Hemostasis megsértése. A véralvadási faktorok csökkenése. c) súlyos májkárosodás

A HEMOSTÁZIS RATKA PATHÓFÓZIOLÓGIÁJA

A hemostatikus rendszer értéke

• 1. A vér megőrzése folyékony állapotban (a koaguláció és az antikoaguláns rendszerek megfelelő aránya)

• 2. A vérzés megakadályozása és leállítása (folyamatos vérkeringés fenntartása)

A HEMOSTÁZIS TÍPUSAI

• Ér-vérlemezke

•   (Kezdeti)

• - A MICRO HAJÓK ÁLLÍTÁSÁNAK LEÁLLÍTÁSA

• a véralvadási

• (Másodlagos)

• A FIBRINSZENYEK FORMÁCIÓJA

A HEMOSTÁZIS RENDSZER ALKATRÉSZEI

• * VASCULAR WALL

• * A vérlemezkék  (monociták, eritrociták)

• * PLAZMA RENDSZEREK:

•   - PROKOAGULYANTY

•   - ANTIKOAGULÁNSOK

•   - FIBRINOLYTIC

•   - KALLIKREIN-KININOVAYA

A HEMOSTÁZIS MŰKÖDÉSEK OSZTÁLYOZÁSA

• AZ ETIOLOGIAHOZ

•   - SZEMÉLYES

•   - MEGKERESETT

• A FEJLESZTÉSI MECHANIZMUSHOZ

•   - VASKULÁRI VESZÉLYEK

•   Haemostasis

•   - A KOAGULÁCIÓS HEMOSTÁZIS MEGSZAKÍTÁSA

• A VÁLTOZÁSOK VEZETÉSE

•   - HYPOCOAGULATION

•   - HYPERCOAGULATION

gipokoagulyatsii

• Csökkentse a vér vérrögképző képességét a vérzés és a vérzés tendenciájával (spontán vagy kisebb sérülések után)

kórokozó kutatás

• 1. THROMBOCYTOPIA

• 2. trombocitopátiák

• 3. VASOPATHIA

• 4. COAGULOPATHY

thrombocytopenia

• A patológiás állapot, amelyet a vérlemezkeszám csökkenése jellemez. (kevesebb mint 150 · 109 / l)

HEREDITARY THROMBOCYTOPENIA

• Rendszerint egyidejűleg abnormális thrombocyta defektus kíséri

MEGVALÓSÍTOTT THROMBOCYTOPENIA (A FEJLESZTÉSI MECHANIZMUS ALAPULÁSA)

• A PLATELET KÁROSÉGE

•   - immun komplexek

•   - mechanikai trauma (splenomegalia, hemangioma)

• TÖMÍTETT THROMBOCYTE OKTATÁS

•   (aplasztikus anémia, vörös csontvelő kémiai és sugárzási károsodása, hematopoietikus szövet pótlása tumorral)

• FELHASZNÁLT HORDOZÓ HASZNÁLAT

• (thrombosis, DIC)

Immun thrombocytopenia

• GETEROIMMUNNAYA

•   * Gyakrabban fordul elő gyerekek

• ** ok  - a vérlemezkék antigén szerkezetében bekövetkező változások (a rubeola, a himlő, az adenovírus vírusok, a gyógyszerből származó haptének, a kinidin, a szulfonamidok, a rifampicin, a vakcinák süllyedése során)

• ***Kedvező kurzus  (ha az ok megszűnik, teljes helyreállítás történik)

Immun thrombocytopenia

• Autoimmun

• Gyakrabban fordul elő felnőttek

• ok  - a saját vérlemezkék antigénjeivel szembeni immuntolerancia hiánya

• Provokatív tényezők:  drogok, vírusok, baktériumok

Autoimmun thrombocytopenia

• NÖVÉNYVÉDELEM

• (autoimmun krónikus thrombocytopeniás purpura)

•   * A vérlemezkék felületi számláján IgG  10-szer növekszik

•   * Az Ig G szintézisének fő helyszíne lép

• * Kezelési elv:

•   - splenectomia

•   - kortikoszteroidok

•   - immunszuppresszánsok

• * Nincs komplett gyógymód.

thrombocytopathy

• Károsodott hemostazis a vérlemezkék minőségi inferioritásának vagy diszfunkciójának köszönhetően, melyet az érrendszeri vérlemezkeszámia, a szövetek és szervek vérzésének megjelenése jellemez

• A GRANULÁK LIBERÁCIÓ REAKCIÓJÁNAK MEGSZAKÍTÁSA

• Glantsman Thrombasthenia

•   * Öröklés - autoszomális recesszív

• *ok  - a 2b és 3a glikoproteinek hiánya a vérlemezkék héjában

• *patogenézisében- a vérlemezkék nem kölcsönhatásba lépnek a fibrinogénnel, és nem aggregálódnak

• *tünetek:  petechia, orrvérzés, méhvérzés ( lehet halálos!)

Örökletes thrombocytopathia

• A GRANULES MEGHATÁROZÁS REAKCIÓJÁT

• öröklés  - autoszomális recesszív

• ok  - csökkent cikloxigenáz-aktivitás, alacsony összehúzódású fehérjeaktivitás

• patogenézisében  - az aggregáció hiánya a kollagénnel való kölcsönhatás során, a granulátum felszabadulásának hiánya

• tünetek:

Örökletes thrombocytopathia

• A GRANULES TARTALOM MEGHATÁROZÁSÁBÓL ÉS MEGMENTÉSE

• Herjman Pudlak-betegség (AR)

• * ok  - sűrű granulátumok (ADP, adrenalin, szerotonin, Ca2 +) felhalmozódása,

• * patogenézisében  - a kollagénnel való kölcsönhatásban nincs aggregáció, a granulátum tartalmának felszabadulása nincs

• * tünetek:  petechia, orrvérzés, méhvérzés

Örökletes thrombocytopathia

• AZ ADHEZIÓS ÉS AZ ÜVEGSZÖVETSÉG MEGSZAKÍTÁSA

• Von Willebrand-Jurgens-szindróma (AR)

• ok   - Willebrand faktorhiány

• patogenézisében   - a 8. faktor hiánya miatt a vérlemezkék tapadása károsodott

• Bernard Sul betegség   (AR)

• ok   - az 1. glikoprotein hiánya a vérlemezkéken

• patogenézisében   - a vérlemezkék kölcsönhatása a von Willebrand faktorral, f. 5, f. 11

• Jelek   - kapilláris vérzés ( különösen a pubertás vagy a szülés alatt veszélyes)

Örökletes thrombocytopathia

• HIBA ÉS HASZNOSÍTHATÓSÁGA F.3

• Trombocitopátia Bowe és Aries

• ok   - hiány f.3 vérlemezkék

• patogenézisében   - nincs a vérlemezkék és prokoagulánsok kölcsönhatása

• tünetek:   petechia, orrvérzés, méhvérzés

Örökletes thrombocytopathia

• A thrombocytopathia más örökletes anomáliákkal kombinálva

• Whiskott-Aldridge-szindróma

• - ok  - vérlemezkékben kevés sűrű granulátum (ADP, szerotonin, adrenalin, Ca2 +), alfa granulátumok (béta-tromboglobulin, fibrinogén, fibronektin, növekedési faktor)

• - patogenézisében - A thrombociták csökkent adhéziója és aggregációja, a granulátum felszabadulása károsodott

• - tünetek:hemorrhagiás szindróma előfordul korán, halálos vérzést okozhat

Megszerzett thrombocytopathia (Etiology)

• 1. leukémia- néhány apró szemcseméretű vérlemezkék a felgyorsult érés, csökkent adhézió és aggregáció következtében

• 2. Üljetek felIg M - receptorok károsítása immun komplexekkel, a vérlemezkék és prokoagulánsok (immunbetegségek) kölcsönhatásának megsértése

• 3. hypovitaminosis  B12 - megszakított granulátum felszabadulás

• 4. Gyógyászati ​​hatások

Kábítószer thrombocytopathia

• * És tromboxán A2 szintézis inhibitorok

•   szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek

•   - nem szteroid gyulladásgátló szerek (az aszpirin blokkolja a thrombocyta aggregációt 4-6 napig)

• * Oktatási stimulátorok cAMP

•   -papaverin

•   - eufillin

•   -anabolikus szteroidok

• * Ca antagonisták

•   -verapamil

•   -korinfar

VAZOPATIYA

• Hemorrhagiás diatézis a vaszkuláris fal funkcionális és morfológiai hiánya miatt

•   - veleszületett

•   - megszerzett

HORN VASOPATHY

• Bol. Randyu-Osler (hemorrhagiás telangiectasia)

• Bol. Fabry (a törzs diffúz angioker-tomája)

• Örökletes thrombocytopeniás mikroangiomatosis

HORN VASOPATHY

• ok   - a kötőszövet fejlődésének örökletes rendellenessége, beleértve vascularis subendothelium

• vonás

•   - fokális vascularis ritkítás

•   - a mikrohullámok lumenének kitágulása

•   - kicsi kollagénszálak a szubendotheliumban

•   - a hajók könnyen megsérülnek

•   - a kollagénszálak hiánya miatt a vérlemezkék rossz tapadása és aggregációja

• **Jelek  - orr, tüdő-bronchiális és emésztőrendszeri vérzés (halálos kimenetelűek)

SZABAD VASOPATHIA

• 1. És diopaticheskaya  (Kaposi-szarkóma)

•   - etiológia - ismeretlen

• 2. pangó  (dermatitis Klotza, dermatitis Favra Rakusho)

•   - etiológia - krónikus szívelégtelenség, helyi vénás elégtelenség

• 3. disztróf

•   Szteroid purpura - mellékvesék túlműködése, kortikoszteroid kezelés - gátolják a kollagén szintézist

•   Scorching - Vit.S hiány

•   Bol.Shenlein-Genokha - vascularis károsodás immun komplexekkel

• 4. neurogén

• Klinikai jelek - a vérzés bőrformái

coagulopathiát

• Hemorrhagiás diatezis, amely a hemostasis véralvadási rendszerének patológiájából következik be

• ** örökletes

•   ** megszerzett

Örökletes koagulopathia

• Genetikailag okozott koagulációs rendellenesség a véralvadási hemostazisért felelős anyagok hiányossága vagy molekuláris rendellenessége miatt

Örökletes koagulopathia

• BESOROLÁS

• 1. A prothrombináz-aktivitás kialakulásának belső mechanizmusa (hemofília A, B, C, Willebrand b., Hageman-hiány) izolálódása miatti coagulopathia

• 2. Coagulopathia a protrombináz aktivitás kialakulásának külső mechanizmusának elszigetelt megsértése miatt (hypoproconvertinemia - 7 l hiány)

• 3. A protrombináz-aktivitás kialakulásának külső és belső mechanizmusa (parahemophilia - 5 lb. hiány, b.Steuart-Prouer - 10 lb-es hiány) kombinált megsértése

• 4. A véralvadás végső stádiumának (afibrinogénemia) megsértése

STATISZTIKA

• A koagulopathia minden formája közül szenved:

• Hemofília A 68 - 78%

• B . Willebrand 9 - 18%

•   B hemofília 6 - 13%

•   C hemofília, parahemofília és hypoproconvertinemia 1 - 2%

•   A fennmaradó formák - klinikai casuistry

Hemofília A

•   Hemorrhagiás diatezis a 8. faktor prokoaguláns részének örökletes hiánya miatt

•   A 8. faktor (nagy molekulatömegű fehérje)

• 1. Glikoprotein prokoaguláns (VIII: K)

• 2. A vérlemezkék (VIII: FV) tapadását végző glikoprotein

• 3. Glikoprotein, amely aktiválja a thrombocyta adhéziót a ristomicin (VIII: Rkoff)

• 4. Antigén marker VIII: K (VIII: K AG)

• 5. Antigén marker VIII: Rkof (VIII: Rkof AG)

• VIII. Aktivitás: K és VIII: A PV csökken a multimer szerkezet csökkenésével és csak 8 tényezővel

Hemofília A

• * Uh tiologiya  - gén rendellenesség az X kromoszómában, amely szabályozza a szintézist prokoaguláns rész f. 8  (Viii: k)

• ** Ill-men (46, XhY)

• ** típusok

•   - A + hemofília (antigén-pozitív forma - anomális szintetizálódik VIII: K), 8-10% szenved

•   - Hemofília A- (antigén-negatív forma - nem szintetizált VIII: K), 90-92% szenved

• **** klinika:  nagy ízületi vérzések, hematómák (szubkután, intramuszkuláris), súlyos és hosszú idő utáni traumás vérzés. Lehetséges vérzés a hasi szervekben, gastrointestinalis vérzés

vérzékenység

vérzékenység

B hemofília

• kórokozó kutatás   - gén anomália az X kromoszómában, amely szabályozza az f. 9

•   Betegek - férfiak (46, XhY)

•   - nők (46, XhXh), (45, XhO)

• *** Megtekintések

•   - B + hemofília (antigén pozitív forma - anomális szintetizálódik f. 9)

•   - B-hemofília (antigén-negatív forma - nem szintetizált f. 9)

• klinika:  nagy ízületi vérzések, hematómák (szubkután, intramuszkuláris), súlyos és hosszú idő utáni traumás vérzés. Lehetséges vérzés a hasi szervekben, gastrointestinalis vérzés

Megvásárolt COAGULOPATHY

• vonás   polidefektív

• kórokozó kutatás

• 1. Prokoagulánsok immunológiai gátlása (rhesus-konfliktus)

•   2. Vitaminhiány. K-függő koagulációs faktorok (7, 10, 9, 2)

•   a) a bélrendszer szintézise (dysbacteriosis, hasmenés)

•   b) az év felszívódásának megsértése. K (epevérhiány)

•   c) súlyos májkárosodás

•   3. Heparin túladagolás

hiperkoagulábilis

• A VESZT A VESZTETŐKRE VONATKOZÓ VESZTESÉG NÖVEKEDETT KAPACITÁSA

• trombózis

•   DIC

DIC-SYNDROME (A DECOMINÁLT INTRA-VASKULÁRIS VÉRKOCÁGULÁCIÓ SYNDROME)

• BESOROLÁS

• * A klinikai tanfolyam szerint

•   1) akut (az azonnali formákat súlyos tanfolyam jellemzi)

•   2) krónikus

• * Prevalencia szerint

•   1) lokalizált

•   2) általánosított

kórokozó kutatás

• Fertőző betegségek, szeptikus állapotok

• sokk (szeptikus - halálozási arány 100%)

• Sebészeti beavatkozások, égések

• Minden terminális állapot, szívmegállás

• Akut intravaszkuláris hemolízis

• Szülészeti patológia (20-25%)

• Hemoblasztózis (o. Leukémia - 33-45%)

• Romboló folyamatok a parenchimális szervekben

• Allergiás reakciók

A DIC szakaszai

• 1) Hypercoagulatio (a véralvadások kialakulása a koagulációs rendszer aktiválásának köszönhetően)

• 2) Fogyasztási koagulopathia (a véralvadási rendszer kimerülése, vérlemezkék túlzott használata vérrögképződés kialakulásához)

• 3) Hypocoagulatio (koagulánsok aktivitásának csökkenése, antikoagulánsok aktiválása, fibrinolízis aktiválása)

• 4) Kitöltés (helyreállítás, szövődmények, halál)

A DIC patogenezise

• 1) hyperthrombinemia  (a tromboplasztin nagy mennyiségben kerül a vérbe a sérült szövetekből és elősegíti a trombin képződését). A fertőzések során az aktivált makrofág monociták saját koagulálószereiket szintetizálják (f.7, f.10, f.9, f.2)

A DIC patogenezise

• 2) Masszív thrombocyta aggregáció  (a thrombocytopenia nii fogyasztás kifejlődését és vérzéses szövődményeket okoz)

• 3) A vörösvérsejtek trauma és hemolízise  (ez sok ADP-t termel, ami növeli az adhéziót és a vérlemezkék aggregálódását)

A DIC patogenezise

• 4) "Humorális proteázrobbanás"   (prokoagulánsok, antikoagulánsok, fibrinolitikumok, kallikrein-kinin rendszer fehérjék, a vér komplementrendszerének aktiválása során sok fehérjebontó termék halmozódik fel, amely nagyon mérgező és károsítja a hajókat és a szöveteket)

A DIC patogenezise

• 5) A fibrino-lízing rendszer kimerülése

•   (hozzájárul a trombózishoz)

• 6) A véralvadási tényezők csökkenése

•   (a vérzések kialakulását okozzák)

DIC klinikája

• 1. Hemocoagulációs sokk

• az ok

•   * a mikrocirkuláció megsértése (a szöveti hipoxia kialakulását okozza)

•   * a proteolízis mérgező termékeinek felhalmozódása

• megnyilvánulásai

•   * a vérnyomás csökkentése

• * a központi vénás nyomás csökkentése

•   * vérzés (vérzéses sokkot idéz elő)

DIC klinikája

• 2. Hemostatikus rendellenességek

• a) hiperkoaguláció

•   A fő megnyilvánulás trombózis.

•   A vér coagulates in vitro

• b) hypocoagulation

•   A fő manifesztáció vérzés

•   (ugyanakkor a fibrinolízis rendszere kimerült)

DIC klinikája

• 3. thrombocytopenia

• Nagyobb számú vérrögképződés kialakulása az edényben (thrombocytopenia fogyasztás)

Ez a csoport magában foglalja a genetikailag meghatározott hipo-koagulációkat, amelyeket a véralvadási faktorok hiánya, valamint molekuláris rendellenességei jellemeznek.

Így az örökletes vérzési rendellenességek 83-90% -a kétféle faktor VTII hiányos hemofília A (70-78%) és von Willebrand betegség (9-18%); másik 6-13% a IX-es faktorhiányhoz (hemofília B) társult. Így a csak két véralvadási faktor (VIII és IX) hiánya az összes örökletes koagulopathia mintegy 96-98% -át teszi ki. A VII és V faktorok hiányát az esetek 0,3-0,5% -ában a X-faktor 0,5-1,5% -ában rögzítjük.

A véralvadási rendszer nem minden megsértését vérzés kísérte: lehet, hogy hiányzik vagy enyhe.

Hemofília A. Ez a betegség a leggyakoribb koagulopathia, amely a VIII-as faktor (antihemofil globulin) hiányán alapul, és az egyetlen közülük recesszív X-kromoszómális örökséggel.

A VIII. Faktor patológiájának sokfélesége tükrözi szerkezetének összetettségét. A vérben a VIII-as faktor számos hasonló alegységből álló fehérjekomplex formájában alakul ki.

öröklés. Az X-kromoszómában található hemofília gént minden lánya beteg betegéből örökölte, akik később elkerülhetetlenül hordozzák a betegséget, míg a páciens fiai egészségesek maradnak (mivel az X-kromoszómát az egészséges anyától kapják).

Azt is meg kell jegyezni, hogy a hemofília női hordozója az esetek 50% -ában lehetőséget ad arra, hogy egészséges fiút szülessen, és a lányok fele a hemofília gén hordozói.

A női hordozók általában nem szenvednek vérzést, mivel a második normál X kromoszóma biztosítja a VIII-as faktor szintézisét, amely a legtöbb esetben elegendő a hemostasis biztosításához.

A VIII-as faktor sebessége azonban nagyon nagy határok között változik (60-250%). E tekintetben egyes transzmittereknél a plazmában a VIII-as faktor szintje 11-20% lehet, ami a sérülések, a műtét és a szülés vérzését okozza. Az orvosnak emlékeznie kell erre a veszélyre a hemofíliai betegek anyái, nővérei és különösen lányai sebészeti beavatkozásai során. A műtét előtt és a szülés előtt ellenőrizni kell a VIII-as faktor szintjét a plazmában, és 25% alatti arányban, megelőzően adagolják a krioprecipitátumot napi 7-10 U / kg-ban.

A hemofília gén hordozó kimutatását megkönnyíti a páciens anyai vérrel rokon családtagjainak familiáris hemorrhagiás történetének részletes vizsgálata.

Az örökletes genezis az A-hemofíliában az esetek 70-75% -ában, a B-hemofíliában pedig 90-91% -ban alakul ki. A hemofília-A gén kétségtelenül gyakran mutál, mivel a betegek száma sok évszázadon keresztül nem csökkent, bár a közelmúltig jelentős részük meghalt a születési kor elérése előtt, ami a kóros X kromoszómák természetes csökkenéséhez vezetett.

A véralvadási haemostasis zavarainak tünetei

A vérzés súlyossága a plazmában a VIII-as faktor hiányától függ, melynek tartalmát a különböző hemofil családokban géntechnikusan programozzák.

A világos, hemofil hatású (VIII vagy IX) faktorok szintje 0 és 1% közötti, ami a vizsgált patológia rendkívül súlyos szakaszát okozza, az 1-2% -os súlyos tényezők súlyosak, 2-5% -kal mérsékeltek és 5% könnyű betegség. Ez utóbbi esetben a vérzés veszélye áll fenn, ami súlyos veszélyt jelent a páciens életében, ami különös jelentőséggel bír különféle sebészeti beavatkozások, illetve sérülés esetén.

A hemofília klinikai képét a végtagok, a mély szubkután, az intermuzuláris és az intramuszkuláris hematoma, a súlyos és tartós vérzéses sérülések, a hematuria (a vér vizében való megjelenése) uralják. Más vérzést kevésbé általánosan észlelnek, beleértve olyan nehéz és veszélyes anyagokat, mint a retroperitoneális hematómák, a hasi szervek vérzése, a gyomor-bélrendszeri vérzések és a koponyaűri vérzések.

A betegség megnyilvánulásainak egyértelmű korú fejlődése van. Születéskor, többé-kevésbé kiterjedt cefalhematomák (vérzés a koponyacsontok periosteumánál), szubkután és intradermális vérzések esetén megfigyelhető a köldökzsinórvérzés késői vérzése. Néha a betegséget az első intramuszkuláris injekció során észlelik, ami nagy, életveszélyes intermázciás hematómát okozhat. A fogzás gyakran nem túl erős vérzéssel jár.

