Gemostazni buzish. Qon tomirlarida qon quyqalarini hosil qilish qobiliyatini oshirish. Ca ionlarining antagonistlari
Gemostaz tizimi evolyutsiyaning ajoyib yutug'i bo'lib, u doimo ko'p qirrali jarayonlar o'rtasidagi muvozanatni saqlab turadi: qonda qon aylanishining to'planishining suyuq holatini saqlab turganda, tomirni shikastlanishiga javoban qon yo'qotishining oldini olish uchun laxta (trombus) ning tez shakllanishi. Ushbu murakkab muammoni hal qilish qon tomir endoteliy, plazma koagulyatsion kaskad, antikoagulyant mexanizmlar, fibrinolitik tizim, trombotsitlar va leykotsitlarning murakkab o'zaro ta'siri bilan ta'minlanadi. Turli diametrli tomirlar orqali qonning reologik xususiyatlari, ayniqsa mikrosirkulyatsiya tizimidagi qovushqoqlik katta ahamiyatga ega.
Kritik holatlardagi tibbiyotda gemostaz kasalliklari ko'pincha rivojlanadi, ularning og'irlik darajasi shikast etkazuvchi omillarning gomeostaziga ta'sirini - travma, infektsiya, jarrohlik, dori-darmonlarni, shuningdek yurak-qon tomir va nafas olish tizimlarining kompensatsion qobiliyatiga bog'liq. Gemostaz buzilishlarining, xususan, tarqalgan tomir ichi ivish sindromining (DIC) sindromining eng muhim sharoitlarni patogenezida aniqlash. intensiv terapiya, va shifokorning arsenalida uni tuzatishning samarali maqsadli vositalarining paydo bo'lishi zamonaviy tibbiy amaliyotning o'ziga xos xususiyatidir.
Klinik jihatdan gemostazning buzilishi ko'proq qon ketish bilan, kamroq tromboz bilan namoyon bo'ladi, ammo ko'pincha patologik qon ketish va mikrotrombi namoyon bo'ladi.
Oddiy gemostaz fiziologiyasi
Qon tomirining devoriga shikast etkazilgan shikastlangan tomirning o'zi ham, qo'shni kapillyarlar va arteriolalarning ham vazokonstriksiyani keltirib chiqaradi, bu shikastlanish zonasida qon oqimining dastlabki sekinlashishiga olib keladi. Bundan tashqari, bir nechta funktsional tarkibiy qismlarning o'zaro ta'siri birlamchi trombotsit fişini (laxta) hosil bo'lishiga olib keladi, bu fibrin filamentlari bilan tezda barqarorlashadi. Oddiy sharoitlarda ushbu prokoagulyant jarayon vaqt va joyda cheklangan bo'lib, u bir xil funktsional komponentlar tomonidan boshqariladi. Ular orasida trombotsitlar, plazma koagulyatsiyasi kaskadi, tabiiy antikoagulyantlar, fibrinoliz tizimi va endotelial hujayralar mavjud.
Endoteliy shikastlanganda trombotsitlar kollagenning subendotelial qatlami bilan aloqa qiladi, trombotsitlar kollagenga yopishadi (yopishadi), trombotsit granulalari serotonin, lizosomal fermentlar, fibrinogen va IV trombotsitlar chiqarilishi bilan hosil bo'ladi va sintez rag'batlantiriladi. Trombotsitlarning birlamchi vilkasini (birlamchi gemostaz) hosil qilish uchun faollashtirilgan trombotsitlar to'plami. Trombotsitlarda miqdoriy va sifatli patologik o'zgarishlar qon ketish va qon ketishi bilan namoyon bo'ladi. Qon ketishi vaqti trombotsitlarning funktsional hayotiyligini baholash uchun eng maqbul skrining sinovidir.
Koagulyatsion kaskad barqaror fibrin trombusining shakllanishi uchun javobgardir. Uni tashkil etuvchi omillar jadvalda keltirilgan. 2-10.
2-10-jadval. Koagulyatsion omillar 1-fibrinogen omil II protrombin omili III to'qima tromboplastin (to'qima omili) IV-omil. Kaltsiy faktor V Acelerin Faktor VII Prokonvertin omili VIII anthemofilik omil omil
Ko'pincha koagulyatsion omillarning sintezi jigarda sodir bo'ladi. VIII omil, jigarga qo'shimcha ravishda, qisman megakaryotsitlar va endotelial hujayralar tomonidan sintezlanadi. II, VII, IX va X vitaminlari omillari bog'liq, ya'ni. Ularni gepatotsitlar tomonidan sintez qilish uchun K vitamini talab qilinadi, koagulyatsion koagulyatsiya kaskadining sxemasi sek. 2-8.
Koagulyatsiya kaskadining boshlanishi VII omilning zararlanish zonasida (tashqi ivish yo'li) to'qima faktori (III) bilan o'zaro ta'siri. VII faollashtirilgan omilning to'qima faktori bilan hosil bo'lgan kompleksi IX va X omillarini faollashtiradi, bu esa trombin hosil bo'lishiga olib keladi. Trombin XIII va trombotsitlarni faollashtiruvchi fibrinogenni fibringa aylantiradi. Trombinning ta'siri tabiiy antikoagulyant - faollashtirilgan oqsil C tomonidan boshqariladi. Tashqi koagulyatsiya yo'liga alternativa - bu ichki ta'sir, XII omilni kollagen tomonidan begona sirt bilan qon bilan bog'liqligi sababli faollashishi. Faktor XNA X1a faktorini faollashtiradi, keyin tashqi va ichki pıhtılaşma yo'llari bir xil bo'ladi.
Ichki yo'l tashqi yo'l
(aloqa faktori) (to'qima shikastlanishi)
RS
Rha
RU
RKShA
Rhsh
Shakl 2-8. Pıhtılaşma kaskadının sxemasi.
Skrining sinovlari - protrombin vaqti, faollashtirilgan qisman tromboplastin vaqti (APTT) va trombin vaqti - koagulyatsion gemostaz birliklarining holatini aniqlashga imkon beradi. Pıhtılaşma kaskadının konjenital yoki orttirilgan nuqsonlari miyada, bo'g'imlarda, yumshoq to'qimalarda va mushaklarda qon ketishiga va oshqozon-ichak traktidan qon ketishiga olib keladi.
Tabiiy antikoagulyantlar ikkita asosiy omil bilan ifodalanadi - antitrombin III va K vitaminiga bog'liq oqsillar C va 5. Antitrombin III trombinni va Xa omilini inhibe qiladi, 1Xa, X1a, XIA omillarini inaktivatsiyasida ishtirok etadi. Geparin bilan o'zaro ta'sirlashganda, antitrombin III uning antikoagulyant ta'sirini sezilarli darajada oshiradi. Faollashtirilgan protein C 5 oqsil bilan birgalikda Wa va Usha omillarini (prokoagulyant jarayonining muhim koeffitsientlari) inhibe qiluvchi fermentlarga antikoagulyant ta'sir ko'rsatadi. Bundan tashqari, S oqsillari fibrinolizni to'qima plazminogen aktivatorini inhibe qilib, plazminogenning plazinga o'tishini osonlashtiradi. Protein S patogenezda muhim rol o'ynaydi
DIC sindromi. Antitrombin III, S va 5-oqsillarning etishmasligi (ko'pincha tug'ma holatdan ko'ra ko'proq) trombotik asoratlarning ko'payishi bilan birga keladi.
Fibrinoliz (qon ivish kabi) qon tomir devoriga shikast etkazish uchun normal javobdir. Trombin bilan shikastlanishiga yoki stimulyatsiyasiga javoban endotelial hujayralar tomonidan hosil bo'lgan to'qima plazminogen aktivatori (1-RA) plazminogenni plazmaga aylantiradi. Plazmin fibrin va parchalanishning turli xil mahsulotlarini hosil qiluvchi fibrin va fibrinogenni yo'q qiladi. Shu bilan birga, plazminogen faollashtiruvchisi inhibitori (gepatotsitlar va endotelial hujayralar tomonidan hosil bo'lgan PA1-1 va platsenta va makrofaglarda hosil bo'lgan PA1-2) plazmada faol bo'lmagan holda aylanib yuradi. Ularning fiziologik ahamiyati fibrinolizni nazorat qilish va uning patologik bosqichga o'tishiga to'sqinlik qilishdan iborat. Terapevtik fibrinoliz ingibitorlari - traneksamik kislota va aminokaproik kislota. Aksincha, streptokinaza fibrinolitik preparat bo'lib, plazmin hosil bo'lishini kuchaytiradi.
Oddiy sharoitlarda endotelial hujayralar qon va to'qimalarning antitrombotik o'zaro ta'siri uchun javob beradi, qonning suyuq holatini saqlab turadi. Ular glikosaminoglikanlar, geparin sulfatlari, trombomodulin (antitrombin III va oqsil C ni faollashtiradi), azot oksidi va prostaglandin (trombotsitlar to'planishini inhibe qiladi va tomirlarning kengayishini rag'batlantiradi), to'qima plazminogen faollashtiruvchisi, fibrinolizni boshlovchi antikoagulyantlarni ishlab chiqaradi. Ammo endotelial hujayralar bakterial endotoksinlar tomonidan qo'zg'alishga javoban fon Villebrand faktori va koagulyatsiya kaskadini qo'zg'atuvchi to'qima faktorini yaratishga qodir. Gemostatik kasalliklar uchun terapiya o'tkazishda ushbu xususiyatlarni hisobga olish kerak.
Gemostaz buzilishlarini laboratoriya tekshiruvi
Shoshilinch ravishda intensiv terapiya sharoitida o'tkaziladigan birlamchi gemostazni tekshirish uchun qon ketish vaqtini va trombotsitlar miqdorini aniqlash. Trombotsitlar agregatsiyasi va yopishishi, fon Villebrand faktori koagulologiya bo'yicha ixtisoslashtirilgan laboratoriyalarda tekshiriladi.
Koagulyatsion gemostaz jarayonini ba'zi bir koagulyatsion omillarning xulosaviy baholashini ta'minlaydigan APTT, protrombin vaqti va trombin vaqti kabi testlar yordamida baholash mumkin. Pıhtılaşma omillarini alohida aniqlash faqat ixtisoslashgan laboratoriyalarda mumkin.
Skrining antikoagulyatsiya tizimi antitrombin III kontsentratsiyasini aniqlash orqali amalga oshirilishi mumkin; boshqa koagulyatsiya inhibisyon sinovlari ko'p vaqt talab etadi, ular maxsus laboratoriyada o'tkaziladi.
Fibrinolitik tizimning holatini fibrinogen parchalanish mahsulotlari, fibrin monomerlari, B-dimmerlari miqdorini o'rganish, shuningdek fibrinoliz aktivatorlari va plazma inhibitörleri tarkibidagi maxsus tadqiqotlar yordamida aniqlash mumkin.
Pıhtılaşma ko'rsatkichlarining normal ko'rsatkichlari jadvalda keltirilgan. 2-11.
2-11-jadval. Qonning ivish ko'rsatkichlari. Sinov normasi APTT 27.4-40.3 s protrombin vaqti 12.3-16.1 s Trombin vaqti Nazorat ± 3 s Fibrinogen 1.7-3.1 g / l P-dimers Jadval oxiri. 2-11 koagulyatsion omillar II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII 50-150% Antitrombin III 80-120% Faollashtirilgan protein C 73-121% Protein 3: jami 55-125% 21-53% Fon Villebrand faktori (antijen) 50-150%
Qon ketish vaqti trombotsitlar vilkasini shakllantirish uchun zarur bo'lgan vaqtga to'g'ri keladi. Trombotsitopeniya, trombotsitlar disfunktsiyasi va fon Villebrand kasalligi bilan uzaytirilishi mumkin, ammo u hech qachon koagulologik kasalliklar (masalan, gemofiliya) bilan cho'zilmaydi.
Trombotsitlar soni intensiv terapiya bo'limidagi bemorlarni majburiy laboratoriya tekshiruviga kiritish kerak. Shuni esda tutish kerakki, hayz ko'rishning dastlabki kunlarida trombotsitlar soni kamayishi mumkin.
APTT, VII va XIII omillarni hisobga olmaganda, XII omilining faollashuvidan tortib, eriydigan fibrin hosil bo'lishigacha bo'lgan ichki koagulyatsiya yo'lidagi barcha omillarning umumiy tarkibini aks ettiradi. APTT ning cho'zilishi qon ketish tendentsiyasining ortishini aks ettiradi va gemostazning ichki bog'liqligining bir yoki bir nechta omillari etishmovchiligini ko'rsatishi mumkin (masalan, VIII gemofiliya yoki fon Villebrand kasalligi bilan). Natriy geparin yoki varfarin bilan APTT terapiyasini uzaytiradi. APTT birlamchi gemostazining buzilishi aks etmaydi.
Protrombin vaqti pıhtının shakllanish jarayonini tavsiflaydi. U tashqi yo'lni tashkil etadigan I, II, V, VII va X koagulyatsion omillarning yig'indisini aniqlaydi va ularning bir yoki bir nechtasining etishmasligi bilan cho'ziladi. Ushbu indikator ko'pincha bilvosita antikoagulyantlar (varfarin) - K vitaminining antagonistlari bilan terapiyani nazorat qilish uchun ishlatiladi, ular mos ravishda fibrinogen va V omiliga ta'sir qilmaydi. Bu maqsadda protrombin kompleksini o'rganish II, VII va X omillarining yig'indisini aniqlaydi (bularning sintezi uchun). omillar K vitaminiga muhtoj). Turli xil sinov tizimlaridan foydalangan holda turli laboratoriyalarda o'tkazilgan tadqiqotlar natijalarini taqqoslash uchun protrombin vaqtining ko'rsatkichlari va protrombin kompleksining ko'rsatkichlari xalqaro normallashtirilgan nisbatga (INR) qayta hisoblab chiqilgan. Sog'lom odamlarda INR taxminan 1 ga teng. Warfarin, K vitamini etishmovchiligi, jigar etishmovchiligi yoki omillardan biri (odatda VII) bilan izolyatsiya qilinganida, INR 2 dan 3 gacha bo'lishi kerak.
Trombin vaqti tromb hosil bo'lishining oxirgi bosqichini sinovdan o'tkazadi. Uning cho'zilishi fibrinogenopeniyani 1 g / l dan kamligini yoki disfibrinogenemiyani ko'rsatishi mumkin. Geparin natriyli terapiya trombin vaqtini ham uzaytiradi.
Fibrinogenning past miqdori ishlab chiqarishning kamayishi yoki iste'molning ko'payishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Fibrinogenning yuqori miqdori o'tkir yallig'lanish holatining ko'rsatkichidir, ayniqsa jigar, uning sintezi sodir bo'ladi. Fibrinogen liziz mahsulotlarining (fibrinning parchalanishi mahsulotlari, B-dimer) konsentratsiyasining ko'payishi uning miqdorini pasaytirish DIC rivojlanishini ko'rsatadi.
