Gemostazani buzilishi. Pıhtılaşma omillarining tozaligi. v) og'ir jigar shikastlanishi

HEMOSTASIS TIZIMINING PATOHOSHIYOLOGIYASI

Gemostatik tizimning qiymati

• 1. Qonning suyuq holatda saqlanishi (koagulyatsiya va antikoagulyatsion tizimlarning faol ishtirok etishi)

• Qon ketishining oldini olish va to'xtatish (doimiy qon aylanishini saqlash)

HEMOSTAZNING TYPESI

• Tomir-trombotsit

•   (PRIMARY)

• - Mikrokaytalarda qon tomirlarini to'xtatish

• Koagulyatsiya

• (SECONDARY)

• FIBER BUNCHESNING TUG'ILIShI

HEMOSTASIS TIZIMINING KOMPONENTLARI

• * VASKULAR DUVARI

• * THROMBOKSITLAR   (monotsitlar, eritrotsitlar)

• * PLASMA TIZIMLARI:

•   - PROKOAGULYANTY

•   - ANTIKOAGULANTS

•   - Fibrinolitik

•   - KALLIKREIN-KININOVAYA

HEMOSTASIS BOZORLARINING SINIFLANIShI

• ETIOLOGIYaDA

•   - HEREDITARY

•   - BILAN

• Rivojlanish mexanizmi uchun

•   - VASKULAR YORDAMLARI

•   HEMOSTASIS

•   - Koagulyativ gemostastin distrofiligi

• O'ZGARIShLARNI O'ZGARTIRISh UChUN

•   - HYPOCOAGULATION

•   - HYPERCOAGULATION

HYPOCOAGULATION

• Qonni qayta qon ketish va qon ketishga moyilligi (o'z-o'zidan yoki kichik jarohatlardan so'ng)

ETIOLOGIYA

• 1. THROMBOKTTOPIA

• 2. trombotsitopatiyalar

• VASOPATIYa

• 4. COAGULOPATHIYa

Trombotsitopeniya

• Qonda trombotsitlar miqdorini pasayishi bilan ifodalangan patologik holat. (kamida 150 ± 109 / l)

HEREDITARY THROMBOKTTOPENIYa

• Odatda, u anormal trombotsitlar bilan hamroh bo'ladi

TUG'ILGAN THROMBOKTTOPENIYa (TAQDIM ETISH MEKANIZMASIDAN SINIFLANDIRISh)

• Tuproqning zarari

•   - Immun komplekslari

•   - mexanik travma (splenomegali, gemangioma)

• O'RNATILGAN THROMBOKSIT TA'LIMI

•   (aplastik anemiya, qizil suyak iligiga kimyoviy va radiatsion zararlar, gemotopoetik to'qimalarni shish bilan almashtirish)

• TUG'ILGAN YO'L QO'LLANILIShI

• (tromboz, DIC)

Immun trombotsitopeniyasi

• Heteroimmun

•   * Batafsil tez-tez paydo bo'ladi bolalar

• ** Sabab   - trombotsitlarning antijenik tuzilishidagi o'zgarishlar (qizilcha, chipqon chiqishi, adenovirus viruslari tushishi, dori-darmonli haptenlar - xinidin, sulfanamidlar, rifampitsin, vaktsinalar)

• ***Qulay kurs   (agar bartaraf etilsa, to'liq tiklanish ro'y beradi)

Immun trombotsitopeniyasi

• AUTO-IMMUNE

• Tez-tez sodir bo'ladi kattalar

• Sabab   - o'z trombotsitlari antijenleriga immunitetga chidamliligining yo'qligi

• Tajovuzkor omillar:   dorilar, viruslar, bakteriyalar

Otoimmün trombositopeni

• VERFOF XUSUSIYATLARI

• (Otoimmün surunkali trombotsitopenik purpura)

•   * Trombotsitlar miqdori bo'yicha Ig G   10 marta oshadi

•   IgG ning sintezining asosiy sayti taloq

• * Davolash printsipi:

•   - splenektomiya

•   - kortikosteroidlar

•   - immunosupresanlar

• * Hech bir davolanish yo'q.

Trombotsitopatiyalar

• Tomir trombotsitlaridagi qon ketishining buzilishi bilan tavsiflangan trombotsitlarning sifatli kamligi yoki buzilishi tufayli qon to'xtatilmagan gemostaz, to'qimalar va organlarning qon ketishining paydo bo'lishi

• GRANULLARNING LIBERASIYA REAKTYONI BUZILIShNI QO'LLASh

• Glantsman Trombasteniya

•   * Inheritance - autosomal resessif

• *Sabab   - trombotsitlar qobig'ida glyukoproteinlar 2b va 3a yo'qligi

• *Patogenez- trombotsitlar fibrinogen bilan ta'sir qilmaydi va birlashmaydilar

• *Belgilanishlar:   peteksiyalar, burun tomirlari, bachadon qonashlari ( o'lik bo'lishi mumkin!)

Herediter trombotsitopati

• GRANULLARNING BOShQARISh REAKSIYASI

• Mulk   - autosomal resessif

• Sabab   - buzilgan sikloksenaza faolligi, kontraktil proteinlar pastligi

• Patogenez   - kollagen bilan ta'sir o'tkazishda, agregatsiyaning yo'qligi, granulalar etishmasligi

• Belgilanishlar:

Herediter trombotsitopati

• GRANULLARNING MUNDARIQLIGI VA TUZILIShI

• Herjman Pudlak Kasallik (AR)

• * Sabab   - zich granulalarning (ADP, adrenalin, serotonin, Ca2 +) birikmasining buzilishi

• * Patogenez   - Kollagen bilan o'zaro aloqada agregatsiya yo'q, granulalarning tarkibini chiqarish yo'q

• * Belgilanishlar:   peteksiyalar, burun tomirlari, bachadon qonashlari

Herediter trombotsitopati

• YENGILASH VA PLATETET AGGREGASINING DISTURBANSI

• Von Villebrand-Yurgens sindromi (AR)

• Sabab   - Willebrand omil etishmasligi

• Patogenez   - omil 8 etishmovchiligi tufayli trombotsitlarni yopishqoqligi buziladi

• Bernard Sul kasalligi   (AR)

• Sabab   - trombotsitlarda glikoprotein 1ning yo'qligi

• Patogenez   - trombotsitlarni von Villebrand omil bilan o'zaro ta'siri, f. 5, f. 11

• Belgilari   - mayda qon ketishi ( ayniqsa, jinsiy aloqa yoki tug'ish paytida xavfli)

Herediter trombotsitopati

• MUVOFIQLIK BERISHI VA FOYDALANIShI f.3

• Trombositopatisi Bowe va qush

• Sabab   - trombotsitlar etishmovchiligi

• Patogenez   - trombotsitlar va prokogulanlarning o'zaro ta'siri yo'q

• Belgilanishlar:   peteksiyalar, burun tomirlari, bachadon qonashlari

Herediter trombotsitopati

• Trombotsitopatiya boshqa irsiy anomaliyalar bilan birlashtirildi

• Whiskott-Aldridge sindromi

• - Sabab   - trombotsitlarda kam zich granulalar (ADP, serotonin, adrenalin, Ca2 +), alfa granulalari (beta-tromboglobulin, fibrinogen, fibronektin, o'sish faktor)

• - Patogenez - Trombotsitlarning yopishqoqligi va agregatsiyasi kamaydi, granulalarni salınması buzildi

• - Belgilanishlar:gemorragik sindrom erta boshlanadi, o'limga olib kelishi mumkin

Qabul qilingan trombotsitopati (etiologiya)

• 1. Leykemiya- plateletlarda tezlashtirilgan pishib etish, yopishqoqlik va agregatsiya tufayli bir nechta granulalar

• 2. Qopqog'ini ko'taringIg M - immunitet komplekslari orqali retseptorlarga ziyon etkazish, trombotsitlarni prokogulanlar bilan (immunitet kasalliklari) o'zaro ta'sirining buzilishi,

• 3. Gipovitaminoz   B12 - buzilgan granulani chiqarish

• 4. Dori vositalarining ta'siri

Dori trombotsitopati

• * Va tromboksan A2 sintez inhibitörleri

•   steroid yallig'lanishga qarshi dorilar

•   - nonsteroid yallig'lanishga qarshi preparatlar (aspirin 4-6 kun davomida trombotsitlar to'planishini bloklaydi)

• * CAMP ta'limni stimulyatorlari

•   papaverin

•   - eufillin

•   -anabolik steroidlar

• * Ca ionlarining antagonistlari

•   Verapamil

•   Corinthar

VASOPATIYa

• Qon tomir devorining funktsional va morfologik etishmovchiligi tufayli gemorragik diatez

•   - tug'ma

•   - sotib olindi

HORN VASOPATHI

• Ko'p Randyu-Osler (gemorragik telangiektaziya)

• Ko'p Fabry (keng tarqalgan angioker-toma)

• Herediter trombotsitopenik mikroangiomatoz

HORN VASOPATHI

• Sabab   - biriktiruvchi to'qimalarning rivojlanishidagi irsiy kasallik. qon tomir subendoteliy

• Xarakterli

•   - Fokal qon tomirlari nazorati

•   - mikrovessels lümeninin kengayishi

•   - subendoteliyada kichik kollagen tolalari

•   - kemalar osonlik bilan jarohatlangan

•   kollagen tolalari etishmovchiligi tufayli trombotsitlarning kobashi va birikmasi

• **Belgilari   - burun, o'pka-bronxial va oshqozon-ichakdan qon ketish (o'lik)

VASOPATIYaNI BILDIRUVChI

• 1. Va diopatik   (Kaposi sarkomasi)

•   - etiologiya - noma'lum

• 2. Turg'un   (Klotza dermatiti, dermatit Favra Rakusho)

•   etiologiya - surunkali yurak etishmovchiligi, mahalliy venoz etishmovchilik

• 3. Distrofik

•   Steroid purpura - buyrak usti bezlarining hiperformatsiyasi, kortikosteroidlar bilan davolash - kollagen sintezini inhibe qiladi

•   Ko'kish - Vit.S etishmovchiligi

•   Bol.Shenlein-Genoxa - immunitet komplekslari orqali qon tomirlarining shikastlanishi

• 4. Neyrogen

• Klinik belgilar - qon ketishining teri shakllari

Koagulopatiya

• Gemostazning koagulatsiya tizimi patologiyasi natijasida paydo bo'lgan gemorragik diatez

• ** irsiy kasalliklar

•   ** sotib olindi

Herediter koagulopatiya

• Koagulyatsion gemostazadan mas'ul bo'lgan moddalarning etishmovchiligi yoki molekulyar anormalligi sababli genetik jihatdan koagulatsiya buzilishiga olib keldi

Herediter koagulopatiya

• Tasniflash

• 1. Protrombinaza samaradorligini shakllantirishning ichki mexanizmini (gemofiliya A, B, C, Willebrand b., Hageman tanqisligi) izolyatsiya qilinganligi sababli koagulopatiya;

• 2. Protrombinaza samaradorligini shakllantirishning tashqi mexanizmini izolyatsiya qilinganligi sababli koagulopatiya (gipoproconvertinemiya - 7 litr etishmasligi).

• 3. Protrombinaza samaradorligini shakllantirishning tashqi va ichki mexanizmini birgalikdagi buzilish (parhexemiya - 5 lb., s.Steuart-Prouer - 10 funtlik etishmovchilik)

• 4. Qon ivishining oxirgi bosqichini buzish (afibrinogenemiya)

STATISTIKA

• Koagulopatiyaning barcha turlari orasida:

• Hemofiliya A 68 - 78%

• B . Willebrand 9 - 18%

•   Gemofil B 6 - 13%

•   Gemofiliya S, paragrafofiliya va gipoproconvertinemiya 1 - 2%

•   Qolgan shakllar - klinik tasodifiy

Gemofiliya A.

•   8-omillarning prokogulant qismining irsiy nuqsoni tufayli gemorragik diatez

•   8-omil (yuqori molekulyar oqsilli protein)

• 1. Glikoprotein prokogulant (VIII: K)

• 2. Trombotsitlarni (VIII: FV) yopishqoqligini bajaradigan glikoprotein,

• 3. Ristomitsin (VIII: Rkoff) ta'siri ostida trombotsitlarni faollashtiradigan glikoprotein,

• 4. Antigen markeri VIII: K (VIII: K AG)

• 5. Antigen markeri VIII: Rkof (VIII: Rkof AG)

• VIII faoliyati: K va VIII: PV ko'paytiruvchi tarkibi va faqat 8 omil kamayib borishi bilan kamayadi

Gemofiliya A.