Az élet első éveiben gyakran a szájüreg nyálkahártyáiból vérzik, különböző éles tárgyak sérülése miatt. Amikor a gyermek megtanulja a járást, az esések és a zúzódások gyakran kórosan felszívódnak az orrvérzéssel és fejfájással járó hematómákkal, a szemhéjak vérében, valamint a poszt-orbitális hematómákkal, amelyek elvesztéshez vezethetnek. A gyermek elkezdett feltérképezni, tipikus vérzést a fenékterületen.

Ezután a végtagok nagy ízületeiben vérzést kell előidézni. Az ízületek akut vérzései a korábbiak, annál súlyosabb hemofília jelentkeznek. Az első vérzések hajlamosak arra, hogy ugyanabban az ízületben ismétlődjenek. Minden egyes betegen, ahol a perzisztencia és a gyakoriság jellemző, az I-III kötés vérzései is érintettek. Ennek oka a morfológiai szerkezetváltás és a másodlagos gyulladásos változások a szövetek szövetében.

Megállapították, hogy a szinoviális membrán a vérzés fő és esetleg egyetlen forrása, hiszen a teljes szinovektómia (a szinoviális membrán eltávolítása) után a vérzések visszatérnek és nem ismétlődnek. A leggyakrabban érintett térdízületek, majd a boka és a könyök, majd jelentős csepp-csípő. Viszonylag ritkán fordul elő a kezek és a lábak (az összes sérülés kevesebb, mint 1% -a) és az intervertebrális ízületek kisméretű ízületei. A betegség korától és súlyosságától függően minden páciens az I-II. És VIII. És XII.

Klinikailag fontos, hogy megkülönböztessük az ízületi akut vérzést (elsődleges és visszatérő), a krónikus hemorrhagiás pusztító osteoarthrosist (artropátiát), másodlagos immun reumatoid szindrómát, mint a fő folyamat szövődményét.

Akut hemarthrosis - hirtelen megjelenése (gyakran kis sérülés után), vagy éles fájdalomcsillapítás az ízületben. A kötés bõre vörös és forró az érintésre. A fájdalom gyorsan (néhány órán belül) felszabadul a krioprecipitátum vagy az anti-hemofil plazma első transzfúziója után, és majdnem azonnal eltűnik, miközben egyidejűleg eltávolítja a vérből a kötést. Ha a fájdalom-szindróma ezzel a kezeléssel nem szűnik meg, akkor további patológiát kell keresni - az intraartikuláris törést, a condylum szakadást, a szöveti bebörtönzést.

Az osteoarthrosist klinikai és radiológiai adatok alapján szakaszokra osztják. Az osztályozás során az ízületi károsodás 4 szakaszát különböztetjük meg.

Az I-ben vagy a korai szakaszban a vérzés következtében kialakuló ízület (az ízületek terjeszkedésével) térfogata növelhető. A "hideg" idõszakban az ízületi funkció nem romlik, de a hemosiderinbe való beszivárgás miatt röntgenfelvételt mutat az izületi kapszula megvastagodása és megvastagodása.

A II. Stádiumban az epifízisek szubcarpus szegmensében jellemző változások mutatkoznak - az élminták, az egyedülálló ovális kis celluláris pusztítás és a ciszták kialakulása. A csontritkulás nyilvánvalóbb, az együttes rés megmarad, de mérsékelten szűkíthető.

A III. Szakaszban a kötés élesen megnagyobbodott, deformálódott, egyenetlen és egyenetlen szerkezettel rendelkezik, és határozott izompazarlásról van szó. Az érintett ízületek mobilitása többé-kevésbé korlátozott, mind az ízület károsodása, mind az izmok és az inak változása miatt. Radiográfiai szempontból az ízületek vastagodnak, élesen deformálódnak, az ízületi felületek laposodnak, az epifízisek a csontszövet növekedésének köszönhetően megnagyobbodnak, a diaphysis csökken, a közös rés összeszűkült. Osteoporosis kifejeződik, intraartikuláris törések könnyen előfordulnak. A combcsontban a csontos anyag körüli krónikus vagy alagútszerű pusztulás a spinális gerincvelőben a hemofíliára jellemző. A patella részben megsemmisült. Az articuláris porcok elpusztulnak, mozgékonyak, gyakran eltörnek a régóta szervezett vérrögökben gyakran beágyazódott porcok, amelyek az ízületben találhatók. A csontok különféle szublukciója és elmozdulása van.

A IV. Stádiumban a kötés funkciója szinte teljesen elveszett, az ízület szűkült, a röntgenfelvételnél gyengén láthatóvá és gyakran kötőszövettel elszaporodik. A csont perineális részének szklerózisát hangsúlyozzák, kombinálva a repedések képződésével és ciszták képződésével az epifízisekben. Lehetséges kóros intraartikuláris törések. A csontos ankylosis rendkívül ritka, sőt, soha nem észlelték, kivéve, ha a múltban rossz kezelést végeztek (a végtag immobilizálásával).

Az életkorral együtt az ízületi elváltozások súlyossága és prevalenciája folyamatosan előrehaladt, és súlyosbítja a periartikuláris hematómák előfordulása.

A másodlagos reumatoid szindróma (Barkagan-szindróma - Egorova), amelyet a szerzők 1969-ben írtak először, ízületi károsodás gyakori formája hemofíliás betegekben. Sok esetben azért látszik, mert régebben a hemofíliában rejlő ízületek ízületeiben és destruktív folyamatairól rétegződik. A betegek körültekintő vizsgálata megkönnyíti a másodlagos reumatoid szindróma diagnosztizálását, ami lényeges a további helyes kezeléshez. Ezt a szindrómát krónikus gyulladásos folyamatok kísérik (gyakran szimmetrikusak) a kezek és lábak kisméretű ízületeiben, amelyeket korábban nem érintettek a vérzések, ezek későbbi tipikus deformitása, a nagy ízületek fájdalma, amelyek nem állnak meg, és gyakran súlyosbítják a plazma transzfúzió és a krioprecipitátum injekció után. Ez a tünetegyüttes az izületek nagytömegű reggeli merevségével, az ízületi folyamat folyamatos progressziójával, friss vérzésekkel való érintkezésből, a gyulladásos folyamat laboratóriumi jeleinek megjelenéséből vagy éles növekedéséből áll, beleértve a szérumglobulinok, szialinsavak, fibrinogén, a keringő immun komplexek koncentrációjának növekedése, és egyes esetekben a reumás faktor titerének növekedése. A betegek többségében a szindróma 10-14 éves korban jelenik meg, 20 éves korukban a frekvencia eléri az 5,9% -ot, és 30 év - 13% -ot.

Korral együtt az ízületek összes sérüléseinek előfordulása és súlyossága folyamatosan fejlődik, ami fogyatékossághoz vezet, és kényszeríti a betegeket mancsok, kerekesszékek és egyéb eszközök használatára.

Ízületi károsodás progressziójának gyakoriságától függ az akut vérzés az ízületekben, időszerűsége és hasznossága a kezelés (nagyon fontos a korai vértranszfúzió), a minőség ortopédiai ellátás a beteg a megfelelő a fizikai terápia, fizioterápia és spa befolyásolja pályaválasztás és számos más körülmények között. Jelenleg mindezek a kérdések rendkívül fontosak, mivel a hemophilia-betegek várható élettartama a remediális terápia sikere miatt drámaian megnőtt.

A kiterjedt és feszült hematómák alábbi típusa meglehetősen nehéz és veszélyes a beteg számára: szubkután, intermázciális, szubfasciális és retroperitoneális. Fokozatosan növekvő hatalmas méreteket érhet el, 0,5-3 liter vért és még többet tartalmazhat, ami a betegek vérszegénységéhez vezethet, a környező szövetek kompressziójához és megsemmisítéséhez (megsemmisítéséhez), valamint az őket etető hajókhoz, a nekrózishoz. Például a retroperitoneális hematómák gyakran teljesen elpusztítják a medencecsíkok nagy területeit (a pusztító zóna átmérője legfeljebb 15 cm lehet), a lábakon és karokban lévő hematómák elpusztítják a csontos csontokat, a sarokcsontot. A csontszövet halála a periosteum alatt is vérzést okoz. Ezek a csontpusztítások a röntgenfelvételeken hasonlóak a tumor pusztulásához (például oszteoszarkómában). A hematómákat gyakran kalcifikálják, és néha új csontok kialakulásához vezetnek (osteoneogenezis). Csukolhatják az ízületeket és teljesen rögzíthetik őket.

Számos hematoma, amely az idegtesten vagy az izmokban nyomást gyakorol, bénulást, károsodást okozó mozgékonyságot, érzékenységet, gyors progresszív izom-atrófiát okoz. Koponya-izomrák körüli vérzés esetén a comb flexion mozgása különösen jellemző. Különös figyelmet fordítanak azok a hematómák, amelyek a felső légúti stenosis kialakulásához vezethetnek. Ilyen hematómák közé tartoznak a submandibularis régió lágy szövetek hematómái, a nyak hematomai, a garat és a garat.

A hemofíliás betegek 14-30% -ában bőséges és hosszan tartó veseelégtelenség alakul ki, ami komoly veszélyt jelent a páciens életére és nehéz kezelni. Ilyen vérzés mind spontán, mind az ágyéki régió károsodásával összefüggésben fordulhat elő pyelonephritis esetén, és lehet, hogy a vizeletben a kalcium növekedése a hemofíliás betegek csontszövetének megsemmisülése következtében fokozódik. Az analgetikumok (acetil-szalicilsav stb.), A vér és a plazma bőséges transzfúziója, ami a vese további negatív hatása miatt másodlagos thrombocytopathia kialakulásához vezethet, hozzájárulhat az ilyen vérzés megjelenéséhez vagy fokozásához. Vese- vérzés gyakran előzi meg hosszú microhematuria (kis számú vörösvértestek a vizeletben), és amelyet a mérleg közötti szünetekben epizódok macrohematuria (nagyszámú vörösvértestek a vizeletben, észrevehető a szemet).

A vér megjelenését a vizeletben gyakran súlyos dysurikus események kísérik, vese kólika görcsök, a húgyúti vérrögképződés miatt. Ezek a jelenségek különösen intenzívek és kimondottak a betegek kezelésében, amikor a normál hemostazist ideiglenesen helyreállítják. A hematuria felszámolását gyakran megelőzi a vese kólikum, és gyakran - az azotémiás vizelet ideiglenes hiánya.

Vese- vérzés hajlamos megújult, hogy az évek vezethet súlyos degeneratív romboló változás ebben a szervben, szekunder amyloidosis fertőzés és halál urémiás (behatolása anyagcsere termékek a vizeletmennyiség arányt a vérben).