Antitrombin III (eng kuchli tabiiy proteolitik plazma antikoagulyanti) etishmasligi ko'pincha etarli darajada to'ldirilmagan (yangi muzlatilgan plazma (FFP) transfüztsiyasiz)] yoki sepsis bilan bog'liq bo'lgan DIK etishmovchiligining namoyishi bo'lib xizmat qiladi. Antitrombin III miqdorining pasayishi avtosomal dominant tabiatdagi irsiy kasallikning namoyon bo'lishi sifatida tez-tez uchraydi. Olingan gemorragik sindromlar yoki kasalliklarning differentsial diagnostikasi uchun skrining testlaridan foydalanish, ularning asosiy klinik ko'rinishi gemostatik tizim patologiyasi bo'lganligi jadvalda keltirilgan. 2-12.
2-12-jadval. Ayrim kasalliklar va sindromlarda gemostazni o'rganish.Gemofiliya testi
Fon Villebrand o'tkir
iCE
kasallik sindromi
geparin jigar
natriy Warfarin trombotsitlari Normal darajasi pasaytirilgan darajasi normal stavka normal fibrinogen darajasi normal stavka pasayishi normal darajasi protrombin
vaqt Norma normasini uzaytirdi Norma cho'zilib ketdi Norma uzaytirildi Norma yoki cho'zilgan Norma yoki cho'zilgan Norma yoki cho'zilgan trombin vaqti Norma cho'zilgan Norma yoki uzaygan Norma
Ammo, gemostazni monitoring qilish uchun sanab o'tilgan klassik sinovlar, afsuski, uning holatini ko'pgina omillarning o'zaro ta'sirini aks ettiradigan yaxlit, yaxlit rasmini bermaydi. Reanimatsiya sharoitida ko'pincha bemorni qon ivish tizimining holati to'g'risida bilish kerak, bu dori-darmonlarni qabul qilish yoki transfüzyon tuzatuvchi vositalarni tanlash uchun ham, gemostaz kasalliklarini tuzatish uchun terapiyaning to'g'riligini baholash uchun ham zarur. Tromboelastografiya usuli sizga patologik o'zgarishlar paytida gemostazning umumiy holatini va uning individual aloqalarini tavsiflovchi ma'lumotlarni tez va ishonchli olishga imkon beradi.
Tromboelastografiya usuli uning shakllanish jarayonida laxta (trombus) ning fizik parametrlarini o'lchashga asoslanadi. Pıhtılaşma paytidan boshlab oxirigacha va keyingi lizisgacha, zichlikning o'zgarishi elektromekanik transduser yordamida qayd etiladi, bu esa zamonaviy tromboelastografning zamonaviy modellarida kompyuter ekraniga uzatiladi. Tromboelastografiyaning quyidagi asosiy parametrlari mavjud (2-9-rasm):
K (min) - pıhtılaşma boshlanganidan birinchi fibrin tolalari hosil bo'lishigacha bo'lgan vaqt;
K (min) - pıhtılaşma amplitüdünün o'zgarishi vaqti, uning o'sishi yoki sekinlashishi;
K + K - qon ivish vaqti bilan 6-8 daqiqa normasiga teng;
burchak a - qon ivish tezligini, fibrinning polimerlanish jarayonini aks ettiradi;
MA (mm) - asosan trombotsitlar funktsiyasi va soniga, ozroq darajada qondagi fibrin kontsentratsiyasiga bog'liq bo'lgan hosil bo'lgan pıhtının mustahkamligi va qattiqligini tavsiflovchi egri chiziqning maksimal amplitudasi;
EPY, LUZO (%) - fibrinoliz darajasini baholash.
Anjirdan ko'rinib turibdiki. 2-9, giperkoagulyatsiya qilinadigan sindrom bo'lsa, KiK ning vaqtinchalik ko'rsatkichlari qisqartiriladi, a va MA burchagi oshadi. Aksincha, hipokoagulyatsiya holati bilan KiK ko'payadi, a va MA pasayadi. Tashqari umumiy xususiyatlar gemostazning holati, tromboelastografiyaga ko'ra, uning individual aloqalarining buzilishi haqida ham xulosa qilish mumkin. Shunday qilib, geparin natriyning haddan tashqari dozasi bilan tromboelastogramning barcha ko'rsatkichlari - K, K, a, MA cho'zilib ketadi va kamayadi; trombotsitopeniya bilan K normal chegaralarda qoladi, ammo K kamaygan MA bilan uzayadi; Kengaytirilgan fibrinoliz bilan # normal, ammo EPY va LUZO keskin va doimiy ravishda kamayadi; trombotsitopatiya va trombotsitlar disfunktsiyasi bilan
Boshlang
Shakl 2-9. Tromboelastogram variantlari: A - normal; B - giperkoagulyatsiya; B - gipokoagulyatsiya.
K cho'zilgan, a burchak va MA kamaygan. Tromboelastografiyani qayta-qayta bajarish qobiliyati, uni grafik yozib olish, uni amalga oshirish uchun zarur bo'lgan juda oz miqdordagi qon bilan o'rganish uchun minimal vaqt, tromboelastografni intensiv terapiya bo'limlarining tezkor laboratoriyasining laboratoriya jihozlarining muhim atributlaridan biriga aylantirish.
Gemostostaz tizimlarini ajratuvchi bo'linmalarning alohida-alohida terapiyalari
Kritik holatlar tibbiyotida bemorning ahvoli og'irligi, vaqt etishmasligi va jarrohlik aralashuvning shoshilinchligi tufayli to'laqonli koagulologik tadqiqotlar o'tkazib bo'lmaydi. Shuni ta'kidlash kerakki, agar bemorda gematokrit\u003e 30%, trombotsitlar soni\u003e 100x109 / l, fibrinogen kontsentratsiyasi\u003e 1,5 g / l va shu bilan birga APTT bo'lsa, tizimli gemostaz tufayli qon ketishidan shubha qilish mumkin emas. va protrombin vaqti normal qiymatlarning eng yuqori chegarasidan 3-5 s dan oshmaydigan vaqt. Bunday ko'rsatkichlar yordamida ishonchli ravishda invaziv muolajalarni amalga oshirish mumkin (markaziy tomirni kateterizatsiya qilish yoki arteriya ponksiyonini bajarish). Shu bilan birga, ushbu ko'rsatkichlar bilan qon ketishi jarrohlik mahalliy gemostazda (odatda operatsiyadan keyin) yoki o'tkir DIC rivojlanishini ko'rsatishi mumkin.
Reanimatsiyani talab qiladigan gemostazning eng keng tarqalgan tizimli kasalliklari jadvalda keltirilgan. 2-13.
2-13-jadval. Diagnostika Gemostaz patologiyasi Jigar kasalliklari VII va fon Willebrand omillaridan tashqari barcha koagulyatsion omillarning pasayishi C oqsil kontsentratsiyasining pasayishi va 5 trombotsitlar sonining pasayishi va DIC disfunktsiyasining buzilishi. AIK yordamida trombotsitlar disfunktsiyasi Trombotsitlar sonini kamaytirish Fibrinogen kontsentratsiyasini kamaytirish II, V, VII, X, XI ICE sindromlari TBI, avariya sindromi Fibrinning parchalanish mahsulotlarining kontsentratsiyasining oshishi ICE sindromi Massiv quyish V va VII ICE sindromi omillarining kamayishi Warfarin II, VII, IX, X omillar tarkibining pasayishi. Protein C va 5 geparin natriy trombotsitopeniya Xa trombolitik omilini pasayishi
terapiya Fibrinogen kontsentratsiyasini oshirish va degradatsiyani buzadigan mahsulotlar DIC sindromi Fibrinogen tarkibini pasayishi Fibrinogen sonini kamaytirish Trombotsitlar sonini kamaytirish Protein miqdorini kamaytirish S va 5 oqsillarini kamaytirish Antitrombin III konsentratsiyasini pasaytirish V, VIII, IX, XI omillar kontsentratsiyasini pasaytirish Fibrin degradatsiyasi mahsulotlarining konsentratsiyasini oshirish.
Jarrohlik aralashuvlar paytida gemostazni ta'minlash uchun zarur bo'lgan qon oqimidagi plazma koagulyatsion omillarining minimal miqdori jadvalda keltirilgan. 2-14.
Trombotsitlarning minimal minimal miqdori 80-100x109 / L ni tashkil qiladi.
2-14-jadval. Jarrohlik gemostaz uchun zarur bo'lgan koagulyatsion omilning minimal tarkibi,% gemostatik darajasi,% normal Fibrinogen 50-100 protrombin 40-50 omil V 10-30 omili VII 10-20 omil VIII 30-70 Villebrand omili 20-50
Jadvalning oxiri. 2-14 omil IX 20-60 X 10-20 omil XI 20-80 XIII omil 10
Birlamchi gemostaz kasalliklari
Trombotsitopeniya (9-bobga qarang), fon Villebrand kasalligi va trombotsitlar disfunktsiyasi birlamchi gemostaz tufayli kelib chiqqan gemorragik diatezga taalluqlidir. Odatda simptomlar terida yoki shilliq pardalarida gemorragik toshmalar, ko'karishlar, peteksiyaning paydo bo'lishi. Mahalliy qon ketish uchun intensiv terapiya zarur, ayniqsa ko'pincha burun va menorragiya.
Ko'pincha suyak iligi shikastlanishi tufayli trombotsitopeniya (aplastik anemiya, gemoblastozlar, saraton metastazlari) qayd etiladi. Gemorragik trombotsitopenik diatez tug'ma sabablar (Wiskott-Aldrich sindromi, May-Gegglin anomaliyasi) yoki radiatsiya shikastlanishi, temir tanqisligi, B12 vitamini va surunkali alkogolizm bilan kasallangan bemorlar intensiv terapiya amaliyotida kamroq uchraydi.
Idiopatik trombotsitopenik purpura otoimmün trombotsitopeniyaning eng keng tarqalgan shakli bo'lib, u trombotsitlarning ko'payishi tufayli umrini qisqartirishi bilan tavsiflanadi. Trombotsitlar funktsiyasi buzilmaydi. Qon ketganda yoki ularning oldini olish uchun glyukokortikoidlar buyuriladi. Vena ichiga yuboriladigan immunoglobulinning yuqori dozalarini qo'llash samarali hisoblanadi. Ko'pincha, ayniqsa glyukokortikoid terapiyasining asoratlari (Itenko-Kushing sindromi, giperglikemiya) yoki qon ketishi takrorlanganda yoki splenektomiyaga murojaat qilinganda. Jarrohlik kuni va operatsiyadan keyingi davrda glyukokortikoid terapiyasi davom ettiriladi, uni olib tashlash asta-sekin bo'lishi kerak (dozani kuniga 2,5-5 mg prednizolonga kamaytirish). Trombotsitlarni quyish juda kamdan-kam holatlar bundan mustasno (konservativ davoning samarasizligi va operatsiya paytida qon ketishining oldini olish zarurati) bundan mustasno.
Immun to'qnashuvi, shuningdek, geparin keltirib chiqaradigan trombotsitopeniya uchun asos bo'lib xizmat qiladi. Bemorning tanasi natriy geparinni qabul qilishiga javoban trombotsitlarning Ps retseptorlari bilan bog'lab, hayotlarining qisqarishiga hissa qo'shadigan 1C antikorlarni hosil qila boshlaydi. Bunday to'qnashuvning chastotasi
5% geparin natriyni qabul qiladi. Trombotsitopeniya sekin rivojlanadi, mahalliy qon ketish kam uchraydi, trombotsitlarni quyish kerak emas. Natriy geparinni bekor qilish bilan trombotsitlar soni 2-5 kun ichida tiklanadi.
Reanimatsiya sharoitida ishlatiladigan ko'plab dorilar trombotsitlarni keltirib chiqarishi mumkin, ammo ular odatda ahamiyatsiz. Ba'zilarida qon ketishi mumkin.
Asetilsalitsil kislotasi trombotsitlar to'planishini blokirovka qiladi, qon aylanishi trombotsitlarning hayoti davomida (7-10 kun) inhibisyon davom etadi, shuning uchun atsetilsalitsil kislotasining bitta dozasi ham birlamchi gemostazning eng muhim funktsiyasini ancha uzoq vaqt davomida to'sib qo'yishi mumkin. Agar bunday vaziyatda operatsiya qilish kerak bo'lsa, desmopressinning tayinlanishi ko'rsatiladi, bu vaqtincha (uch soat davomida) qon ketishini uzaytiradi. Desmopressinning takroriy qo'llanilishi uning ta'sirini uzaytiradi.
NSAIDlar trombotsitlar agregatsiyasining muhim vositachisi A2 tromboksan sintezini bloklaydi. Ularning ta'sirini desmopressin administratsiyasi ham zararsizlantirishi mumkin.
Dekstran eritmalari VIII omil fon Villebrand faktorning plazma kontsentratsiyasini kamaytiradi, trombotsitlar faoliyatini inhibe qiladi, qon ketish vaqtini uzaytiradi. Hajmni almashtiradigan yaxshi ta'siriga qaramay, qonni keskin yo'qotish paytida yoki dastlab intensiv gemostaz mavjud bo'lganda (gemofiliya, qon tizimi kasalliklari, jigar kasalliklari va boshqalar) dekstranlarni quyish kerak.
Kopidogrel, tiklopidin, shuningdek, qon tomir yoki miokard infarkti bo'lgan yurak tomirlari kasalligi (CHD) bo'lgan bemorlarda ishlatiladigan SRP / Sha (abcikimab) trombotsitlar retseptorlari inhibitori trombotsitlar disfunktsiyasini keltirib chiqaradi va gemorragik asoratlar xavfini oshiradi. Deyarli har doim bunday holatlarda desmopressinning tayinlanishi yordam beradi, vaziyatni istisno qilganda, CPH / Sha inhibitörleri. Ikkinchi holda, trombotsitlarni quyish kerak bo'lishi mumkin.
Von Villebrand kasalligi - nasldan naslga o'tgan avtosomal dominant gemorragik diatez, plazma fonida Villebrand omilining yo'qligi yoki yo'qligi. Fon Villebrand omili ikkita asosiy funktsiyaga ega. U trombotsitlar tarmog'ini shakllantirish uchun zarur va VIII omilni plazma parchalanishidan himoya qiladi. Fon Villebrand kasalligining uchta asosiy turi mavjud (2-15-jadval).
2-15-jadval. Von Villebrand kasalligi: turlari va terapiyasi; fon Villebrand omil terapiyasi Ko'pgina hollarda desmopressinning miqdoriy nuqsoni, engil holatlarda desmopressinning sifatli defekti; Villebrand fonini o'z ichiga olgan VIII omil; Violbrand fonini o'z ichiga olgan VIII omil konsentratlarining to'liq yo'qligi
Epidemiologik tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, fon Villebrand kasalligi populyatsiyada 1% dan oshmaydi, ammo odatda kamroq tashxislanadi. Kasallik menorragiya bilan kasallangan ayollar orasida keng tarqalgan. Qon ketadigan barcha bemorlarda qondagi von Villebrand omilining miqdorini aniqlash kerak.
