금지합니다. 중요한 역할은 근육과 관절의 급성 출혈에 대한 가능한 한 가장 초기의 치료와 집중적 인 1 년 내 치료 운동입니다. 이 목적을 위해, 그들은 물에서의 무 운동성 운동, 연질 매트 및 운동 장치 (자전거 에르고 미터, 수동 게이트)의 복합체로 구성됩니다. 수업은 만성 골관절염, 운동 장애 및 기타 근골격계의 심각한 장애가 발생하기 전에 유치원 또는 초등학 연령부터 시작되어야합니다.

포괄적 인 치료는 물리 치료 (고주파 전류, 글루코 코르티코 스테로이드의 전기 영동) 및 진흙 요법, 단계 목욕 및 라돈 목욕을 포함한 치료의 치료 방법을 보완합니다. 같은 관절에 자주 출혈이 생기면 선택 방법은 방사선 요법과 활막 절제술 (관절의 활막을 제거하는 것)입니다.

방사선 요법은 만성 골관절염의 경우 25-50 R (급성 출혈의 경우)부터 50-100 R의 단일 용량으로 실시합니다. 총 1-2 일 후에 반복 투여가 이루어지며, 총 투여 량은 400 ~ 1000 R이다. 14 세 미만의 어린이에게는 뼈 성장 지역에 손상을 줄 수 있으므로주의해야하며, 총 투여 량은 400 R을 초과해서는 안된다. 그리고 관절에 방사성 동위 원소를 주사하여 내부 노출.

단일 절개를 통해 시행 한 탈락 막 절제술은 관절의 혈우병 성 병변 치료, 심한 골관절염 예방에 매우 효과적인 방법입니다. 이러한 유형의 치료는 수술 된 관절에서 계속되는 출혈을 없애고 정상적인 구성과 기능을 보전합니다. 이 효과는 상대적으로 조기의 수술에서 나타납니다. I - II 등급의 관절염이 있고, III - IV 등급의 병변이 있으면 윤활막 절제술은 더 이상 적합하지 않습니다. 다른 모든 수술과 마찬가지로 윤 활막 절제술 (synovectomy)은 극저온 (cryoprecipitate) 또는 다른 항 혈소판 인자의 사용으로 수행됩니다.

정상 위치에서 회로 압축 관절 - 기타 정형 외과 절차는 종종 심한 경우, 관절 간격을 복원하기 위해 길게 뼈 ahilloplastiku 수행합니다. 소중한 서비스를 제공하는 장치 Volkova 보낸하면서 - 바니시 얀, 일 리자 로프 등, 사지의 장기 고정 환자 매우 위험없이 빠르고 안정적으로 보정을 제공한다. 일반적으로 이러한 장치를 사용하지 않고 관절 간격을 회복하는 것은 사실상 불가능합니다.

(- 일 × 30 ~ 40 U / (kg), 다음 - 첫번째 7~8일 절반 금액) 충분한 동결 침전 제제 대체 요법으로 매우 안정적인 지혈을 제공 환자; 쐐기 부위의 출혈과 출혈은 관찰되지 않았다.

최근의 보철 요법 및 정형 외과 장치의 사용은 혈우병 환자의 골절 예후를 근본적으로 변화 시켰습니다. 얼마 전, 골절은 종종 거짓 관절에 의해 복잡하게 치유하지 않고 화해와 좋은 뼈 고정 장치가 위에서 언급 한 일반적인 시간에 골절 치료를 통해 제공되는 동안, 심지어 다음 동결 침전 제제의 많은 양의 영향을 받아, 사지의 손실로 이어집니다.

뛰어난 치료 과제의 경우 골다공증, 낭종 및 osumkovaniyu하는 경향이없는 골내 가성 종양과의 싸움을 포함한다. 이러한 과정은 심각한 합병증을 일으키며 때로는 사지 절단에 의지해야합니다.

복잡한 혈우병 치료. 가장 위험한 모양의 억제 혈우병 변환을 결정 인자 VIII에 대한 항체의 많은 혈우병 환자의 혈액에서 검출된다. 수액 요법 교체 - - 억제제는 외부로부터 투여 인자 VIII 매우 많은 양의 제균 능력 때문에 일차 치료 효과가 완전히 또는 무효가된다.

수혈 요법 (4-6 일째)에서 항체가가 급격히 증가 할 수 있습니다.

