두 번째 삼 분기에 관상 뼈의 단축. 태아 골격의 형성

불행히도 뼈 장치 발달의 뚜렷한 장애 인 심각한 소아 이형성증의 수가 지속적으로 증가하고 있습니다. 팔 다리가 없는 사람과 팔다리의 기형으로 고통받는 환자가 얼마나 힘든지 많은 TV 프로그램이 제공됩니다. 그러나 자신의 가족이 그러한 상황에 직면할 수 있다고 생각하는 사람은 거의 없습니다.

다행히 초음파의 발달로 임신 초기에 사지 기형 등이 감지됩니다.

산부인과 의사의 약속 - 1000 루블. 골반의 복잡한 초음파 - 1000 루블. 테스트 결과에 따른 리셉션 - 500 루블. (선택 과목)

태아의 사지 발달이 손상된 이유는 무엇입니까?

그러한 기형이있는 어린이가 나타나는 데는 여러 가지 이유가 있습니다.

• 유전적 요인... 골격 변형을 일으키는 질병은 유전적입니다. 예를 들면 연골 무형성증 - 다리와 팔의 저개발 및 단축으로 인한 왜소증입니다. Roloff 가족에 관한 인기있는 프로그램에서 연골 무형성증이있는 사람들이 먼저 아들을 낳고 그런 편차를 가진 손자를 낳는 전형적인 경우가 표시됩니다.
• 유전적 결함수정 과정이나 아기 발달의 첫 단계에서 발생합니다. 편차의 원인은 감염, 심지어 평범한 독감, – , , , ... 특히 위험한 경우 미래의 엄마임신 초기에 감염이 있었다.
• 특정 약물 복용.대부분 생생한 예- 탈리도마이드 재앙 - 1959-1962년 유럽에서 탄생. 사지 발달이 부족한 12,000명의 어린이. 그들의 어머니는 임신 중에 진정제인 탈리도마이드를 처방받았습니다. 이러한 약물에는 항우울제, 혈액 응고에 영향을 미치는 약물, 일부 항생제, 여드름 치료에 사용되는 레티노이드가 포함됩니다. 비극은 임산부가 자신이 임신한 것을 모르고 약을 복용하거나 의사가 해당 위치에 있는 여성에게 금기인 약을 처방할 때 발생합니다.
• 나쁜 습관과 나쁜 근무 조건, 유전에 영향을 미치는, 기형을 일으키는 물질을 기형 유발 물질이라고 합니다. 여기에는 비소, 리튬 및 납 화합물이 포함됩니다. 선천적 기형과 방사선 노출로 이어집니다. 비정상적인 뼈 발달을 가진 아이들은 알코올을 남용하고 약물을 사용하는 어머니에게서 태어납니다. 유해 물질과 방사선은 여성의 몸에 있는 난자를 감염시키기 때문에 한때 유해 산업에 종사했던 여성에게 문제가 발생할 수 있습니다.

이 그룹에 속하는 환자는 주의가 필요합니다. 임신 내내.

초음파에서 볼 수 있는 사지의 기형

아기의 뼈는 임신 초기 단계인 대퇴골과 상완골이 10주부터, 다리와 팔뚝의 뼈가 10주부터 보입니다. 이때 이미 손가락을 세고 골격의 대부분의 뼈를 보고 아이가 팔과 다리를 어떻게 움직이는지 볼 수 있습니다. 이 기간 동안 한 번 .

16주, 그 순간부터 , 큰 뼈의 길이는 태아의 발달을 평가하여 측정할 수 있습니다. 팔다리의 크기와 모양을 고려하십시오. 다리의 약간의 곡률은 이상이 아니지만 뚜렷한 변형은 병리학의 징후입니다.

골격의 다른 모든 부분(척추, 갈비뼈, 두개골)은 변형되지 않고 적절하게 발달되어야 합니다.