Kasallikning birinchi turi eng keng tarqalgan bo'lib, u fon Villebrand kasalligiga chalingan barcha odamlarning 70-80 foizini tashkil qiladi. Kasallikning ushbu shakli bilan Villebrand faktorining normal ishlashi kamayadi. Qon ketish tendentsiyasi odatda mo''tadil, ammo jiddiy namoyishlar ham mavjud.
Ikkinchi tip, ushbu omil genidagi mutatsiyaga bog'liq ravishda fon Villebrand omilidagi sifatli nuqson bilan tavsiflanadi.
Uchinchi tur fon Villebrand omilining yo'qligi va VIII omilning plazma kontsentratsiyasining pasayishi bilan tavsiflanadi Diagnostika odatda laboratoriya sinovlari, asosan fon Villebrand faktorning kontsentratsiyasi va funktsiyasini va VIII omil faolligini aniqlashga asoslangan.
Terapiya uchta parametrni normallashtirishga qaratilgan - fon Villebrand omillarining tarkibi va VIII, qon ketish vaqti. Bunga desmopressinni tayinlash, endogen gemostazni rag'batlantirish va Villebrand fonini o'z ichiga olgan VIII omil konsentratini kiritish orqali erishiladi. Desmopressin birinchi, kam Villbrand kasalligining ikkinchi turida, uchinchi turda samarasiz. Vena ichiga yuborilganda, ta'sir deyarli ta'sirchan bo'ladi, zarurat tug'ilsa, davolash takrorlanadi, dozalar 8-12 soatdan keyin qo'llaniladi, Villebrand fonining ikkinchi va uchinchi turlari bilan, desmopressinni qabul qilish ta'siri bo'lmaganda, birinchi turdagi terapiya Vill Vebbrand faktorini o'z ichiga olgan VIII omil konsentratlar bilan olib boriladi. VIII faktorning toza konsentratlari ishlatilmaydi, chunki VIII omil Villbrand faktori bo'lmagan taqdirda juda qisqa umrga ega. Fon Villebrand faktorini o'z ichiga olgan VIII omillarning barchasi plazmadan olingan, shuning uchun virusli infektsiyalar bilan transfüzyon oldini olish uchun virusli inaktivatsiyadan o'tgan kontsentratlardan foydalanish kerak. Bu kriopreptitning virusli xavfliligi, uni fon Villebrand kasalligini davolashda qo'llanishini cheklaydi. Ba'zan, ayniqsa shilliq pardalarni qattiq qon ketishi bilan, ular fibrinoliz inhibitori - traneksamik kislota kiritilishiga murojaat qilishadi.
Fon Villebrand kasalligi bo'lgan odamlar uchun antikoagulyantlar, disgregantsiyalar va dekstranlarni quyish kontrendikedir. Ularga mushak ichiga in'ektsiya qilmaslik kerak, chunki mushak ichiga gematomalar rivojlanish xavfi yuqori.
Pıhtılaşma kaskadının buzilishi
Pıhtılaşma kaskadının patologiyasidan kelib chiqqan kasalliklarda, fibrin shakllanishi oxir-oqibat buziladi. Kasallikning tug'ma tabiati bilan plazmada koagulyatsion omil yo'q, ammo olingan kasalliklarda bir nechta omillarning etishmasligi mavjud (masalan, jigar kasalliklari, K vitamini etishmovchiligi va antikoagulyantlardan foydalanish tufayli ikkilamchi gemostaz bilan).
Gemofiliya AIV
Gemofiliya - tug'ma kasallik Jinsiy aloqada bo'lgan retsessiv turga meros bo'lib o'tgan va VIII omil (gemofiliya A) yoki IX omil (gemofiliya B) tufayli yuzaga keladigan koagulyatsion tizimlar. Klinik jihatdan kasallikning ushbu ikki shakli bir xil, ular faqat qondagi har bir omil kontsentratsiyasini o'rganayotganda farqlanadi.
Gemofiliya A chastotasi 5000 yangi tug'ilgan o'g'il bolalarda, gemofiliya B 30 000 yangi tug'ilgan o'g'il bolalarda bittadir. Shunga ko'ra, gemofiliya bilan og'rigan bemorlarning 80 foizida gemofiliya A, 20 foizida gemofiliya B mavjud.
VIII va IX omillarning genlari ayollarning X xromosomasi bilan bog'liq, shuning uchun gemofiliya faqat erkaklarga ta'sir qiladi, ayollar esa tashuvchiga aylanadi. Ayol tashuvchilarida o'g'il bolada gemofiliya xavfi 25%, tashuvchisiz qiz uchun esa 25%. Gemofiliya bilan og'rigan erkaklarda qiz har doim tashuvchi, o'g'il esa har doim sog'lom bo'ladi.
Gemofiliyaning klinik ko'rinishi qondagi VIII yoki IX omil kontsentratsiyasiga bog'liq. Ularning faoliyati xalqaro bo'linmalarda (IU) aniqlanadi. Odatda, VIII yoki IX omillarning faolligi 1 ml plazmada 1 IU ni tashkil qiladi. Gemofiliya og'irligining uch darajasi mavjud (2-16-jadval).
2-16-jadval. Gemofiliyaning og'irligi VIII omil kontsentratsiyasining og'irligi, t / t IX, IU / dL omil kontsentratsiyasi Yengil gemofiliya A 5-25 100 O'rtacha gemofiliya A 1-4 100 Qattiq gemofiliya A, odatda, og'ir gemofiliya bilan og'rigan bemorlar intensiv davolanishga muhtoj. o'z-o'zidan qon ketishi va qon ketishi har qanday organ va to'qimalarda sodir bo'lishi mumkin. Bog'lanish joyidagi qon ketishlar gemofilik artropatiyaning rivojlanishiga olib keladi, mushaklarda ular siqishni sindromiga, yumshoq to'qimalarda - psevdotumor hosil bo'lishiga olib keladi, u kapsulalangan va asta-sekin qon ketishi natijasida asta-sekin ko'payib, atrofdagi to'qimalarni siqib chiqaradi. Intrakranial qonash gemofiliya bilan kasallangan bemorlarning o'limining eng keng tarqalgan sabablaridan biridir.
O'g'il bolalar voyaga etgunga qadar engil gemofiliya tan olinmaydi, agar biron bir operatsiya zarur bo'lsa, uni birinchi marta aniqlash mumkin. Og'ir gemofiliya odatda 1-2 yoshli o'g'il bolalarda yurishni boshlaganda tashxis qilinadi. Birinchi alomatlar bo'g'imlarda qon ketish, teri osti gematomasi yoki mushak ichiga in'ektsiya tufayli bo'lishi mumkin. Koagulogrammada APTT bo'shlig'i protrombin va trombin vaqtining normal nisbatlarida, shuningdek qon ketishida qayd etiladi. Tashxis VIII, IX va Villebrand omillar kontsentratsiyasini o'rganish orqali tasdiqlangan.
Davolash uchun donor plazmasidan olingan yoki gen texnologiyasidan foydalangan holda VIII yoki IX omillarning kontsentratlaridan foydalaniladi. Koagulyatsion omillarning zamonaviy kontsentratlari virusdan xavfsiz va juda samarali. Faktor konsentratining dozasini hisoblashda, qabul qiluvchining qonida jarrohlik kuni va uning davomida kamida 50% gemostatik kontsentratsiyani ushlab turish kerak.
Operatsiyadan keyingi davrning 14 kuni. Yagona ma'muriyat uchun zarur bo'lgan VIII yoki IX omil omillari odatda quyidagicha hisoblanadi.
qon hajmi (ml) \u003d tana vaznining 7% (kg); masalan, 70 kg \u003d 7% \u003d 4900 ml;
plazma hajmi (ml) \u003d qon hajmining 60% (ml); 4900 ml dan 60% \u003d 2940 ml;
vIII ME omilining miqdori \u003d plazma hajmining 50% (ml); ya’ni bizning misolimizda 1470 IU.
VIII omil konsentratlari uchun tomir ichiga yuborishning xilma-xilligi
h, IX omil uchun - har 12 soatda
Gemofiliya A bilan og'rigan bemorlarning taxminan 30% qonda VIII kontsentratlar bilan davolash paytida preparatning prokoagulyant faolligini bloklaydigan antikorlarni oladi va shuning uchun ular ingibitorlar deb ataladi. Gemofiliya B bilan, ingibitorning kasalligi kamroq bo'ladi. Inhibitor titri Bethesda (BE) birliklarida o'lchanadi. Bitta KU test tizimiga kiritilgan VIII omil omillarining 50% inhibe qiladigan inhibitör miqdoriga teng. Faktor dozasini oshirib, past titr (5-10 CU) miqdorini engib o'tish mumkin, ammo yuqori Titr (10 KU dan yuqori) gemostatik ta'sirga ega bo'lishga imkon bermaydi, chunki boshqarilayotgan preparatning barcha miqdori antikorlar tomonidan bloklanadi. Antikorlarni olib tashlash uchun plazmaferez tavsiya etiladi (donor FFP, chunki u VIII omilni o'z ichiga oladi, olib tashlangan plazma bilan almashtirilmasligi kerak), glyukokortikoid administratsiyasi. So'nggi paytlarda bunday holatlarda VII rekombinant faollashtiruvchi omil va protrombin kompleksining faollashtirilgan kontsentrati keng qo'llanilmoqda. Bunday bemorlarga terapiya o'tkazishda koagulolog bilan maslahatlashish majburiydir.
VII FAKTNING ANIQLIGI
To'qimalar omiliga bog'langan VII koagulyatsion omil faollashadi va pıhtılaşma jarayoni boshlanadigan dastakka aylanadi. VII omilning tug'ma etishmovchiligining genetik varianti juda kam hollarda tashxis qilinadi. Klinik jihatdan, bu mayda shikastlanishlar bilan ko'karishlar paydo bo'lishi, burun va bachadondan qon ketishi bilan namoyon bo'ladi. VII omil etishmovchiligida (1% dan kam) qon ketishi mumkin, gemofiliya kabi - gemartroz, retroperitoneal gematomalar va intraserebral qon ketishlar. Shu bilan birga, APTT normal chegaralarda qoladi, ammo protrombin vaqti va INR ko'payadi. Yakuniy tashxis qo'yish uchun qondagi VII omil faolligini o'rganish kerak.
Olingan VII omil etishmovchiligi jigar kasalliklarida, warfarin bilan davolashda, K vitamini etishmovchiligida rivojlanadi, bu holda qonda boshqa koagulyatsion omillar - II, IX, X konsentratsiyasi kamayadi.
Terapiya o'rnini bosuvchi vositadir. VII omil manbai sifatida FFP transfuziyasi qo'llaniladi, protrombin kompleks kontsentrati buyuriladi. Yaqinda shifokorning arsenalida rekombinant faollashtirilgan VII paydo bo'ldi, bu VII etishmovchiligini davolashda ham, gemofiliya va trombotsitopenik qonashning inhibitiv shakllarini davolashda ham o'zini isbotladi. Gemostazga erishish uchun bemorning qonidagi VII omil kontsentratsiyasini 15-20% gacha oshirish kerak. Rekombinant faollashtirilgan VII omilning tavsiya etilgan dozasi har bir tomir ichiga 90-120 mg / kg ni tashkil qiladi
Qon ketishdan 3 soat oldin. Laboratoriya nazorati samaradorlikni va dozani sozlashni kuzatish, shuningdek tromboembolik asoratlarni yuzaga kelish xavfini bartaraf etish uchun kerak.
Plazma koagulyatsion omillarining boshqa tug'ma nuqsonlari
XI omil etishmovchiligi (gemofiliya C) bu aniq etnik xususiyatga ega va asosan yahudiylar va armanlar tomonidan tashxis qo'yilgan tug'ma gemorragik diatez. Turli xil lokalizatsiyadan (burun, menorragiya, tug'ruqdan keyingi, travmadan keyingi) takroriy qon ketish XI omil 10% dan kam bo'lgan holda rivojlanadi. APTT cho'zilgan, protrombin vaqti normal chegaralarda. Agar qon ketishining kuchayishi bilan XI omil etishmovchiligini laboratoriya tomonidan tekshirish imkoni bo'lmasa, donorga FFPni quyish buyuriladi. Antifibrinolitiklarni (traneksamik va aminokaproik kislota) tayinlash samarasiz va gematuriya uchun kontrendikedir.
Afibrinogenemiya - bu juda kam uchraydigan gemorragik diatez, bu tez-tez o'z-o'zidan paydo bo'ladigan kuchli qon ketish bilan namoyon bo'ladi. Gipofibrinogenemiya bilan fibrinogen kontsentratsiyasi 0,5 g / l dan past bo'lganda o'z-o'zidan qon ketishi kuzatiladi. APTT va protrombin vaqti sezilarli darajada uzayadi. Tashxis fibrinogen tarkibini laboratoriya tekshiruvi bilan tasdiqlanadi. Terapiya - FFP, kryoprhibitat yoki fibrinogen kontsentrati quyiladi.
Disfibrinogenemiya - geterogen guruh irsiy kasalliklar fibrinogen disfunktsiyasi bilan. Ba'zida bu disfunktsiya fibrin pıhtının fibrinolizga, ko'pincha fibrinolizga nisbatan sezgirligining ortishi bilan namoyon bo'ladi. Birinchi holda, trombozning kuchayishi, ikkinchi holatda qon ketishi kuzatiladi. Tashxisni tasdiqlaganidan keyin davolanish (koagulolog ishtirokida) - FFni quyish, kamroq - fibrin genini tayinlash.
Protrombinning izolyatsiyalangan tug'ma etishmovchiligi, V, X, omillari
XII, XIII intensiv terapiya shifokori amaliyotida juda kam uchraydi. Ushbu kasalliklar o'ziga xos klinik ko'rinishga ega emas, tashxis qo'yish uchun nafaqat koagulogramning skrining tekshiruvlari, balki muayyan koagulyatsion omillar kontsentratsiyasini aniq tahlil qilish ham zarur. Agar qon ketishining etiologik sababi aniqlansa, FFP quyiladi.