대체 요법은 건강상의 이유로 필요한 경우에는 인자와 함께 인자 VIII 농축액 (500-1000 U / kg) 또는 혈장 (새로운 혈우병으로 대체 플라즈마 여러 리터 환자의 제거)의 엄청난 양의 항체 투여의 효과를 극복하기 일시적없는 VIII 주사제의 megadoses .

인자 IX, X 및 II의 농축의 관리 - 그것은 더 유망한 소위 바이 패스 치료의 혈우병 억제제의 응용 프로그램을 나타났다. 중간 용량으로 사용하면 출혈을 멈추기위한 저해 혈우병 환자의 절반이 제공됩니다. 그러나 이러한 알려진 약물의 혈전, DIC 및 혈전증의 개발을 자극 할 수있는 능력, 특히 아미노 카프로 산 및 기타 지혈제를 사용하는 동안. 이러한 장애는 또한 억제 성 혈우병의 우회 치료 동안 발생할 수 있습니다. 예를 들어, 프로트롬빈 복잡한 농축 혈우병 다시 적용하는 요인으로 젊은 환자에서 심근 경색의 사례를 설명했다. 혈우병 저해보다 효율적 통상, 소위 활성화 프로트롬빈 복합 제제 또는 인자 IX의 복잡한 여러 저자들에 따르면. 그러나, 이들은 같은 요소의 비 활성화 농축 물보다 10 배 이상 비쌉니다. 파종 혈관 내 응고와 혈전의 위험을 줄이기 위해 소량의 kontrikala와 함께, 항 트롬빈 III 또는 미리 깊은 냉동 플라즈마 이러한 요소를 도입하는 것이 좋습니다.

혈액 내 항체의 양에 프레드니손의 효과에 대한 자료는 논란이 있지만, 대부분의 저자는 그럼에도 불구하고 혈우병 치료 환자에서 거의 효과가 있습니다. 면역 억제제 (아자 티오 프린 등), 종종 항체의 양을 줄일 수 있지만, 그 사용으로 인해 크게 출혈성 현상을 악화시킬 수있는 혈소판 감소증의 개발, 혈우병에 위험합니다.

억제제 혈우병 환자가 긍정적 인 추세가 아닌 경우, 수술 전 대체 요법은 항상 필요한 경우 억제제 플라즈마에 존재하는지 여부를주의 깊게 확인합니다.

류마티스 차 증후군의 악화 동안뿐만 아니라 집중 대체 요법의 과정 동안, 그것은 약화하지만 관절 통증을 강화하지 않습니다 특히, (가장 낮은 복용량을 점차 쇠퇴 다음에 1 개월 하루에 20 ~ 40 ㎎,) 프레드니솔론의 좋은 효과를 제공한다.

출혈 예방에있어 매우 중요한 점은 어린 시절부터 부상, 상처 등의 위험을 최소화하는 것입니다. 장난감 (금속 및 플라스틱 포함) 및 불안정하고 무거운 물건을 쉽게 분리하는 것은 사용에서 제외됩니다. 가구는 둥근 모서리, 돌출면이면 또는 발포 고무로 감싸 져 있어야하며 바닥은 더미 카펫으로 덮여 있어야합니다. 소년보다는 오히려 소녀들과 대화하고 노는 것이 더 낫습니다.

환자는 직업과 직장의 올바른 선택이 중요합니다. 가장 심한 경우에는 질병을 경감시키는 유일하고 효과적인 방법은 10 일에 한 번 체계적이며 cryoprecipitate 또는 다른 어떤 인자 VIII 농축 물의 정맥 투여가 가능합니다. 그러한 예방을위한 약물의 단일 용량은 400-800 IU입니다.

근골격계의 심각한 병변을 예방하는 데있어 매우 중요한 점은 흉터와 다른 상해에 대한 인자 VIII 조제의 가능한 가장 빠른 투여와 급성 관절 통증의 발현이며 혈액 누설이 시작되었음을 암시합니다. 항 혈소판제 (특수 응급 팀 또는 혈우병 센터 또는 환자의 훈련 된 부모)의 농축 물의 즉각적인 도입은 출혈의 형성 또는 악화를 처음부터 중단하고 관절의 파괴적인 변화를 방지합니다. 응급 응급 처치는 환자의 신체 재활 및 관절, 뼈 및 근육의 가혹하고 돌이킬 수없는 변화를 예방하는 데 필수적인 요소입니다. 병원 입원 횟수를 획기적으로 줄이며 병원에서의 연례 체류 기간은 어린이를 학교에서 찢어지지 않습니다.