A hemofíliában szenvedő betegekben a bőséges vérzés a gyomor-bél traktusban spontán módon alakulhat ki, bár az esetek többségében acetilszalicilsav, buta-dion és egyéb gyógyszerek szedését idézi elő. A vérzés második forrása klinikailag kimondott vagy "rejtett" gyomor- vagy nyombélfekély, valamint különböző eredetű eróziós gasztritisz. A diffúz kapilláris vérzést néha megfigyeljük a nyálkahártyában bekövetkező romboló változások nélkül. Ezek a diapedémiás vérzések, amelyekben a bélfal hosszú ideig vérrel áztatódik, gyorsan anémiás kómához, akut érrendszeri elégtelenséghez és halálhoz vezet.

Vérzés a bélfodor, valamint a kis és nagy cseplesz gyakran hozzon létre egy hamis benyomást a fejlődés a betegek akut sebészeti patológia hasi szervek, mint például az akut vakbélgyulladás, bélelzáródás, amely különösen hangsúlyos esetében alatti vérzés serosa a bélfalban. Az ilyen helyzetekben az egyetlen iránymutatás lehet az intenzív helyettesítő terápia gyors hatékonysága. Az ilyen terápia azonnali elindítása mindenképpen ajánlott - mind a vérzés megszüntetésére, mind a beteg műtét előkészítésére. Ezután minden a kezelés eredménye. Ha a VIII-as faktor (vagy IX) koncentrátum injektálása után a fájdalom-szindróma és az akut hasi egyéb jelei gyorsan eltűnnek, akkor a beteg folyamatosan figyelemmel kísérhető, miközben intenzív terápiát folytat (egyszerű szöveti vérzés). Ha a helyettesítő terápia hatása nem elegendő, akkor sebészi beavatkozásra van szükség.

Az agyban és a gerincvelőben, valamint a hemofília membránjainak vérzései szinte mindig összefüggésben vannak a sérülésekkel vagy olyan gyógyszerekkel, amelyek megzavarják a vérlemezkék hemostatikus működését. A sérülés pillanatában és a vérzés kialakulásában 1-2 óra és nap közötti könnyű periódus lehet.

Egy jellegzetes tünet, amely megkülönbözteti a hemofíliát egy másik patológiától, hosszantartó vérzést okozhat sérülés és műtét esetén. A megrepedt sebek sokkal veszélyesebbek, mint a lineáris szakadások. A vérzés gyakran nem a sérülés után következik be, hanem 1-5 óra múlva

A tonsillectomia (a mandulák eltávolítása) a hemofília esetében sokkal veszélyesebb, mint a hasi műtét.

A fogak extrakcióját, különösen a bennszülötteket gyakran kísérik többnapos anemizáló vérzés, nemcsak a fogaknál, hanem a novokaiin belüli szöveti infiltráció helyén képződő hematómákból is. Ezek a hematomasok az állkapocs megsemmisítését okozzák. A hemofíliában a fogakat az antihemofil gyógyszerek hatásának hátterében kell eltávolítani általános érzéstelenítés alatt. A több fog eltávolítása a legjobb lehet egyszerre.

A hemofília szövődményeinek egy része a vérveszteség, a hematoma szövetek összepréselése és megsemmisülése, valamint a hematoma fertőzés következménye. A szövődmények nagy csoportja szintén összefügg az immunrendellenességekkel. A legveszélyesebb közülük a VIII. Faktor véralvadása (vagy IX.) Elleni számos ellenanyag nagyszámú betegének vérben történő kimutatása, amely úgy módosítja a hemofíliát az úgynevezett gátló formában, amelyben a kezelés fő módszere - transzfúziós terápia - majdnem elveszti hatékonyságát. Ezenkívül az antihemofil gyógyszerek ismételt beadása gyakran okozza az antitestek számának gyors növekedését a betegeknél, aminek következtében a transzfúziós terápia, amely eredetileg valamilyen hatást fejtett ki, hamarosan haszonnal járna.

A hemofília gátló formájának gyakorisága 1-20%, leggyakrabban 5-15%. A hemofília súlyos formáiban az inhibitorok a betegek vérében összehasonlíthatatlanul gyakrabban jelentkeznek, mint a tüdőben és a 12 évesnél idősebbekben - sokkal gyakrabban, mint korábban. A gátló formákban a vérlemezkék hemostatikus funkciója jelentősen romlik, a húgyutak vérzése a vizeletben gyakoribbá válik, és az ízületi károsodás jelentősen magasabb.

A többi immunoallergiás rendellenességek közül ritkán találkoznak a thrombocytopenia, ritkán a leukopénia, a pozitív Coombs-teszttel rendelkező autoimmun hemolitikus anémia, a nagy eozinofília, a vesék amyloidózisa.

A koagulációs hemostazis rendellenességek diagnosztizálása

A hemofíliát minden olyan beteg esetében diagnosztizálják, akik vérzéses és veseelégtelenséggel küszködnek, valamint a mûtétek folyamán tartós késõi vérzés. Indikatív diagnózis létfontosságú, hogy csökkentse az intenzitást a kimutatására koagulációs (véralvadási) vérminták általában, mint a véralvadási idő, aktivált parciális tromboplasztin idő, és autokoagulyatsionnom vizsgálati normál paraméterek trombin és a protrombin időt.

Annak meghatározásához, hogy a véralvadási tényezők közül melyik hiányos, ezért a tromboplasztin-termelési tesztet vagy az autokoiagulációs tesztet alkalmazó korrekciós vizsgálatok segítségével használják.

A hemofília típusát "keverési tesztekkel" is lehet azonosítani: olyan plazmamintákat, amelyekben az egyik koagulációs faktor hiányzik (VIII., IX. Vagy XI.), A vizsgálandó páciens plazmájában adják hozzá különböző vizsgálati csövekben. A koaguláció normalizálásának hiánya az egyik csőben azt jelzi, hogy mindkét vegyes plazmában azonos hiányosság van, vagyis a beteg hiányossága.

A hemofília diagnózisa a faktor hiányosságának kvantitatív értelemben történő meghatározásával fejeződik be, ami fontos a betegség súlyosságának és a pótterápia helyes értékeléséhez.

A véralvadási haemostasis zavarainak kezelése

A hemofil vérzés kezelésének fő módja és bármilyen hely és bármely eredetű hemofil vérzés megelőzése a VIII. Faktort tartalmazó vérkészítmények megfelelő dózisának intravénás beadása. A VIII-as faktor változó, és gyakorlatilag nem tartósan konzervvérben, natív és száraz plazmában. Csak donorral és hemofíliás betegekbe történő közvetlen vérátömlesztés, valamint tartós VIII-as faktorral (antihemofil plazma, krioprecipitátum, különböző faktor VIII-as koncentrátumok) tartalmazó vérkészítmények intravénás infúziói alkalmasak szubsztitúciós kezelésre.

Az adományozóktól származó közvetlen adományokat csak akkor alkalmazzák, ha az orvosnak nincs más antihemofil hatóanyaga. Nagy hiba a páciens anyai vérátömlesztése, mivel ő a betegség hordozója, és a VIII-as faktor szintje jelentősen csökken.

A VIII. Faktor rövid felezési ideje miatt a beteg vérében (kb. 6-8 óra) a vérátömlesztést, például az antihemofil plazma transzfúzióját, naponta legalább háromszor meg kell ismételni. A masszív vérzés leállítása és a különböző sebészeti beavatkozások megbízható lefedése, ha az antihemofil faktor szintje 30-40% feletti értéken marad, az ilyen vér és plazma transzfúziók alkalmatlanok. Bár a véralvadási idő és a recalcifikációs idő (kalciummal végzett vérátlépés) normálissá válik hemofíliában szenvedő betegeken, a VIII. Faktor koncentrációjának 3-4% -os növekedésével, ez a szint nem elegendő a vérzés megelőzésére a műtétek során. Ezért a kezelés és a preoperatív előkészítés során csak a VIII-as faktor (vagy az autokomagogram) mennyiségi meghatározására kell összpontosítani, de nem a teljes alvadási idő, a prothrombin fogyasztási vizsgálat és az alacsony érzékenységű küszöbértékű egyéb módszerek mutatóin.

Az antihemofil plazmának azonos térfogata 3-4-szer hatékonyabb, mint a frissen tartósított vér. 10-15 ml / kg dózisban és 30-50 ml / kg dózisban, 3 részre osztva (az első dózis 1,5-szer több, mint 2 utána), az antihemofil plazma lehetővé teszi, hogy röviden fenntartsuk a VIII-as faktor 10-15% -os szintjét . Ennek a kezelésnek a fő veszélye, hogy a beteg túlterheli a beteg vérkeringését, ami tüdőödéma kialakulásához vezethet. Használata antihemofiliás plazma koncentrált formában nem változik a helyzet, mivel a nagy koncentrációjú injektált albumin (fehérje) okozza intenzív folyadék mozgása a szövetekből a véráramba, majd a vér térfogata növekszik, ugyanúgy, mint a transzfúziós normál plazma hígítási. A koncentrált, száraz antihemoVIIyl plazmának csak az az előnye, hogy a C faktor koncentrálódik benne, és kis térfogatban gyorsabban beinjektálódik a beteg véráramába. Használat előtt száraz, hemofil plazmát desztillált vízzel hígítanak az eredeti térfogat 1 / 3-1 / 2-re. Az antihemofil plazmával való kezelés elégséges az ízületi akut vérzések többségének enyhítésére (kivéve a legsúlyosabbakat), a kisebb vérzés megelőzésére és kezelésére.

A legmegbízhatóbb és legeredményesebb hemofília faktor VIII koncentrátumok. A krioprecipitátum továbbra is a leginkább hozzáférhető: a plazmafehérje hűtéssel (krio-kicsapással) extrahálva, ahol a VIII faktor, a fibrinogén és a XIII faktor elegendő, de nem elegendő az albumin és más fehérjék elég. Az alacsony albumin-tartalmú gyógyszer lehetővé teszi, hogy nagy mennyiségben bejusson a betegek véráramába, és növelje a VIII-as faktor koncentrációját 100% -ra vagy annál nagyobb mértékben, a keringési túlterhelés és tüdőödéma félelme nélkül. A foszfatartalom legfőbb hátránya az aktivitás szabálytalansága.

A krioprecipitátumot -20 ° C-on kell tárolni, ami megnehezíti a szállítást. A gyógyszer felolvasztásakor gyorsan elveszti az aktivitást. Ezek a hiányok nem tartalmaznak száraz krioprecipitátumot és a VIII-as faktor modern koncentrátumát. Hagyományos hűtőszekrényben tárolhatók és a területen használhatók.

A VIII. Faktor mennyiségét, amelyet 1 ml "átlagolt" donor plazmában, vagyis 100% -os antihemofil globulin tartalmú plazmában tartalmaznak, antihemofil hatóanyag aktivitásegységének tekintjük.

Az ízületek vérzéseinek és a kisebb vérzésnek a megállítása, beleértve a fogszövet-kivonás megelőzését is, általában elegendő a VIII-as faktor szintjének 15-20% -ra történő növeléséhez. A veszélyesebb belső és külső vérzés, valamint a hematomák lágyrészekben történő kifejlődéséhez szükséges a VIII. Faktorszint fenntartása a 30-40% feletti értéknél, amelynél a krioprecipitátumot vagy más VIII-as faktor koncentrátumot 20-30 U / kg-ban adják be; nagy műtétek és sérülések, hematuria és emésztőrendszeri vérzés esetén a krioprecipitátum dózisa 40-60 U / kg-ra emelkedik, és néhány esetben még több.