Antifosfolipid sindromi va qizilo'ngach antikoagulyanti
Shilliq pardalarning qon ketishi trombotsitopeniya tufayli venoz yoki arterial trombozning namoyon bo'lishi bilan bir vaqtda antifosfolipid antikorlarini va / yoki qonda lupus antikoagulyantini aniqlash antifosfolipid sindromini va uning og'ir shaklini - katastrofik antifosfolipid sindromini xarakterlaydi. Ushbu sindrom tizimli qizil yuguruk, kollagenoz, saraton, infektsiyalar va homiladorlik bilan kechadi. Katastrofik antifosfolipid sindromining ko'plab holatlari idyopatikdir. Ushbu sindromning asosi fosfolipidlarga, xususan kardiolipinga qarshi qaratilgan otoantikorlarning shakllanishi hisoblanadi. Ikkinchisi protrombinning bir qismi bo'lgan oqsil (32-glikoprotein-1 (p2-CP1)) bilan kompleks hosil qiladi.Shuning uchun, katastrofik antifosfolipid sindromi bo'lgan bemorlarning plazmasida antikoagulyant faollik kuzatiladi va uning faolligi darajasi "qizil yuguruk antikoagulyanti" tarkibiga qarab baholanadi. Antifosfolipid sindromida barcha protrombinga bog'liq testlar uzaytiriladi, APTT va UIGO ning uzayishiga qaramay, U1UO ning koagulyatsiya vaqti buzilmaydi, bu antifosfolipid sindromi bilan trombozning yuqori xavfini aniqlaydi. Dre.
Katastrofik antifosfolipid sindromining terapiyasi murakkab. Plazmaferez fonida NFG, prednizon buyuriladi. Samarasizligi bilan metilprednizolon bilan yurak urish terapiyasi o'tkaziladi. Chiqarilgan plazma donor FFP tomonidan tayyorlanadi. Ko'pincha tutqich tomirlarining to'liq trombozi bilan, jarrohlik aralashuvga murojaat qilish kerak, bu esa prognozni sezilarli darajada yomonlashtiradi.
HAYoT SIRROSI
Jigar kasalliklarida ko'plab pıhtılaşma omillari va inhibitörlerin sintezi pasayishi tufayli gemostatik muvozanat buzilishi, patologik qonash rivojlanishi bilan birga keladi. Shu bilan birga, trombotsitlar soni va funktsiyasi pasayadi, fibrinoliz kuchayadi, protrombin muddati uzayadi va INR ko'payadi. Ko'pincha jigar tsirrozida kuzatiladigan splenomegaliya trombotsitopeniyani kuchaytiradi. Og'ir qon ketish yoki jarrohlik, FFPni quyish, VII rekombinant faollashtirilgan omil, protrombin kompleksi buyuriladi. Traneksamik kislota va desmopressin qisqa harakat qiladi.
Tarqalgan tomir ichi ivish
DIC - uning muvozanatini aniqlaydigan barcha gemostatik muvozanat tizimlarining to'liq buzilishi, ular orasida endotelial hujayralar, trombotsitlar (birlamchi) gemostaz, plazma koagulyatsiya tizimi va fibrinoliz mavjud. ICE uchun bir vaqtning o'zida qon ketish va mikrotrombozning mavjudligi xarakterlidir, bu organ va PONning tez rivojlanishiga olib keladi. ICE hodisasini sharhlashda (M.S.Machabeli va Z.Barkaganning asarlari bizning mamlakatimizda etakchi o'rinni egallagan) sepsis, katta qon yo'qotish, kuyish, ilon chaqishi kabi rasmiy ravishda har xil kritik sharoitlar bilan birga keladigan juda ko'p nomutanosib hodisalar tushuntirilgan. , homiladorlikning asoratlari va boshqalar.
Reanimatsiya amaliyotida DIC ko'pincha sepsis, qonning katta yo'qotilishi (ayniqsa akusherlikda), shikastlanishlar, onkologik va gematologik kasalliklar fonida rivojlanadi.
ETIOLOGIYA VA RIVOJLANISh MEXANIZMI
Ichki yonish dvigatellarining rivojlanishi turli sabablar va sharoitlarga bog'liq bo'lishi mumkin, quyida keltirilgan. Ko'pincha, ICE o'tkir (chaqmoq tez) kursini xarakterlaydi, kam hollarda surunkali kurs kuzatiladi.
DIC rivojlanishining sabablari:
Har qanday etiologiyaning zarbasi (gipovolemiya va gipoksiya).
INFEKTSION
Sepsis.
Bakterial
Virusli
Fungal.
Shikastlanish
Kuyishlar.
Avariya sindromi.
CCT.
Yog 'emboliyasi.
Katta jarrohlik.
Homiladorlik va tug'ilishning asoratlari
Qattiq eklampsi.
Yo'ldoshning ajralishi.
Xomilaning intrauterin o'limi.
Amniotik suyuqlik emboliyasi.
HENR sindromi.
Anafilaksi
Qon tomir
O'tkir tomir ichi gemolizi
Qon tomir protezlari
Ilon chaqdi
Neoplazmalar
Adenokarsinoma.
Gemoblastoz.
Jigar kasalligi
Siroz.
O'tkir fulminant gepatit.
Gemostatik tizim aloqalarining patologik faollashishi turli omillar tufayli yuzaga kelishi mumkin. Infektsiyalarda, zaharlanishda, atsidozda va gipoksemiyada endotoksin yordamida endotelial hujayralarni faollashishi ularning membranasi yuzasida to'qima omilining paydo bo'lishi bilan birga keladi. Plazma koagulyatsiya tizimi travma, sepsis, homiladorlikning asoratlari, gemoblastoz bilan blastemiya natijasida to'qima faktorining chiqishi bilan faollashadi.
Tizimli koagulyatsiyani faollashtirish qonda ortiqcha miqdordagi aylanadigan trombin hosil bo'lishiga olib keladi, bu esa fibrinning umumlashtirilgan shakllanishiga, VIII va V omillarning faollashishi va iste'mol qilinishiga, shuningdek trombotsitlarning faollashishiga olib keladi. Natijada mikrosirkulyatsiya tizimida massiv mikrotrombogenez jarayoni boshlanadi, bu PON rivojlanishiga va endotelial hujayralarga ziyon etkazuvchi ta'sirga olib keladi. Boshqa tomondan, umumlashtirilgan fibrinogenez fibrinolitik tizimni faollashtiradi va faol iste'mol qilinadigan fibrinoliz faollashtiruvchilari faollashtirilgan endotelial hujayralar, trombotsitlar va leykotsitlardan ozod qilinadi.
Gemostazning bunday massiv tizimli faollashishi barcha pıhtılaşma omillari, trombotsitlar va inhibitörlerin tez iste'mol qilinishiga olib keladi. ICEda trombotsitlar iste'moli juda tez ketishi mumkin, ularning suyak iligi ishlab chiqarishda aylanma trombotsitlar havzasini to'ldirish uchun vaqt yo'q. Bundan tashqari, aylanma trombotsitlar fibrinning parchalanish mahsulotlariga ta'sir qilish natijasida funktsional nuqsonga aylanadi. Jigar kasalliklarida jigar etishmovchiligi tufayli oqsil sintezining kamayishi pıhtılaşma omillari va ularning inhibitorlari etishmasligini ko'payishiga olib keladi. Bundan tashqari, sepsis paytida bakterial proteazlar, pankreatik nekroz paytida oshqozon osti bezi fermenti yoki amniotik suyuqlik emboliyasi paytida homila yaqinida suyuqlik koagulyatsion omillarning patologik yo'q qilinishi muhimdir. Ushbu jarayonlarning natijasi trombotsitopeniya, giperfibrinoliz va pıhtılaşma omillarining etishmasligi tufayli qon ketishidir.
KLINIK TA'MINOTLAR
DIK klinik ko'rinishlarining spektri uni keltirib chiqargan sababga ham bog'liq (DIC har doim ikkinchi darajali, u нозologik shakl emas, ammo har doim har qanday asosiy kasallik bilan bog'liq bo'lgan sindrom) va uning rivojlanishi bilan bog'liq sharoitlarga bog'liq. DICning o'tkir davrida uning namoyon bo'lishi markaziy asab tizimiga, buyrak, jigar, o'pka etishmovchiligiga ishora qiluvchi PON belgilari bo'lishi mumkin. Metabolik atsidoz, proteinuriya, gipoksiya, gipotenziya va isitma xarakterlidir. Gemorragik belgilar terida petechiae va ekximozlar, shilliq pardalarning o'z-o'zidan qon ketishi, inyeksiya joylaridan qon ketishi va jarrohlik yaralar, og'ir holatlarda intraserebral qon ketishlar mavjud. Mikrotrombozlar ichki organlarga, asosan miyaga, o'pka, buyrak va jigarga ishemik shikast etkazadi. Dermis va teri osti tomirlarining trombozi akrosiyanoz, barmoqlar yoki oyoqlarning gangrenasini rivojlanishi bilan birga keladi. DIC-ning ishemik belgilari ongning nevrologik buzilishlari (letargiya, tez charchash va savollarga monoslablazik javoblar), gipoksiya va gipoksiya bilan nafas olish tezligi va ritmining buzilishi, oliguriya yoki anuriya, gipoalbuminemiya va gipotrombinemiya bilan namoyon bo'ladi.
DIAGNOSTIKA
DICning birlamchi tashxisi to'liq klinik ko'rinishga, shu jumladan gemorragik va ishemik simptomlarga asoslangan. O'tkir DIC-ning giper- va gipokoagulyatsion bosqichlari ajralib turadi, DICning giperkoagulyatsiya bosqichi esa surunkali giperkoagulyatsiya sindromidan (holat), patogenetik va klinik va laboratoriya ma'lumotlariga ko'ra DIC-dan tubdan farq qilishi kerak.
Giperkoagulyatsion sindrom - antikoagulyant mexanizmlar tomonidan qoplanadigan qon ivishiga tayyorligining oshishi. Uning yordamida qon tomir tizimida mahalliy yoki tarqatilgan qon pıhtıları yo'q, mos ravishda trombozning klinik belgilari yo'q. Ammo laboratoriya ma'lumotlarida APTT, protrombin vaqtining qisqarishi, trombotsitlar faolligining oshishi, fibrinolizning pasayishi va in vitroda qonning tez shakllanishi qayd etilgan.
DIC sindromining giperkoagulyatsion bosqichi tez-tez o'tib ketadi va shifokor unga tashxis qo'ymasligi mumkin. Organ ishemiyasining klinik belgilari paydo bo'ladi. Giperkoagulyatsiyaning barcha laboratoriya belgilari (APTT, protrombin, trombotsitlarning faollashishi) namoyon bo'ladi, ammo shu bilan birga koagulyatsion omilni iste'mol qilishning dastlabki dastlabki belgilari paydo bo'ladi - trombotsitlar soni, antitrombin III kontsentratsiyasi, S oqsillari keskin kamayadi.Naychada naycha hosil bo'ladi. lekin u bo'sh va beqaror. Vena ichiga ponksiyon qilingan igna yoki kateterning tezkor trombozi muhim simptomdir.
DIC sindromining gipokoagulyatsiya bosqichi diffuz gemorragik diatez (peteksial-ekximik tipdagi qon ketish) belgilari va gemostaz tizimining koagulyatsion omillarini iste'mol qilishning laboratoriya ko'rsatkichlari - qon ketish vaqtining uzayishi, APTT, protrombin vaqtining ko'payishi, trombotsitlar sonining sezilarli darajada pasayishi va ularning disfunktsiyasi, kamroq. fibrinogenning konsentratsiyasi, VIII omil, B-dimmerlarning paydo bo'lishi.
DAVOLASH
DIC davolashning asosi uni boshlagan patologik jarayonning yengilligi hisoblanadi. Ammo bu kasalliklarni etiologik davolash (sepsis uchun antibiotiklar, o'smalar uchun kimyoterapiya yoki jarrohlik, o'tkir tomir ichi gemolizida plazmaferez va boshqalar) faqat ma'lum vaqtdan keyin o'z samarasini beradi. Shu sababli ham davolovchi davo choralari shunchalik muhimki, BCCni tiklash va saqlash, etarli kislorodlanish va mikrosirkulyatsiyani yaxshilash uchun gipotenziyani tuzatish.
Shu bilan birga, bemorning og'ir ahvoli, DIK namoyon bo'lishi bilan og'irlashishi, gemostatik tizimdagi buzilishlarni tezda transfüzyon tuzatishni talab qiladi.
DIC-ning giperkoagulyatsion bosqichini davolashda mikrotrombi tufayli organ ishemiyasining klinik ko'rinishlari mavjud bo'lganda, geparin natriyni buyuriladi. Geparin natriy trombin faolligini inhibe qiladi va shu bilan fibrinning shakllanishini kamaytiradi. Odatda, preparat dispenseridan (infusomat) foydalanib, tomir ichiga doimiy yuborish bilan 8-10 MEDkgChh buyuriladi. Shuni esda tutish kerakki, geparin natriy qon plazmasida etarli miqdordagi antitrombin III bo'lsa, samarali ishlaydi. Uning pasayishi bilan FFPni (10 ml / kg) quyish yoki tijorat antitrombin III preparatlarini (kuniga 3000 IUgacha) tayinlash kerak. Natriy terapiyasi samaradorligini mezoni fibrin va B-dimmerlarning parchalanish mahsulotlarining kontsentratsiyasining pasayishi, fibrinogen tarkibining ko'payishi va protrombin vaqtining qisqarishi bo'ladi. Ushbu holatda past molekulyar og'irlikdagi heparinlardan foydalanish samarasizligi va kuzatib bo'lmaydiganligi sababli amaliy emas. Antikoagulyant sifatida V va VIII omillarning faollashuviga to'sqinlik qiluvchi va trombin hosil bo'lishini kamaytiradigan C faollashtirilgan oqsil septik etiologiyaning DIC sindromini davolashda o'zini namoyon qildi.
Ko'pincha intensiv terapiya shifokori DIC ning gipokoagulyatsiya bosqichiga javob beradi, bunda transfüzyon terapiyasida pıhtılaşma omillarining etishmovchiligini to'ldirish muhim o'rin tutadi. ICE - bu gemostatik tizimning to'liq buzilishi, shuning uchun uni davolashda "birinchi skripka" bu FFni transfüzyonu - bu murakkab qon quyish vositasi bo'lib, unda maqbul to'plamda barcha pıhtılaşma omillari mavjud. SZP quyishning maqsadi fibrinogenning konsentratsiyasini 1-1,5 g / l dan yuqori darajaga ko'tarishdir. Terapevtik doz FFPni 15-20 ml / kg tezligida transfüzyon deb hisoblanadi. Gemostaz bo'lmasa, koagulyatsion omillar kontsentratsiyasini laboratoriya nazorati ostida FFPni takroran yuborish mumkin. Ba'zan SZP transfüzyonuna antitrombin III preparatlarini kiritish kerak, ayniqsa qonda uning konsentratsiyasi 70% dan kam bo'lsa. Agar qon aylanishining haddan tashqari ko'payishi xavfi tug'ilsa, ularning hajmini pasaytirish uchun ular kриoprepsidatsiya quyishga murojaat qilishadi (10 kg tana vazniga bitta doz). DIC sindromini davolashda plazmaferezdan foydalanish asosiy kasallikni davolashga ham yo'naltirilgan (masalan, ABO tizimining antijenlariga mos kelmaydigan eritrotsitlarni transfüzyon tufayli o'tkir tomir ichi gemolizi) va ko'p miqdorda plazma quyish kerak bo'lsa, qon aylanishining haddan tashqari ko'tarilishini oldini olish.