어린이 팔다리의 뼈 크기가 표에 나와 있습니다. 지표가 평균화된다는 점을 이해해야 합니다. 각 아기는 개별적으로 발달합니다. 팔다리의 크기는 나머지 지표와 함께 평가됩니다. 작은 아이들은 큰 아이들보다 팔과 다리가 짧습니다.

기간, 주	정강이	잘 알고 있기	전완	어깨
11-12		5,6-7,3
13-14		9,4-12,4
15-16	15,0-18,0	16,3-20,0	12,0-15,0	15,0-18,0
17-18	21,0-24,0	24,0-27,0	18,0-20,0	21.0-24,0
19-20	27,0-30,0	30,0-33,0	23,0-26,0	27,0-30,0
21-22	33,0-35,0	36,0-39,0	20,0-30,0	30,0-35,0
23-24	38,0-40,0	41,0-44,0	30,0-35,0	38,0-40,0
25-26	44,0-46,0	46,0-49,0	37,0-39,0	43,0-45,0
27-28	47,0-49,0	51,0-53,0	41,0-43,0	47,0-49,0
29-30	51,0-53,0	55,0-57,0	43,0-44,0	49,0-51,0
31-32	55,0-56,0	59,0-61,0	48,0-49,0	55,0
33-34	58,0-60,0	63,0-65,0	50,0-52,0	58,0-59,0
35-36	61,0-63,0	67,0-69,0	54,0-55,0	61,0-62,0
37-38	64,0-65,0	71,0-73,0	55,0-56,0	63,0-64,0
39-40	66,0-67,0	74,0-75,0	57,0-58,0	65,0-66,0

첫 번째 태아 검진 - 태아 발달의 심각한 병리가 이미 보입니다.

11-14주 사이의 첫 번째 검진에서 팔과 다리의 비정상적인 발달과 관련된 어린이의 심각한 기형의 대부분을 확인할 수 있습니다. 종종 이러한 악덕은 다른 악덕과 결합됩니다. .

태아 병리학	징후	효과
아멜리아	팔다리의 완전한 부재	아이들은 팔 다리 없이 태어나며 종종 결함이 있습니다. 내장
에크로멜리아	팔과 다리의 저발달, 때로는 손과 발의 부재가 동반됩니다.	보철물의 발달에도 불구하고 이 아이들의 대부분은 장애가 있습니다.
선천적 절단	하나 또는 두 개의 팔다리가 누락되었습니다.	알 수 없는 이유로 개발되지 않은 손잡이에는 다른 병리가 동반되지 않을 수 있지만 일반적으로 다리가 없으면 다른 기형과 결합됩니다.
민첩하게	손가락 부족	기형은 종종 혀의 저발달 또는 부재(무광-적응성), 연구개 및 입술의 결함을 동반합니다. 눈꺼풀과 턱의 비정상적인 발달 가능성
헤미멜리아	팔뚝과 다리의 뼈가 짧아지거나 없어짐	결함은 만곡족 및 사지의 기타 기형과 결합됩니다.
포멜리아	형성된 발과 손은 몸에서 즉시 시작되며 팔과 다리는 크게 단축되고 기능 장애가 있습니다.	현대적인 보철물을 사용하더라도 어린이의 사지 기능을 항상 회복할 수 있는 것은 아닙니다.
클럽핸드	팔뚝 뼈의 비정상적인 발달	종종 심장, 척추의 결함과 결합됩니다. 심각한 유전성 병리의 징후 중 하나입니다 - 혈액 응고 장애, 비정상적인 골격 발달 및 정신 지체로 나타나는 판코니 빈혈
랍스터 발톱	팔이나 다리에는 두 개 또는 네 개의 발가락이 형성되어 손바닥이나 발이 갈라져 분리됩니다.	결함은 종종 "구개열", "구개열", 눈과 턱 발달의 결함과 같은 얼굴 발달의 이상을 동반합니다.
방사형 무형성	팔뚝 뼈의 저개발	이것은 종종 유전성 TAR, Aase-Smith, Holt-Oram 증후군의 증상으로 심장 결함, 척추 결함, 조혈 장애 및 정신 지체가 진단됩니다. 이러한 어린이의 대부분은 다음에서 사망합니다. 초기