대체 수혈 요법의 강화로 인해 혈청 간염에 감염된 사람들의 수가 증가하고, hemopreparation의 도입에 대한 심각한 반응이 증가하고 다른 많은 면역 장애가 발생합니다.

혈우병에 대한 유전자 예방은 아직 개발되지 않았습니다. 양수 천자 법으로 얻은 성 염색질과 양수 세포의 핵형을 조사하여 성별을 결정하면 적시에 임신을 종결시킬 수 있지만 태아가 혈우병 유전자의 운반체인지 여부는 알 수 없다. 태아가 남성 일 경우 임신은 모든 아들이 건강하게 태어나고 태아가 여성이면 중단됩니다. 왜냐하면 혈우병 환자의 모든 딸이이 병의 운반자이기 때문입니다.

환자의 탄생 50 %의 확률로 혈우병의 항공사, (태아가 남성 인 경우) 또는 혈우병의 양도인 (여성 태아 경우), 여자의 탄생은 두 번째로 첫 번째 세대 혈우병 환자의 가족의 위험을 전달 함과 동시에 증가에서 - 여성 병의 총 캐리어 수.

러시아 연방 보건부 (Ministry of Health)는 아동용으로 Revolide (Eltrombopag)를 승인했습니다. 새로운 약물은 만성 면역 혈소판 감소증 (특발성 혈소판 감소 성 자반병, ITP), 혈액 시스템의 드문 질환으로 고통받는 환자에 표시됩니다.

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혈관 벽을 통해 용기 또는 누출의 내강에서의 응고없이 액체 상태의 피를 지원하는 복잡한 메커니즘, 지혈 불린다. 다음 장에서 다루어 혈액 응고와 관련된 병리학 적 조건 때문에, 지혈 장애와 관련된 다른 변화가 고려해야합니다.

출혈 (그리스 haima에서 출혈 -. 혈액과 Rhein의 - 흐름) 환경 (외부 출혈) 또는 체강 중공 기관 관강 (내출혈)에서의 혈관계 또는 심장 내에서 혈액 불린다. (각각 심낭 캐비티, 늑막, 복부 또는 조인트) 혈성 심낭, 혈흉, 복강 및 hemarthrosis - 외부 출혈로서는 metrorrhagia (자궁암), 멜리나 (장) 및 내부이다.

출혈의 원인에 따라하는 동맥, 정맥, 동맥 - 정맥 (혼합), 모세 혈관, 연조직 (연조직 기관의 모세관)과 심장으로 나누어 져 있습니다.

특별한 형태의 출혈은 출혈이며, 혈액은 조직에서 혈관 밖으로 축적됩니다. 네 가지 유형이 있습니다.

혈종 - 조직 무결성 및 캐비티 형성 장애가있는 출혈;

출혈 담금침 (침윤) - 조직의 완전성 보존과 출혈;

타박상 (타박상) - 피부, 피하 조직, 점막의 평면 출혈;

Petechiae - 피부, 점막 및 장액막, 내장 기관의 출혈을 가리 킵니다.

출혈 - 직경 2cm에 출혈성 자반과 멍라는 여러 점상 출혈, 함께 더 큰 크기에 합류.

출혈과 출혈의 발병 기전은 다음과 같습니다 :

부상이나 괴사 수정되지 않은 선박 (심근 경색 심장 파열), 염증 (대동맥 파열 매독 mezaortit), 영향을받는 혈관 동맥류에서 발생하는 격차 (rhexin 당 haemorragia);

혈관 벽에 염증 (더 화농성), 악성 종양, 괴사의 파괴 화학 물질 (caseous 결핵 공동 출혈 괴사), 노출 (위 주스는 위궤양 출혈이 발생할 수 있습니다), 발아을 개발 부식 (diabrosin 당 haemorragia), 또는 arrosive 출혈 자궁외 임신의 자궁 경관 혈관의 융모막;

Diapedesis (diapedesin 당 haemorragia 그리스로부터 디아 -. 통해 pedao - 점핑), 상기 심한 저산소증, 중독, 감염, 각종 coagulopathies, 출혈 소질 혈관 투과성, 통상 미세 혈관 손상을 증가시킴으로써 혈액의 출력. 비교적 자주 diapedetic 출혈은 고혈압 위기, 전신성 혈관염, 백혈병, 혈우병, 요독증을 위해 개발.