Trombotsitlarni DIC bilan transfüzyon faqat qon ketishi va ularning soni 50x109 / L dan kam bo'lganida ko'rsatiladi. Trombotsitlarni quyishning maqsadi bu qiymatdan oshib ketishdir, bu qoida tariqasida transfüzyon uchun har 10 kg tana vazniga trombotsit konsentratsiyasining bitta bo'limi (55-70x109) kerak bo'ladi. Trombotsitlarni aniq iste'mol qilish bilan har 24 soatda takroriy quyish kerak.
Qizil qon hujayralarini quyish faqat sog'liq uchun, qonda qizil qon tanachalarining etishmasligi tufayli gipoksemiya va to'qima gipoksiyasining aniqlangan belgilari bilan ko'rsatiladi.
DIK laboratoriya belgilari bo'lgan ba'zi bemorlarda trombozning klinik ko'rinishi yoki qon ketish tendentsiyasi yo'qligini yodda tutish kerak. Bunday bemorlarga gemostazni transfüzyon tuzatish kerak emas, ular asosiy kasallik uchun terapiya o'tkazishlari kerak.
Adabiyotlar ^
Amaliy transfuziologiya / Ed. G.I. Kozinets. - M .: Amaliy tibbiyot, 2005. - 544 b.
Shevchenko Yu.L., Shabalin V.N., Zarivchatskiy M.F., Selivanov E.A. Umumiy va klinik transfuziologiya bo'yicha ko'rsatmalar. - Sankt-Peterburg: Tome, 2003 .-- 608 p.
KN ^ aags! T., Ta'apega U.R.K., Voigs! K. e * a1. RNagtasoktells $ o ^ gesotYpAR: aspua ^ es! as aSh VII VII t 1 ga eta ray ray ray ray 1 u u u u // // // // Cn. Saga. - 2006. - Uo1. 10. - R. 104.
Magiposh II., Kepe * S., 5ega1 E. e1 a1. KesoshYpap !; aspua ^ ec! Gass ^ aq. VII Lt afipsi LtogrnGl. Tgaita. - 2001. - Yo1. 51. - R. 431-438.
Utsep!:] ..., Co $ $ at1: K., Cui V. e * a1. Kesotteps1a1: yup $ op 1b e va $ e o! "Hessbtap! Acy-ya * es1 ^ ac1; oh VII az ap af" ipsnue 1; gea1: tep1; Gogt, $$ 1yue Lees11p§ - va Egoreap regresresie // Cn (. Sage. - 2006. - Wo1. 10. - P. 120).
Qovurg'a bilan og'rigan bemorning terisida qon ketishi va petechiae bor. Ushbu kasallikda gemostazga nima sabab bo'ladi?
A. @ Kollagen sintezining buzilishi
B. Trombotsitopeniya
C. Haddan tashqari antikoagulyantlar
D. Fibrinolizni faollashtirish
E. Prokoagulyantlarning etishmasligi
Gemorragik sindromli bolada qonida A anthemofilik globulin yo'q (VIII omil). Ushbu bemorda gemokoagulyatsiya etishmovchiligining qanday mexanizmi mavjud?
@ Protrombinaza hosil bo'lishining ichki mexanizmi
Fibrinogenning fibringa konversiyasi
Protrombinaza hosil bo'lishining tashqi mexanizmi
Protrombinning trombinga aylanishi
Qon pıhtısının qaytarilishi
Ikki yildan beri surunkali miyeloid leykemiya bilan og'rigan odam, o'tkir buyrak etishmovchiligi holatida kasalxonaga yotqizilgan. Ushbu bemorda o'tkir buyrak etishmovchiligiga nima sabab bo'lishi mumkin?
@ ICE sindromi
Lenfopeniya
Neytropeniya
Trombotsitopeniya
Qaysi koagulyatsion omillar faoliyatining sustligi gipovitaminoz K bilan og'rigan bemorlarda gemorragik sindromning rivojlanishini aniqlaydi?
@ X, IX, VII, II
Fon Villebrand omili
Asetilsalitsil kislotasini muntazam ravishda iste'mol qiladigan bemorda qon ketishi paydo bo'ldi. Trombotsitopatiyaning rivojlanishi qaysi trombotsitlar fermenti faolligining pasayishi bilan bog'liq?
@ Sikloksigenaza
Lipoksigenaza
Peroksidaz
Sitokrom oksidaza
Glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza
Qiz vaqti-vaqti bilan burun buruniga ega, terida mayda gemorragik toshmalar paydo bo'ladi. Tekshiruv davomida qon ketish vaqti 10 minut, trombotsitlarning yopishqoqligi va f ning past faolligi aniqlandi. VIII (VIII: C). Bolada qanday kasallik mavjud?
@ Fon Villebrand kasalligi
Gemofiliya A
Gemofiliya B
Irsiy disfibrinogenemiya
Trombotsitopeniya
Tomoq og'rig'idan so'ng, 5 yoshli qizning tanasi va oyoq-qo'llarining terisida petekial toshma, tish go'shtidan qon ketishi kuzatilgan. Tekshiruvda qonda trombotsitlar miqdori kamayganligi aniqlandi. Trombotsitopeniyaning qaysi darajasida (g / l) uning klinik belgilari paydo bo'ladi?
Pastki ekstremitalarning tomirlari tromboflebitidan aziyat chekadigan bemorda trombofiliya patogenezida asosiy bog'liqlik nima bo'lishi mumkin?
@ Antikoagulyantlarning etishmasligi
Trombotsitopeniya
Trombotsitopatiya
Prokoagulyant etishmovchiligi
Gemokoagulyatsiya tizimida qanday siljishni tashxislash uchun qonda fibrinning parchalanish darajasi o'rganiladi?
Trombotsitopatiya
Trombotsitopeniya
Gemorragik vasopatiya
Bemorga fon Villebrand omil - glikoprotein (GP) Ib uchun membrana retseptorlarida genetik nuqson borligi aniqlandi, bu trombotsitlarni kollagenga yopishtirishning dastlabki bosqichi uchun javobgardir. Ushbu kasallikning nomi nima?
@ Bernard - Soulier
Fon Villebrand
Addison - Birmer
Uilson - Konovalova
Glanzman - Negeli
Bemorga fibrinning trombotsitlar membranasi bilan bog'lanishini ta'minlaydigan va ularni to'plash uchun zarur bo'lgan GP IIb - IIIa nasli retseptorlari aniqlandi. Biz qanday kasallik haqida gapiramiz?
@ Glanzman - Negeli
Fon Villebrand
Addison - Birmer
Uilson - Konovalova
Bernard - Soulier
Birgalikda immunitet tanqisligi bo'lgan bolada qon testida trombotsitlarning kollagenga yopishishi, ularning to'planishi, qon ivishining zaiflashishi va qon ivishining pasayishi aniqlandi. Qanday immunitet tanqisligida bu o'zgarishlar kuzatiladi?
@ Viskot - Aldrich
Shveytsariya turi
Dee - Georgie
Nezelof
Kasal qizga Glanzmann trombasteniyasi tashxisi qo'yildi. Bunday holda gemostatik tizimda qanday buzilish mavjud?
@ Tarqoq trombotsitopatiya
Mutlaq trombotsitopeniya
Deydeziv trombotsitopatiya
Trombotsitopatiya etishmovchiligi
Disdegranulyatsiya trombotsitopati
Shimolda bo'lgan ekspeditsiya a'zolari terida qon ketishi va petechial qon ketishidan shikoyat qilmoqdalar. Anamnezdan ma'lumki, ratsionda askorbin kislotasi etarli emas edi va bu qon tomir devorining mo'rtligiga olib keldi. Vasopatiyaning patogenezi nima?
@ Displastik
Yallig'lanish
Metaplastik
Distrofik
Immunitet
Uzoq pankreatik operatsiyadan keyin bemorda operatsiyadan keyingi yara uzoq vaqt qon ketdi. Koagulogrammaga ko'ra, plazmolin darajasi sezilarli darajada oshgan. Bunday holda koagulopatiyaning patogenezi qanday kuzatiladi?
@ Fibrinopatiya
Protrombinazopatiya
Tromboplastinopatiya
Trombinopatiya
Vasopatiya
Bemorga V omilining irsiy nuqsoni tashxisi qo'yildi, bu antitrombotik kompleks trombomodulin-oqsil S tomonidan inaktivatsiyaga sezgir bo'lib, qon tomir devorining fibrin hosil bo'lishini cheklash qobiliyatini kamaytiradi. Ushbu anomaliya bilan qon ivishining qanday patologiyasi paydo bo'ladi?
@ Trombofiliya
Trombotsitopeniya
Trombotsitopatiya
Gemorragik sindrom
Qonni suyuq holatda ushlab turadigan, tomir bo'shlig'ida yoki qon tomir devori orqali qonni to'kmasdan ushlab turadigan mexanizmlar majmuasiga gemostaz deyiladi. Keyingi ma'ruzada qon ivishining patologik holatlari muhokama qilinganligi sababli, bu erda gemostatik kasalliklar bilan bog'liq boshqa o'zgarishlar ham ko'rib chiqilishi kerak.
Qon ketish (qon ketishi, yunoncha. Haima - qon va reyn - oqim) - qon tomiridan yoki yurakdan tashqarida qonning tashqi muhitga (tashqi qon ketishi) yoki tana bo'shlig'iga, ichi bo'sh organning lümenine chiqishi (ichki qon ketish). Tashqi qon ketishiga misollar: metrorragiya (bachadon), melena (ichak) va ichki qon ketish - gemoperikardiya, gemotoraks, gemoperitoneum va gemartroz (o'z navbatida perikard bo'shlig'iga, plevra, qorin bo'shlig'iga yoki bo'g'imlarga).
Qon ketish manbasiga qarab, ular arterial, venoz, arterial-venoz (aralash), kapillyar, parenximal (parenxima a'zolaridan kapillyar) va yurak bo'linadi.
Qon ketishining ma'lum bir turi qon ketishdir, bunda qon to'qimalarda ekstravaskulyar tarzda to'planadi. Uning to'rtta turi bor:
Gematoma - to'qimalarning yaxlitligini buzish va bo'shliqni shakllantirish bilan qon ketish;
Gemorragik emdirish (infiltratsiya) - to'qimaning yaxlitligini saqlab turganda qon ketish;
Ko'karishlar (ko'karishlar) - terida, teri osti to'qimalarida, shilliq pardalarda planar qon ketish;
Petechiae - terida, shilliq va seroz membranalarda, ichki organlarda qon ketish.
Katta bo'lganlarga birlashtirilgan bir nechta petechial qonashlar gemorragik purpura, diametri 2 sm gacha bo'lgan ko'karishlar ekximoz deb ataladi.
Qon ketish va qon ketishining rivojlanish mexanizmlari quyidagilardan iborat:
O'zgarmagan tomir yoki nekroz (miokard infarkti bilan yurakning yorilishi), yallig'lanish (aortaning yorilishi bilan similitik mezortit), shikastlangan qon tomir devori anevrizmasi natijasida kelib chiqqan yorilish (raxinga pereminemiya);
Qon tomir devori yallig'lanish (odatda yiringli), zararli o'simta, nekroz (qonli tuberkulyoz bo'shlig'idagi kazeoz nekrozi), kimyoviy moddalarga ta'sir qilish (me'da shirasi oshqozon yarasidan qon ketishiga olib kelishi mumkin), korroziya (diabrosinga peremorragiya) yoki qon tomir devori vayron bo'lganida paydo bo'ladigan arroziv qonash. ektopik homiladorlik bilan fallopiya naychasining tomirlari xorionining villi;
Diadedez (diapedesindan gemorragiya, yunoncha dia - orqali, pedao - men sakrash), qon tomirlarining o'tkazuvchanligi oshishi tufayli qon hosil bo'lishi bilan tavsiflanadi, qoida tariqasida, og'ir gipoksiya, intoksikatsiya, infektsiya, turli koagulopatiyalar, gemorragik diatez paytida mikrovaskulatuar tomirlari saqlanib qoladi. Nisbatan tez-tez diapedetik qon ketishlar gipertenziv inqiroz, tizimli vaskülit, leykemiya, gemofiliya, uremiya bilan rivojlanadi.
O'z-o'zidan qon ketish yoki hatto ozgina zararga qon ketish tendentsiyasiga gemorragik diatez deyiladi. Ushbu holat trombotsitlarning sifatli yoki miqdoriy o'zgarishi, qonning pıhtılaşması, patologik kırılganlığı yoki irsiy va sotib olingan qon tomir devorining yuqori o'tkazuvchanligi bilan bog'liq.
Qon ketishning asosiy sabablari (qon ketish):
1. Qon tomir devorining kuchayishi tug'ma nuqsonlar, infektsiyalar va intoksikatsiyalar, gipo va vitamin etishmovchiligi, steroid terapiyasi bilan kuzatiladi;
2. Trombotsitlardagi nuqsonlar. Bularga har qanday kelib chiqadigan trombotsitopeniya, irsiy yoki orttirilgan adezyonning zaiflashishi (fon Villebrand kasalligi, Bernard-Soulier, irsiy gemorragik diatez va boshqalar), zaiflashgan agregatsiya yoki trombotsit sekretsiyasining pasayishi;
3. Tug'ma koagulyatsion omillarning etishmasligi (VIII omil bo'yicha A gemofiliyasi, IX faktor bo'yicha gemofiliya, Villebrand kasalligi, qon ivishining boshqa omillari) yoki ko'pincha ko'proq kelib chiqadigan manbalar (jigar kasalliklari, K vitamini etishmovchiligi, immunitetning ayrim buzilishi bilan);
4. Haddan tashqari tomir ichiga qon ivish, masalan, tarqalgan tomir ichi ivishida - DIC (keyingi ma'ruzaga qarang).
Qon ketishining natijasi ijobiy bo'lishi mumkin (to'kilgan qonning rezorbsiyasi, tashkillashtirish, kapsülasyon, "paslı" kist hosil bo'lishi) va salbiy (infektsiya qo'shilganida yiringlash).
Qon ketishining ahamiyati uning turi, og'irligi va davomiyligiga bog'liq. Shunday qilib, miyokard infarkti bilan gemoperikardiya paydo bo'lishi bilan yurakning yorilishi bemorning o'limiga olib keladi, ammo to'kilgan qonning umumiy miqdori odatda 100-200 g dan oshmaydi .. Arterial qon ketishi, katta qon yo'qotish va o'limga olib keladigan o'tkir anemiya rivojlanishi mumkin. Surunkali oshqozon yarasi yoki o'n ikki barmoqli ichak yarasidan uzoq muddatli qon ketish surunkali gemorragik anemiyani keltirib chiqaradi. Qon ketishining ahamiyati birinchi navbatda uning joylashgan joyiga va shundan keyingina uning hajmiga bog'liq. Hatto miyadagi kichik qon ketish hayotiy markazlarga, miya yarim shishiga va bemorning o'limiga olib kelishi mumkin, ammo teri osti to'qimasida massiv asoratlanmagan qon ketish ham hayot uchun xavf tug'dirmaydi.