태아 병리 - 중증 결합 이형성증

15 주에서 발견 된 유전 병리로 골격 뼈 발달의 결함이 다른 결함과 결합됩니다. 대부분의 아기는 출생 직후와 생후 첫 몇 년 동안 자궁에서 사망합니다. 이 경우 발생합니다. 또는 발견 ... 일부 질병의 경우 장애 아동이 오래 살 수 있습니다.

질병	증상	예측
타나토포릭 이형성증	팔다리의 현저한 단축, 좁은 가슴, 두드러진 이마가 있는 큰 머리. 엉덩이는 수화기 모양으로 구부러져 있습니다. 때로는 허벅지가 곧고 두개골이 클로버 모양입니다.	나쁜. 아기는 죽은 채로 태어나거나 출생 후 사망합니다.
불완전한 골형성	다발성 사지 기형. 출생 후 골절 경향	아이들은 일찍 죽거나 장애가 있습니다. 신체발달에 지체가 있다
엘리스반 크리벨드 증후군	팔다리의 단축, 손의 비정상적인 발달, 왜소증, 뼈의 취약성.	어린이의 50% 이상이 사망합니다. 생존자들은 비뇨생식기 및 심혈관계의 저발달로 인한 심각한 건강 문제를 가지고 있습니다.
연골형성	다발성 골격 기형 - 짧은 사지, 미발달 척추, 갈비뼈, 아래턱,	아기는 죽은 채로 태어나거나 출생 후 사망합니다.
연골무형성증	열매는 눈에 띄는 정면 결절과 짧은 팔다리가있는 큰 머리를 가지고 있습니다. 왜소증의 가장 흔한 형태	수명에 영향을 미치지 않습니다. 그러한 사람들은 자손을 가질 수도 있지만, 경우의 50%에서 그들의 자녀가 변칙을 상속합니다.
야르코-레빈 증후군	척추 및 갈비뼈 발달의 이상, 압축된 짧은 가슴, "게 같은" 가슴, 어깨로 "눌린" 머리, 불균형적으로 짧은 몸	어린이는 종종 폐 문제로 사망합니다. 생존자들은 장애가 있다
영양실조 이형성증	아이는 키와 몸무게가 작으며 발달이 뒤쳐져 있습니다. 긴 뼈가 짧아지고 팔과 관절이 변형됩니다.	대부분의 환자는 장애인입니다. ~부터 뼈의 발달이 부족하여 독립적으로 움직일 수 없습니다.

아이에게 골격 이상이 있는 경우

명백한 심각한 이상이 발견되는 경우 의사는 다음을 제안합니다. ... 그렇지 않으면 여성은 불치의 유전 질환을 가진 아이의 탄생에 직면해야합니다.

• 양수 천자 - 양수 분석;
• 융모막 생검 - 융모막 세포 샘플링;
• 태반 천자 - 태반 조직 수집;
• cordocentesis - 탯줄의 혈액 연구.

태아의 유전적 이상을 감지하면 때때로 삶과 양립할 수 없는 심각한 장애를 가진 아이의 탄생을 예측할 수 있습니다. 물론 모든 여성은 그러한 아이를 그녀에게 맡길지 여부를 스스로 결정합니다. 그러나 골격계뿐만 아니라 내부 장기에 영향을 미치는 유전 질환이 있는 대부분의 어린이는 치료에도 불구하고 이른 나이에 사망한다는 점을 염두에 두어야 합니다.