경미한 손상에 대한 반응으로 자발 출혈이나 출혈을하는 경향을 출혈성 자질이라고합니다. 이 조건이 질적 또는 양적 혈소판과 연관된 불충분 응고 병리학 취약성 유전성 또는 후천성 모두 증가 된 혈관 투과성을 변경한다.

출혈 (출혈)의 주요 원인은 다음과 같습니다.

의 선천성 결함, 감염과 중독, 저혈압과 각기, 스테로이드 치료에서 관찰 1. 개선 된 혈관 취약성;

2. 혈소판 결함. 이것은 혈소판 또는 분비 저하의 응집 약화 임의 기원의 혈소판 감소증, 상속 또는 취득 약화 밀착성 (폰 빌레 브란트 병, 버나드 SOULIER 유전 출혈 소질 등) 류;

응고 인자 3. 선천성 결손 (인자 VIII위한 혈우병 A, 혈우병 인자 IX, 폰 빌레 브란트 병, 다른 응고 인자에 의한 B) 이상 취득 원점 (간 질환, 비타민 K, 일부 면역 병변 결손);

예컨대 파종 성 혈관 내 응고 4. 과도한 혈관 내 응고, - (. 다음 강의 참조) DIC.

출애굽기의 출혈은 유리 (흡수 어혈, 조직, 캡슐화, 교육 "녹슨"낭종)과 불리한 (화농의 가입 감염) 될 수있다.

출혈의 가치는 외모, 심각성 및 기간 때문입니다. 스트리밍 혈액의 총 수는 보통 이하 100-200 있지만 예를 들어, 형성 혈성 심낭과 심근 경색의 심장 마비 빠르게 치명적인 결과와 대량 출혈과 급성 빈혈을 개발할 수 있습니다 동맥 출혈, 환자의 죽음으로 이끈다. 만성 위궤양 또는 십이지장 궤양에서 장시간 약간의 출혈은 만성 출혈성 빈혈이 발생합니다. 출혈의 가치는 첫째, 그 위치에 따라 달라지며 그 크기에 달려 있습니다. 피하 조직의 경우에도 단순한 대량 출혈이 생명에 위험을 제기하지 않는 반면, 심지어는 뇌의 작은 출혈, 생명 센터, 뇌 부종 환자의 죽음의 손실이 발생할 수 있습니다.

Plasmorrhages - 증가 된 혈관 투과성의 주위 조직 (혈장 함침)와 혈장 함침 용기의 내강 종료. Plasmorrhages는 확산 (혈관의 루멘 내 및 혈장 성분의 구배로 인한) microvesicular 전송 (정압 또는 삼투압 증가시켜 내피 세포의 기저막의 세공을 수율 플라즈마) transendothelial 때문에 한외 발생 (mikropinotsitoz 또는 효소 내피 시스템의 활동으로 인해 발생 tsitopemzis) . 간내 혈장 방출 또한 가능합니다. 따라서 혈흉은 혈관벽 손상 (주로 내막)과 혈액 상수 변화에 의해 결정됩니다. 팽윤 된 내피 세포의 전자 현미경 검사는 마이크로 소포의 수가 많은 동안 형태 학적 연구 미세 혈관 벽이 균일 해지고, 두꺼워 fenestrae 터널 형성 간 갭의 외관 내막 기저막 풀림. 세포 손상과 혈관 벽과 혈관 주위 조직의 세포 간 물질로 이어지는 플라즈마 구성 요소의 축적은, 결과있는이 hyalinosis을 개발하고, 심한 경우에 - 섬유 양 괴사.

쇼크는 지혈에 매우 강한 노출 후에 순환기 붕괴 (급성 순환 장애)를 특징으로하는 심각한 병리학 적 증상입니다. 혈액 유적, 심장, 패혈증 및 혈관 유형의 쇼크가 특징입니다.

급성 혈액 손실, 탈수로 볼 순환 혈액량의 20 % 이상으로 급격한 감소로 인한 저 혈량 성 쇼크. 그러므로, 유체 및 전해질의 손실은 심한 구토, 설사를 넘치 (인해 손상된 미세 혈관에서 혈장 출력) 광범위 화상으로 할 수있다.

심장 충격은 심근 경색, 중증 심근염, 급성 승모판 또는 대동맥 폐쇄 부전, 인공 판막 혈전증, 심실 중격 파열, hemotamponade 심장 셔츠에서 관찰되는 마음의 패배 박출량의 감소에 대한 응답으로 개발하고 있습니다. 뚜렷한 혈압 강하는 hypoesemic 변화와 유사하게 조직으로의 혈액 공급을 현저하게 감소시킵니다.