Plazmorragiya - qon tomirlarining lümenidan, atrofdagi to'qimalarni emdirish (plazma singdirish) bilan qon tomirlarining o'tkazuvchanligi oshishi tufayli. Plazmorragiya ultrafiltratsiya (gidrostatik yoki osmotik bosimning oshishi natijasida endoteliyning poydevori membranasi teshiklari orqali plazma chiqishi), diffuziya (lümen ichidagi va tomir tashqarisidagi plazma tarkibiy qismlarining gradienti tufayli), mikropesikulyar tashish (mikropinotsitoz yoki sitemiyemizning ekstremizi tufayli) . Interendotelial plazma chiqishi ham mumkin. Shunday qilib, plazmorragiya qon tomir devorining shikastlanishi (birinchi navbatda uning intima) va qon konstantasining o'zgarishi bilan belgilanadi. Morfologik tekshirish paytida mikrovaskulatuar tomirlarning devori qalinlashadi, bir hil holga keladi va shishgan endoteliotsitlarda elektron mikroskopik tekshiruv paytida, ko'p sonli mikroservislar, fenestra va tunnellar shakllanishi, hujayralararo yoriqlar paydo bo'lishi, pastki bazal membrananing bo'shashishi qayd etiladi. Plazma tarkibiy qismlarining to'planishi qon tomirlari va perivaskulyar to'qimalarda hujayralar va hujayralararo moddalarning shikastlanishiga olib keladi, oxirida gialinoz rivojlanadi, og'ir holatlarda - fibrinoid nekroz.
Shok - bu jiddiy patologik holat, bu gemostazga juda kuchli ta'sir ko'rsatgandan so'ng qon aylanishining buzilishi (o'tkir qon aylanishining etishmovchiligi) bilan tavsiflanadi. Shokning gipovolemik, yurak, septik va tomir turlari mavjud.
Gipovolemik shok qon aylanishining 20% \u200b\u200byoki undan ko'proq kamayishi bilan yuzaga keladi, bu o'tkir qon yo'qotish, suvsizlanishda qayd etilgan. Shunday qilib, suyuqlik va elektrolitlarning yo'qolishi keng kuyish (shikastlangan mikrosirkulyatsiya tomirlaridan plazma chiqishi natijasida), kuchli qusish, profuzli diareya bilan mumkin.
Yurak shoki yurak urishida insult hajmining pasayishiga javoban rivojlanadi, miokard infarkti, og'ir miokardit, o'tkir mitral yoki aorta etishmovchiligi, protez qopqoq trombozi, interventrikulyar septumning yorilishi, yurak gemotamponadasi kuzatiladi. Qon bosimining aniq pasayishi gipovolemik o'zgarishlarga o'xshash to'qimalarga qon ta'minoti sezilarli darajada pasayishiga olib keladi.
Septik (toksik va yuqumli) zarba gramm-manfiy (E. coli, Proteus, Klebsiella va boshqalar) kamroq, gram-musbat (stafilo, strepto, pnevmokokklar) mikrofloradan kelib chiqqan infektsiyaning mavjudligida yuzaga keladi. Salgılanan toksinlar (birinchi navbatda, endotoksinlar) komplement, koagulyatsiya, fibrinoliz tizimlarini, shuningdek trombotsitlar va neytrofillarni faollashtiradi. Natijada, azot oksidi (kuchli vazodilatator), o'simta nekrozi faktori va o'tkir qon aylanishining etishmovchiligini keltirib chiqaradigan interleykinlarning paydo bo'lishi rag'batlantiriladi.
Qon tomir (qayta taqsimlovchi) zarba neyrogenik (travmatik, og'riqli, orqa miya shikastlanishi, behushlik asorati sifatida) yoki anafilaktik, umumiy sezuvchanlik reaktsiyalaridan kelib chiqishi mumkin. Kuchli vazodilatatsiya, kapillyar o'tkazuvchanlikning oshishi va arteriovenoz oqindi tufayli tomir ichidagi qon hajmining qayta taqsimlanishi sodir bo'ladi, bu esa periferik tomirlarning umumiy qarshiligining sezilarli darajada pasayishi bilan birga keladi.
Uning rivojlanishidagi zarba uch bosqichdan o'tadi:
1. Shokning progressiv bo'lmagan (erta) bosqichi hayotiy organlarni nisbatan normal qon bilan ta'minlash bilan birga qon bosimi va yurak chiqishi pasayishi bilan tavsiflanadi. Bu qon tomirlarining, ayniqsa terining va ichaklarning kompensatsion vazokonstriktivligi tufayli yuzaga keladi. Moslashuv mexanizmlarining ishdan chiqishi bilan zarba keyingi bosqichga o'tadi;
2. Shokning progressiv bosqichi og'ir klinik simptomlar, barcha organlar va to'qimalarni qon bilan ta'minlanishining pasayishi (chuqur arterial kengayish tufayli to'qima gipoperfuziyasi), metabolik va qon aylanishining buzilishi bilan tavsiflanadi. 3. Shokning qaytarilmas bosqichida qon tomir devori yaxlitligini buzish bilan, qon aylanishining buzilishida, qon aylanishining tez buzilishida, ko'p sonli a'zolar etishmovchiligining ko'payishi va bemorning o'limiga qadar bo'lgan qon aylanishining buzilishi kuzatiladi.
Morfologik tekshiruv davomida umumiy distrofik va nekrotik o'zgarishlar, DIC sindromi (petechial qonashlar, stazlar, mikrovaskulyatorda qon quyqalari) qayd etilgan. Bundan tashqari, ularning har birida turli xil organlarning tuzilish xususiyatlari va ishlashi bilan bog'liq holda o'ziga xos o'zgarishlar mavjud - zarba organlari. Shunday qilib, nekrotik nefrozning rivojlanishi (to'plangan naycha epiteliyasining nekrozi) buyrakning shok holatiga xosdir. O'pka zarbasi atelektaz o'choqlari, seroz-gemorragik shish, ba'zida fibrin iplarining (gialin membranalari) prolapsasi bilan namoyon bo'ladi. Ishemik ensefalopatiya miyada shish, pinpoint qonash va nekroz o'choqlari bilan namoyon bo'ladi. Yurakda qon ketish va miyokard nekrozining kichik, asosan subendokardial o'choqlari, kardiyomiyositlarning yog'li degeneratsiyasi, ularni qayta qisqarish hodisalari kuzatiladi. Buyrak usti bezlarining kortikal qatlamida steroid gormonlar sintezi uchun ishlatiladigan lipidlarning to'liq yo'qolishiga qadar pasayish kuzatiladi. Oshqozon-ichak traktida qon ketish, eroziya va shilliq qavatdagi o'tkir yaralar aniqlanadi. Shok jigari gepatotsitlarning yog'li degeneratsiyasi, ba'zi hollarda hatto ularning santrolobulyar nekrozi bilan ajralib turadi.
Shokning prognozi uning turiga, og'irligiga, davolashni boshlash bosqichiga va asoratlarning mavjudligiga bog'liq. Hozirgi vaqtda og'ir kardiogen yoki septik shok bilan o'lim darajasi 50% va undan yuqori darajaga etadi.
Gemostatik kasalliklar
Qonning agregatsiyasi holatining maqbul holatini ta'minlovchi omillar va mexanizmlar to'plami.
Qon ivish tizimini baholash uchun testlar o'tkaziladi:
Qon ketishi vaqti, davomiyligi. Barmoq teshilishi va chiqadigan tomchi qog'ozga botiriladi. Norma 45-180 soniya.
Li-Uayt koagulyatsiyasi vaqti. Probirka oling va fibrin iplari paydo bo'lguncha siljiting. Norm - 6-9 daqiqa.
Qon tomirlarining shikastlanishiga javoban qon tomir devorining spazmi paydo bo'ladi. Trombotsitlar shikastlangan tomirga shoshilishadi, ular tomir devoriga yopishadilar (yopishish). Ular bir-biriga yopishib, trombotsit trombusini hosil qiladi. Ushbu mexanizmlar qon tomir trombotsitlar gemostazidir.
Qon ivish bosqichi.
Pıhtılaşma gemostaz. Uni faollashtirish ikki usulda amalga oshiriladi:
Mexanizm ichki bo'lib, kollagen, proteaz yoki adrenalin ta'sirida ushbu omillar quyidagilarga olib keladi: XII Xageman faktori faol oqsilga aylanadi, faollashgandan so'ng (aminokislotalar guruhi tushib ketadi va u faol shaklga kiradi) XIIa XI IX VIII - Ca ionlari ishtirokida faol protrombinaza (tromboplastin) hosil bo'lishi kerak.
Mexanizm - tashqi to'qimalarga zarar. Tromboplastin (III) to'qima VII omilning faol shaklga o'tishiga yordam beradi va natijada protrombinaza hosil bo'ladi.
Qon ivishining 1-bosqichida 7, 8, 9 koagulyatsion omillar ishtirok etadi.
Qon ivishi.
Faol protrombinaza (trombokinaza) trombinga o'tadi. Uning ikkita pastki bosqichi mavjud:
Trombinning fermentativ dozasini shakllantirish.
Trombinning ateşleme dozasi ta'sirida, prokonvertin (VII) konvertinga (VIIa) o'tadi. Convertin koagulyatsiya jarayonini 1 fazada qaytaradi
Proacselirin (V) akseleringa (Va) aylantiriladi - qon ivishini tezlashtiradi.
Olingan trombinning dozasini shakllantirish. Protrombin, proatselirin, prokonvertin bilan ishlang.
Trombin fibrinogenni hosil qilish uchun fibringa ta'sir qiladi. Polimerizatsiya va turg'unlik. Fibrinogen - fibrinomere - fibrinoligomerlar - fibrin polimerlari.
Faza - fibrinoliz.
XII XIIa plazminogen - plazmin (fibrinolitik tizimning asosiy omili) fibrin fibrinning parchalanish mahsulotlari uchun yo'q qilinadi (fibrinoliz mahsulotlari 1-faza koagulyatsiyasini faollashtiradi).
Gemostatik tizim.
Gemorragik diatez.
Ular gemostaz tarkibiy qismining shikastlanishiga qarab bo'linadi:
Vasopatiya:
Meroslangan:
telangiektaziya yoki Randu-Osler kasalligi - avtosomal ravishda meros qilib olinadi, ya'ni tomir devori tuzilishidagi nuqson, u ingichka bo'lib, sumka shaklida ektazalar hosil bo'ladi. Lokalizatsiya: lablar, yuqori tana, yuz, bosh terisi, shilliq qavat, bo'shliqlarda. Ushbu yupqa devorlar yaxshi yaralangan. Bemorda surunkali qon yo'qotish tufayli temir tanqisligi kamqonligi rivojlanadi.
Olingan:
Gipovitaminoz C (toshma), PP - tomir devorining polimerizatsiyasi uchun zarurdir - bemorda petechiae, vaskulit shakllanadi. Terining nosimmetrik joylarida.
Gemorragik vaskulit (Shenlein-Genoch kasalligi):
Qon tomir devoriga qarshilik ko'rsatish uchun namunalar: Konchalovskiy (qo'ltiq ostidagi bosim ma'lum bir darajaga etkaziladi, keyin petechiae soni hisoblanadi), turniket (qon bosimini o'lchashda qo'ltiqni qo'llaganingizdan so'ng, teriga qarang - qon ketish bo'ladi), chimchilash (terini chimchilash).
Trombotsitopatiya:
Trombotsitopeniya:
Werlhof kasalligi (trombotsitopenik purpura) - avtosomal ravishda dominant bo'lib o'tadi. U ko'kargan shaklida paydo bo'ladi va gullaydi - leopard teri.
Taloqning trombotsitopoez inhibitori hosil qilish qobiliyati (taloq omili) meros qilib olinadi. Bu omil suyak iligida megakaryotsitlardan trombotsitlar bog'lanishini inhibe qiladi, megakarotsitlar soni ko'payadi va ulardan unchalik ma'no yo'q.
Davolash: taloqni olib tashlash.
Olingan: FOTO TELEFONI!
Miyelotoksik ta'sir:
Ekzogen omillar: fizik (ionlashtiruvchi nurlanish), kimyoviy (sitostatiklar, antibiotiklar, neft mahsulotlari), biologik (viruslar, mikroorganizmlarning toksinlari).
Endogen:
Qonning normal shakllanish mikroblarini siqish.
Otoimmün trombotsitopeniya.
Natija - burun, tish go'shtidan qon ketish, bachadon, ko'karishlar.
Farqlash uchun bioassay mavjud, bemorning zardobi hayvon bilan tanishtiriladi. Dalak omili turlarga xos xususiyatga ega emas, shuning uchun u hayvonlarda trombotsitopeniya keltirib chiqaradi.
Trombotsitasteniya - trombotsitlarning funktsional xususiyatlarining buzilishi:
Irsiy: Glanzman kasalligi, fon Villebrand kasalligi (murakkab gemorragik diatez, chunki endotel odatda ushbu omilning 8 qismi bo'lgan Villbrand faktorini keltirib chiqaradi. Va bu omilning buzuq sintezi meros qilib olingan. Von Villebrand omil koagulyatsion omil hisoblanadi).
Olingan:
Katta dozadagi qon, plazma, prokoagulyantlarning kontsentratlariga quyish.
Miyeloma, Valdenstrom kasalligi (qonda normal va g'ayritabiiy oqsillarning ko'payishi).
DVSS (ko'paytirilgan PDF - fibrinning parchalanishi mahsulotlari)
Dorivor - NSAIDlar
Gipovitaminoz C, B 12.
Trombotsitopeniya mexanizmi:
Biologik faol moddalar trombotsitlari granulotsitlarida sintez va to'planishni buzish,
Degranulyatsiyani buzish va qon plazmasidagi trombotsitlarni chiqarib yuborish.
Trombotsitopeniya va asteniya tashxisi:
Trombotsitlar soni: 180-400 * 10 9 / L.
Trombotsitlarni to'plash vaqti: 14-18 sek
Birlashtirishga kirgan hujayralar soni 90 dan ortiq.
Vaqtni uzaytirish va kirgan hujayralarni qisqartirish bu trombotsiteniya.
Ijobiy Konchalovskiy testi - trombotsitlar qon tomir endoteliy trofizmini, endoteliotsitlar uchun zarur bo'lgan yashirin o'sish omillarini aniqlaydi. Agar trombotsitlar kam bo'lsa - nuqsonlar bo'lsa, qon tomirlarining mo'rtligi oshadi.
Koagulopatiya - pıhtılaşma gemostazının buzilishi:
Merosxo'r. Pıhtılaşma fazalari bo'yicha:
Birinchi bosqich koagulyatsiyasining buzilishi:
Gemofiliya A (barcha gemofiliyalarning 80%) - VIII omil etishmovchiligi.