결정은 완전히 균형을 이루어야 합니다. 심각한 병리가있는 아기를 낳기로 결정한 어머니가 종종 상황의 완전한 심각성을 깨닫지 못한다는 것은 비밀이 아닙니다. 이 경우 의사의 의견을 신뢰하는 것이 좋습니다.

상트페테르부르크에서 태아 결함을 감지하기 위해 전문 초음파 검사를 수행하는 곳은 어디입니까?

상트 페테르부르크의 다이아나 클리닉에서 임신 중에 그러한 검사를받을 수 있습니다. 태아의 초음파 검사 가격은 임신 기간에 따라 다르며 1300 루블부터 시작합니다. 초음파 결과를 기반으로 한 산부인과 의사의 접수 - 500 루블. 의료 낙태 비용은 3500 루블입니다.

태아엄마 뱃속에 있는 태아입니다. 의학에서는 일반적으로 배아가 처음 두 달 동안 발달한 다음 출생 전에 태아가 발달하는 것으로 받아들입니다.

태아 골격은 수태 첫 날부터 문자 그대로 형성되기 시작합니다. 이미 둘째 날에 활발히 분열하고 빠르게 성장하는 수정란은 특별한 세포 인 외배엽을 형성합니다. 미래에는 골격의 뼈 조직과 뼈가 외배엽에서 발생합니다.

인간의 해골- 우리 몸의 매우 중요한 구성 요소. 뼈는 신체를 지탱하고 모양과 크기를 결정하며 내부 장기를 부상으로부터 보호합니다. 뼈 조직은 신체의 미네랄 대사에 관여하고 두개골은 인간의 뇌를 보호하며 골수는 면역 체계에 영향을 미치며 조혈의 주요 과정이 그 안에서 일어납니다.

태아 골격 발달 개요

뼈는 70%가 다음을 포함하는 매우 강한 뼈 조직으로 구성되어 있습니다. 많은 수의미네랄 염. 기본적으로 이들은 칼슘, 마그네슘 및 인입니다. 물론, 그 외에도 알루미늄, 구리, 셀레늄, 불소, 아연과 같은 골격 뼈의 올바른 형성을 위해 훨씬 적은 양의 다른 요소가 필요합니다. 태아는 이 모든 물질을 산모의 몸에서 취하므로 임산부가 아이를 위한 "건축 자재"가 포함된 완전하고 다양한 음식을 섭취하는 것이 중요합니다.

필요한 경우 의사는 비타민과 미네랄을 추가로 처방할 수 있습니다. 이 권장 사항을 무시하지 마십시오. 태아가 뼈 형성에 필요한 물질을받지 못하면 골격이 손상되어 형성 될 수 있습니다.

많은 골격 결함의 성공적인 진단을 위한 전제 조건은 초음파 검사 중 골격의 대부분의 뼈가 임신 2기 초반에 감지된다는 것입니다. 따라서 12-14주 기준으로. 상지와 하지의 긴 관형 뼈, 갈비뼈, 척추, 두개골 보관소의 뼈를 명확하게 식별하는 것이 가능할 것 같습니다. 손과 발도 시각화가 가능하지만 뼈의 요소가 매우 작아 정성적 해부학적 평가가 어렵다.

이와 관련하여 태아 골격의 특정 병리를 나타내는 주요 진단 기준을 강조 표시해야합니다. 이러한 기준은 일반적으로 태아의 모든 팔다리, 머리 및 내부 장기의 해부학 적 완전성에 대한 필수 평가와 함께 초음파의 정확한 성능으로 식별됩니다.

뼈 결함의 올바른 진단을 위해서는 다음 지표를 고려해야 합니다.