정화조 (독성 감염성) 충격은 그람 음성에 의한 감염의 존재 (E. 콜라이, 프로테우스, 클레 브시 엘라, 등) 미만 그람 양성 (staphylo-, 연쇄 구균, 폐렴 구균) 미생물에서 발생한다. 분비 독소 (주로 독소) 보수 시스템, 응고, 섬유소 용해뿐만 아니라 혈소판 및 호중구를 활성화합니다. 결과적으로, 질소 산화물 (강력한 혈관 확장제), 종양 괴사 인자 α, 인터루킨 자극의 형성은 급성 순환 장애를 일으키는.

혈관 (재분배) 충격 인성 (외상 통증하는 마취 합병증으로 척수 손상) 아나필락시스 유도 일반화 과민 반응 할 수있다. 뚜렷한 혈관 확장으로 인해, 총 말초 혈관 저항의 상당한 감소를 수반 모세 혈관과 동정맥 리셋 재분배 혈관 내 혈류량의 투과성을 증가.

개발의 충격은 3 단계로 진행됩니다.

중요 장기 비교적 정상적인 혈액 공급을 유지하면서 1 충격 비 프로그레시브 (초) 단계는 혈압과 심장 출력 볼륨 감소가 특징이다. 이것은 혈관, 특히 피부와 장의 보상 성 혈관 수축 때문입니다. 적응 메커니즘의 고갈에 따라 충격은 다음 단계로 넘어갑니다.

2. 진보적 인 다른 단계 충격 임상 증상 (증가로 인해 동맥 확장술의 키잉에 조직 관류 저하) 모든 기관과 조직을 채우는 감소 된 혈액에 의한 깊은 붕괴, 신진 대사 및 순환 장애의 개발. 3. 돌이킬 수없는 충격 단계는 환자의 죽음으로 끝나는 혈관 벽의 무결성을 위반하여 미세 혈관의 수준에서 혈액 순환의 현저한 부족, 빠르게 성장하는 다 장기 부전이있다.

형태 학적 검사는 일반화 된 근 위축성 및 괴사 성 변화, DIC 증후군 현상 (점상 출혈, 정체, 미세 혈관계의 혈전)을 보여줍니다. 또한 각 장기의 구조와 기능의 특성으로 인해 특수한 변화가 일어난다 - 충격 기관. 따라서, 괴사 성 신장증 (뒤얽힌 세뇨관 상피의 괴사)은 쇼크 신장의 특징입니다. 쇼크 폐는 무기폐증, 장액 출혈성 부종, 때로는 섬유소 필라멘트 (유리질 막)의 손실로 나타납니다. 허혈성 뇌증은 뇌에 나타나며 부종, 점액 출혈 및 괴사의 징후로 나타납니다. 심장에서 주로 심근의 출혈과 괴사의 작은 심내막 병증이 있으며 심근 세포의 지방 이영양증이 관찰됩니다. 부신 땀샘의 피질 층에서는 스테로이드 호르몬의 합성에 사용되는 지질이 완전히 사라질 때까지 감소합니다. 위장관에서 점막의 출혈, 침식 및 급성 궤양이 감지됩니다. 쇼크 간은 간세포의 지방질 이영양증과 경우에 따라 동맥 경화성 괴사에 의해 구별됩니다.

쇼크의 예후는 유형, 중증도, 치료가 시작되는 단계, 합병증의 존재 여부에 달려 있습니다. 현재 심한 심인성 또는 패 혈성 쇼크로 사망률은 50 % 이상에 이릅니다.

지혈 장애의 주요 개념 :

1. 지혈 장애, 응고 병증  (응고 장애, 응고 - + 그리스 파투 - 고통, 질병) - 혈액 응고 및 항응고제 시스템의 기능 장애.
2. 고 응고 성 혈전 상태- 증가 된 혈소판 응집, 혈소판 및 섬유소 응고의 형성과 함께 혈장 및 조직 응고 인자의 활성화로 인한 혈액 응고 증가의 병리학 적 과정을 동반하는 상태.
3.   저산 혈증 출혈 상태- 혈소판 응집의 감소, 출혈 및 출혈의 발생과 함께 혈장 및 조직 응고 인자의 불 활성화로 인한 혈액 응고를 감소시키는 병리학 적 과정을 동반한다.
4. DIC (thrombotic hemorrhagic condition) - 혈관 내 혈액 응고를 전파 - 일반적인 병적 과정 지혈 장애 다량 출혈이 심한 hemocoagulation 충격 급성 동반 항응고제 (붕괴 혈전 인자 및 강화 섬유소) 순차적 응고 반응과 응고 발생 (전파 혈액 미세 혈관에서의 혈전 형성)에서 얻어진 내부 장기 이영양증.