• * Uh tiologiya   - sintezni boshqaruvchi X xromosomasida gen anormalligi procoagulant qismi f. 8   (Viii: k)

• ** Ill - men (46, Xx)

• ** Ko'rishlar

•   - Gemofiliya A + (antigen-musbat shakl - anomal sintezlanadi VIII: K), 8-10% zarar ko'radi

•   - Gemofiliya A- (antigen-salbiy shakl - sintez qilinmagan VIII: K), 90-92% zarar ko'radi

• **** Klinikasi:   Katta bo'g'imlarda qon ketishi, gematomalar (teri osti, mushak ichiga), og'ir va uzoq muddatli travmatik qon ketish. Qorin bo'shlig'idagi organlarda qon ketishi, me'da-ichak yo'lining qon ketishi

Gemofiliya

Gemofiliya

Gemofiliya B

• Etiologiya   - X sintezini boshqaruvchi X xromosomasidagi gen anomaliyasi. 9

•   Sick - Men (46, XhY)

•   - ayollar (46, XxX), (45, XhO)

• *** Ko'rinishlar

•   - Gemofiliya B + (antigen ijobiy shakl - anomal sintezlanadi f. 9)

•   - Gemofiliya B- (antigen-salbiy shakl - sintez qilinmagan f. 9)

• Klinikasi:   Katta bo'g'imlarda qon ketishi, gematomalar (teri osti, mushak ichiga), og'ir va uzoq muddatli travmatik qon ketish. Qorin bo'shlig'idagi organlarda qon ketishi, me'da-ichak yo'lining qon ketishi

BILAN KOAGULOPATIKA

• Xususiyat   - juda kam

• Etiologiya

• 1. Prokogulanlarning immun inhibatsiyasi (rhesus mojaro)

•   2. vitamin etishmasligi. Kga bog'liq pıhtılaşma omillari (7, 10, 9, 2)

•   a) ichak sintezining buzilish (dysbacteriosis, diareya)

•   b) vitaminning emirilishining buzilishi; K (safro etishmovchiligi)

•   v) og'ir jigar shikastlanishi

•   3. Geparin dozasini oshirib yuborish

HYPERCOAGULATION

• Idishlarda quyqalar hosil qon qobiliyatini oshirish

• Tromboz

•   DVS-SYNDROM

DIC-sindromi (sindromi DESIMINOROVANNOGO intravasküler koagülasyon)

• Tasniflash

• * Klinik kursga muvofiq

•   1) o'tkir (tezkor shakllar og'ir kasallik bilan ajralib turadi)

•   2) surunkali

• * Tarqoqlik bilan

•   1) mahalliylashtirilgan

•   2) umumlashtirilgan

ETIOLOGIYA

• Infektsiyalari, septik sharoit

• Shok (septik - o'lim darajasi 100%)

• Jarrohlik aralashuvi, kuyishlar

• Barcha terminal sharoitlari, yurak to'xtatish

• O'tkir intravaskulyar gemoliz

• Akusherlik patologiyasi (20-25%)

• Hemoblastoz (Leykemiya kasalligi bilan - 33-45%)

• Parenximal organlarda halokatli jarayonlar

• Allergik reaktsiyalar

DIC bosqichlari

• tufayli quyulish tizimi aktivlashtirish uchun 1) Hypercoagulation (bir necha tromblarni)

• 2) iste'mol Koagülopati (kaogulyantov charchoq tizimi, tromblar hosil uchun trombofilebit-tsitov haddan tashqari foydalanish)

• 3) Hypocoagulation (ASC-pasaytirish faoliyati lyantov faollashtirish antikoagulyantlar, fibrinolitik faollashtirish)

• 4) tugatish (tiklash, asoratlar, o'lim)

DIC patogenezi

• 1) Gipertirrombinemiya   (Tromboplastin shikastlangan to'qimaning katta sonlar qon kiradi, va bir usul, trombin shakllanishi mavjud). infektsiyalari faollashtirilgan monositler-makrofaglar sintezi uchun o'z ruyut koagulant (fider 7, f.10, f.9, f.2)

DIC patogenezi

• 2) Massiv trombotsitlarni to'plash   (Trombotsitopeniya-Shri iste'mol rivojlantirish sabablari va qon bilan murakkablashgan)

• 3) Eritrositlarning jarohati va gemolizasi   (Bu hisobga olish va trombotsitlar agregatsiyasi yaxshilaydi ADP ko'p hosil)

DIC patogenezi

• 4) "Humoral proteaz portlashi"   (Faollashtirish prokoagülanların, tikoagulyantov en, fibrinolitiklar oqsillar kallikrein-qoralik tizimi, qondagi to'ldiruvchi tizimi juda zaharli va idishlar va to'qimalarning zarar ko'p oq-kovogo buzilish mahsulotlari, to'planib)

DIC patogenezi

• 5) Fibrino-lizing tizimining chuqurligi

•   (trombozga olib keladi)

• 6) Qon pıhtılaşma omillarini yo'qotish

•   (qon ketishining rivojlanishiga sabab bo'ladi)

DIC klinikasi

• 1. Gemokoagulyatsiya shoki

• sababi

•   * Microcirculatory buzilishi (to'qima gipoksiya rivojlanishini sabab)

•   * proteolizning toksik mahsulotlarini to'plash

• namoyishlar

•   * qon bosimini pasaytirish

• * Vena bosimining pasayishi

•   qon ketishi (gemorragik shokni keltirib chiqarishi)

DIC klinikasi

• 2. Hemostatik kasalliklar

• a) giperkoagulyatsiya

•   Asosiy ko'rinish trombozdir.

•   Qon in vitro holatda

• b) hipokoagülasyon

•   Asosiy ko'rinish qonashdir

•   (shu bilan birga fibrinolizatsiya tizimi tugadi)

DIC klinikasi

• 3. Trombotsitopeniya

• Tomirlardagi ko'p miqdordagi qon pıhtılarının (trombositopeni iste'moli)

Ushbu guruhga genetik jihatdan aniqlangan hipokoagülasyonlar, shuningdek, qon aylanishi omillarining molekulyar anormalliklari kabi kamchiliklar bilan ajralib turadi.

Shunday qilib, barcha irsiy qonash buzilishlarining 83-90 foizi faktorlar VTII etishmasligi gemofiliya A (70-78%) va von Villebrand kasalligi (9-18%); boshqa 6-13% faktor IX etishmasligi bilan bog'liq (gemofiliya B). Shunday qilib, faqat ikkita koagulyatsion omil - VIII va IX - barcha irsiy koagulopatiyalarning 96-98% gacha bo'lgan qismini tashkil qiladi. VII va V omillarining defitsiti 0,5-1,5%, faktor X - 0,3-0,5% hollarda qayd etilgan.

Qon ivish tizimidagi barcha buzilishlar qon ketish bilan birga kelmaydi: u bo'lmasligi yoki yumshoq bo'lishi mumkin.

Gemofiliya A.. Ushbu kasallik omil VIII (antihemofil globulin) etishmovchiligiga asoslangan eng keng tarqalgan koagulopatiya bo'lib, ular orasida X-kromozomal resessif merosga ega bo'lgan yagona hisoblanadi.

VIII omil patologiyasining xilma-xilligi uning tuzilishining murakkabligini aks ettiradi. Qonda VIII omil bir xil shunga o'xshash kichik birliklardan iborat bo'lgan oqsil kompleksi shaklida aylanadi.

Mulk. X xromosomasida joylashgan gemofiliya geni kasal bo'lib, uning barcha qizlari tomonidan meros qilib olinadi, keyinchalik bu muolajani muqarrar ravishda olib boradi, bemorning farzandlari sog'lom bo'lib qoladi (X-xromosomani sog'lom onadan olgani sababli).

Shuni ta'kidlash kerakki, gemofiliya ayolining 50% holatlarida sog'lom o'g'il tug'ilish imkoniyati mavjud, qizlarning yarmi esa gemofiliya geni tashuvchisi bo'ladi.

Ayollarning tashuvchilari odatda qon ketishidan aziyat chekmaydilar, chunki ikkinchi odatdagi X xromosomasi omil VIII sintezini ta'minlaydi, aksariyat hollarda hemostazni ta'minlash uchun etarli bo'ladi.

Biroq, VIII omil darajasi juda katta chegaralarda (60-250%) farq qiladi. Shu munosabat bilan, ba'zi transmitterlarda plazmadagi VIII omil darajasi 11-20% bo'lishi mumkin, bu esa jarohatlar, operatsiyalar va tug'ruqdan qon ketish xavfini tug'diradi. Ona, opa-singillar va ayniqsa, gemofiliya bilan og'rigan bemorlardagi jarrohlik aralashuvlarida shifokor bu xavf haqida eslash kerak. Jarrohlikdan oldin va tug'ilishdan oldin plazmadagi VIII omil darajasini va 25% dan past bo'lgan stavkalarda kuniga 7-10 U / kg dozasida kriopresipitatsiyani profilaktik usulda tekshirish kerak.

Gemofiliya geni tashuvchini aniqlash, bemorning barcha qon qardoshlarida familiyal hemorajik o'tmishni batafsil o'rganish orqali osonlashtiriladi.

Homila rivojlanishining 70-75% holatlarida gemofiliya A va gemofiliyada B - 90-91% bo'ladi. Gemofiliya A geni ko'pincha mutatsiyaga uchraydi, chunki bemorlarning soni bir necha asrlar mobaynida kamaymadi, garchi ularning ko'pchiligi tug'ilish yoshiga yetgunga qadar o'lib ketishgan bo'lsa-da, bu tabiiy xromosomalarning tabiiy pasayishiga olib keldi.

Koagulyatsion gemostazning buzilishi belgilari

Qonashning zo'ravonligi plazmada VIII omilning etishmasligidan kelib chiqadi, uning miqdori turli xil gemofil oilalarda genetik dasturlashtirilgan.

Gemofil ta'siriga chidamli (VIII yoki IX) ta'sir ko'rsatadigan omillar darajasi 0% dan 1% gacha bo'lgan bo'lsa, ko'rib chiqilayotgan patologik kasallikning juda og'irligi sababli 1% dan 2% gacha bo'lgan omillarning og'irligi 2% dan 5% gacha va o'rtacha 5% kasallikning oson kechishi. Ikkinchidan, bemorning hayotiga jiddiy xavf tug'diradigan, turli jarrohlik aralashuvlar paytida yoki jarohatlarda alohida ahamiyatga ega bo'lgan qon ketish ehtimoli mavjud.

Gemofiliya klinik ko'rinishi bo'g'imlarning katta bo'g'inlarida, chuqur teri osti, mushaklararo va mushak ichi gematomalari, jarohatlar bilan og'ir va uzoq muddatli qon ketishlar, gematriya (siydida qon paydo bo'lishi) bilan qon ketishining ta'siri ostida. Boshqa qon ketishlar kamroq uchraydi, shu jumladan, og'ir va xavfli bo'lganlar retroperitoneal gematomalar, qorin bo'shlig'idagi qon ketish, oshqozon-ichak qoni va intrakranial qon ketish.

Kasallikning namoyon bo'lishining aniq yoshi evolyutsiyasi mavjud. Tug'ilganda, ko'p yoki qisqaroq sefalomatomalar (bosh suyaklaridagi periosteum ostida qon ketishi), teri osti va intradermal qon ketishlar, kindik ichakdan kech qon ketishi kuzatilishi mumkin. Ba'zida kasallik dastlabki mushak ichiga yuboriladi, bu katta, hayotga xavf soladigan mushaklararo gematomaga olib kelishi mumkin. Tishlarni ko'pincha juda og'ir qon ketish bilan emas.

Hayotning dastlabki yillarida og'iz bo'shlig'ining shilliq pardalarida tez-tez uchraydigan o'tkir narsalarni yaralash bilan bog'liq qon ketish kuzatiladi. Agar bola yurishni o'rganib oladigan bo'lsa, tushganda va ko'karishlar ko'pincha nazokatli qon ketishi va boshidagi gematomalar, ko'z oqimidagi qon ketish bilan birga, keyinchalik ko'rish qobiliyatining yo'qolishiga olib keladigan orbital gematomalar bilan hamroh bo'ladi. Bolaning biqinidagi odatda qon ketishi kuzatildi.