Ugyanakkor a krioprecipitátum túlzott injekciója nem kívánatos, mivel nagy koncentrációjú fibrinogént hoz létre a vérben, aminek következtében a szervek mikrocirkulációja zavart, és fennáll a trombózis és a DIC veszélye.

Az antihemofil hatóanyagok adagolásának gyakoriságát úgy határozzák meg, hogy az egyes beadásoknál a VIII-as faktor koncentrációját a plazmában lehetett növelni. Tehát, ha a tényező koncentrációja 40% -ra emelkedik, akkor 6-8 óra alatt 20% -ra csökken, és kezdeti növekedés 120% -ra, a 20% -os szintet csak egy nap alatt érik el. A VIII-as faktor (koncentrált foszfatáz, stb.) Modern, koncentrált készítményei napi 1-2 intravénás injekcióra korlátozhatók. A helyettesítő terápia elégséges hatása csak akkor érhető el, ha a következő feltételek teljesülnek: az összes antihemofil gyógyszert intravénásán csak egy sugárban adják be, a lehető legkoncentrált formában és a lehető leghamarabb, deaktiválásuk után, anélkül, hogy más infúziós oldatokkal keverednének. A helyettesítő terápia kudarcának egyik fő oka a vérkészítmény csepegtető injekciója, amely nem növeli a VIII-as faktor szintjét a plazmában.

Amíg a stabil vérzés meg nem szűnik, kerülni kell az olyan vérpótló anyagok és hemopreparátumok (vérkészítmények) bevezetését, amelyek nem tartalmaznak antihemofil tényezőket, mivel ez a VIII-as faktor hígításához és koncentrációjának csökkenéséhez vezet.

A közös vérzésbe vont vér korai eltávolítása (megszüntetése) nem csak a fájdalom szindrómát azonnal elnyomja, megakadályozza a véralvadást az ízületben, hanem csökkenti az osteoarthritis kialakulásának és gyors előrehaladásának kockázatát is. A másodlagos gyulladásos elváltozások megelőzésére és enyhítésére a vérképzés után az orvos előírja, hogy 40-60 mg hidro-tysont vezet be az ízületbe. Az első 36 nap során végzett szupportív transzfúziós terápia megakadályozza a további vérzést, és lehetővé teszi a fizikai terápiás osztályok korai elkezdését, ami hozzájárul az érintett végtag funkciójának gyorsabb és teljes helyreállításához, megakadályozza az izom atrófiáját.

Az érintett csuklópántot fokozatosan kell kifejleszteni: az immobilizáló kötés eltávolítása után az első 5-7 nap alatt aktív mozgásokat végeznek mind az érintett ízületben, mind a végtag más ízületeiben, fokozatosan növelve a mozgás gyakoriságát és időtartamát. Később, a 6.-9. Naptól gyakorlatgyakorlatokra váltanak, kerékpáros ergométerekkel, pedálkapukkal és rugókkal. És csak a 11. és 13. napon, a maradék merevség kiküszöbölése és a maximális hajlítási vagy hajlítás nélküli korlátok korlátozása érdekében a passzív edzést óvatosan végezzük, anti-hemofil plazma transzfúzió vagy kis adagú krioprecipitátum ellen.

Ugyanakkor a 5-7. Naptól kezdődően fizioterápiás hatásokat írnak elő - hidrokortizon elektroforézis, anódos galvanizálás.

Lágy szövetekben történő vérzés esetén intenzívebb kezelésre van szükség, mint az ízületi vérzéseknél, antihemofil gyógyszerek terápiájában. A beteg anemizálásával további vörösvérsejt-transzfúziókat írnak elő. Ha hematoma fertőzés jelei jelentkeznek, azonnal széles spektrumú antibiotikumokat írnak fel. A hemofília intramuscularis injekciója ellenjavallt, mivel kiterjedt hematómákat és pszeudotumort okozhat. A penicillin és félszintetikus társaik szintén nemkívánatosak, mivel magas dózisokban vérlemezkeszám-zavart okoznak, és fokozzák a vérzést.

A korai és intenzív antihemofil terápia hozzájárul a hematómák gyors fejlődéséhez. Kerülni kell a hematoma punkciót és a vért aspirációt. Folytassa a transzfúziós terápiát 5-7-14 napig. A burkolt hemómákat eltávolítják, ha lehetséges, műtéti úton egy kapszulával az intenzív ellátás fedezete alatt, antihemofil faktor koncentrátumokkal.

Orrvérzés esetén az orvosnak nem szabad szoros tamponadist, különösen a hátsó testet használni, mivel közvetlenül a tamponok eltávolítása után az ilyen betegek vérzése szinte mindig nagyobb erővel folytatódik.

Az orrvérzés legrövidebb időn belüli leállítása érdekében antihemofil plazmát, valamint antihemofil hatóanyagokat kell alkalmazni az orr nyálkahártyájának az aminokapronsavval, trombinnal vagy adroxonnal való öntözésével kombinálva.

A vesekárosodások, amelyekben az antihemofil plazma transzfúziója és az alacsony dózisú krioprecipitátum nem hatékony, súlyos veszélyt jelentenek a betegek számára. Az antihemofil gyógyszerek ajánlott átlagos adagja (30-40 U / kg) szintén nem mindig állítja le ezeket a vérzést, vagy legfeljebb 1-2 napig leállítja. Javítja az antihemofil gyógyszerek Prednisone (20-30 mg / nap felnőtt betegek) használatának hatékonyságát.

A gasztrointesztinális vérzés enyhítésére nagy mennyiségű antihemofil faktor koncentrátumokat kell alkalmazni aminokapronsavval együtt, 0,2 g / kg-ig terjedő dózisban.

Meg kell jegyezni, hogy kerülni kell a prednisolon vérzésre a gasztrointesztinális traktusban való alkalmazását, a prednizolon alkalmazása a legveszélyesebb a gyomor és a duodenum fekélyeinek kezelésére.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a gyomormirritációt gyakran az ízületi fájdalom, a fogak vagy fejfájás acetilszalicilsav, Brufen, indometacin, butazolidonov okozta váladék érinti. Hemofíliai betegek esetén az acetilszalicilsav egyszeri adagja is gyomorvérzést okozhat.

A krónikus osteoarthritis és az izomrendszer más sérüléseinek megelőzésében és kezelésében figyelembe kell venni az ízületek védelmére és a végtagok sérüléseinek különböző módjait. Ennek érdekében a térd-, boka- és könyökízületek köré varrják a gumiból készült habvédő pajzsokat, minden ugródás, bukás és zúzódás (beleértve a kerékpározást és a motort) kapcsolódó sportja tilos. Fontos szerepet játszik az izom- és izületi akut vérzések legkorábbi lehetséges és teljes körű kezelése, intenzív egész évben végzett terápiás gyakorlat. Ebből a célból a vízben, a lágy szőnyegeken és gyakorlókészülékeken - kerékpáros ergométerek, kézi kapuk komplexek. Az osztályokat el kell kezdeni óvodai vagy fiatalabb iskolai korban, azaz krónikus osteoarthrosis előtt mobilitási zavarok és az izomrendszer egyéb rendellenes rendellenességei alakulnak ki.

Az átfogó kezelést fizioterápiás (nagyfrekvenciás áramok, glükokortikoszteroidok elektroforézise) és balneológiai terápiás módszerek egészítik ki, amelyek magukban foglalják az iszapkezelést, a lépcsőfürdőt és a radonfürdőt. Az ízületek gyakori és tartós vérzésével a választás módjai a sugárterápia és a szinovektómia (a kötődés szinoviális membránjának eltávolítása).

A radioterápiát egyetlen adagban 25-50 R (akut vérzés) 50-100 R-ig végezzük krónikus osteoarthritis esetén. A szedéseket 1-2 nap elteltével ismételjük meg, a teljes dózis 400-1000 R tartományba esik. A 14 évnél fiatalabb gyermekeknél némi óvatosságra van szükség a csontnövekedési zónák károsodásának lehetősége miatt, ezért a teljes dózis nem haladhatja meg a 400 R-ot. Az utóbbi években, és a belső expozíció beadásával radioaktív izotópokat az ízületekbe.

A szinovektómia egyetlen metszésen keresztül nagyon hatékony módszer az ízületek hemofil lézióinak kezelésére, a súlyos osteoarthritis megelőzésére. Ez a fajta kezelés kiküszöböli az utána következő vérzést az operált kötésben, biztosítja a normál konfiguráció és működés megőrzését. Ez a hatás viszonylag korai működéssel magyarázható - az I-II. Fokozatú artrorisztában és III-IV. Osztályú elváltozásokkal, a szinovektómia általában nem megfelelő. Mint minden más műtéthez, a szinovektómia a krioprecipitátum vagy egyéb antihemofil faktor koncentrátumok alkalmazásával történik.

Egyéb ortopédiai eljárások gyakran végre ahilloplastiku hosszabbítás csontok helyreállítása érdekében a közös térben, a súlyos esetekben - rendszerű sűrített ízületek normál helyzetben. Felbecsülhetetlen szolgálatot, miközben eszközök Volkova - Hovhannisyan, Ilizarov és mások, egy korrekció gyorsan és megbízhatóan nélkül rendkívül veszélyes betegek hosszan tartó immobilizáció végtagok. Helyreállítása az ízületi rés használata nélkül ezek az eszközök általában szinte lehetetlen.

Elegendő krioprecipitátumot pótló terápia (az első 7-8 nap - 30-40 U / (kg x nap), majd - a fele összeg) azoknál a betegeknél, feltéve, meglehetősen megbízható vérzéscsillapítás; vérzés és vérzés a helyeken a küllők nem figyelhető meg.

A modern módszerek helyettesítési terápia és a használata ortopédiai eszközök gyökeresen megváltoztatta a prognózisa csonttörések hemofíliás betegek számára. Nem is olyan régen, ilyen törések nem gyógyul, gyakran jár együtt a hamis ízületek és még vezet a veszteség egy végtag, akkor a hatása alatt nagy dózisban Krioprecipitátum, míg a közeledés és a jó csontrögzítő eszközök útján nyújtott fraktúragyógyulással a szokásos időben a fent említett.

A kiváló terápiás kihívások közé tartozik a harcot a csontritkulás ellen, ciszták és intraossealis pseudotumor nem rendelkező hajlamos osumkovaniyu. Ezek az eljárások a súlyos szövődmények és néha kénytelenek amputáció.

Komplikált hemofília kezelése. A legveszélyesebb a kimutatására a vérben a hemofíliás betegek számára nagyszámú elleni antitestek VIII faktor, amely meghatározza a gátló hemophilia transzformációs alakú. A inhibitor inaktiválására képes igen nagy mennyiségű beadott VIII faktor kívülről, és így az elsődleges kezelés - a transzfúziós kezelés helyettesítés - hatástalanok, vagy válnak teljesen hatástalan.

A folyamat során a transzfúziós terápia (4-6-edik idő) antitest-titer emelkedhet.