Gemofiliya B (10%) - IX omil etishmovchiligi.
Gemofiliya C (5%) - XI omil etishmovchiligi.
Gemofiliya merosxo'rlik mexanizmi: gemofiliya A - bu X xromosoma nuqsonidir. Sog'lom ota, ona - tashuvchi: sog'lom o'g'il, sog'lom qiz, tashuvchi qiz, gemofil o'g'il. Kasallik tug'ilishdan keyin darhol o'zini namoyon qiladi, yangi tug'ilgan chaqaloqda turli xil qon ketish (sefaloematoma) mumkin. Har qanday shikastlanish gematomalarning shakllanishiga olib keladi (qon ketishining bir turi). Gemartrozning shakllanishi mumkin.
B va C gemofiliyasi erkaklarda ham, ayollarda ham bo'lishi mumkin.
Birinchi bosqich koagulyatsiyasining buzilishlarini tashxisi:
Faollashtirilgan plazmani qayta hisoblash vaqti (ATS) 40-60 sek.
Qisman faollashtirilgan tromboplastin vaqti (APTT) 33-45 sek.
II fazani buzish:
Irsiy (paraxemofiliya): gipoprotrombinemiya, gipoprokonvertinemiya, gipoproatsetinemiya.
Olingan: jigar etishmovchiligi, acholiya, gipovitaminoz K.
II fazaning holatini baholash uchun protrombin indeksini (PTI) 85-110% baholaymiz.
III bosqichning buzilishi:
Irsiy: gipofibrinogenemiya, afibrinogenemiya, disfibrinogenemiya.
Sintezning pasayishi yoki iste'molning ko'payishi natijasida (ayniqsa DVSS bilan): hipofibrinogenemiya, afibrinogenemiya.
Gemostoma tizimining PATOFIZIOLOGIYASI
Gemostatik tizimning ahamiyati
1. Qonning suyuq holatda saqlanishi (pıhtılaşma va antikoagulyatsiya tizimlari faolligining etarli nisbati)
2. Qon ketishining oldini olish va to'xtatish (qon aylanishining doimiy hajmini saqlab turish)
Gemostaz turlari
VASCULAR-THROMBOCYTAL
(PRRIMARY)
- Mikroto'lqinli tomirlarda qon to'lashni to'xtatish
MUHIT
(SECONDARY)
FIFBRINING MUSTAHKAMLANIShI
GEMOSTAZIS TIZIMI KOMPONENTLARI
* VASKULAR UYI
* Trombotsitlar (monotsitlar, qizil qon tanachalari)
* PLASMA TIZIMLARI:
- PROCOAGULENTS
- ANTIKOAGULANTLAR
- FIBRINOLITIKA
- KALLIKREIN-KININOVA
Gemostostazni ajratuvchilarni tasniflash
ETIOLOGIYA UChUN
- HEREDITERIYA
- SOTISH
RIVOJLANISH MEXANIZMI UChUN
- VASKULAR-PLATBALNING NAZORATLARI
Gemostaz
- Koagulyatsion gemostazni ajratuvchilar
O'ZGARTIRISH UCHUN
- HIPOCAAGULATSIYA
- Hiperkoagulyatsiya
HIPOCAAGULATSIYA
Qayta qon ketish va qon ketish tendentsiyasi bilan qon ivishining pasayishi (o'z-o'zidan yoki engil jarohatlardan keyin)
Etiologiyasi
1. Trombotsitopeniya
2. THROMBOCYTOPATHY
3. VASOPATIYA
4. KOAGULOPATIYA
Trombotsitopeniya
Qondagi trombotsitlar sonining pasayishi bilan tavsiflangan patologik holat (150 · 109 / l dan kam)
Irsiy trombotsitopeniya
Qoida tariqasida, u bir vaqtning o'zida tug'ma trombotsitlar nuqsonlari bilan birga keladi
THROMBOCYTOPENIA UChUN TALAB QILINADI (RIVOJLANISH MEXANIZMINI TASDIQLASh)
Trombotsitlar shikastlanishi
- immunitet komplekslari
- mexanik shikastlanish (splenomegaliya, gemangioma)
Plitalar tuzilishining susayishi
(aplastik anemiya, qizil suyak iligining kimyoviy va radiatsion shikastlanishi, gematopoetik to'qimalarni o'sma bilan almashtirish)
Plateletlardan FOYDALANISH
(tromboz, DIC)
Trombotsitopeniyani IMMUNE qiling
Heteroimmun
* Ichkarida tez-tez uchraydi bolalar
** Sabab - trombotsitlarning antijenik tuzilishini o'zgartirish (qizilcha, chuvalchang, adenoviruslarni cho'ktirish paytida; gepten dorilar - xinidin, sulfanamidlar, rifampitsin; vaktsinalar);
***Qulay kurs (sababni bartaraf etishda to'liq tiklanish yuz beradi)
Trombotsitopeniyani IMMUNE qiling
AUTOIMMUNE
Ko'pincha ichkarida uchraydi kattalar uchun
Sabab - o'z trombotsitlarining antijenlariga nisbatan immunitetga ega emaslik
Vahimali omillar: dorilar, viruslar, bakteriyalar
Otoimmün trombotsitopeniya
WERLHOFING Xastaligi
(otoimmün surunkali trombotsitopenik purma)
* Sirtdagi trombotsitlar soni Ig G 10 baravar ortadi
* Ig G sintezi uchun asosiy joy taloq
* Davolash tamoyili:
- splenektomiya
- kortikosteroidlar
- immunosupressantlar
* Davosi yo'q
Trombotsitopatiya
Qon tomir-trombotsit gemostazining buzilishi, to'qima va a'zolarda qon paydo bo'lishi bilan tavsiflangan sifatli etishmovchilik yoki trombotsitlar funktsiyasi buzilgan gemostaz
GRANUZALARNI QAYTA TEKShIRIShGA XAVF BERMAYDI
Glanzmann trombasteniyasi
* Meros - avtosomal retsessiv
*Sabab - trombotsitlar membranasida 2c va 3a glikoproteinlar yo'qligi
*Patogenez- trombotsitlar fibrinogen bilan o'zaro ta'sir qilmaydi va birlashtirilmaydi
*Belgilar: petechiae, burun qon ketishi, bachadondan qon ketish ( halokatli bo'lishi mumkin !!)
Irsiy trombotsitopatiya
GRANULES relizini buzgan holda
Meros - avtosomal retsessiv
Sabab - sikloksigenaza faolligining buzilishi, kontraktil oqsillarning kam faolligi
Patogenez - kollagen bilan o'zaro ta'sirida yig'ilishning yo'qligi, granulalar ajralib chiqmasligi
Belgilar:
Irsiy trombotsitopatiya
TO'LOVNI BEKOR QILISH VA BOSHQA GRANUALARNING BOSHQARMASI BILAN
Herjmanskiy-Pudlak kasalligi (AR)
* Sabab - zich donalar to'planishining buzilishi (ADP, adrenalin, serotonin, Ca2 +)
* Patogenez - kollagen bilan o'zaro ta'sirida to'planish yo'q, granulalar tarkibidagi moddalar chiqarilmaydi
* Belgilar: petechiae, burun bo'shlig'i, bachadondan qon ketish
Irsiy trombotsitopatiya
YUZILIShNI BEKOR QILISH VA PILATLARNING AGIRIShI BILAN
Willebrand Jurgens sindromi (AR)
Sabab - fon Villebrand omilining etishmasligi
Patogenez - 8-omil etishmovchiligi tufayli trombotsitlarning yopishishi buzilgan
Bernard Sul kasalligi (AR)
Sabab - trombotsitlarda glikoprotein 1 etishmasligi
Patogenez - fon Villebrand faktor bilan trombotsitlarning o'zaro ta'siri, f. 5, f. 11
Belgilar - kapillyar qon ketish ( ayniqsa, balog'at yoki tug'ish davrida xavfli)
Irsiy trombotsitopatiya
MUVOFIQLIK VA TUZILGAN AVAIBRIKLIK f.3
Bowe va Aries trombotsitopatiyasi
Sabab - trombotsitlar etishmovchiligi 3 trombotsitlar
Patogenez - trombotsitlar va prokoagulyantlarning o'zaro ta'siri yo'q
Belgilar: petechiae, burun bo'shlig'i, bachadondan qon ketish
Irsiy trombotsitopatiya
Trombotsitopatiya boshqa irsiy anomaliyalar bilan birgalikda
Viskot-Aldrid sindromi
- Sabab - trombotsitlarda ozgina zich granulalar mavjud (ADP, serotonin, adrenalin, Ca2 +), alfa granulalari (beta-tromboglobulin, fibrinogen, fibronektin, o'sish omili)
- Patogenez - trombotsitlarning yopishishi va birikishi kamayadi, granulalar chiqishi buziladi
- Belgilar:gemorragik sindrom erta paydo bo'ladi, qon ketishi mumkin
Olingan trombotsitopatiya (Etiologiya)
1. Leykemiya- jadal kamolotga erishish, yopishish va agregatsiya tufayli trombotsitlarda ozgina granulalar
2. QoplamaIg M - immun komplekslari tomonidan retseptorlarning shikastlanishi, trombotsitlarning prokoagulyantlar bilan o'zaro ta'siri (immun kasalliklari)
3. Gipovitaminoz B12 - granulani bo'shatish buzilgan
4. Dori vositalari
Dori trombotsitopati
* Va tromboksan A2 sintez inhibitori
-steroid yallig'lanishga qarshi dorilar
- steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi dorilar (4-6 kun davomida trombotsitlarni aspirin blokirovka qilish)
* CAMP hosil qilish stimulyatorlari
papaverin
aufillin
anabolik steroidlar
* Ca ionlarining antagonistlari
verapamil
Korinfar
VASOPATHY
Qon tomir devorining funktsional va morfologik etishmovchiligi tufayli gemorragik diatez
- tug'ma
- sotib olingan
Konjenital vazopatiya
Bol Randu-Osler (gemorragik telangiektaziya)
Bol Fabrika (diffuz angiocer-tom torso)
Irsiy trombotsitopenik mikroangiomatoz
Konjenital vazopatiya
Sabab - biriktiruvchi to'qima rivojlanishidagi irsiy kasallik, shu jumladan qon tomir subendoteliy
Xususiyat
- qon tomirlarining fokusli yupqalanishi
- mikroservis lümeninin kengayishi
- subendoteliydagi oz miqdordagi kollagen tolalari
- kemalar osongina yaralanadi
- kollagen tolalari etishmovchiligi tufayli zaif yopishish va trombotsitlarni yig'ish
**Belgilar - burun bo'shlig'i, o'pka-bronxial va oshqozon-ichakdan qon ketish (halokatli holatlar mavjud)
VASOPATHIYA QO'YILGAN
1. va diyopatik (Kaposhining sarkomasi)
- etiologiyasi - noma'lum
2. Turg'un (Klotz dermatiti, Favra-Rakusho dermatiti)
- etiologiya - yurak etishmovchiligi, mahalliy venoz etishmovchilik
3. Distrofik
Steroid purpura - adrenal giperfunktsiya, kortikosteroidlar bilan davolash - kollagen sintezini inhibe qiladi
Qayg'u - Vitamin C etishmasligi
Schenlein-Genoch Bol - immunitet komplekslari tomonidan tomirlarga zarar etkazish
4. Neyrogen
Klinik belgilar - qon ketish
KOAGULOPATIYA
Gemostaz qon ivish tizimining patologiyasi natijasida yuzaga keladigan gemorragik diatez
** irsiy
** sotib olingan
HERDIY KOAGULOPATIYA
Qon ivish gemostazasi uchun mas'ul bo'lgan moddalarning etishmasligi yoki molekulyar anomaliya tufayli qonning koagulyatsion buzilishi.
HERDIY KOAGULOPATIYA
MASLAHAT
1. Protrombinaza faolligining ichki mexanizmining izolyatsiya qilingan buzilishi (A, B, C, B. Villebrand, Xageman etishmovchiligi) tufayli koagulopatiya.
2. Protrombinaza faolligining tashqi mexanizmining izolyatsiya qilingan buzilishi tufayli koagulopatiya (gipoprovertvertinemiya - etishmovchilik 7 p.)
3. Protrombinaza faolligi shakllanishining tashqi va ichki mexanizmini birgalikda buzilishi (paraxemofiliya - 5 f. Defitsiti, B. Styuart-Praer - defitsit - 10 f.)
4. Qon ivishining oxirgi bosqichining buzilishi (afibrinogenemiya)
STATISTIKA
Koagulopatiyaning barcha turlari orasida:
Gemofiliya A 68 - 78%
B . Fon Villebrand 9 - 18%
Gemofiliya B 6 - 13%
Gemofiliya C, paremofiliya va gipoprokonvertinemiya 1 - 2%
Qolgan shakllar klinik kassa hisoblanadi.