Keyin bo'g'inlarning katta bo'g'inlarida old qon quyilishiga keling. Qo'shimchalardagi o'tkir qon ketishlar erta, shunchalik kuchli gemofiliya ko'rinadi. Birinchi qon ketishi ham bir xil bo'g'inlarda takroriy takomillashishga asoslanadi. Ayni chidamlilik va chastotaga ega har bir bemorda I - III qo'shiqning qon ketishi ta'sirlanadi. Buning sababi qo'shma to'qimalarda morfologik qayta qurish va ikkilamchi yallig'lanish o'zgarishlariga bog'liq.

Sinovial membrananing asosiy va, ehtimol, qo'shilishda qon ketishining yagona manbai ekanligi aniqlandi, chunki to'liq sinovektomiyadan so'ng (sinovial membranani olib tashlash) bunday qon ketishlar takrorlanadi va takrorlanmaydi. Eng tez-tez uchragan tizza bo'g'imlari, so'ngra oyoq Bilagi zo'r va tirsak va undan keyin sezilarli darajada tomchi - kestirib. Qo'l va oyoqlarning kichik bo'g'imlarida (barcha lezyonlardan kamida 1%) va intervertebral bo'g'inlarda qon ketish nisbatan kam kuzatiladi. Kasallikning yoshiga va og'irligiga qarab, har bir bemorga I - II dan VIII - XII bo'g'imlarida ta'sir ko'rsatadi.

Oddiy va takroriy, o'tkir qon ketishlar, surunkali hemorajik-destruktiv osteoartroz (artropati), ikkilamchi immun revmatoid sindromi, asosiy jarayonning murakkabligi sifatida aktiv qon ketishini ajratish klinik jihatdan muhimdir.

O'tkir gematroz - to'satdan paydo bo'lishi (ko'p hollarda kichik jarohatlardan so'ng) yoki og'riyotgan og'riqlar keskin oshishi. Qo'shishning terisi qizil va teginish uchun issiq. Og'riq tezda (bir necha soat ichida) kryoprecipitiya yoki piyodalarga-gemofil plazmasining birinchi transfusiyasidan keyin engillashadi va bir vaqtning o'zida qo'shiqdan qonni olib tashlash bilan deyarli yo'qoladi. Agar ushbu og'riqlar sindromi bu kasallik bilan bartaraf etilmasa, qo'shimcha patologiyani izlash kerak - bu ichki ichakdagi yoriq, kondilning yirtilishi, to'qimalarni qamash.

Osteoartroz klinik va radiologik ma'lumotlar asosida bosqichlarga bo'lingan. Tasniflashda qo'shma zararning 4 bosqichi ajratiladi.

I yoki erta bosqichda qon ketish natijasida og'riyotgan joyning kengayishi (qo'shma joy kengayishi bilan) oshishi mumkin. "Sovuq" davrda qo'shma funktsiyani zaiflashtirmaydi, ammo radiuskopik, qalinlashishi va artishulyar kapsülün kalınlaşması hemosiderin bilan infiltrasyona qarab aniqlash mumkin.

Ikkinchi bosqichda epifizalarning subkarpus qismidagi odatda o'zgarishlar - yengil naqshlar, bitta tasvirli kichik hujayrali vayronalar va kistlarning paydo bo'lishi aniqlandi. Osteoporoz yanada aniqroq, qo'shma bo'shliq saqlanib qolmoqda, ammo o'rtacha darajada qisqarishi mumkin.

III bosqichda qo'shma keskin kengaygan, deformatsiyalangan, tekis va nostandart strukturaga ega va mushaklarning yo'qotilishi aniqlanadi. Ta'sir qo'shimchalarining harakatchanligi, qo'shilishning ham, mushaklar va tendonlarning o'zgarishlariga ham bog'liq. Radiografik jihatdan bo'g'inlar qalinlashadi, keskin deformatsiyaga uchraydi, artikulyar yuzalar düzleştirilir, epifizler suyak to'qimalarining o'sishiga qarab kengayadi, diaphyse kamayadi, qo'shma bo'shliq torayadi. Osteoporoz aniqlanadi, og'iz bo'shlig'i yoriqlari osongina yuzaga keladi. Femurda gemofiliya uchun odatdagidek, orqa miya qobig'i hududida suyak moddasining tirnoqqa o'xshash yoki tunnel singari nobud bo'lishi kuzatiladi. Patella qisman vayron qilingan. Qo'shilgan qo'shma kıkırdağı, bu kıkırdakların tez-tez qismlarga bo'linib, harakatlanuvchi, tez-tez buzilgan bo'lib, ko'pincha eski uyushgan qon pıhtılarına ko'milgan bo'lib, qo'shma boşlukta bo'ladi. Suyaklarning turli xil subluksatsiyasi va almashinuvi mavjud.

IV bosqichda qo'shmaning funktsiyasi deyarli butunlay yo'qoladi, qo'shma joy torayadi, radiografiyada kam ko'rinadi va ko'pincha biriktiruvchi to'qima bilan o'raladi. Suyakning perineal qismlarining sklerozi epiphissalarda yoriqlar shakllanishi va kistlarning shakllanishi bilan birgalikda aniqlanadi. Mumkin patologik intraartikulyar yoriqlar. Suyak ankilozi juda kam uchraydi va aslida o'tmishda noto'g'ri davolanish qilinmaguncha (qo'lning uzoq muddat immobilizatsiyasi bilan) hech qachon kuzatilmagan.

Yosh bilan og'riyotgan lezyonlarning zo'ravonlik va tarqalishi periartikulyar gematomalarning paydo bo'lishi bilan izchil rivojlanadi va kuchayadi.

1969 yilda mualliflar tomonidan birinchi marta ta'riflangan sekonder revmatoid sindromi (Barkagan sindromi - Egorova) gemofiliya kasalliklarida umumiy shikastlanishning umumiy shakli hisoblanadi. Ko'pgina hollarda, u oldingi hemorrhajlarda va gemofiliya tarkibiga kiradigan qo'shimchalardagi halokat jarayonlarida qatlam bo'lgani sababli ko'riladi. Bemorlarni ehtiyotkorlik bilan tekshirish, keyinchalik to'g'ri davolash uchun zarur bo'lgan sekonder romatoid sindromini osonlikcha aniqlab beradi. Ushbu sindromda ilgari qon ketishidan ta'sirlanmagan qo'l va oyoqlarning kichik bo'g'imlarida, keyinchalik odatda deformatsiyaga, katta bo'g'indagi og'riqlar bilan to'xtatilmaydigan, ko'pincha plazma transfüzyonları va krioprecipitasyon tizimlari so'ng ağırlaşan surunkali enflamatuar bir jarayon (ko'pincha nosimmetrik) bilan birga bo'ladi. Bundan tashqari, ushbu sindrom bo'g'imlardagi aniq ertalabki qattiqligicha, yangi qon ketish bilan to'qnashuvsiz og'riyotgan jarayonning barqaror rivojlanishi, yallig'lanish jarayoni laboratoriya belgilari, shu jumladan immunologik sarum globulinlari, sialik kislotalar, fibrinogen, rouumatoid faktorlarning aylanayotgani, ayrim hollarda aylanadigan immunitet komplekslarining konsentratsiyasining ortishi. Bemorlarning aksariyatida sindrom 10 yoshdan 14 yoshgacha, 20 yoshga kelib chastotasi 5,9 foizni, 30 yilga esa 13 foizni tashkil etadi.

Yoshi bilan bo'g'imlarning barcha lezyonlari tarqalishi va zo'ravonligi doimiy ravishda rivojlanib, nogironlikka olib keladi, bemorlarni qo'ltiq tayoqchalarini, aravachalar va boshqa vositalarni ishlatishga majbur qiladi.

qo'shma zarar harakat bemor bo'g'imlarga, o'z vaqtida va ularning davolash foydaliligi (erta qon quyish uchun juda muhim), sifat ortopedik parvarishlash qon o'tkir chastotasi bog'liq, jismoniy davolash, fizioterapiya va berilgan, tegishli foydalanish mansab qarorlar va boshqa holatlar bir qator ta'sir qiladi. Bugungi kunda ushbu muammolarning barchasi juda muhimdir, chunki gemofiliya bilan kasallangan bemorlar davolanishning muvaffaqiyati tufayli hayot davomiyligi sezilarli darajada oshdi.

Teri osti, mushaklararo, subfasial va retroperitoneal bemor uchun quyidagi keng va chuqur gematomalar juda qiyin va xavfli hisoblanadi. Asta-sekin ko'payib, ular 0,5-3 litr qon va undan ko'p miqdorda qonga ega bo'lib, bemorlardagi kamqonlikni rivojlanishiga olib keladi, atrofdagi to'qimalarni siqishni (bosim) va ularni yo'qotadigan tomirlarni (nekrozni) yo'q qilishga (yo'q qilishga) olib keladi. Masalan, retroperitoneal gematomalar tos suyaklarining katta maydonlarini (zaharlanish zonasining diametri 15 sm yoki undan ko'p) butunlay butunlay yo'q qiladi, oyoqlari va qo'llarida gematomalar quvurli suyaklarni, to'pni suyakni buzadi. Suyak to'qimalarining o'limi ham periosteum ostida qon ketishiga olib keladi. Radiograflardagi suyaklarning buzilishi o'smani yo'q qilishga o'xshaydi (masalan, osteosarkomlarda). Gematomalar odatda kaltsiylanadi va ba'zan yangi suyaklar shakllanishiga olib keladi (osteoneogenez). Ular bo'g'inlarni yopishi va ularni to'liq immobilizatsiya qilishi mumkin.

Juda ko'p gematomalar, nerv choklariga yoki mushaklarga bosim o'tkazib, falaj, harakatlanuvchi harakatchanlik, sezuvchanlik, tezkor progressiv mushak atrofiyasi keltirib chiqaradi. Iliopsoas mushaklari mintaqasida qon ketish uchun, bintning fleksiyon harakatlariga xosdir. Yuqori nafas yo'llarining stenozini rivojlanishiga olib kelishi mumkin bo'lgan gematomalarga alohida e'tibor beriladi. Bunday gematomalar orasida submandibulyar mintaqadagi yumshoq to'qimalarning gematomalari, bo'yin gematomalari, momaqaldiroq va shamchalar mavjud.

Gemofiliya bilan og'rigan barcha bemorlarning 14-30 foizi bemorning hayotiga jiddiy tahdid soluvchi va davolanish qiyin kechadigan ko'p miqdorda va ko'p muddatli renal qon ketishidan iborat bo'ladi. Bunday qonash, o'z-o'zidan va pyelonefrit bilan bog'liq lomber mintaqaning shikastlanishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin, va ehtimol, gemofiliya bo'lgan bemorlarda suyak to'qimasini yo'qotilishi tufayli siydikda kaltsiyning artib borishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Buyraklarga qo'shimcha salbiy ta'sir ko'rsatishi tufayli analjeziklar (asetilsalitsil kislotasi va boshqalar), qon va plazmadagi ko'p miqdordagi transfüzyonlar, bu kabi qon ketishning paydo bo'lishiga yoki yaxshilanishiga yordam beradigan sekonder trombotsitopatiyaning rivojlanishiga olib keladi. Renal qon ketish ko'pincha uzoq umr mikrohemmuriya (siydikdagi eritrotsitlar soni kam) bilan boshlanadi, bu ham gross hematuriya epizodlari (ko'zga sezgir bo'lgan siydikdagi ko'p miqdorda qizil qon hujayralari) o'rtasidagi oraliqda qayd etiladi.

Siydikdagi qonning ko'rinishi ko'pincha siydik yo'lidagi qon pıhtılarının shakllanishiga bog'liq ravishda, og'irlashtirilgan dizurik hodisalar, buyrak kolikusunun tutilishi bilan birga keladi. Oddiy gemostazani vaqtinchalik tiklash vaqtida ushbu hodisalar ayniqsa, kuchli va aniq bemorlarni davolashda ko'zga tashlanadi. Gematriyalarni tugatish ko'pincha buyrak kolikasi va ko'pincha - azotemiya bilan siydikning vaqtinchalik yo'qligi hisoblanadi.

Buyrak yillar davomida bu organ jiddiy degenerativ-destruktiv o'zgarishlar (qonda siydik chiqish kursi kirish yo'li metabolizm mahsulotlari) üremik dan ikkilamchi amiloidoz, infektsiya va o'limga olib kelishi mumkin, deb yangilangan moyil qon ketishi.