어떤 질병에 지혈의 침해가있다 :

지혈 - 방지하거나 루멘에서 혈액의 흐름을 중지 복잡한 과정은 조직의 무결성의 복원에 필요한 섬유소 번들의 모양을 제공하고, 필요가 사라질 위해 때 마지막으로, 섬유소를 제거합니다. 이 과정에는 네 가지 주요 생리적 메커니즘이 포함됩니다.

혈액 지혈 장치를 사용하여 그것의 중요한 기능을 수행한다 - 혈관 벽의 파손하여, 출혈 중단하여 혈관에 흐르는 혈액 및 혈액 응고의 액상 상태를 유지하고 혈액 부피 및 조성을 유지. 지혈 시스템은 다 성분입니다. 또한 혈소판과 다른 혈액 세포, 혈관 벽 혈관 외 조직, 생물학적 활성 물질 (혈소판, 혈관 지혈), 혈장 응고, 섬유소 용해에 근접 위치한 조직 응고 인자 (응고 지혈)와 칼리 크레인-키닌 시스템을 포함한다. 이러한 구성 요소 중 하나를 위반하면 지혈의 병리가 유발됩니다.

지혈 장애의 분류. 병리 지혈은 지혈 및 응고 지혈의 혈소판 혈관 질환의 다양한 구성 요소의 기본 병변으로 분류된다. 이러한 질환의 병인에 따라 취득 및 상속 및 LAN (혈전)하고 일반화있다 혈액 응고 (hypocoagulation) 및 증가 된 혈액 응고 (과다 응고)의 하강으로 나누어 변화의 방향 (DIC)에있을 수있다.

혈액 응고 감소
  출혈 모두 자발적으로 사소한 부상 발생, 재 출혈 - 혈액 응고를 낮추면 (출혈성 ​​증후군) 출혈이 과도하게 나타납니다.
  혈소판은 혈관 지혈 양적 및 질적 변화 혈소판 (혈소판 감소증 및 thrombocytopathy) 및 혈관 벽의 병변에 방해된다.
혈소판 감소증은 정상 혈압 (180-320G / l 또는 180-320x109 / l) 이하에서 혈소판 수가 감소한다고합니다. 그러나 자발적 출혈은 30g / l 이하로 떨어지면 발생합니다. 혈소판 장애는 혈소판의 함량이 정상이거나 감소 된 상태에서 혈소판의 열등감과 기능 장애의 정도를 이해합니다.

낮은 혈액 응고의 원인. 혈소판 감소증의 원인은 바이러스, 약물, 항 혈소판자가 항체 (만성 림프 구성 백혈병, 특발성 혈소판 감소증), 모체와 태아 혈소판의 비 양립성의 발달로 혈소판의 항원 구조가 변형 될 때 종종 면역 반응입니다. 또한, 혈소판 감소증은 전리 방사선, 화학 물질 또는 종양 전이, 백혈병 침윤에 의한 그것의 대체로 골수의 거핵 세포 발아가 패배함에 따라 발생합니다. 혈소판 생성의 감소는 혈소판 형성에 유전적인 결함 (thrombocytopoietin이 결핍 된 경우 포함) 인 cyanocobalamin과 엽산의 결핍으로 인한 것일 수 있습니다. 혈소판 감소증은 비장 비대, 인공 심장 판막 및 혈소판의 국소적이고 일반적인 혈관 내 응고로 인한 혈소판 소비의 증가로 인한 혈소판의 기계적 손상의 결과로 발생합니다.
  혈소판 장애를 유발하는 원인은 독성 물질과 약물 (알코올, 아세틸 살리실산), 전리 방사선, 내인 대사 산물 (요독증, 간경변증)의 작용을 포함한다. 시아 노 코발라민 결핍, 호르몬 장애 (갑상샘 기능 저하증). 막 구조의 유전 적 결함과 혈소판의 생화학 적 구성 (트롬 보스 테닌 결핍, 인자 3, ATP, ADP, G-6-FDG, V, VIII, XI 등의 막 수용체)