Gemofiliya A
8-omilning prokoagulyant qismining irsiy etishmovchiligi tufayli gemorragik diatez
8-omil (yuqori molekulyar og'irlikdagi protein)
1. Glikoprotein prokoagulyanti (VIII: K)
2. Trombotsitlarni glikoprotein bilan yopishishi (VIII: PV)
3. Ristomitsin (VIII: Rkof) ta'siri ostida trombotsitlarni yopishishini faollashtiradigan glikoprotein.
4. VIII antijenik belgisi: K (VIII: K AG)
5. VIII antijenik marker: Rkof (VIII: Rkof AG)
VIII faoliyat: K va VIII: PV multimerik strukturaning pasayishi va faqat 8 omil bilan kamayadi
Gemofiliya A
* E tiologiya - sintezni boshqaruvchi X xromosomasidagi genning anormalligi prokoagulant qismi f. 8 (VIII: K)
** Kasal - erkaklar (46, XhY)
** Turlar
- Gemofiliya A + (antijen-musbat shakl - anomal sintezlanadi) VIII: K), 8-10% azoblanadi
- Gemofiliya A- (antijen-manfiy shakl - sintez qilinmagan) VIII: K), 90-92% azoblanadi
**** Klinikasi: katta bo'g'imlarda qon ketish, gematomalar (teri osti, mushak ichiga), shikastlanishdan keyingi og'ir va uzoq muddatli qon ketish. Qorin bo'shlig'i organlarida mumkin bo'lgan qon ketish, oshqozon-ichakdan qon ketish
Gemofiliya
Gemofiliya
Gemofiliya B
Etiologiyasi - f sintezini boshqaruvchi X xromosomasidagi gen anomaliyasi. 9
Kasal - Erkaklar (46, XhY)
- ayollar (46, XhXh), (45, Xh O)
*** Ko'rishlar
- Gemofiliya B + (antijen-musbat shakl - anomal sintezlanadi) f. 9)
- Gemofiliya B- (antijen-manfiy shakl - sintezlanmagan) f. 9)
Klinikasi: katta bo'g'imlarda qon ketish, gematomalar (teri osti, mushak ichiga), shikastlanishdan keyingi og'ir va uzoq muddatli qon ketish. Qorin bo'shlig'i organlarida mumkin bo'lgan qon ketish, oshqozon-ichakdan qon ketish
KOAGULOPATIYA QO'YILGAN
Xususiyat - polidefitsit
Etiologiyasi
1. Prokoagulyantlarning immunitetini pasayishi (rezus mojarosi)
2. Vitamin etishmasligi. K-ga bog'liq bo'lgan koagulyatsion omillar (7, 10, 9, 2)
a) ichakda buzilgan sintez (disbioz, diareya)
b) vitning malabsorbtsiyasi. K (safro etishmovchiligi)
v) jigarning qattiq shikastlanishi
3. Geparinning haddan tashqari dozasi
Hiperkoagulyatsiya
VIZALARIDA QON TUZILIShI LOYIHALARINING BOShQARILIShI
Tromboz
ICE SYNDROME
DIC-SYNDROME (DYSYMINED INTRAVASCULAR QON ivish sindromi)
MASLAHAT
* Klinik kursga ko'ra
1) o'tkir (lahzali shakllar og'ir kechish bilan tavsiflanadi)
2) surunkali
* Tarqalishi bo'yicha
1) mahalliylashtirilgan
2) umumlashtirilgan
Etiologiyasi
INFEKTSION, septik holat
Shok (septik bilan - 100% o'lim bilan)
Jarrohlik aralashuvlar, kuyishlar
Barcha terminal sharoitlari, yurakni ushlab turish
O'tkir tomir ichi gemolizi
Akusherlik patologiyasi (20-25%)
Gemoblastozlar (leykemiya bilan - 33-45%)
Parenximal organlarda buzuvchi jarayonlar
Allergik reaktsiyalar
DIC bosqichi
1) Giperkoagulyatsiya (koagulyatsiya tizimining faollashishi natijasida bir nechta qon pıhtılarının shakllanishi)
2) Iste'molning koagulopatiyasi (koagulyant tizimining tanqisligi, trombotsitlarning qon quyqalaridagi hosil bo'lishi uchun haddan tashqari foydalanish)
3) Gipokoagulyatsiya (koagulyantlarning faolligi pasayishi, antikoagulyantlarning faollashishi, fibrinolizning faollashishi)
4) tugallanish (tiklanish, asoratlar, o'lim)
DIK patogenezi
1) Gipertrombinemiya (tromboplastin shikastlangan to'qimalardan ko'p miqdorda qon oqimiga kiradi va trombin hosil bo'lishiga yordam beradi). Infektsiyalarda faollashtirilgan makrofag monotsitlari o'zlarining koagulyantlarini sintez qiladilar (f. 7, f. 10, f. 9, f. 2)
DIK patogenezi
2) Trombotsitlarni massiv yig'ish (iste'mol trombotsitopeniya rivojlanishiga olib keladi va qon ketishi bilan murakkablashadi)
3) Qizil qon hujayralari travması va gemoliz (bu holda trombotsitlarning yopishishi va birikishini kuchaytiradigan juda ko'p ADP chiqariladi)
DIK patogenezi
4) "Xazil kulgili portlash" (prokoagulyantlar, antikoagulyantlar, fibrinolitiklar, klikrein-kinin tizimining oqsillari, komplement tizimi faollashganda, qonda juda toksik bo'lgan va qon tomirlari va to'qimalariga zarar etkazadigan protein parchalanishining ko'plab mahsulotlari to'planadi).
DIK patogenezi
5) Fibrin-liziz tizimining emirilishi
(trombozni kuchaytiradi)
6) Pıhtılaşma omilining kamayishi
(qon ketishining rivojlanishiga olib keladi)
DIK klinikasi
1. Gemokoagulyatsion shok
sabab
* mikrosirkulyatsiyaning buzilishi (to'qima gipoksiyasining rivojlanishiga olib keladi)
* toksik proteoliz mahsulotlarining to'planishi
namoyishlar
* qon bosimini pasaytirish
* markaziy venoz bosimning pasayishi
* qon ketish (gemorragik shokni qo'zg'atadi)
DIK klinikasi
2. Gemostatik kasalliklar
a) giperkoagulyatsiya
Asosiy namoyon - bu tromboz
In vitro qon ivishida
b) gipokoagulyatsiya
Asosiy namoyon qon ketishdir
(fibrinoliz tizimi bir vaqtning o'zida ishdan chiqadi)
DIK klinikasi
3. Trombotsitopeniya
Bu tomirlarda ko'p miqdordagi qon pıhtılarının shakllanishi (iste'mol trombotsitopeni) tufayli yuzaga keladi.
Tomoq og'rig'idan keyin qiz oyoq-qo'llarining terisida petechial toshma paydo bo'ldi. Ob'ektiv: trombotsitlar soni 80 G / l, antiplatelet antikorlari. Ushbu kasallik qaysi allergik reaktsiyalarga (Koombs va Jellga ko'ra) asoslangan?
@ II toifa (hazil sitotoksik)
I turi (anafilaktik)
III toifa (immunokompleks)
V turi (ogohlantiruvchi)
Bemorda trombotsitlarning kollagenga yopishishi buzilgan va mayda tomirlardan qon ketish kuzatiladi. Bemorda gemostazning qaysi aloqasini buzish mumkin?
@ Qon tomir trombotsitlari
Pıhtılaşma va faza
Pıhtılaşma fazasi III
Fibrinoliz
Pıhtılaşma fazasi II
Bemorga trombotsitopeniya tashxisi qo'yilgan. Trombotsit-tomir gemostazining buzilishi uchun qanday klinik ko'rinishlar xos?
@ Petechiae, ekximoz (ko'karishlar)
Gemartroz
Gematomalar
Qon ketishini kamaytirish
Vaqtning ko'payishi qon ivish
Tekshiruv davomida bemorda trombotsitopatiya aniqlangan. Trombotsitopatiyaning patogenezida qanday o'zgarish muhim rol o'ynashini ko'rsating?
@ Patologik suyak iligi trombotsitlarini ishlab chiqarish
Antikoagulyant faollikning pasayishi
Trombotsitopoezni giperaktivatsiyasi
Prokoagulyantlarning qon konsentratsiyasini oshirish
Fibrinolizni inhibe qilish.
Jarrohlikdan oldin, odamda qon ketish vaqti 10 daqiqagacha ko'payishi aniqlandi. Qon tarkibidagi qaysi element elementlari etishmovchiligi bunday o'zgarishlarga olib kelishi mumkin?
@ Trombotsitlar soni
Qizil qon hujayralari
Monotsitlar
Limfotsitlar
Oq qon hujayralari
Bemorda aspirinni uzoq muddat iste'mol qilish qon ketishiga olib keladi. Ob'ektiv: trombotsitlarning funktsional faolligi buzilishi bilan trombotsitopeniya. Bu holda trombotsitopatiya faoliyatni to'xtatish natijasida yuzaga keladi:
@ Sikloksigenaza
Sitokrom oksidaza
Lipoksigenaza
Superoksid dismutazasi
Fosfolipaza A 2.
Bemorga fon Villebrand faktorining tomir endotelial ishlab chiqarishining pasayishi tashxisi qo'yilgan. Qon tomir trombotsitlari gemostazining qanday buzilishi kuzatiladi?
@ Trombotsitlarni yopishishini buzish
Trombotsitlar agregatsiyasining buzilishi
Giperkoagulyatsiya
Fibrin polimerlanishining buzilishi
Kengaytirilgan fibrinoliz
O'tkir respiratorli virusli infektsiyadan so'ng paydo bo'lgan gemorragik toshma bilan og'rigan bolada gemorragik vaskülit (Shenlein-Genoch kasalligi) tashxisi qo'yilgan. Ushbu kasallik qaysi allergik reaktsiyalarga (Koombs va Jellga ko'ra) asoslangan?
@ III turi (immunokompleks)
I turi (anafilaktik)
II toifa (hazil sitotoksik)
IV tur (sitotoksik hujayrali)
V turi (ogohlantiruvchi)
O'tkir respiratorli virusli infektsiyadan so'ng paydo bo'lgan gemorragik toshma bilan og'rigan bolada gemorragik vaskülit (Shenlein-Genoch kasalligi) tashxisi qo'yilgan. Ushbu kasallikda gemostazga nima sabab bo'ladi?
@ Qon tomir devorining shikastlanishi
Qon tomir devorining biriktiruvchi to'qimasida irsiy nuqson
Irsiy antikoagulyant etishmovchiligi
Fibrinolizni inhibe qilish
Prokoagulyantlarning irsiy etishmovchiligi
Xolelitiyoz kasalligi bilan og'rigan ayolda K vitamini etishmovchiligi tufayli gemorragik sindrom mavjud. K gipovitaminozida quyidagi omillardan qaysi biri past?
@ Styuart - Prauer (f. X)
Fon Villebrand omili
Fibrinni barqarorlashtiruvchi (f. XIII)
Fibrinogen (f. I)
Tekshiruv davomida bemorda trombofiliya (qon ivish jarayonining tezlashishi) aniqlandi. Qoidabuzarlikka nima sabab bo'lishi mumkin?
@ Proteolitik ferment ingibitorlarining etishmasligi
Prostatsiklin kontsentratsiyasining ortishi
Qonda trombin kontsentratsiyasining pasayishi
Qonda geparin konsentratsiyasining oshishi
Qonda fibrinolizin kontsentratsiyasining oshishi
Jigar kasalligi bo'lgan bemorda qonda protrombin miqdori pasaygan. Bu birinchi navbatda qoidabuzarlikka olib keladi:
@ Koagulyatsion gemostazning ikkinchi bosqichi
Fibrinoliz
Pıhtılaşma gemostazının uchinchi bosqichi
Qon tomir trombotsitlari gemostazi
Pıhtılaşma gemostazının birinchi bosqichi
Velosipeddan yiqilganidan keyin 7 yoshli bola tizzaning gemartroziga uchradi. Krioprekitatsiyaning kiritilishi va bo'g'imdan qon quyilishi bolaning ahvoli sezilarli yaxshilanishiga olib keldi. Qanday kasallik haqida o'ylashim kerak?
@ Gemofiliya A
Gemorragik vaskulit.
Trombotsitopatiya
Trombotsitopeniya
Romatoid artrit
Qon plazmasida og'ir gemorragik sindrom bo'lgan bolada A gemofil globulin yo'q (VIII omil). Bu bolada gemostazning qaysi bosqichi buzilgan?
Protrombinazni faollashtirishning ichki yo'li
Qon pıhtısının qaytarilishi
Protrombinazani faollashtirish uchun tashqi yo'l
Bola gemofiliyadan aziyat chekadi. Koagulyatsion gemostazning klinik belgilari qanday?
Petechial qon ketish
Mikroemururiya
Ekximozalar (ko'karishlar)
Vizual buzilish
@ Gematomalar, uzoq muddatli qon ketish
Baxtsiz hodisa qurboni poliuravmadan keyin bir muncha vaqt o'tgach, tarqalib ketgan tomir ichi ivish sindromi (DIC) rivojlandi. Ushbu asoratning sababi nimada edi?
@ Tromboplastin to'qimasi (III f.)
Fibrinogen (f. I)
Anthemofil globulin A (f. VIII)
O'tkir pankreatit bilan og'rigan bemorda tarqalgan tomir ichi ivish sindromi (DIC) rivojlangan. Ushbu asoratning asoschisi nima bo'lgan?
@ Tripsin
Fibrinogen (f. I)
Anthemofil globulin A (f. VIII)
Styuart-Praer (f. X)
Anthemofil globulin B (f. IX)
Polyrauma va o'tkir buyrak etishmovchiligi bo'lgan bemorda bu holat ichki qonash bilan murakkablashdi. DIC - sindromning ushbu bosqichining patogenezidagi asosiy bog'liqlik nima?
@ Qon ivish omillarini iste'mol qilish
Depozitdan leykotsitlar chiqishi
Trombotsitoz
Protrombinazni faollashtirish
Fibrinolizni inhibe qilish
Kuyish kasalligi bilan og'rigan bemorda asorat sifatida DIC - sindromi rivojlangan. Agar 3 daqiqadan kam vaqt ichida bemorning qon ivishi ma'lum bo'lsa, DIC sindromining qaysi bosqichini shubha qilish mumkin?
@ Giperkoagulyatsiya
Gipokoagulyatsiya
Qayta tiklash
Yashirin
Terminal
Shikastlangan bemorda DIC - sindromi rivojlangan. DIK - sindromning ikkinchi bosqichida gemostazda qanday o'zgarishlar kuzatiladi?
@ Hipokoagulyatsiya
Giperkoagulyatsiya.
Fibrinoliz
Trombotsitopeniya
Trombotsitopatiya
Mos kelmaydigan qonni quyishdan keyin bemor DIC - sindromini rivojlantirgan. Gemolizda ushbu asoratning patogenezida asosiy bog'liqlik nima?
@ Hujayra ichidagi proteazalar qon oqimiga kiradi
Qonda bilirubinning to'planishi
Haddan tashqari qon tromboplastini
Haddan tashqari protrombin qoni
Plazminogenning ko'payishi
Surunkali buyrak etishmovchiligi bo'lgan bemorda DIC ishlab chiqilgan. Tekshiruvda qon ivish vaqtining ko'payishi, trombotsitopeniya, fibrin-monomerik komplekslar va fibrinning parchalanishi mahsulotlarining ko'payishi aniqlandi. DIC ning qaysi bosqichi haqida o'ylash kerak?
@ Hipokoagulyatsiya
Giperkoagulyatsiya
Qayta tiklash
Yashirin
Barqaror
Surunkali limfotsitik leykemiya bilan og'rigan bemorda DIC - sindromining rivojlanishi natijasida qon ketishi rivojlangan. Bunday holatda periferik qon indekslarida qanday o'zgarishlar kuzatiladi?
@ Gipokoagulyatsiya, trombotsitopeniya
Eritotsitoz, qonning yopishqoqligi oshdi
Trombotsitoz, qon ivish vaqtining pasayishi
Giperkoagulyatsiya, trombotsitlarni to'planishi
Prokoagulyantlarning faolligini oshirish
Sepsisli ayolda petechial qon ketish, qonda trombotsitlar va fibrinogen darajasi pasaygan, fibrinning parchalanish mahsulotlari paydo bo'lgan. Ko'rsatilgan o'zgarishlarning sababi nimada bo'lishi mumkin?
@ DIC sindromi
Leykopeniya
Lenfopeniya
Trombotsitoz
Keling yoki ketasizmi? Nima farqi bor
Ba Zi kartasida tug'ilgan kunni aniqlaymiz - "Hayot yaxshi" - Feng Shui fikriga ko'ra hayotingiz haqida ijobiy fikrlash
Sirius yerga - er yuzidagi voqealarga sezilarli darajada ta'sir ko'rsatdi va davom ettirmoqda