Gemofiliya bilan og'rigan bemorlarda oshqozon-ichak trakti ko'p miqdorda qon ketishi o'z-o'zidan paydo bo'lishi mumkin, garchi aksariyat hollarda ular asetilsalitsil kislotasi, butadion va boshqa dori-darmonlarni qo'llash orqali qo'zg'atiladi. Qonashning ikkinchi manbai klinik jihatdan aniq yoki "yashirin" oshqozon yoki o'n ikki barmoqli ichak yarasi bilan bir qatorda turli xil kelib chiqadigan eroziv gastrit hisoblanadi. Biroq, shilliq pardadagi halokatli o'zgarishlarsiz keng tarqalgan mayda qon ketish kuzatiladi. Ichaklar devorining qon bilan uzoq vaqt davomida namlangan bu diapedemik qon ketishlar tezda anemiya komasiga, o'tkir tomirlar yetishmasligiga va o'limga olib keladi.

tutqichning, shuningdek, katta va kichik charvi qonash ko'pincha bunday ayniqsa ichak devorida serozaya ostida qon ketishi taqdirda talaffuz qilinadi o'tkir appenditsit, ichak tutilishi, deb qorin organlari, o'tkir jarrohlik bilan bemorlarning rivojlanish soxta taassurot yaratish. Bunday holatlardagi yagona ko'rsatma intensiv repetitorlikning tezkor samaradorligi bo'lishi mumkin. Har qanday holatda bunday davolanishning boshlanishi - qon ketishini bartaraf etish va bemorni operatsiya qilishga tayyorlashdir. Keyin davolanish natijasida hamma narsa hal qilinadi Agar omil VIII (yoki IX) kontsentratsiyasini inobatga olsak, og'riq sindromi va o'tkir qorinning boshqa belgilari tezda tushib qolsa, bemor intensiv terapiyani davom ettirganda (komplikatsiyaviy ichki qon ketish) davom ettiriladi. Replacement terapiyasining ta'siri etarli bo'lmasa, jarrohlik aralashuvi talab etiladi.

Gemofiliyada miya va o'murtqa va ularning membranalarida qon ketish deyarli har doim shikastlanishlar bilan yoki trombotsitlarning qondagi hemostatik funktsiyasini buzadigan dorilar bilan bog'liq. Yaralangan va qon ketish vaqtida 1-2 soatdan bir kungacha davom etadigan yorug'lik davri bo'lishi mumkin.

Gemofilni boshqa patologiyadan ajratib turadigan xarakterli alomatlar shikastlanish va operatsiya vaqtida qon ketishining uzayishi hisoblanadi. Yirtilgan yaralar chiziqli yorilishdan ko'ra ancha xavfli. Qon ketishi ko'pincha jarohatlardan keyin tez-tez sodir bo'lmaydi, lekin 1-5 soatdan keyin

Gemofiliya uchun tonzilektomiya (bodomsimoni olib tashlash) qorin bo'shlig'i jarrohligiga qaraganda ancha xavflidir.

Tishlarni, ayniqsa mahalliy aholini ekstraktsiyalash ko'pincha kundan-kunga tish teshiklaridan emas, balki novokain bilan to'qimalarning infiltratsiya qilinadigan joyida hosil bo'lgan gematomalardan iborat ko'p kunlik anemitsion qon bilan birga keladi. Ushbu gematomalar jag'ning buzilishiga olib keladi. Gemofiliyada tishlarni umumiy behushlik ostida anthemofil preparatlarning ta'siri fonida olib tashlash kerak. Bir nechta tishlarni olib tashlash eng yaxshi tarzda amalga oshiriladi.

Gemofiliyaning ayrim asoratlarida qon yo'qotishi, gematoma to'qimalarining siqilishi va vayron bo'lishi va gematoma infektsiyasi kuzatiladi. Kattaroq komplikasyonlar ham immunitet buzilishi bilan bog'liq. Ularning eng xavflisi - bemorlarning qonida qondagi qandli diareya-VIII koagulyatsiyasiga (yoki IX) nisbatan ko'p miqdorda antibiotiklarni aniqlash, davolashning asosiy usuli - transfüzyon terapiyasi - uning samaradorligini deyarli yo'qotadigan inhibitiv shaklda gemofilni modifikatsiya qilishdir. Bundan tashqari, antihemofili dorilarni ko'p marta qo'llash bemorlarda ko'pincha bu antikorlarning sonini tez ko'payishiga olib keladi, buning natijasida dastlab ba'zi ta'sirlarni keltirib chiqaradigan transfüzyon terapiyasi foydasiz bo'ladi.

Gemofiliya inhibitori shakli 1dan 20% gacha, tez-tez 5% dan 15% gacha. Gemofiliyaning og'ir shakllarida, inhibitorlar bemorlarning qonida tez-tez o'pkadan ko'ra va 12 yoshdan yuqori bo'lganlarda - odatda erta yoshdan ko'ra tez-tez uchraydi. Inhibitory shakllarda trombotsitlarning gemostatik funktsiyasi sezilarli darajada buziladi, bo'g'imlarda qon ketishi va siydikdagi qon tez-tez bo'lib turadi va qo'shma zarar ancha yuqori bo'ladi.

Boshqa immunoallergik kasalliklar orasida kamdan-kam hollarda lökopeniya, otoimmun gemolitik anemiya, ijobiy Coombs testi, katta eozinofiliya, buyraklar amiloidozi kuzatilgan trombotsitopeniya kuzatiladi.

Koagulyatsion gemostaz kasalliklarining diagnostikasi

Gematomali qon ketish va mushak-skelet tizimiga zarar etkazuvchi barcha bemorlarda hemofiliya, shuningdek operatsiya vaqtida doimiy qon ketishi kuzatiladi. ko'rsatuvchi tashxis uchun bunday ivishi vaqt kabi umumiy qon namunalari ivish (ivish) aniqlash jadalligini kamaytirish uchun juda muhim, normal parametrlar trombin va protrombin paytda qisman tromboplastin vaqti va autokoagulyatsionnom test faollashtirilgan.

Pıhtılaşma omillaridan qaysi biri qisqa manbai ekanligini aniqlash uchun, tromboplastin ishlab sinovlaridan yoki otokoagülasyon mesh yordamida tuzatish testlerinin yordamiga murojaat qiladilar.

Gemofiliya turi ham "aralashtirish testlari" bilan aniqlanishi mumkin: plazma namunalari, unda koagulatsion omillardan biri bo'lmagan (VIII, IX yoki XI) turli sinov naychalarida tekshirilgan bemorning plazmasiga qo'shiladi. Quvurlardagi birida koagulyatsiyaning normalizatsiyasi yo'qligi, aralash plyozalarda, ya'ni bemorda etishmovchilikda bir xil omilning etishmasligini ko'rsatadi.

Gemofiliya diagnostikasi omillarning etishmovchiligini miqdoriy jihatdan aniqlash bilan belgilanadi, bu kasallikning og'irligini va davolashni takomillashtirish uchun muhimdir.

Koagulyatsion gemostazning buzilishi

Har qanday joyning va har qanday kelib chiqishi gemofil qon ketishini davolash va oldini olishning asosiy usuli, VIII omilni o'z ichiga olgan qon preparatlarini etarli miqdorda venadan yuborishdir. Faktör VIII o'zgaruvchidir va konservalangan qonda, tabiiy va quruq plazmadagi amalda amal qilmaydi. Gemofiliyali bemorga donordan to'g'ridan-to'g'ri qon quyish, shuningdek saqlangan omil VIII (anthemofil plazma, krioprecipitat, omil VIII kontsentratlari bilan turli xil tozalash usullari bilan) tomirlarini infuziya qilish uchun mo'ljallangan.

Donordan bevosita ehson qilish faqat shifokorda boshqa antihemofili preparatlarga ega bo'lmagan hollarda qo'llaniladi. Yomon xato - bu kasallikning tashuvchisi bo'lgani uchun bemorning onasidan qon quyishdir va VIII faktor darajasi keskin kamayadi.

Bemorning qonida (6-8 soat atrofida) omil VIII ning qisqa yarim umrlari tufayli qon quyish, masalan, antihemofil plazmadini quyish kamida 3 marta takrorlanishi kerak. Katta qon ketishini to'xtatish va anthemofil omillarning darajasi 30-40% dan yuqori bo'lishi kerak bo'lgan har xil jarrohlik aralashuvlarni ishonchli tarzda qoplash uchun bunday qon va plazma quyish mos bo'lmagan. Gemofiliya bilan og'rigan bemorlarda qon ivishi va qayta kaltsiyalash vaqti (kaltsiy bilan to'yinganlik) normallashishiga qaramasdan, omil VIII ning konsentratsiyasini 3-4% gacha oshiradi, bu operatsiya paytida qon ketishining oldini olish uchun etarli emas. Shuning uchun, davolash va operatsiyadan oldingi tayyorgarlik jarayonida faqatgina omillarning plyus vaqti, protrombin iste'mol meshlari va sezuvchanlik darajasi past bo'lgan boshqa usullar ko'rsatkichlari bo'yicha emas, balki omil VIII (yoki otokoagulogramda) miqdorini aniqlashga e'tibor qilish kerak.

Anthemofil plazmadagi teng miqdori yangi saqlanib qolgan qonga qaraganda taxminan 3-4 marta samarali. Faqatgina dozalarda 10-15 ml / kg va kundalik 30-50 ml / kg bo'lganda, 3 qismga bo'linadi (birinchi doz 2 marta 2 marta ko'p), anthemofil plazma qisqartiruvchi omil VIII . Ushbu davolanishning asosiy xavfi bemorning qon aylanishini oshirib yuborishi va o'pka to'lovining rivojlanishiga olib kelishi mumkin. sanchiladi albumin (oqsil) yuqori kontsentratsiyasi deb, vaziyatni o'zgartirish emas, joyga jamlanganda shaklida antihemophilic plazma foydalanish normal plazma seyreltme quyish bilan bir xil tarzda buning ustiga qon hajmi ortadi, qon oqimiga to'qimalardan suyuqlik qizg'in harakatini sabab bo'ladi. Konsentratsiyalangan quruq antiemoyalil plazmadagi faqat faktor Cda ko'proq joyga jamlanganligi va kichik hajmda kasalning qon oqimiga tezroq AOK yuborilishi afzalligi bor. Preparatni ishlatishdan oldin quruq gemofil plazmasi dastlabki tovush miqdorining 1 / 3-1 / 2gacha distillangan suv bilan suyultiriladi. Antihemofil plazma bilan davolanish ko'pgina o'tkir qon ketishlar (eng og'irlardan tashqari), kichik qon ketishining oldini olish va davolash uchun etarli bo'ladi.

Eng ishonchli va samarali gemofiliya omil VIII konsentratsiyasi. Kriyoprecipitatsiya ular uchun eng maqbul bo'ladi - sovitish (krio-yog'ingarchilik) bilan chiqariladigan plazma oqimi, bu erda VIII omil, fibrinogen va omil XIII, ammo etarli miqdorda albom va boshqa ba'zi oqsillar etarli. Preparatdagi kam miqdordagi albom miqdori sizni bemorlarning qon oqimiga juda katta miqdordagi miqdorda kiritishiga va qon aylanishining ortiqcha yuklanishi va o'pka shishi tufayli qo'rqmasdan, omil VIII dan konsentratsiyani 100% yoki undan ortiq oshirish imkonini beradi. Kriyoprecipitatsiyaning asosiy qobiliyati uning faoliyatidagi noinsoniylikdir.

Kriyoprecipitatsiyani -20 ° C darajasida saqlash kerak, bu esa transport vositasini qiyinlashtiradi. Preparatni eritish paytida tezkorlik yo'qotiladi. Bu nuqsonlar quruq kristallashtirish va omil VIII ning zamonaviy kontsentratlaridan mahrum. Ular an'anaviy sovutgichda saqlanishi va bu sohada ishlatilishi mumkin.

1 ml "o'rtacha" donor plazma, ya'ni 100% anthemofilik globulinli plazma mavjud bo'lgan omil VIII miqdori antihemofili preparatning faoliyati sifatida qabul qilinadi.

Qo'shiqlarda qon ketishini to'xtatish va kichik qon ketish, jumladan, tish chiqarish vaqtida ularning oldini olish uchun, odatda, VIII omil darajasini 15-20% ga oshirish kifoya. Ichki va tashqaridan ko'proq xavfli qon ketish, shuningdek yumshoq to'qimalarda gematomalarning rivojlanishi 30-40% dan yuqori VIII darajasini saqlab turishi kerak, buning uchun kriopresipitat yoki boshqa omil VIII kontsentratlari 20-30 U / kg da qo'llaniladi; katta jarrohlik va shikastlanishlar, gematriya va me'da-ichakdan qon ketish uchun kriopresipitatning dozasi 40-60 U / kg ga, ko'p hollarda esa ko'proq.