Ha terápiára van szükség egészségügyi okokból, ez átmenetileg nem tudja leküzdeni a hatását antitest beadása hatalmas mennyiségű VIII-as faktor koncentrátum (500-1000 U / kg), vagy plazmaferezis (eltávolítása a beteg több liter plazma helyettesítése friss antihemofiliás) együtt a VIII-as faktor injekciók megadózisokban .

Úgy tűnt, ígéretesebb alkalmazását hemofília A inhibitora úgynevezett bypass kezelésére - beadása koncentrátumok IX-es faktor, X és II. Használatuk nagy dózisokban biztosít a fele a betegek inhibitorral hemofilia eláll a vérzés. Azonban a trombogenecitása fenti ismert hatóanyagok képesek kiváltani a fejlesztési DIC és a trombózis, különösen míg a amino sav és egyéb vérzéscsillapító. Alakulhat ki ilyen jogsértések és bypass terápia gátló forma hemofília. Például, az ismertetett esetben a myocardialis infarctus fiatal hemofíliás betegek számára újabb jelentkezés tényezők a protrombin komplex koncentrátumok. Több szerző, és az inhibitor-hemofília hatékonyabb, mint a szokásos, és az úgynevezett aktivált protrombin komplex készítmények, vagy egy komplex IX faktor. Ezek azonban több mint 10-szer drágább, mint a nem aktivált koncentrál ugyanezen tényezők. Kockázatának csökkentése érdekében a disszeminált intravaszkuláris koaguláció és a trombózis ajánlott bevezetni ezeket a tényezőket, hogy az antitrombin III, vagy egy előre mélyhűtött plazma, valamint a kis adagokban kontrikala.

Az adatok hatására a prednizolonnak antitestek mennyiségét a vérben ellentmondásos, de a legtöbb szerző azonban megjegyezni, hogy a hemofíliás betegek kezelésében ritkán eredményes. Immunszuppresszánsok (azatioprin, stb), gyakran csökkenti az antitest mennyisége, de használatuk miatt veszélyesnek a trombocitopénia kifejlődéséhez, hemofília ami jelentősen ronthatja vérzéses jelenségek.

Ha betegek inhibitor hemofília nem pozitív trend, amikor helyettesítő terápia műtét előtt minden esetben szükséges, hogy ellenőrizze alaposan, hogy az inhibitor van jelen a plazmában.

Során súlyosbodása reumatoid szekunder szindróma, valamint során intenzív terápia, különösen, ha ez nem gyengíti, hanem erősíti ízületi fájdalom, ad egy jó hatással a prednizolon (20-40 mg naponta egy hónapig, majd fokozatos csökkenés a legalacsonyabb dózis).

A vérzés megelőzésében nagy jelentőségű a korai gyermekkori sérülések, vágások stb. Kockázatának minimálisra csökkentése A könnyű játékok (beleértve a fémeket és a műanyagokat is), valamint az instabil és nehéz tárgyak könnyű törlése kizárásra kerülnek a használatból. A bútorok kerek élekkel, kinyúló élekkel vannak bevonva pamut vagy habgumibal, a padló bolyhos szőnyeggel borított. Előnyben kell részesíteni a betegeket a lányokkal, mint a fiúknál.

A beteg számára fontos a szakma és a munkahely helyes megválasztása. A legsúlyosabb esetekben a betegség enyhítésének egyetlen hatékony módszere a krioperecipitátum vagy más VIII-as faktor koncentrátum szisztematikus, 10 naponta egyszer történő intravénás beadása. A gyógyszer egyszeri dózisa ilyen megelőzésre 400-800 NE.

A vázizomrendszer súlyos elváltozásainak megelőzésére nagy jelentőséggel bír a VIII-as faktor előkészítése a zúzódások és más sérülések, valamint az akut ízületi fájdalom manifesztációjához, ami azt sugallja, hogy a véráramlás megkezdődött. Az antihemofil tényezők (speciális sürgősségi csoport vagy hemofil központ vagy betegképzett szülők) koncentrátumainak azonnali bevezetése az elején megakadályozza a vérzés kialakulását vagy súlyosbodását, ezáltal megakadályozza az ízület destruktív változását. A sürgősségi elsősegélynyújtás alapvető eleme a betegek fizikai rehabilitációjának és az ízületek, csontok és izmok súlyos és visszafordíthatatlan változásának megelőzésében. Drasztikusan csökkenti a kórházi ellátások számát, a kórházi tartózkodás átlagos éves tartózkodási idejét, nem szakítja meg a gyerekeket az iskolából.

A szubsztitúciós transzfúziós terápia fokozódásával a szérum hepatitisben szenvedő betegek száma nő, a hemopreparációk bevezetésével kapcsolatos súlyos reakciók és számos más immunrendellenesség lép fel.

A hemofília génprofilaxisát még nem fejlesztették ki. A szex meghatározása a szexkromatin és az amnion sejtek kariotípusának vizsgálatával, ami az amniocentézis módszerével történik, lehetővé teszi a terhesség időben történő befejezését, de nem mutatja, hogy a magzat a hemofil gén hordozója. A terhesség megmarad, ha a magzat hím, mivel a beteg összes fia egészséges, és megszakad, ha a magzat nõ, mivel a hemofília betegek összes lánya a betegség hordozója.

A nők - hordozói hemofília, egy 50% -os valószínűséggel a születés a beteg (ha a magzat hím) vagy küldőivel hemofília (ha nő magzat), a születési lányok csak hordozza a kockázatát, hogy a család a hemofiliások az első generációs, hogy a második, és ugyanabban az időben növekszik a betegség teljes hordozóinak száma.

Egészségügyi Minisztérium, az Orosz Föderáció jóváhagyta a gyógyszer Revoleyd (Eltrombopag) gyermekek számára. Az új gyógyszer javallt betegek szenvednek krónikus immunológiai trombocitopénia (idiopátiás trombocitopéniás purpura, ITP), egy ritka betegség a vér-rendszer.

03.03.2017

Kanadai tudósok a University of Ottawa fog forradalmasítani regeneratív orvoslás. Az egyik utolsó kísérletek voltak képesek növekedni az emberi fül a szokásos alma.

27.02.2017

A szakértők első Pavlov Medical University, St. Petersburg létrehozott nanorészecskék, amellyel a lehető diagnózisát infarktus előtt infarktusos beteget. Szintén a kutatás szempontjából a nanorészecskéket használják ...

Orvosi cikkek

Az összes rosszindulatú daganat közel 5% -a szarkóma. Ezek rendkívül agresszív, gyors terjedése révén hematogén és a tendencia, hogy a kezelés után visszaesnek. Néhány szarkóma alakul ki az évek során, és nem mutat semmit ...

A vírusok nem csak lebeg a levegőben, hanem lehet kapni korlátok, ülések és egyéb felületek, miközben tevékenységük. Ezért, ha utazáskor vagy nyilvános helyen, kívánatos nemcsak, hogy megszüntesse a kommunikáció másokkal, hanem hogy ne ...

Visszaszerezni a jó látás és búcsút a szemüveg és kontaktlencse - az álom a sok ember. Most gyorsan és biztonságosan megvalósíthatóvá válik. Új funkciók a lézeres látásjavító nyit egy teljesen non-contact módszer Femto-LASIK.

Kozmetikai készítmények, amelyek célja, hogy vigyázzon a bőr és a haj, sőt, lehet, hogy nem olyan biztonságos, mint azt gondoljuk,

A komplex mechanizmusokat, amely támogatja a vér folyékony állapotban, anélkül, hogy a véralvadási a lumen a hajó, vagy házon keresztüli érfal, az úgynevezett vérzéscsillapítás. Mivel összefüggő kóros állapotok véralvadási foglalkozott a következő fejezetben, ott kell vizsgálni egyéb változások kapcsolatos rendellenességek vérzéscsillapítás.

Vérzés (vérzés a görög haima -. Blood és a rein - áramlás) nevezzük a vér a vaszkuláris ágy vagy a szív, hogy a környezet (külső vérzés) vagy testüregekben, üreges szervek belső terének (belső vérzés). Példák külső vérzés méhvérzés (méh), melaena (bél) és a belső - hemopericardium, hemothorax, hemoperitoneum és haemathrosis (a perikardiális üreg, mellhártya, hasi vagy közös -kal).

Attól függően, hogy a forrás a vérzés van osztva artériás, vénás, artériás-vénás (kevert), kapilláris, parenchymás (kapilláris parenchymás szervek) és a szív.

Egy bizonyos fajta vérzés vérzés, amelyben a vérben extravascularly felhalmozódjon a szövetekben. Négyféle van:

Haematoma - vérzés károsodott szövetek integritása és üreget képeznek;

Vérzéses impregnálás (infiltráció) - vérzések megőrzése ép szövetek;

Ecchymosis (véraláfutás) - vérzés a sík bőr, a bőr alatti szövet, nyálkahártyák;

Petechiák - pontosan vérzések a bőr, nyálkahártya és a savós hártyák, a belső szerveket.

Többszörös pontszerű vérzések, konfluens együtt nagyobb méretű, úgynevezett vérzéses purpura és bevérzés a 2 cm átmérőjű - ecchymosis.

Mind a vérzés, mind a vérzés kialakulásának mechanizmusai a következők:

A rés (haemorragia per rhexin), eredő sérülés vagy nekrózis módosítatlan edény (szívrepedés a miokardiális infarktus), a gyulladás (szifiliszes mezaortit a szakított az aorta), az érintett vaszkuláris aneurizma;

Korrózió (haemorragia per diabrosin), vagy arrosive vérzés, amely fejleszti a megsemmisítése a érfal gyulladásos (több gennyes), rosszindulatú daganat, nekrózis (sajtos nekrózis vérzés tuberculosisos üreg), vegyi (gyomornedv vérzéseket okozhat a gyomorfekély), csíráztatás chorionboholy érrendszeri petevezetékben a méhen kívüli terhesség;

Diapedézist (haemorragia per diapedesin, a görög dia -. Keresztül, pedao - ugrás), ahol a kiáramló vér növelésével a vaszkuláris permeabilitás, általában intakt mikroerezetében súlyos hipoxia, mérgezés, fertőzés, a különböző véralvadási zavarok, vérzéses hajlam. Viszonylag gyakran diapedetic vérzés kifejlesztett magas vérnyomásos krízis, szisztémás vasculitis, leukémia, hemofília uremia.

Tendencia, hogy spontán vérzés vagy vérzés válaszul még kisebb sérülés nevezték vérzéses hajlam. Ez a feltétel társul minőségi vagy mennyiségi vérlemezke változások elégtelen véralvadás, kóros törékenysége vagy fokozott érpermeabilitás mind örökletes és szerzett.