vazopatiyah 혈관벽의 병변, 혈소판, 혈관 지혈 출혈 중단 선도 출혈에 의한 생리 활성 물질의 작용에 의해 (영양 결핍 아스코르브 산, 콜라겐 합성의 유전 적 결함) 혈관벽 및 콜라겐 합성 위반의 열화 투과성 증가 (발생 알레르기), 방사선 독소 (방사선 병), 면역 출혈성 혈관염, 혈소판 동안 혈소판의 혈관 영양 기능 감소 혈관 벽의 백혈병 침투의 열기와 thrombocytopathy, 파괴. 출혈의 원인 중 하나는 von Willebrand factor (혈액 응고 인자 VIII 혈액 (유전성 폰 Willebrand disease)의 큰 분자 구성 요소)의 내피 혈관벽 생성의 감소입니다. 이 인자는 혈소판에 축적되어 탈과립 될 때 방출됩니다.

그것은 혈소판이 콜라겐 벽에 정상적으로 부착하는 데 필요하며 혈소판이 없으면 혈소판 혈전이 형성되지 않습니다. 출혈성 증후군은 막 인지질의 막 과산화가 증가 할 때 관찰되며, 그 결과 과도한 양의 강력한 혈소판 응집 억제제 인 프로 스타시 클린 (prostacyclins)이 합성되어 내피 세포에서 분비된다. 또한, 신경 혈관 및 체액 성 혈관 조절 장애로 인해 혈소판 혈관 지혈이 감소하고 혈소판 혈전을 가진 작은 혈관을 차단할 수 없게됩니다.

낮은 혈액 응고의 병인 성. 혈소판 감소증의 주요 메커니즘에는 생산 감소, 파괴 증가, 소비 증가 (혈전증), 혈소판 재분배 등 4 가지가 있습니다.

혈소판 감소증시 지혈 장애 및 출혈 발생 :
  - 혈구 영양성 혈소판 기능이 꺼지면 적혈구 및 기타 혈액 성분 (diapedemic hemorrhage)에 대한 미세 혈관 투과성 증가 및 벽면 영양 장애로 인한 혈관 취약성 증가;
  - 혈소판의 접착 응집 기능의 감소;
  - 혈소판 혈액 응고 인자, ADP, 세로토닌, 아드레날린, 항 헤파린 인자의 방출 반응이 일어나지 않아 혈소판 혈전 형성이 불충분 해지고, 혈관 경련이 없으며 응고가 느려집니다.
  - 혈소판의 수축성 단백질 인 thrombostenin (혈소판 인자 8)의 활동 감소로 인한 응고 수축의 감소.

혈소판 병증의 발병 기전에서 골수 내 병리학 적 혈소판의 생성과 혈액 시스템의 모든 부분에서 혈소판의 파괴와 같은 두 가지 주요 발생 원인을 구분할 수 있습니다. 혈소판 기능의 장애와 관련된 혈소판 감소와 혈소판 감소의 병인은 혈소판 감소증과 동일합니다.

출혈의 진행으로 이어지는 응고 지혈의 위반은 다음 요인에 의해 유발 될 수 있습니다.
  - 칼리 크레인 - 키닌 (Kallikrein-kinin) 시스템의 혈장 및 혈소판 응고 인자 및 성분의 합성 및 획득 및 유전 적 감소 또는 왜곡;
  - 이러한 요인들의 억제 또는 증가 된 소비;
  - 내인성 항응고제의 증가;
  - 섬유소 용해 시스템의 활성화;
  - 과량의 항응고제, 섬유소 용해 및 탈 섬유제. 이 모든 것은 혈액 응고와 응고제 수축 또는 그 결합 된 변화의 세 단계 중 하나를 위반하는 것입니다.

트롬 보 플라 스틴의 형성 - - 혈액 응고의 첫 번째 단계의 위반이 발생 간의 병리 요인 (IX, X)의 환원 산물이며, 질병의 일부 요소에 대한 항체의 형성 (VIII, IX)은 병인이있는 면역 성분 (백혈병, 콜라겐) 또는 보유 헤파린과 같은 보편적 항응고제의 과다 복용 Factor VIII, IX 및 XI의 합성에는 유전 적 결함이 있으며, 그 결핍은 혈우병의 발달의 기초가됩니다 (각각 혈우병 A, B 및 C가 순서입니다).