Shu bilan birga, kryoprizeptitni ko'p miqdorda in'ektsiya qilish istalmaydi, chunki ular qonda yuqori fibrinogen konsentratsiyasi hosil qiladi, natijada organlarda mikrosirkulyatsiya buziladi va tromboz va DIC xavfi mavjud.

Gemofilga qarshi preparatlarni qo'llash chastotasi har bir administratsiyani plazmada VIII omil kontsentratsiyasini oshirishga imkon beradigan darajada aniqlanadi. Shunday qilib, agar omilning konsentratsiyasi 40% ga ko'tarilsa, 6-8 soat ichida u 20% ga kamayadi va boshlang'ich ko'tarilishi 120% bo'lsa, 20% gacha faqat bir kunda erishiladi. Faktor VIII ning zamonaviy konsentratsiyalangan preparatlari (krioprecipitat va boshqalar) kuniga 1-2 intravenöz in'ektsiya bilan cheklanishi mumkin. Replacement terapiyasining etarli ta'siri quyidagi shartlar bajarilganda amalga oshiriladi: barcha anthemofil preparatlar intravenöz sifatida faqatgina jetda, mumkin bo'lgan eng konsentratli shaklda va boshqa infuzion eritmalar bilan aralashmasdan o'chirib qo'yilgandan so'ng, imkon qadar tezroq qo'llaniladi. Replacement terapiyasining muvaffaqiyatsizligining asosiy sabablaridan biri qon mahsulotlarini tomchilab yuborishdir, bu esa plazmadagi VIII omil darajasini oshirmaydi.

Turg'un qon ketish to'xtamagunga qadar antiemofil omillarni o'z ichiga olmaydi. Bu qon omillari va hemopreparatlarning (qon mahsulotlarining) kiritilishiga yo'l qo'ymaslik kerak, chunki bu omil VIII ning seyreltilishiga va konsentratsiyasining pasayishiga olib keladi.

Qo'shichga quyiladigan qonning erta chiqarib tashlanishi (aspiratsiyasi) og'riq sindromini darhol bostirmaydi, qo'shma ichakda qon ivishining oldini oladi, shuningdek, osteoartrit rivojlanishi va tez rivojlanishi xavfini kamaytiradi. Qonning aspiratsiyasidan so'ng ikkilamchi yallig'lanish o'zgarishlarini oldini olish va bartaraf etish uchun shifokor 40-60 mg gidrokson qo'shilishni buyuradi. Birinchi 36 kun mobaynida amalga oshiriladigan ko'mak transfüzyonu davolash keyingi qon ketishining oldini oladi va fizikani davolash kurslarini erta boshlash imkonini beradi, bu esa ta'sirlangan ekstremal funktsiyani tezroq va to'liq tiklashga yordam beradi, mushak atrofiligini oldini oladi.

Ta'sir qo'shilmasdan harakat bosqichlarida ishlab chiqilishi kerak: immobilizatsiyalashgan bandajni chiqargandan so'ng dastlabki 5-7 kun mobaynida faol harakatlar mashqlar frekansini va davomiyligini asta-sekin oshirib, ham qo'shma qo'shimchadagi ham, bo'g'inning boshqa bo'g'imlarida ham bajariladi. Keyinchalik, 6-dan 9-kundan boshlab, ular velosiped ergometrlari, qo'llar uchun pedal eshiklari va elastik tayoqlar yordamida mashq mashqlariga o'tishadi. Faqatgina 11-13-kunlarda qoldiq og'rig'ini yo'qotish va maksimal egiluvchanlik yoki to'siqsiz cheklash uchun passiv mashqlar mashqlari gemofilga qarshi plazma transfüzyonu yoki kichik dozda krioprecipitatsiyani nazorat qilish bilan ehtiyotkorlik bilan amalga oshiriladi.

Bir vaqtning o'zida 5-7 kundan boshlab fizikoterapevtik ta'sir ko'rsatiladi - gidrokortizon elektroforezi, anodik galvanizatsiya.

Yumshoq to'qimalarda qon ketish holatlarida, bo'g'imlardagi qon ketishdan, antihemofili preparatlar bilan davolashdan ko'ra intensiv davolash talab etiladi. Bemorni anemizatsiya qilish bilan birga qo'shimcha eritrotsitlar quyish buyuriladi. Gematoma infektsiyasi belgilari yuzaga kelganda, keng spektrli antibiotiklar darhol buyuriladi. Gemofiliya uchun har qanday mushak ichiga in'ektsiya kontrendikedir, chunki ular keng gematomalarga va pseudotumorlarga olib kelishi mumkin. Penitsillin va uning yarim sintetik aspirantlari ham istalmaydi, chunki ular yuqori dozalarda trombotsitlar disfunktsiyasiga olib keladi va qon ketishini kuchaytiradi.

Erta va intensiv gemofil bilan davolash gematomalarning tez rivojlanishiga yordam beradi. Hematom pankreatitlari va qonning aspiratsiyasidan qochish kerak. Transfüzyon davolashni 5-7 kundan 14 kungacha davom eting. Zarur bo'lgan gematomalar agar iloji bo'lsa, jarrohlik yo'li bilan anthemofil omillar konsentratlari bilan intensiv davolovchi qopqoq ostida kapsula bilan birga olib tashlanadi.

Nosebleedsda shifokor qattiq tamponadaga, ayniqsa, orqa tomonga murojaat qilmasligi kerak, chunki tamponlarni olib tashlangandan keyin bu bemorlarda qon ketish deyarli doimo ko'proq kuch bilan tiklanadi.

Burunning qon ketishini imkon qadar tezroq to'xtatish uchun antihemofil plazmasini, shuningdek antihemofil preparatlarini burunning shilliq qismini aminokaproik kislota, trombin yoki adrokson bilan sug'orish bilan birgalikda qo'llash kerak.

Antihemofili plazmadagi transfüzyonlar va past dozlarda kriopresipitat ta'sirsiz bo'lgan bemorlarda qon ketishi bemorlarga jiddiy xavf tug'diradi. Antihemofili preparatlarning tavsiya etilgan o'rtacha dozalari (30-40 U / kg) ham, bu qonashlarni har doim to'xtatmaydi yoki ularni maksimal 1-2 kun davomida to'xtatmaydi. Antigemofil preparatlar prednisone (kattalar bemorlar uchun 20-30 mg / kun) dan foydalanish samaradorligini oshiradi.

Gastrointestinal qonashni bartaraf etish uchun aminokaproik kislota bilan birgalikda katta dozada antihemofil omillar konsentratlari qo'llanilishi kerak, 0,2 g / kg ga qadar dozalash.

Gastrointestinal tizimda qon ketishining oldini olish uchun prednisolondan foydalanishdan qochish kerak, shuning uchun prednisolonni oshqozon va o'n ikki barmoqli ichak yarasi uchun eng xavfli usuldan foydalanish kerak.

Shuni esda tutish kerakki, oshqozon qon ketishi ko'pincha og'riyotgan og'riqlar, tish yoki bosh og'rig'i asetilsalitsil kislotasi, brufen, indometazin, butazolidonlarning og'rig'i tufayli qabul qilinadi. Gemofiliya bo'lgan bemorlarda, hatto bir martalik asetilsalitsil kislota ham gastrik qon ketishiga olib kelishi mumkin.

Surunkali osteoartritni va mushaklarning skeletlari topilgan tizimining boshqa shikastlanishlarini oldini olish va davolashda bo'g'inlarni himoya qilishning turli yo'llari va bo'g'imlarga jarohatlarning oldini olish kerak. Buning uchun ko'pikli kauchuk qalqonlar tizza, oyoq Bilagi zo'r va tirsagi bo'g'inlari atrofida tikiladi, o'tish, tushish va marmar (velosiped va mototsikl kabi) bilan bog'liq barcha sport turlari taqiqlanadi. Mushak va bo'g'imlarda o'tkir qon ketishning eng tezkor va to'liq davolanishi, butun yil davomida terapevtik intensiv mashqlar muhim rol o'ynaydi. Buning uchun ular suvda, mashaqqatli matlarda va mashqlar apparatlarida - velosiped ergometrlari, qo'lda eshiklardagi atravmatik mashqlar komplekslaridan iborat. Sinflar maktabgacha yoki yosh maktab yoshida, ya'ni surunkali osteoartroz, harakatlanish qobiliyatining buzilishi va boshqa kasallanish tizimi rivojlanishidan oldin boshlanishi kerak.

Zamonaviy davolash fizioterapevtik (yuqori chastotali oqimlar, glyukokortikosteroidlarning elektroforezlari) va terapiya balneologik usullari bilan to'ldiriladi, bular: loy terapiyasi, qadamli vannalar va radon vannalar. Xuddi shu bo'g'inlarda tez-tez va qat'iy qon ketishlar bilan tanlov usuli radioterapiya va sinovektomiya (og'riyotgan sinoviy membranani olib tashlash) hisoblanadi.

Surunkali osteoartrit uchun 25-50 R (o'tkir qon ketishi) uchun 50-100 R gacha bo'lgan dozalarda amalga oshiriladi. Uchrashuvlar 1-2 kundan keyin takrorlanadi, umumiy doz 400 dan 1000 R gacha. 14 yoshgacha bo'lgan bolalarda suyak o'sishi zonalariga zarar etkazilishi ehtimoli tufayli ehtiyotkorlik zarur, shuning uchun umumiy doz 400 R dan oshmasligi kerak. So'nggi yillarda, va radiatsiyaviy izotoplarni bo'g'inlarga AOK qilish orqali ichki ta'sir qilish.

Sinovektomiya bitta tashxis orqali amalga oshiriladi, bu erda bo'g'inlarning gemofil jarohati, og'ir osteoartritning oldini olish uchun juda samarali usul hisoblanadi. Davolashning bunday turi operatsiyadagi qo'shma ichakda keyingi qon ketishini bartaraf etadi, uning normal konfiguratsiyasi va funktsiyasining saqlanishini ta'minlaydi. Ushbu ta'siri nisbatan erta operatsiya bilan aniqlanadi - I - II darajali artroz bilan va III - IV sinf sinüslemeleriyle, sinovektomi, odatda muvofiq emas. Boshqa barcha operatsiyalar singari sinovektomiya ham kriyoprecipitatsiyani yoki antihemofil omillarning boshqa kontsentratlarini qo'llash orqali amalga oshiriladi.

normal holatda elektron siqilgan bo'g'imlarning - Boshqa ortopedik muolajalar tez-tez jiddiy hollarda, qo'shma oraliq tiklash uchun uzayishi suyaklari ahilloplastiku amalga oshirish. Qimmatli xizmat etkazib qurilmalar Volkova esa - Oganesyanga, İlizarov va boshqalar, oyoqlarning uzoq muddat bilan immobilizasyon bemorlar uchun juda xavfli holda tez va ishonchli bir tuzatish beradi. umuman bu qurilmalar foydalanish holda qo'shma makon ta'mirlash deyarli mumkin emas.

(- kun × 30-40 U / (kg), keyin - birinchi 7-8 kun ichida yarim miqdori) etarli muzlatilgan plazma almashtirish davolash bilan juda ishonchli gemostazga taqdim bemorlarda; ispit joylarda qon va qon ketishi kuzatiladi emas.

almashtirish davolash va ortopedik qurilmalar foydalanish zamonaviy usullari tubdan kasallikda bo'lgan bemorlarda suyak singan prognoziga o'zgardi. Yaqinda, bunday yoriqlar ko'pincha yolg'on bo'g'imlarning tomonidan murakkab, shifo yo'q, va yaqinlashuvi va yaxshi suyak mustahkamlash vositalar, yuqorida aytib o'tilganidek, odatdagidek vaqtda, singan shifo orqali taqdim esa hatto, keyin muzlatilgan plazma katta dozalarda ta'siri ostida, bir organda yo'qotadi sabab.

mashhur davolash qiyinchiliklar uchun osteoporoz, kistalar va osumkovaniyu uchun hech qanday moyilligini ega intraosseous yolg'onchi qarshi kurash o'z ichiga oladi. Bu jarayonlar bir tomondan kesilmog'i murojaat etishga majbur ba'zan jiddiy asoratlar va berish.

haqida o'qigandirsiz murakkab shakllari davolash. eng xavfli shakli engelleyici gemofiliya o'zgarishlarni aniqlash omil VIII qarshi antijismlar, katta soni haqida o'qigandirsiz bo'lgan bemorlar qonida ochish bo'ladi. quyish davolash narsa - - inhibitörü tashqaridan boshqariladi omil VIII juda katta miqdorda yakson qilishga qodir, shuning uchun asosiy davolash samarasiz yoki to'liq samarasiz bo'lib hisoblanadi.