• 사지의 존재 및 해부학 적 완전성;
• 관형 뼈의 길이를 줄이거나 늘리는 것;
• 단축의 심각성;
• 관형 뼈의 변형;
• 뼈의 수;
• 뼈의 음향 밀도;
• 팔다리의 연조직 상태;
• 큰 관절의 모양과 구조
• 척추의 모양과 구조;
• 사지 이동성; 시각적이고 주관적인

나열된 기준의 대부분은 일반적으로 표준 생체 측정 또는 태아 기관의 완전성에 대한 시각적 평가 중에 감지됩니다. 태아 척추의 대부분의 뼈는 이미 임신 2기 초기에 초음파로 식별할 수 있으므로 유리한 조건을 만듭니다. 그들의 존재와 숫자를 설정합니다. 태아의 예상 성장을 결정하려면 V.N.를 사용하는 것이 가장 좋습니다. 데미도프.

뼈 단축의 첫 번째 초음파 징후는 일반적으로 18-22주 후에 나타납니다. 임신. 이 징후는 규범 지표에서 관형 뼈의 길이가 2-3mm 지연되어있어 결손의 조직 학적 연관성과 예후 중요성을 결정하는 것이 어렵거나 불가능합니다.

이러한 위반 사항이 감지되면 일반적으로 4-6주 간격으로 연구를 반복하는 것이 좋습니다.

만기 임신에서 표준 값에서 관형 뼈의 길이가 4-5mm 지연되는 것은 신생아의 성장이 42-46cm, 성인 상태에서 350-160cm로 나타납니다. 유럽 ​​인구 중이 범주의 사람들은 병리가없는 정상적인 발육부진 그룹에 속합니다. 따라서 긴 관형 뼈의 크기에서 약간의 지연을 감지하는 것은 병리학 적 결론의 형태로 초음파 프로토콜에 반영할 필요가 없습니다.

길이 지연 대퇴골임신 마지막 주에 5-8 주. 절대적으로 6-12mm입니다. 이러한 병리를 가진 신생아의 성장 범위는 40-44cm이고 일반적으로 130-140cm를 초과하지 않습니다. 성장률 측면에서이 범주는 비정상적으로 작은 키를 나타냅니다.

사지 단축전체 사지(micromelia), 근위 부분(rhizomelia), 중간 부분(mesomelia) 및 원위 부분(acromelia)의 단축을 포함합니다. 근근과 견봉을 진단하려면 상완골과 대퇴골의 크기와 팔뚝과 다리의 뼈 크기의 일치성을 평가해야 합니다.

약간의 골격으로 이형성증손과 발의 구조가 방해받습니다. "다지증"이라는 용어는 사지에 5개 이상의 손가락이 있는 상태를 나타냅니다. 추가 손가락이 척골 또는 비골 측면에 국한된 경우 후축성 다지증과 요골 또는 경골 측면에 위치하는 경우 전축성 다지증을 구별합니다. Syndactyly는 인접한 손가락의 연조직이나 뼈 조직의 융합이며 clinodactyly는 하나 이상의 손가락의 곡률입니다. 골격 이형성증에서 발견되는 가장 흔한 척추 기형은 척추체가 납작해지는 척추뼈입니다.

문헌에는 사례에 대한 설명이 포함되어 있습니다. 진단척추의 후만증 및 척추 측만증의 산전 기간, 척추체의 반추 및 정면 균열.

태아 골격 생체 인식

측정 관상 뼈의 길이태아는 임신 기간을 결정하기 위해 산과 진료에서 널리 사용됩니다. 이 목적으로 사용되는 노모그램에서 관상 뼈의 길이는 독립 변수이며 임신 기간은 종속적입니다. 그러나 이것은 뼈의 길이와 해당 기간의 정상치의 일치를 평가하는 데 사용되는 노모그램에서 이미 독립 변수로 재태 연령을 독립 변수로 사용하고 뼈의 길이를 다음과 같이 사용하는 것도 중요한 차이점입니다. 의존적인 것.