혈액 응고의 두 번째 단계 - 트롬빈의 형성 -의 위반은 간 질환뿐만 아니라 hypo-and avitaminosis K에서 일어납니다.이 단계에 관련된 II, V, VII 인자의 간 합성도 감소합니다 (기계 황달, 장염, 광범위한 경우) 소장의 절제, 약제 이상증). 트롬빈, 헤파린 (과민성 쇼크, 헤파린 과량으로) - 면역 인자 V 억제제의 발생, VII (예를 들어, 스트렙토 마이신 설페이트의 치료), 그 신장 배설 유전 결핍 (인자 V paragemofilii) 또는 불 활성화 응고 시스템 구성 요소를 증가.

손상된 응고 번째 단계와 관련된 출혈 소질 - 피브린 형성 단계 afibrinogenemia 감염된 간 병리학 적 과정, 광 또는 유전 하이포의 결과로서 피브리노겐 합성을 감소시키고 fibrinstabiliziruyuschego 인자 결핍 (인자 XIII)으로 발생한다. 그러나 세 번째 단계의 위반은 폐, 자궁, 췌장의 손상 (수술)의 경우 섬유소 용해의 증가의 결과입니다. 화상, 충격. 조직 미생물 fibrinokinaz, 백혈구 성분 적혈구 활성제는 칼리 크레인-키닌 시스템 및 피브리노겐, 플라스 미노 겐 및 아드레날린 보체계 헤파린 복합체 성분 (이들 착물 B. A로 비 효소 섬유소 용해를 제공한다 - 이는 플라스 미노 겐 활성제 (플라스 미노 겐)를 입력 증가 혈액에 기인 Kudryashov).

병인 발생. 혈액 응고의 모든 단계를 위반하여 개발 된 출혈성 질환의 발병 기전의 주요 연결 고리는 만성 출혈 및 그 결과뿐 아니라 출혈 부위 (관절, 내장 기관, 피부 및 기타 조직)의 구조적 및 기능적 변화입니다.

혈액 응고 증가
  혈액 응고의 증가는 혈소판 - 혈관 및 응고 지혈의 위반에 근거하여 국부적 인 (혈전증) 또는 혈액의 일반화 된 혈관 내 응고를 나타낸다.

과 응고가 다음과 같은 원인 일 수 있습니다.
  - 전 혈액 응고제 및 혈액 응고 활성제의 혈액으로의 섭취 증가로 인한 혈액 응고 시스템의 기능적 활동의 증가;
  - 혈소판 함량 증가;
  - 혈관벽의 항 혈전 성 특성의 감소;
  - 혈액 항응고제 시스템의 활성 감소
  - 섬유소 용해의 약화.

일반화 (전파) 혈관 내 응고 (DIC) - 지혈의 심각한 손상, 과도한 즉시 혈액 응고제 및 미세 혈관의 혈관에 여러 microthrombi의 형성을 선도 응고의 활성화, 후 개발 hypocoagulation, 혈소판 감소증 및 출혈이 발생하는 경우 발생 응고 시스템 요소의 "소비"와 혈액의 항 응고 및 섬유소 용해 시스템의 기능적 활동의 증가, 모든 t의 고갈 EX 시스템.

병인학. DIC의 다양성과 비 특이성은 발생 원인의 다양성에 기인합니다. 여기에는 주로 일반화 된 감염 및 패혈증 상태, 모든 유형의 쇼크, 외상 수술, 산과 병리학 (조기 박리, 태반 수동 분리), 급성 혈관 내 용혈, 신부전의 요독증, 모든 말기 상태가 포함됩니다.

병인 발생. 일반화 된과 응고의 발병 기전의 주된 연결 고리는 많은 응고 촉진제와 그 활성제가 혈류에 들어갈 때 칼리 크레인 - 키닌, 응고, 항응고제 및 섬유소 용해 혈액 시스템 간의 불균형이다. 이것은 고 응고 단계에서 혈관의 혈액이 종종 생체와 양립 할 수없는 장기 및 조직의 중증의 영양 장애 및 기능 장애의 발생으로 혈액 순환을 멈추고 혈액 응고를 멈추게하는 것과 같은 정상적인 응집 상태 보존과 같은 중요한 혈액 기능의 침해로 이어집니다. 후속 응고 응고 단계에서, 혈장이 얇아지고 혈소판을 응고시키고 응집시키는 능력의 상실은 출혈을 일으키며, 이는 치료 교정에 부적절합니다. 호의적 인 결과로 세 번째가옵니다 - 지혈이 정상화되는 회복 단계.