(4-6-th bilan kun) quyish davolash jarayonida Antikor qimirlab oshirish mumkin.

almashtirish davolash sog'liqni saqlash sabablarga ko'ra zarur bo'lsa, bu omil bilan birga Factor VIII konsentratini (500-1000 U / kg), yoki plazmaferezle (yangi antihemophilic bilan almashtirish plazma bir necha litr bilan bir bemor olib tashlash) ulkan miqdorda Antikor ma'muriyatining ta'sir bartaraf qilish vaqtincha qodir emas VIII enjeksiyonları megadoses .

omil IX, X va II kontsentratlar boshqaruvi - bu ko'proq istiqbolli deb atalmish aylanma davolash o'qigandirsiz A inhibitörünün ilovani paydo bo'ldi. yuqori dozalarda ulardan foydalanish önleyicisi gemofiliya stop qon bilan bemorlarning yarmini beradi. Biroq, bu ma'lum dori thrombogenicity,, DIC va tromboz rivojlanishini keltirib, ularning qobiliyati, ayniqsa Aminocaproic kislota va boshqa hemostatiklerin foydalanish esa. Bunday buzilishini va haqida o'qigandirsiz aylanma davolash inhibitör formasini ishlab chiqish mumkin. Misol uchun, protrombin murakkab kontsentratlar gemofiliya qaytadan amalga oshirish omillar bilan yosh bemorlar miokard infarkti holatlarini tasvirlangan. inhibitör kasallikda yanada samarali ko'ra odatiy, va shunday deb atalmish faollashtirilgan protrombin kompleksi tayyorgarlik, yoki omil IX bir kompleksi bilan bir necha mualliflar ko'ra. Biroq, ular 10 dan ortiq marotaba non-faollashtirilgan, bu bir xil omillar kontsentratlar ko'proq qimmat. intravasküler koagülasyon va tromboz xavfini kamaytirish uchun kichik dozalar kontrikala bilan birga, antitrombin III yoki oldindan chuqur-muzlatilgan plazma bilan bu omillarni joriy etish tavsiya etiladi.

qon antijismlar miqdori prednizolonunkine ta'siri haqidagi ma'lumotlar munozarali, lekin eng mualliflar shunga qaramay o'qigandirsiz davolash bilan bemorlarning kamdan-kam hollarda samarali deb qayd. İmmunosupresantlar (azatioprin, va boshqalar), ko'pincha Antikor miqdorini kamaytirish, lekin ulardan foydalanish tufayli sezilarli gemorragik hodisalarni yomonlashib mumkin trombotsitopeniya rivojlantirish, gemofiliya uchun xavfli hisoblanadi.

inhibitörünün kasallikda bemorlar ijobiy tendentsiya bo'lmasa, jarrohlik oldin almashtirish davolash har doim zarur paytda inhibitörüdür plazmada mavjud yoki yo'qligini diqqat bilan nazorat qilish.

revmatoid o'rta sindromi kuchayganida davomida, shuningdek, jadal yangilash davolashda davomida, u zaif lekin qo'shma og'riq mustahkamlaydi emas, ayniqsa, agar, (eng past doza uchun bosqichma-bosqich kamayib ortidan bir oy uchun kuniga 20-40 mg) Prednisolon yaxshi ta'sir beradi.

Qon ketishining oldini olishda erta bolalagandan jarohatlar, qirqish va hokazolarni kamaytirish juda muhim ahamiyatga ega bo'lib, o'yinchoqlarni (shu jumladan metall va plastmassadan), shuningdek, beqaror va og'ir narsalarni osonlik bilan ishlatishdan chiqarib tashlanadi. Mebel mebeldan yasalgan qirralar, paxta yoki ko'pikli kauchuk bilan o'ralgan qirralarning bo'lishi kerak, zamin gilam bilan qoplangan bo'lishi kerak. O'g'illardan ko'ra qizlar bilan muloqot qilish va o'ynash afzaldir.

Bemor uchun kasb tanlash va ish joyini to'g'ri tanlash muhim ahamiyatga ega. Eng og'ir holatlarda, kasallikni engillashtirishning yagona samarali usuli - sistematikdir, har 10 kunda bir marta vena ichiga krioprecipitatsiyani yoki boshqa VIII omilni qo'llash mumkin. Bunday oldini olish uchun preparatning bitta dozasi 400-800 IU ni tashkil qiladi.

Mushaklar va skeletlari topildi tizimining jiddiy zararlanishini oldini olish uchun katta ahamiyatga ega bo'lgan omil VIII preparatining iloji boricha tezroq amalga oshirilishi va qonning qochishi boshlanganini ko'rsatuvchi o'tkir og'riyotgan og'riqlar namoyon bo'lishiga olib keladi. Antihemofil omillar konsentratlari (maxsus favqulodda vaziyatlar guruhi yoki gemofiliya markazi yoki bemorning o'qitilgan ota-onalari) darhol joriy etilishi qon quyilishning oldini olish yoki kuchsizlantirishni boshdan kechiradi, qo'shilishdagi halokatli o'zgarishlar oldini oladi. Favqulodda birinchi yordam bemorlarni jismoniy reabilitatsiya qilishning muhim tarkibiy qismi va bo'g'inlar, suyaklar va mushaklardagi jiddiy va qaytarilmas o'zgarishlarning oldini olishdir. Bu shifoxonaga yotqizilganlar sonini sezilarli darajada pasaytiradi, shifoxonada yotishning o'rtacha yillik davomiyligi, bolalarni maktabdan tashlamaydi.

Substitusional transfüzyon terapiyasini kuchaytirganda, sarum gepatit bilan kasallangan odam soni ko'payadi, hemopreparatlarning kuchayishiga kuchli reaktsiyalar kuchayadi va ko'plab boshqa immunitet buzilishlari sodir bo'ladi.

Gemofiliya uchun yangi profilaktika hali ishlab chiqilmagan. Amniyosentez usulida olingan jinsiy kromatin va amniotik hujayralar karyotipini o'rganish orqali jinsni aniqlash homiladorlikning o'z vaqtida tugatilishiga imkon beradi, lekin homila gemofil genining tashuvchisidir. Xomilalar erkak bo'lsa, homiladorlik saqlanib qoladi, chunki bemorlarning barcha farzandlari sog'lom bo'lib tug'iladilar va homila ayol bo'lsa, to'xtamaydi, chunki gemofiliya bemorlarining barcha qizlari kasallikning tashuvchisi hisoblanadi.

Bemorning tug'ilgan 50% ehtimollik bilan haqida o'qigandirsiz tashuvchilar (homila erkak bo'lsa) yoki haqida o'qigandirsiz transferors (ayol homila bo'lsa), qizlar tug'ilishi faqat birinchi, ikkinchi avlod bilan haqida o'qigandirsiz oilasida xavfini oshiradi, va bir xil vaqt ortadi da - Ayollar uchun kasallik tashuvchilarning umumiy soni.

Rossiya Federatsiyasi Sog'liqni saqlash vazirligi bolalar foydalanish uchun dori Revoleyd (Eltrombopag) tasdiqlangan. yangi dori surunkali immun trombotsitopeniya (idiopatik trombositopenik purpura, ITP), qon tizimi bir nodir kasalligiga chalingan bemorlarga ko'rsatilgan.

03.03.2017

Ottava universitetining Kanada olimlari regenerativ tibbiyot inqilob boryapmiz. O'tgan tajribalar birida ular odatiy olma bir inson quloq o'sishi ega edi.

27.02.2017

Mutaxassislar Sankt-Peterburgda birinchi Pavlov tibbiyot universiteti, nanopartikülleri yaratgan bilan mumkin infarkti tashxisi va infarkt bemorning oldin. Shuningdek, uzoq muddatli tadkikotlar, nanoparticles ishlatiladi ...

tibbiy maqolalar

Barcha saraton deyarli 5%, sarkoma tashkil etadi. Ular hematojen va davolash keyin relaps istagi orqali juda tajovuzkor, tez tarqaladi. yillar davomida rivojlangan Ba'zi sarkomasi, o'zini namoyon bo'lmaydi ...

Viruslar faqat havoda tomosha emas, balki ularning faoliyatini saqlab, Qo'rqinchli, qo'ltiq va boshqa sirt ustida olishingiz mumkin. sayohat yoki jamoat joylarda qachon Shuning uchun, u boshqa odamlar bilan muloqot bartaraf etish, balki oldini olish uchun emas, balki faqat maqsadga muvofiqdir ...

yaxshi vahiy qaytarish va ko'zoynak va kontakt linzalari bilan xayrlashib - ko'p odamlar tushida. Endi u tez va xavfsiz ravishda amalga oshirish mumkin. lazer ko'rish tuzatish Yangi xususiyatlari femto-LASIK bir to'liq bo'lmagan aloqa usuli ochadi.

Bizning teri va soch g'amxo'rlik qilish mo'ljallangan kosmetik preparatlar, aslida, biz, deb o'ylayman kabi xavfsiz bo'lmasligi mumkin

tomir devori orqali idish, yoki Oqish bo'shlig'iga uning ivish holda, suyuq holatda qon qo'llab-quvvatlaydi murakkab mexanizmlar, gemostaz deyiladi. Keyingi bobda bilan muomala qon ivish bilan bog'liq patologik sharoitlarda beri, gemostaz kasalliklari bilan bog'liq boshqa o'zgarishlar ham bor o'ylab ko'rish kerak.

Qon ketishi (yunoncha haima dan qon ketishi -. Qon va Rayn - oqimi) atrof-muhit (tashqi qon ketishi) yoki organ BIV, ichi bo'sh organlar bo'shlig'iga (ichki qon ketishi) ham, qon tomir to'shakda yoki yurak ichida qon deb ataladi. (Mos ravishda perikard bo'shlig'ida, plevra, qorin yoki qo'shma) hemopericardium, borligi hemotoraks rivojlanishi, hemoperitoneum va hemarthrosis - tashqi qon misollar metrorrhagia (bachadon), melena (ichak) va ichki bo'ladi.

qonash manbai qarab arteriyadan, venalar, arterial-venoz (aralash), kapillyar, parenximatoz (parenximatoz organlarning kapillyar) va yurak bo'linadi.

qon-bir konkret turdagi bo'lgan qon extravascularly to'qimalarda to'planishi qon ketishi bo'ladi. undan to'rt navlari bor:

Gematoma - buzilgan to'qima yaxlitligi bilan qon ketishi va bir bo'shliq hosil qiladi;

; Butun to'qimalari asrab-avaylash qon ketishi - gemorragik birlashish, (suzish)

Ekimoz (yorib) - planar teri, teri osti kletchatkasi, shilliq pardalarida qon ketishi;

Petechiae - teri ham belgilaydi qonash, shilliq va seroz pardalar, ichki organlar.

ekimoz - diametri 2 sm gemorragik purpura va morarma deb nomlangan bir nechta petechial qonash, birga katta hajmi irmoq.

qonash yoki qonash mexanizmlari o'z ichiga oladi:

jarohati yoki nekroz, o'zgarmagan idishdan (miokard infarkti, yurak teshik), yallig'lanish (aorta yorilishi bilan Sifilitik mezaortit), ta'sir tomir anevrizmasining kelib chiqadigan farq (rhexin boshiga haemorragia);

tomir devori yallig'lanishi (yana yiringli), o'sma, nekroz yo'q kimyoviy uchun (pishloqsimon sil kasali bo'shlig'iga qon ketishi nekroz), EHM (oshqozon sharbati oshqozon yarasi qon kelishi mumkin), innovatsiyani ishlab chiqadi korroziyadan (diabrosin boshiga haemorragia), yoki arrosive qon ektopik homiladorlik bilan koriyonik villus tomir fallop quvur;

Diyapedezini (diapedesin boshiga haemorragia, yunon Defence dan -. Orqali, pedao - Jumping), bu erda, qattiq gipoksiya, intoksikatsiya, infektsiya, turli koagulopati, gemorragik diatez qon tomir geçirgenliği, odatda butun mikrovaskuleterini ko'paytirish qon chiqish. Nisbatan tez-tez diapedetic qon ketishi gipertenziv inqiroz, tizimli vasküliti leykemiya, gemofiliya, Üremili uchun ishlab chiqilgan.

o'z-o'zidan qon istagi yoki hatto kichik zarar javoban qon ketishi gemorragik diatez, deb ataladi. Bu holat sifat yoki miqdoriy trombotsid bilan bog'liq kam ivish, patologik kırılganlığını yoki irsiy va orttirilgan, ham ko'paydi tomir geçirgenliğini o'zgartiradi.