A vérzés fő okai (vérzés) a következők:

1. Javított vaszkuláris törékenység megfigyelt annak veleszületett, fertőzések és mérgezések, hipo- és a beriberi, szteroid terápia;

2. Vérlemez-hibák. Ezek közé tartozik a trombocitopénia bármilyen eredetű, öröklött vagy szerzett gyengülése adhéziós (von Willebrand-betegség, Bernard-Soulier, örökletes vérzéses diathesis, stb), meggyengült a vérlemezkék aggregációját vagy kiválasztásának csökkenésével;

3. veleszületett az alvadási faktorok hiánya (haemophilia A VIII-as faktor, hemofília B IX faktor, a von Willebrand-féle betegség, más véralvadási faktorok), vagy több megszerzett eredetű (májbetegségek, a hiány a K-vitamin, néhány immun elváltozások);

4. A felesleges intravaszkuláris koaguláció, mint például a disszeminált intravaszkuláris koaguláció - DIC (lásd a következő előadás.).

Exodus vérzések előnyös lehet (felszívódást kiszivárgott vér, szervezés, tokozás, oktatás „rozsdás” ciszták) és kedvezőtlen (suppuration csatlakozás fertőzés).

A vérzés értéke megjelenése, súlyossága és időtartama miatt következett be. Például, a szívroham a myocardialis infarktus kialakulását hemopericardium gyorsan vezet a beteg halálához, bár a teljes számát Streamed vér általában nem több, mint 100-200, a artériás vérzés alakulhat masszív vérveszteség és az akut anaemia végzetes következményekkel. Hosszan tartó enyhe vérzés a krónikus fekély vagy nyombélfekély okozza a krónikus vérzéses vérszegénység. Jelentés vérzés elsősorban attól függ, a lokalizációt, és akkor is csak a mérete. Még egy kis vérzés az agyban is okozhat veszteséget a létfontosságú központokat, agyi duzzanat és a beteg halálát, mivel még nem komplikált masszív vérzés a bőr alatti szövetek nem jelent kockázatot az élet.

Plasmorrhages - kilép a lumen vérplazma impregnálás edényt a környező szövetekben (plazma impregnálás) a megnövekedett vaszkuláris permeabilitást. Plasmorrhages előfordul transzendoteliális miatt ultraszűrő (hozam plazma pórusain keresztül alapmembrán endothelium növelésével hidrosztatikus vagy ozmotikus nyomás), diffúziós (okozta gradiens A plazma-komponensek a lumen és ki a hajó), microvesicular szállítás (mikropinotsitoz vagy tsitopemzis miatt bekövetkező az enzim aktivitását endoteliális rendszerek) . Inter-endoteliális plazmafelszabadulás is lehetséges. Így plasmorrhages meghatározott kárt az érfal (elsősorban annak intima) és a vérnyomás változását a konstansok. Morfológiai vizsgálat mikrovaszkuláris fala megvastagszik, válik homogénné, míg elektronmikroszkópos vizsgálat a duzzadt endotél sejtek nagyszámú mikrohólyagok, fenestrae és alagút képződését, a megjelenése intercelluláris rések, lazítás az intima alapmembrán. A felhalmozódás A plazma-komponensek vezető károsodását a sejtek és a sejtközötti az érfalban és a perivaszkuláris szövetben, amelynek kimenetele fejlődik hyalinosis, és súlyos esetekben - fibrinoid nekrózist.

Shock - súlyos jellemzett kóros állapotot a keringés-összeomlás (akut keringési elégtelenség), miután egy superstrong hatással hemosztázis. Különbséget hipovolémiás, szív- és érrendszeri típusú szeptikus sokk.

Hipovolémiás sokk okozta egy gyors csökkenés 20% vagy több, a keringő vérmennyiség, hogy látható akut vérveszteség, kiszáradás. Így, a veszteség a folyadék és elektrolit lehetséges kiterjedt égési (köszönhető, hogy a plazma-kimenetét sérült mikrokeringési hajó), súlyos hányás, erősebb hasmenés.

Szívbetegségek sokk fejlődik válaszul csökkenését verőtérfogat vereségével a szív figyelhető meg miokardiális infarktus, súlyos szívizomgyulladás, akut mitrális vagy aorta regurgitáció, műbillentyű trombózis, törés a interventrikuláris septum, hemotamponade szív ing. Kimondva vérnyomásesés eredményez jelentős csökkenését a szövetek vérellátásának, hipo-volemic hasonló változásokat.

Szeptikus (toxikus-fertőzéses) sokk esetén a fertőzés jelenlétét Gram-negatív (E. coli, Proteus, Klebsiella, stb) Kevesebb Gram-pozitív (staphylo-, streptococcusok, pneumococcusok) mikroflóra. A szekretált toxinok (főleg endotoxin) aktiválja a komplement rendszert, véralvadási, fibrinolízis, valamint a vérlemezkék és a neutrofil granulociták. Ennek eredményeként, stimulált képződését a nitrogén-oxid (nagy teljesítményű értágító), tumor nekrózis faktor, interleukin okozva heveny keringési elégtelenség.

Érrendszeri (újraelosztó) lehet neurogén sokk (traumás, fájdalom, gerincvelő sérülés szövődményeként érzéstelenítés) vagy anaphylaxiás kiváltott generalizált túlérzékenységi reakciók. Due kifejezettebb vazodilatáció, megnövekedett permeabilitása a kapillárisokat és arteriovénás visszaállító újraelosztó intravaszkuláris vértérfogatot, kíséri szignifikáns csökkenése a teljes perifériás érrendszer ellenállását.

Sokk a fejlesztés során három szakaszon keresztül történik:

1. A nem progresszív (korai) szakaszában sokk csökkenése jellemzi a vérnyomás és a szívteljesítmény térfogata, miközben viszonylag normális vérellátás a létfontosságú szerveket. Ez annak köszönhető, hogy a kompenzációs érszűkület az erek, különösen a bőr és a belek. Az adaptív mechanizmusok kimerülésével a sokk a következő szakaszba kerül;

2. Progresszív eltérő szakaszában sokk klinikai tüneteinek, mély összeomlása által okozott csökkent vér kitöltésével összes szervben és szövetben (szöveti hipoperfúzió miatt növekvő artériás dilatáció Keying), a fejlesztés a metabolikus és keringési zavarok. 3. A visszafordíthatatlan sokk szakaszban van egy kifejezett hiánya vérkeringés szintjén hajszálér megsérti a integritását az érfal, gyorsan növekvő többszervi elégtelenség, véget a beteg halálát.

A morfológiai vizsgálat általános disztrófiás és nekrotikus változásokat, a DIC szindróma jelenségét mutatja (petechiális vérzés, stasis, trombózis a mikrovaszkuláris folyamatban). Ráadásul az egyes szervek szerkezetének és működésének különlegességei miatt különös változások következnek be - sokkszervek. Tehát a necrotikus nephrosis kialakulása (a szövött tubulus epithelium nekrózisának) kifejeződése a sokk-vesékre jellemző. A sokk-tüdőt az atelectasis, a sárgás-vérzéses ödéma, néha a fibrin-filamentumok (hyaline membránok) elvesztésével okozzák. Az agyban megjelenik az ischaemiás encephalopathia, melyet az ödéma manifesztál, a vérzést és a nekrózis fiókait ábrázolja. A vérben és a szívizom nekrózisában a kardiális, kisméretű, többnyire subendokardiális fókuszokban megfigyelhető a cardiomyocyták zsíros disztrófiája, visszahúzódás jeleivel. A mellékvesék kortikális rétegében csökken a szteroid hormonok szintéziséhez használt lipidek teljes eltűnése. A gasztrointesztinális traktusban a nyálkahártyában vérzést, eróziót és akut fekélyt észlelnek. A sokk-májat a májsejtek zsíros disztrófia, és egyes esetekben akár a centrolobuláris nekrózis is különbözteti meg.

A sokk prognózisa típusától, súlyosságától, a kezelés megkezdésekor, a szövődmények jelenlététől függ. Jelenleg súlyos kardiogén vagy szeptikus sokk esetén a halálozás elérheti az 50% -ot vagy annál többet.

A károsodott hemostazis kulcsfogalmai:

1. Hemostatikus rendellenességek, coagulopathia  (coagulopathia, coagulo- + görög, patos-szenvedés, betegség) - a véralvadás és az anti-koagulációs rendszerek károsodott funkciója.
2. Hypercoagulative thromboticus állapot- állapot, amelyet a megnövekedett vérlemezke-aggregáció, a plazma- és szöveti koagulációs faktorok aktiválása a vérlemezkék és a fibrin-véralvadás kialakulásával magyarázható.
3.   Hypocoagulative hemorrhagiás állapot- állapot, amelyet kóros folyamat kísér a véralvadás csökkentésére a vérlemezke-aggregáció csökkenése miatt, a plazma- és szöveti koagulációs faktorok inaktiválása, vérzés és vérzés előfordulásával.
4. DIC (thromboticus hemorrhagiás állapot) - disszeminált intravaszkuláris véralvadás - jellemző patológiás folyamat hemosztatikus rendellenességek eredő szekvenciálisan előforduló alvadási reakciókat hiperkoagulációs (képződését disszeminált vérrögök mikrokeringési érrendszerben) és antikoaguláció (kimerülése trombogén tényezők és fokozó fibrinolízis), kíséretében masszív vérzés, súlyos hemokoagulációs sokk és akut a belső szervek dystrofiája.

Milyen betegségek vannak a hemostasis megszegésében?

Haemostasis - egy komplex folyamat, amely megakadályozza vagy leállítja a vér áramlását a lumenből, biztosítja a megjelenése fibrin köteg szükséges a szöveti egység helyreállítása, és végül eltávolítja a fibrin, ha a szükséges eltűnik. Négy fő élettani mechanizmus vesz részt ebben a folyamatban.

Használata a vér hemosztatikus rendszer kielégíti a fontos funkciója - fenntartása folyékony állapotban a vér áramlik az erek, és a vér koagulációs törése miatt az érfal és ezáltal beszüntetése vérzés és fenntartása a vér térfogata és összetétele. A hemostasis rendszer többkomponensű. Ez magában foglalja a vérlemezkék és más vérsejtek, érfal extravaszkuláris szöveti, biológiailag aktív anyagok (vérlemezke-vaszkuláris hemosztázis), a plazma, a szöveti alvadási faktorok (koaguláció a hemosztázis) található szorosan együtt antikoaguláns, fibrinolitikus és kallikrein-kinin-rendszer. Megsértése ezek közül bármelyik komponensek vezet kóros vérzéscsillapítás.

A hemosztázis zavarainak osztályozása. Patológiai hemosztázis szerint osztályozzuk egy primer sérülés különböző összetevőinek a vérlemezke-érrendszeri betegségek a hemosztázis és koaguláció hemosztázis. Szerint az etiológiája az ilyen rendellenességek lehet szerzett és öröklött, valamint a változások irányát osztva csökkentő véralvadási (hypocoagulation) és a fokozott véralvadás (hypercoagulopathia), amely lehet helyi (trombózis) és generalizált (DIC).

Vér-koagulációcsökkenés
  Csökkenti a vér alvadási tűnik túlzott vérzés (vérzéses szindróma) - újravérzés, vérzés előforduló mind spontán és kisebb sérülések.
  A vérlemezke-vaszkuláris hemosztázis megbomlik a mennyiségi és minőségi változásai a vérlemezkék (thrombocytopenia és thrombocytopathy), és elváltozások az érfal.
A thrombocytopeniát a normálérték alatt lévő vérlemezkeszám csökkenésnek nevezik (180-320 G / l vagy 180-320x109 / l). A spontán vérzés azonban csak akkor következik be, ha a számuk 30 g / l alatti. A thrombocytopathiában megértik a vérlemezkék inferioritásának és diszfunkciójának minőségét a normális értékkel vagy csökkentik azok tartalmát.