그래서 그것을 바로 잡기 위해 즐겨이러한 유형의 노모그램으로 조사자는 태아의 실제 재태 연령을 정확히 알아야 합니다. 이와 관련하여 태아에서 골격 이형성증의 발병 위험이 있는 임산부는 다음과 같은 산전 진단 센터에서 모니터링을 시작하도록 조언해야 합니다. 이른 날짜모든 것을 사용할 수 있도록 임신 임상 방법태아의 재태 연령을 결정합니다. 재태 연령이 지정되지 않은 환자의 경우 사지 길이와 태아 머리 둘레의 비율을 사용할 수 있습니다.

일부 연구자이를 위해 두정의 크기는 독립 변수로 간주되지만이 표시기는 모양에 의존하지 않기 때문에 머리 둘레의 측정이 유리합니다. 이 접근법의 약점은 태아 두개골의 뼈가 일부 형태의 골격 이형성증의 경우일 수 있는 병리학적 과정에 관여하지 않는다는 가정에 기반한다는 것입니다.

노모그램우리 기사의 수치는 팔다리 길이의 평균과 5백분위수 및 95백분위수 신뢰 구간을 나타냅니다. 이러한 상한 및 하한을 사용할 때 일반 인구의 임산부에서 잠재적으로 건강한 태아의 5%는 이러한 노모그램에서 평가할 때 그 밖에 있다는 것을 기억해야 합니다. 더 엄격한 기준을 충족하는 신뢰 한계로 해당 재태 연령에 대한 사지 뼈 길이의 1번째 및 99번째 백분위수를 사용하는 것이 가장 바람직합니다.

불행히도 아직 완료되지 않았습니다. 공장, 5번째 백분위수와 1번째 백분위수에 대한 지표 사이에 상당한 차이를 제공할 검사된 환자 수. 그러나 태아기나 신생아기에 진단할 수 있는 골격 이형성증의 대부분은 세뇨관 뼈의 크기가 확연히 단축되는 것이 특징이며, 이러한 상황을 고려할 때 1위는 그렇게 결정적이지 않습니다.

예외는 이형 접합체 형태입니다. 연골무형성증, 팔다리의 길이는 임신 3분기까지만 적당히 감소합니다. 이 경우 대퇴골의 성장곡선의 기울기 변화로 비정상적인 발달을 감지할 수 있습니다. L Goncalves와 P. Teanty의 연구에서 17가지 유형의 서로 다른 이형성증에 대한 127건의 관찰을 기반으로 판별 분석이 수행되었으며, 이는 대퇴골의 길이가 가장 흔한 5가지 질병 중 감별 진단: tatophoric dysplasia, osteogenesis imperfecta of type II, achondrogenesis, achondroplasia 및 hypochondroplasia. S. Gabrieli et al. 고위험 환자에서 골격 이형성증의 조기 진단 가능성을 평가했습니다.

그들의 연구에서 149명의 여성 포함질식 스캔을 사용하여 검사 한 마지막 월경부터 계산하여 9 주에서 13 주까지의 기간에 단태 임신의 복잡하지 않은 과정으로. 다항식 회귀 방법은 대퇴골 길이와 재태 연령 사이의 관계, 두정 및 정수리-미골 크기 간의 관계를 평가하는 데 사용되었습니다. 골격 이형성증 아동의 출생 이력이 있는 8명의 환자를 임신 10-11주까지 2주 간격으로 검사했습니다. 대퇴골 길이, 정수리-미골 및 양정 치수 간에 강한 상관관계가 발견되었습니다.

첫 삼 분기는 진단골격 이형성증의 5건 중 2건만이 발생했습니다(둘 다 골형성부전증 및 연골무형성의 재발성 사례였습니다). 이 연구는 임신 1기에 대퇴골 길이와 정수리-미골 크기 및 대퇴골 길이와 양두정 크기의 상관 관계를 평가하는 것이 심각한 형태의 골격 이형성증의 조기 진단에 유용할 수 있음을 시사했습니다. 이 병리학의 경미한 형태의 경우 생체 인식의 가치는 제한적입니다.