(Qon quyilishi) qon ketishi asosiy sabablari:

uning tug'ma nuqsonlar, infektsiyalari va intoksikatsiya, hypo- va beriberi, Ukol davolash kuzatiladi 1. yaxshilashga qaratilgan chora-tomir sinuvchanlik;

2. kamchiliklar trombotsitlar. Bu trombotsitlar yoki sekretsiya kamayishi to'plash zaiflashib har qanday kelib chiqishi trombositopeni, meros yoki sotib kuchsizlantirish amal (von Willebrand kasalligi, Bernard-Soulier, irsiy gemorragik diatez va boshqalar), o'z ichiga oladi;

ivish omillar 3. tug'ma nuqson (omil VIII uchun gemofiliya A, gemofiliya Factor IX, von Willebrand kasalligi, boshqa ivish omillar B) yoki undan ko'p sotib kelib chiqishi (jigar kasalliklari, vitamin K, ba'zi immun shikastlanishlari bir etishmasligi);

Bunday intravasküler ivish 4. Ortiqcha tomir ichi pıhtılaşma, - (. Quyidagi ma'ruza qarang) DIC.

Chiqish qonash qulay (rezorbsiyon stravaze qon, tashkilot, kapsülleme, ta'lim "zanglagan» kist) va salbiy (yiringlash o'tish infektsiyasi) bo'lishi mumkin.

uning ko'rinishi, jiddiyligi va davomiyligi tufayli qon ketishi ma'nosi. oqim qon umumiy soni, odatda, ko'p bo'lmagan 100-200 bo'lsa, masalan, yaratish hemopericardium bilan miokard infarkti, yurak xuruji tez halokatli oqibatlarga olib katta qon yo'qotish va o'tkir anemiya rivojlanadi mumkin arterial qon bilan, bemorning o'limga olib keladi. surunkali oshqozon yarasi yoki o'n ikki barmoqli ichak yarasi uzoq vaqt oz qon surunkali gemorragik anemiya sabab bo'ladi. qon ma'nosi faqat uning hajmiga keyin, birinchi navbatda, uning mahalliylashtirish bog'liq, va. teri ostiga to'qimalarining ham murakkab bo'lmagan katta qon ketishi hayoti uchun xavf emas, holbuki, hatto miya kichik qon, hayotiy markazlari, miya shishi va bemorning o'limi bilan yo'qotadi olib kelishi mumkin.

Plasmorrhages - tufayli ortib tomirlar o'tkazuvchanligining uchun atrofdagi to'qimalarga (plazmatik birlashish,) bilan qon plazmasi birlashish, idish bo'shlig'iga chiqadi. Plasmorrhages, difüzyon (idish bo'shlig'iga va amalga plazma komponentlarini bir gradient tufayli), microvesicular transport (Gidrostatik yoki osmotik bosimini oshirish bilan endoteliy zamin qavatining gözeneklerinin hosil plazma) transendothelial tufayli ultrafiltrasyon sodir (mikropinotsitoz yoki enzim endotelial tizimi faoliyatini tufayli yuzaga kelgan tsitopemzis) . Mumkin va interendotelialny plazma chiqish. Shunday qilib tomir devori (asosan, uning intima) va qon konstantalar o'zgarish belgilangan zarar plasmorrhages. shishgan endotelial hujayralar bilan elektron mikroskopik tekshirish microvesicles katta raqamlarni esa morfologik o'rganish Mikrovasküler devor, bir hil bo'lib, qalinlashgan, fenestrae va tunnel yaratish, aro bo'shliqlar paydo intimal Erto'la membrana qimirlashi. hujayralarga zarar va tomir devori va perivasküler to'qimasida aro moddaga etakchi plazma komponentlarini yig'ish, natija bo'lgan Gialinozga rivojlanayotgan va og'ir hollarda esa - fibrinoid nekroz.

Shock - gemostaz bo'yicha superstrong ta'sir so'ng qon aylanish qulashi (o'tkir qon aylanish etishmovchiligi) bilan ifodalanadi jiddiy patologik holat. gipovolemik, yurak va septik shok tomir turlarini ajrata.

o'tkir qon yo'qotish, suvsizlanishi bilan ko'rgan aylanma qon hajmining 20% ​​yoki undan ortiq bir tez kamayishi tufayli hipovolemik bilan birgalikda. Shunday qilib, suyuqlik va elektrolitlar zarar qattiq qayt qilish, boy diareya bilan (tufayli shikastlangan microcirculatory tomirlardan plazma ishlab chiqarish uchun) keng kuygan bilan mumkin.

Yurak shock miokard infarkti, qattiq miyokardit, o'tkir Mitral yoki aorta etishmovchiligi, protez tromboz, Interventriküler Septum yorilishi, hemotamponade yurak ko'ylak kuzatilmoqda yurak mag'lub qon tomir hajmining pasayishi javoban rivojlanadi. to'qimalarning qon bilan ta'minlanishi, gipo- volemic o'xshash o'zgarishlar muhim kamaytirish qon bosimi natijalari e'lon tomchi.

Septik (zaharli-yuqumli) shock gramm-manfiy sabab bir infektsiya borligi (E. coli, protey, Klebsiella va boshqalar) kam gram-musbat (staphylo-, streptokokklar, pnömokokların) mikroflora uchraydi. Salgılanır toksinlar (asosan endotoksin) to'ldiruvchi tizimini, koagulyatsiya, fibrinoliz, shuningdek trombotsitlar va nötrofilleri faollashtirish. Natijada, nitrat oksidi (kuchli vazodilatör), o'simta nekroz faktor a, interleykin rag'batlantirdi shakllantirish o'tkir qon aylanish etishmovchiligi sabab.

Tomir (qayta taqsimlash) neyrogen shok (travmatik, og'riq, bir og'riqsizlantirish asorati sifatida omurilik shikastlanishi) yoki anafilaktik ogohlantirgandan umumiy reaksiyalar bo'lishi mumkin. sezilarli vazodilatatsiyada tufayli, umumiy periferik tomir qarshilik muhim pasayishiga bilan birga, kapillyarlar va arteriovenöz Reset qayta taqsimlash tomir ichida qon hajmining geçirgenliğini oshdi.

uning rivojida Shock uch bosqichda orqali o'tadi:

muhim organlar nisbatan normal qon ta'minotini saqlab 1. shok bo'lmagan progressiv (erta) bosqichi qon bosimi va yurak hajmi pasayishi bilan xarakterlanadi. Bu qon tomirlar, ayniqsa, teri va ichak kompensator vazokonstriksiyona tufaylidir. Keyingi bosqichga adaptiv mexanizmlar shock tushum tükenmesi bilan;

2. Progressive turli sahna shock klinik belgilari, (tufayli ortib arterial kengaytirish kirib uchun to'qima hipoperfüzyona) Barcha organlar va to'qimalarning to'ldirish kamayishiga qon tufayli chuqur buzish, metabolik va qon aylanishi buzilishlarini rivojlantirish. 3. qat'iy zarba bosqichi bemorning o'limi bilan tugagan tomir devorining butunligini buzgan mikrovaskülerinde darajasida qon aylanishi aniq bir etishmasligi, tez o'sib borayotgan ko'p organlar etishmovchiligi, bor.

Morfologik tekshiruvda generalize distrofik va nekrotik o'zgarishlar, DIC sindromining (peteksiyaviy qon ketishlar, staz, mikrovaskulyar trombalar) hodisalari ko'rsatilgan. Bundan tashqari, ularning har birida turli organlarning tuzilishi va faoliyatining o'ziga xos xususiyatlari tufayli o'ziga xos o'zgarish - shok organlari paydo bo'ladi. Shunday qilib, nekrotik nefrozning rivojlanishi (konvolutli tubulali epiteliya nekrozi) buyrak buzilishiga xosdir. O'pka o'pkasi atelektaz foklari, seroz gemorragik shish, ba'zan fibrin filamentlari (gialin membranalari) yo'qolishi bilan namoyon bo'ladi. Ishemik ensefalopatiya miyada namoyon bo'ladi, bu esa shish, pankreatit qonashlari va nekroz o'choqlari bilan namoyon bo'ladi. Yurakda qon ketishi va miyokard nekrozining kichik, asosan subendokardial markazlari, kardiyomiyozlarning yog'li distrofiyasi retraktsion belgilar bilan kuzatiladi. Adrenal bezlarning kortikal qatlamida steroid gormonlarini sintez qilish uchun ishlatiladigan lipidlarning to'liq yo'qolishiga qadar kamayadi. Oshqozon-ichak traktida shilliq ostidagi qon ketish, eroziya va o'tkir oshqozon yarasi aniqlanadi. Jigarning shoki gepatotsitlarning yog 'distrofiyasi, ba'zan esa o'zlarining markrolobulyar nekrozlari bilan ajralib turadi.

Shokning prognozi uning turiga, zo'ravonligiga, davolash boshlangan davrga, asoratlarning mavjudligiga bog'liq. Hozirgi vaqtda og'ir kardiojenik yoki septik shok bilan o'lim darajasi 50% yoki undan ortiq.

Nogironligi past bo'lgan gemostazning asosiy tushunchalari:

1. Hemostatik kasalliklar, koagulopati   (koagulopatiya, koagulo + + yunoncha kasallik, kasallik) - qon koagulyatsiyasining va koagulyatsiyaning oldini olish tizimining zaif funksiyasi.
2. Giperkoagulyativ trombotik holat- trombotsid agregatsiyasining ortishi, trombotsitlar va fibrinli pıhtoqlarning paydo bo'lishi bilan plazma va to'qimalarning koagulyatsion omillarini faollashishi sababli qon ivishining pasayishi patologik jarayoni bilan birga davom etish.
3.   Hipokoagulyatsion gemorragik holat- trombotsitlar agregatsiyasining pasayishi, qon ketishi va qon ketishi bilan plazma va to'qimalarning pıhtalgach omillarini inaktivlashtirish natijasida qon ivishining pasayishi patologik jarayoni bilan birga davom etish.
4. DIC (trombotik gemorragik holat) - tomir ichida qon ivish tarqatilgan - tipik patologik jarayon qon to'xtatuvchi buzilishi katta qon, qattiq hemocoagulation shok va o'tkir bilan birga va Antikoagülasyon (kamayish trombojenik omillar va kuchaytirish fibrinoliz) navbat bilan ivishi reaktsiyalar hypercoagulable uchraydigan (tarqatilgan qon microcirculatory tomir quyqalar shakllanishi), natijasida ichki organlar nasli.

bilan kasalliklar gemostaz buzilishiga sodir:

Gemostaz - oldini oladi yoki bo'shlig'i qon ketishini to'xtatadi, murakkab jarayon, to'qima yaxlitligini tiklash uchun zarur bo'lgan Fibrin to'plamdan qiyofasini beradi, va ehtiyoj u yo'qoladi uchun qachon nihoyat, fibrinning tozalaydi. Bu jarayon to'rt asosiy fiziologik mexanizmi o'z ichiga oladi.

qon to'xtatuvchi tizimini foydalanish, uning muhim vazifani bajaradi - tomir devorining sinishi va, shunday qilib, qon to'xtatish tomonidan qon tomirlarida oqayotgan qon va qon ivishining suyuq holatini saqlash va qon hajmini va tarkibini saqlab. Juda bileşkenli tizimi gemostaz. Bu trombotsitlar va boshqa qon hujayralarini, tomir devori ekstravasküler to'qima, biologik faol moddalar (trombotsitlar-tomir gemostaz), plazma, antikoagülan, fibrinolitik bilan yaqindan joylashgan to'qima ivish omillari (ivish gemostaz), va kallikrein-ichi qoralik tizimini o'z ichiga oladi. Bu komponentlar har qanday buzish patologik gemostaz olib keladi.

gemostaz bozukluklarının tasnifi. Patologiya gemostaz gemostaz va ivish gemostaz trombotsid-tomir kasalliklarda uning turli xil komponentlar asosiy zararlanishi bilan tasniflanadi. Bu kasalliklar etiologiyasi ko'ra sotib va ​​meros va mahalliy (tromboz) bo'lishi va umumiy qon ivish (hypocoagulation) va qon ivishi (hiperkoagülasyon) pasayishi bo'linadi o'zgarishlar yo'nalishi, (DIC) bo'lishi mumkin.