Alacsony véralvadási zavarok. Az ok a thrombocytopenia immunválaszok gyakran változó antigén vérlemezke szerkezet hatására a vírusok, gyógyszerek, trombocitaromboló autoantitestek készítményt (krónikus limfocitás leukémia, idiopátiás thrombocytopenia), vérlemezke közötti inkompatibilitás az anya és a magzat antigének. Ezenkívül a thrombocytopenia a csontvelő megakaryocytás csírájának elvesztésével, ionizáló sugárzás, vegyi anyagok vagy tumormetasztázisokkal, leukémiás infiltrátumokkal való helyettesítésével magyarázható. A thrombocytopoiesis csökkenése lehet a cianokobalamin és a folsav hiánya, a vérlemezkék kialakulásának örökletes hibája (beleértve a thrombocytopoietinek hiányát). A thrombocytopenia a thrombocyták mechanikai károsodásával, splenomegalitással, mesterséges szívbillentyűkkel, valamint a helyi és általános véralvadási véralvadással rendelkező vérlemezkék fokozott fogyasztásával magyarázható.
  A thrombocytopathiát okozó etiológiai tényezők közé tartoznak a toxikus anyagok és gyógyszerek (alkohol, acetilszalicilsav), ionizáló sugárzás, endogén metabolitok (uremia, májcirrhosis) hatása; cianokobalamin hiány, hormonális rendellenességek (hypothyreosis). A membránszerkezetben és a vérlemezkék biokémiai összetételében (thrombostenin, 3. faktor, ATP, ADP, G-6-FDG, membránreceptorok a V, VIII, XI faktorok stb.) Biokémiai összetevőinek genetikai hibái vannak.

A vérzéses vazopatiyah lézió az érfal, ami zavar a vérlemezke-vaszkuláris hemosztázis és vérzés, miatt előfordul, hogy megnövekedett áteresztőképessége az érfalak és annak lebomlási megsértve a kollagén szintézisének (a tápanyaggal deficiencia aszkorbinsav, örökletes kollagén szintézis) hatására a biológiailag aktív anyagok ( allergia), radiotoxinok (sugárbetegség), immunvérzéses vasculitis, vérlemezkék angiotróf funkciójának csökkenése a thrombocyták alatt Nyitott és thrombocytopathy, megsemmisítése leukémiás infiltráció az érfal. A vérzés egyik oka a von Willebrand faktor endothel vascularis fal termelésének csökkenése - a véralvadási VIII. Faktor nagy molekulatömegű komponense (örökletes von Willebrand-betegség). Ez a faktor felhalmozódik a vérlemezkékben és felszabadul, amikor degranulálódik.

Szükséges a vérlemezkék normális tapadásához a kollagén falához, és anélkül, hogy vérlemezkék thrombus képződne. Hemorrhagiás szindrómát akkor is megfigyelnek, amikor a membrán-foszfolipidek membránperoxidációja megnövekszik, aminek következtében az endotéliumban szintetizálódik és kiválasztódik az erős thrombocytaaggregáció-gátlók, prosztaciklinok túlzott mennyisége. Ezenkívül a vaszkuláris tónus károsodott neurogén és humorális szabályozása a vérlemezkék vaszkuláris hemosztázisának csökkenéséhez vezet, amelynek csökkenése a kis hajók thrombocytás thrombus blokkolásának lehetetlenségével jár.

Az alacsony véralvadási képesség patogenezise. A thrombocytopenia négy fő mechanizmusa: a termelés csökkenése, a megnövekedett pusztulás, a megnövekedett fogyasztás (trombózis), a vérlemezkék újraelosztása.

A hemostazis zavarai és a thrombocytopeniás vérzés kialakulása a következő mechanizmusok miatt:
  - az eritrociták és egyéb vérkomponensek (diapedémiás vérzés) mikrovaszkuláris permeabilitásának növelése és a vascularis fragilitás a faldisztrófiának köszönhetően, amikor az angiotrófiás vérlemezkeszám funkció kikapcsol;
  - a vérlemezkék ragasztó-aggregációs funkciójának csökkenése;
  - a vérlemezke véralvadási faktorok, az ADP, a szerotonin, az adrenalin, az antiheparin faktor felszabadulásának megszüntetése, ami a vérlemezkék thrombusjának elégtelen kialakulását eredményezi, a vasospasmus hiánya és a véralvadás lelassulása;
  - a vérrögképződést csökkentő vérrögképző fehérje - thrombosintin (trombocita faktor 8) aktivitásának csökkenése következtében - a vérrög-visszahúzás csökkenése.

A thrombocytopathia patogenezisében az előfordulás két fő mechanizmusa megkülönböztethető: kóros vérlemezkék termelődése a csontvelőben és vérlemezkék elpusztítása a vérrendszer minden részében. A thrombocytopathiában a thrombocyta-vaszkuláris hemosztázis patogenezise megegyezik a thrombocytopeniával, mivel összefügg a vérlemezke funkciók letiltásával.

A véralvadás kialakulását eredményező véralvadási hemostazis megsértését a következő tényezők okozhatják:
  - A kallikrein-kinin rendszer plazma- és vérlemezke koagulációs faktorai és összetevői szintézisének megszerzett és örökletes csökkenése vagy torzítása;
  - ezeknek a tényezőknek a gátlása vagy fokozott fogyasztása;
  - az endogén antikoagulánsok növekedése;
  - a fibrinolitikus rendszer aktiválása;
  - Antikoagulánsok, fibrinolitikus és defibrináns szerek túladagolása. Mindez a véralvadás és a vérrögök visszahúzásának három fázisának vagy ezek együttes változásának egyik megsértését képezi.

Okoz megsértése az első szakaszban a véralvadás - képződése tromboplasztin - a redukciós termékek tényezők (IX, X) a patológiai a máj, a ellenanyagok kialakulása néhány tényező (VIII, IX) betegségek, patogenezisében, amely autoimmun komponenst (leukémia, kollagén) vagy egy ilyen univerzális antikoaguláns túladagolása, mint a heparin. A VIII., IX. És XI. Faktorok szintézisében genetikai hibák vannak, amelyek hiányossága a hemofília kialakulásának alapja (ezek közül az A, B és C hemofília).

Megsértése a második szakasz a véralvadást - trombin - fordul elő nem csak a máj betegségek esetében, hanem a hipo- és a beriberi K ha csökken is szintézisét a májban tényezők II, V, VII, részt vesz ebben a fázisban (elzáródásos sárgaság, enteritis, kiterjedt a vékonybél reszekciója, a diszbakteriózis). Előfordulása inhibitorai immunfaktorok V, VII (például, a kezelés a sztreptomicin-szulfátot), növelték renális kiválasztás, örökletes hiánya (V faktor, amikor paragemofilii) vagy inaktiválását antikoagulációs rendszerelemek - antitrombin, heparint (az anafilaxiás sokk, heparin túladagolás).

Vérzéses diathesis társulnak károsodott koagulációs harmadik fázis - a fázis a fibrin képződés játszódik csökkenő fibrinogén szintézisét a fertőzött máj patológiás folyamat, könnyű vagy eredményeként örökletes hipo-, afibrinogenemia és fibrinstabiliziruyuschego faktor deficiencia (faktor XIII). Azonban sokkal gyakrabban a harmadik fázis megsértése a tüdő, a méh, a hasnyálmirigy sérülése (működése) következtében fokozódik a fibrinolízis; ég, sokk. Ez a megnövekedett vér kerüljön a plazminogén aktivátor (plazminogén) - szöveti, mikrobiális fibrinokinaz, leuko- és eritrocita aktivátorok, összetevői a kallikrein-kinin rendszerben, és a komplement rendszer heparin komplexeket fibrinogén, plazminogén és adrenalin (ezek a komplexek nem enzimatikus fibrinolízis B. A . Kudryashov).

Patogenezisében. A fő link a patogenezisében vérzéses diathesis, amely kifejlesztett bármelyikének megsértése a fázisok a véralvadás, egy krónikus vérveszteség és annak következményei, valamint a strukturális és funkcionális változások a helyén vérzés (az ízületek, a belső szerveket, a bőr és egyéb szövetek).

Növeli a véralvadást
  A véralvadás növekedését helyi (trombózis) vagy általános intravaszkuláris véralvadási faktor manifesztálja, amely a vérlemezkék és véralvadási hemostazusok megsértésén alapul.

A hypercoaguláció oka lehet:
  - a véralvadási rendszer funkcionális aktivitásának növekedése a prokoagulánsok és a véralvadási aktivátorok vérben történő fokozott bevitelének köszönhetően;
  - vérlemezke-tartalom növekedése;
  - a vaszkuláris fal antitrombotikus tulajdonságainak csökkenése;
  - a véralvadásgátló rendszer aktivitásának csökkenése;
  - a fibrinolízis gyengülése.

Generalizált (disszeminált) intravaszkuláris koaguláció (DIC) - súlyosan károsodott vérzéscsillapítás, amely akkor következik be, amikor a felesleges azonnali vér prokoagulánsok és aktivátorok koagulációs képződéséhez vezető több mikrotrombusz a hajók mikroerezetében, majd fejlesztési hypocoagulation, thrombocytopenia és vérzés kapott a koagulációs rendszer tényezőinek "fogyasztása", valamint a véralvadás és a vér fibrinolízisének funkcionális aktivitásának növekedése, majd az összes EX rendszereket.

Etiológia. A DIC sokoldalúsága és nemspecifikussága az esemény előfordulásának sokféleségének köszönhető. Ezek közé tartozik elsősorban az általánosított fertőzések és szeptikus állapotok, sokféle sokk, traumatikus sebészet, szülészeti patológia (idő előtti elváltozás, a placenta kézi szétválasztása), akut intravaszkuláris hemolízis, uremia veseelégtelenségben, valamennyi terminális állapot.

Patogenezisében. A fő kapcsolat patogenézisében általános hiperkoagulációra között egyensúlyhiány a kallikrein-kinin, véralvadás, antikoaguláns és fibrinolitikus érrendszeri, amikor belépnek a véráramba számos pro- és aktivátorok. Ez vezet zavar a vér egy ilyen fontos funkciója, mint a megőrzése normál állapotában aggregáció, így a fázisban hiperkoagulációs vérrögök az erekben és megáll keringtetését a fejlesztési súlyos degeneratív és funkcionális zavarok a szervekben és szövetekben gyakran összeegyeztethetetlen az élettel. Az ezt követő hipoagulációs fázisban a vér elvékonyodása és a vérrögképző képesség elvesztése és a vérlemezkék összegyűjtése vérzést okoz, ami rosszul illeszkedik a terápiás korrekcióhoz. Kedvező kimenetel mellett a harmadik - a helyreállítási fázis, amelyen a hemostazist normalizálják.