Tushirilishi qon ivishi
  qon ketishi, ham o'z-o'zidan va kichik jarohatlar bilan yuzaga kelgan, yana qonash - qonning quyulib qolishini pasaytirish (gemorragik sindrom) qon ketishi ortiqcha ko'rinadi.
  Trombotsitlar-tomir gemostaz miqdor va sifat trombotsitlar o'zgarishlar (trombotsitopeniya va thrombocytopathy), va tomir devorining lezyonlarında buziladi.
Trombotsitopeniya me'yordan past bo'lgan trombotsitlar miqdorini (180-320 G / l yoki 180-320x109 / l) kamaytiradi, deyiladi. Biroq, spontan qon ketish, ularning soni 30 g / l dan past bo'lganida paydo bo'ladi. Trombotsitopatiyalarda trombotsitlarning noqulayligi va disfunktsiyasining normalligini tushinishi yoki tarkibining qisqarishi tushuniladi.

Kam qon ivishining sabablari. trombotsitopeniya immun javob sababi ko'pincha ona va homila antijenler o'rtasida, trombotsitlar mos kelmasligi (surunkali lenfositik leykemiya, idiopatik trombotsitopeniya bilan) viruslar, dori, antiplatelet otoantikorlar formülasyonu ta'siri ostida antijenik trombotsitlar tuzilishini o'zgarmoqda. Bundan tashqari, trombotsitopeniya suyak iligi megakaryotsitik o'simligini ionlashtiruvchi nurlanish, kimyoviy moddalar yoki uning o'sma metastazlari, leykemiya infiltratsiyasi bilan almashinishi natijasida rivojlanadi. Trombotsitopozning kamayishi siyanokobalamin va foliy kislotasi etishmovchiligi, trombotsitlar shakllanishidagi irsiy nuqson (shu jumladan trombotsitopoetin etishmovchiligi) bilan bog'liq bo'lishi mumkin. Trombotsitopeniya splenomegaliya, sun'iy yurak klapanlari bo'lgan trombotsitlarga mexanik shikastlanish, shuningdek, mahalliy va keng tarqalgan qon tomirlari bilan plateletlar bilan trombotsitlarni iste'mol qilish natijasida yuzaga keladi.
  Trombotsitopatiyaga olib keladigan etiologik omillar quyidagilardan iborat: toksik moddalar va preparatlar (spirtli ichimlik, asetilsalitsil kislotasi), ionlashtiruvchi nurlanish, endogen metabolitlar (uremiya, jigar sirozi bilan); siyanokobalamin tanqisligi, gormonal kasalliklar (hipotiroidizm). Kuzatilgan genetik nuqsonlar membrana tuzilishi va trombotsitlar biokimyoviy tarkibi (trombostenina etishmasligi, omil 3, ATP, ADP, G-6-PDG, omillar V, VIII, IX, va boshqalar uchun membrana retseptorlari.).

vazopatiyah tomir devori shikastlanish, trombotsitlar-tomir gemostaz va qon buzilishi etakchi gemorragik yilda tufayli biologik faol moddalar ta'siridan (me'da tanqisligi askorbin kislotasi, kollagen sintezida irsiy nuqsonlar uchun) qon tomir devori va kollagen sintezini buzgan uning tanazzuli geçirgenliğinin (uchun sodir allergiya), radiotoksinlar (radiatsiya kasalligi), immunitet qonashli vaskülit, trombotsitlar vaqtida trombotsitlarning angiotrofik funktsiyasi pasayishi tomir devori, xursand bo'lardi infiltratsiyasi ochiq va thrombocytopathy, vayron. Qon ketishining sabablaridan biri - von Villebrand omilining endoteliy tomir devorlarini ishlab chiqarishda kamayish - qon ivishidagi omil VIII-katta molekulyar komponenti (vilebrill von Willebrand kasalligi). Ushbu omil trombotsitlarda to'planadi va degranulatsiyaga uchragandan keyin chiqariladi.

Trombotsitlarni kollagen devoriga normal kiritish uchun kerak va u holda trombotsit trombusi shakllanmaydi. membrana fosfolipidlar kengaytirish peroksidasyonunun davomida kuzatilgan gemorragik sindrom, endotelyumda natijasida sintez va ortiqcha miqdori kuchli platelet agregasyon inhibitörleri salgılamaktadır - prostasiklin. Bundan tashqari, qon tomir tonusining neyrogen va humoral regulyatsiyasi buzilganligi trombotsit tomir gemostazida pasayishiga olib keladi, bu esa kichik tomirlarning trombotsit trombusi bilan bloklanishining mumkin emasligiga olib keladi.

Past qon koagulyatsiyasining patogenezi. Trombotsitopeniyaning to'rtta asosiy mexanizmi mavjud: ishlab chiqarishning pasayishi, nobud bo'lish, iste'molni oshirish (tromboz), trombotsitlarni qayta taqsimlash.

Trombotsitopeniyada qon ketishini to'xtatish va mexanizmlar tufayli quyidagi mexanizmlar mavjud:
  - angiotropik trombotsitlar funktsiyasi o'chirilgan bo'lsa, eritrotsitlar va boshqa qon tarkibiy qismlariga (diapedemik qon ketish) va devor distrofiyasi sababli qon tomir xossalariga mikrovaskulyar o'tkazuvchanlikni oshirish;
  - trombotsitlarning yopishqoq-agregatsion funktsiyalarida pasayish;
  - trombotsitlar qon pıhtılaşma omillarini, ADP, serotonin, adrenalin, antiheparin omilining tarqalishi reaktsiyasining buzilishi, trombotsid trombusi shakllanishining etarli emasligi, vazospazmning yo'qligi va koagulyatsiyaning sekinlashishi;
  - trombotsitlar - trombotsenin (platelet omil 8) kontraktil oqsilining faolligini pasayishi natijasida pasayishning pasayishi.

Trombotsitopatiyaning patogenezida ularning paydo bo'lishining ikkita asosiy mexanizmini ajratish mumkin: suyak iligida patologik trombotsitlarni ishlab chiqarish va qon tizimining barcha qismlarida trombotsitlarni yo'q qilish. Trombotsitlardagi qon aylanishining trombotsitopatiyasi bilan patogenezi trombotsitopeniya bilan bir xil, chunki u trombotsit vazifalarini bekor qilish bilan bog'liq.

Qon ketishini rivojlanishiga olib keladigan koagulyatsion gemostazaning buzilishi quyidagi omillar bilan bog'liq bo'lishi mumkin:
  - Kallikrein-kinin tizimining plazma va trombotsit pıhtılaşma omillari va tarkibiy qismlarining sintezi natijasida olingan va nasldan nasli kamayishi yoki distrofiyasi;
  - bu omillarni inhibe qilish yoki ko'payishi;
  - endogen antikoagulyantlar sonining ko'payishi;
  - fibrinolitik tizimning faollashishi;
  - Antikoagulyantlar, fibrinolitik va defibrillovchi preparatlarning haddan tashqari dozasi. Bularning barchasi qon ivishining yoki pestitsidni qaytarib olishning uch bosqichidan biri yoki ularning umumiy o'zgarishidan kelib chiqadi.

tromboplastinining hosil - - qon ivishining birinchi bosqichi buzilishi sabab jigar patologiyasi omillar (IX, X) kamaytirish mahsulotlari, kasalliklar ba'zi omillar antijismlar shakllantirish (VIII, IX), patogenezi qaysi autoimmune komponentlar (leykemiya, kollagen) yoki mavjud heparin kabi universal antikoagulyantning haddan tashqari dozasi. Gemofiliya rivojlanishining asosini tashkil etuvchi VIII, IX va XI omillar sintezida genetik nuqsonlar mavjud (bu omillar gemofiliya A, B va C ni tashkil qiladi).

trombin - - qon ivish ikkinchi bosqichi buzish omillar jigarda ham sintezini tushgan paytda jigar kasalliklari uchun, balki hypo- va beriberi k nafaqat II, V, VII, obstruktiv sariqlik, enterit bilan (bu bosqichda ishtirok etgan keng sodir ingichka ichakni rezektsiya qilish, tibbiy disbakterioz). antitrombin, heparin (anafilaktik shok, heparin dozasi oshib bilan) - immun omillar V ingibitorlari paydo, VII (masalan, streptomitsin sulfat davolashda), ularning buyrak chiqarilishini, irsiy tanqisligi (Factor V paragemofilii) yoki inactivation antikoagulyantlar tizim komponentlarini oshdi.

buzilgan ivish uchinchi bosqichi bilan bog'liq gemorragik diatez - Fibrin shakllanishi bosqichi afibrinogenemia, zararlangan jigar patologik jarayon, yorug'lik yoki irsiy hypo- natijasida fibrinogen sintezini kamayishi va fibrinstabiliziruyuschego omil etishmasligi (Factor XIII) bilan sodir bo'ladi. Ammo uchinchi bosqichni buzilishi o'pkaning, bachadonning, oshqozon osti bezi yaralanishida (operatsiyasida) fibrinolizning kuchayishi natijasida yuz beradi. yonish, zarba. to'qimalari, mikrob fibrinokinaz, leuko- va eritrositlar etkinleştiricileri, kallikrein-ichi qoralik tizimini va fibrinogen, plazminogendan va adrenalin bilan to'ldiruvchi tizimi heparin komplekslarini komponentlar (bu majmualari B. A non-fermentativ fibrinolizin ta'minlash - bu plazminojen aktivatör (plasminojen) kirib oshdi qon tufayli Kudryashov).

Patogenez. qon ivishining bosqichlarida har qanday buzilishi ishlab chiqilgan qonash patogenezida, asosiy bog'laning, surunkali qon yo'qotish va uning oqibatlarini, shuningdek qon o'rniga tarkibiy va funksional o'zgarishlar (bo'g'imlarning, ichki organlar, teri va boshqa to'qimalarning) hisoblanadi.

Qon ivishining ortishi
  Qon ivishining oshishi trombotsid-qon tomirlari va koagulyatsion gemostazaning buzilishiga asoslanadigan mahalliy (tromboz) yoki keng tarqalgan intravaskulyar qon koagulyatsiyasi bilan namoyon bo'ladi.

Giperkoagulyatsiya quyidagilarga bog'liq bo'lishi mumkin:
  - qon koagulyatsion tizimining funktsional faolligining ortishi, - prokogulanlar va qon pıhtılaştırıcı aktivatörlerinin qonga qo'shilishi tufayli;
  - qon trombotsitlari miqdorining oshishi;
  - tomir devori antitrombotik xususiyatlarining pasayishi;
  - qon antikoagulyant tizimining faoliyatining pasayishi;
  - fibrinolizning zaiflashishi.

Umumiy (tarqatilgan) tomir ichi pıhtılaşma (DIC) - gemostaz qattiq buzilishi, ortiqcha tez qon prokoagülanların va mikrovaskülerinde tomirlarida bir necha microthrombi shakllantirish etakchi ivishining etkinleştiricileri, so'ngra rivojlantirish hypocoagulation, trombotsitopeniya va qon ketishi natijasida qachon sodir bo'ladi koagulatsiya tizimi omillarining "iste'moli" va qonning antikoagulyatsiya va fibrinolizatsiyasi tizimining funktsional faolligini oshirish, so'ngra barcha t EX tizimlari.

Etiologiya. DICning ko'p tomonlama va noaniqligi uning yuzaga kelishi sababli turli omillarga bog'liq. Bu, birinchi navbatda, umumiy infektsiyalari va septik sharoit, shok barcha turdagi, jarrohlik, akusherlik patologiyaning (muddatidan ilgari ko'chishi, yo'ldoshning qo'llanma ko'chirish), o'tkir tomir ichida gemoliz, buyrak etishmovchiligi bilan Üremili, barcha terminal davlatlarni o'z ichiga oladi.

Patogenez. Umumiy yuqumli hiperkoagulyatsiyaning patogenezidagi asosiy bog'liqlik ko'p miqdordagi proloagulantlar va ularning faollashtiruvchilari tomir yotgan joyga kirganda kallikrein-kinin, koagulatsiya, antikoagulyant va fibrinolitik qon tizimlarining muvozanati hisoblanadi. Bu qon tomirlarida bosqich hypercoagulable qon quyqalar, natijada bunday muhim vazifasi Umumlashtirish uning normal holati saqlab qolish kabi qon buzilishiga olib keladi va organlarning qattiq degenerativ va funktsional buzilishlar rivojlanishi bilan uning aylanishini to'xtaydi va to'qimalarning tez-tez hayot bilan mos kelmaydi. Keyinchalik hipokoagülasyon fazında, qon tomir va pıhtılaşma va trombotsitlarni birlashtirish uchun qobiliyatini yo'qotish terapötik tuzatish uchun yomon bo'lgan qonashga sabab bo'ladi. Yaxshi natija bilan uchinchisi - gemostazning normallashgan qutqarish davri.