Kršenje hemostaze. Iscrpljivanje koagulacijskih čimbenika. c) oštećenja jetre

Patofiziologija sustava hemostaze

Vrijednost hemostatičkog sustava

• 1. Očuvanje krvi u tekućem stanju (adekvatan omjer aktivnosti koagulacijskih i antikoagulacijskih sustava)

• 2. Spriječiti i zaustaviti krvarenje (održavanje konstantne cirkulacijske volumena krvi)

VRSTE HEMOSTASIJE

• Vaskularna krvnih

•   (Početno)

• - STOPPING BLEEDING U MICRO BRODOVIMA

• koagulacija

• (Sekundarna)

• FORMIRANJE FIBRINIČKIH BUNKOVA

KOMPONENTE HEMOSTASISKOG SUSTAVA

• * VASKULARNI ZID

• * trombociti  (monociti, eritrociti)

• * PLASMA SUSTAVI:

•   - PROKOAGULYANTY

•   - ANTIKOAGULANTI

•   - FIBRINOLITIČKI

•   - KALLIKREIN-KININOVAYA

KLASIFIKACIJA HEMOSTASISKIH POREMEĆA

• ZA ETIOLOGIJU

•   - LJUDSKI

•   - STJECILI

• ZA RAZVOJ MEHANIZAMA

•   - VASKULARNI POREMEĆAJI

•   hemostaza

•   POGREŠKE KOAGULATORNE HEMOSTAZIJE

• ZA ODLUKU PROMJENE

•   - HYPOCOAGULATION

•   - HIPERAKAGOLACIJA

gipokoagulyatsii

• Smanjena sposobnost krvnog ugrušavanja s tendencijom ponovnog krvarenja i krvarenja (spontano ili nakon manjih ozljeda)

etiologija

• 1. THROMBOCYTOPIA

• 2. trombocitopatije

• 3. VASOPATHIJA

• 4. COAGULOPATIJA

trombocitopenija

• Patološko stanje karakterizirano smanjenjem broja trombocita u krvi. (manje od 150 · 109 / l)

LIJEČNOST THROMBOCYTOPENE

• U pravilu je istodobno praćeno abnormalnim defektima trombocita

POTRAŽENA THROMBOCYTOPENIA (KLASIFIKACIJA U RAZVOJU MEHANIZMA)

• ŠTETA PLATELETA

•   - imunološki kompleksi

•   - mehanička trauma (splenomegalija, hemangioma)

• OBRAZOVANJE TROMBOCYTEA PLUGGEDA

•   (aplastična anemija, kemijska i radijacijska oštećenja crvene koštane srži, zamjena hematopoetskog tkiva s tumorom)

• POVEĆANJE PLATELET USE

• (tromboza, DIC)

Imuni trombocitopenija

• GETEROIMMUNNAYA

•   * Često se javlja u djeca

• ** razlog  - promjene u antigenskoj strukturi trombocita (tijekom spuštanja rubeole, boginja, adenovirusnih virusa, haptena - kinidin, sulfonamida, rifampicina, vakcina)

• ***Povoljan tečaj  (ako je uzrok uklonjen, dolazi do potpunog oporavka)

Imuni trombocitopenija

• autoimuna

• Često se javlja u odrasli

• razlog  - nedostatak imunološke tolerancije na antigene vlastitih trombocita

• Provokativni čimbenici:  droga, virusa, bakterija

Autoimuna trombocitopenija

• BOLEST VERLEHOPH

• (autoimuna kronična trombocitopenična purpura)

•   * Na broju plošnih pločica IgG  povećava se 10 puta

•   * Glavno mjesto sinteze IgG je slezena

• * Načelo liječenja:

•   - splenectomija

•   - kortikosteroidi

•   imunosupresivi

• * Ne postoji kompletan lijek.

thrombocytopathy

• Oštećena hemostaza zbog kvalitativne inferiornosti ili disfunkcije trombocita, koju karakterizira kršenje vaskularne hemostaze trombocita, pojava krvarenja tkiva i organa

• BEZ POVREDA REAKCIJE GRANULA LIBERACIJE

• Glantsman Thrombasthenia

•   Nasljeđivanje - autosomno recesivno

• *razlog  - odsutnost glikoproteina 2b i 3a u ljusci trombocita

• *patogeneza- Trombociti ne utječu na fibrinogen i ne agregiraju

• *simptomi:  petechiae, nosebleeds, krvarenje maternice ( može biti smrtonosna!)

Nasljedna trombocitopatija

• S POVREDU REAKCIJE GRANULA ZA LIBERACIJU

• baština  - autosomno recesivno

• razlog  - oštećena aktivnost ciklooksigenaze, niska kontraktilna aktivnost proteina

• patogeneza  - nedostatak agregacije kod interakcije s kolagenom, nedostatak oslobađanja granula

• simptomi:

Nasljedna trombocitopatija

• S POVREDU I IZDAVANJU SADRŽAJA GRANULA

• Herjman Pudlakova bolest (AR)

• * razlog  - kršenje nakupljanja gustih granula (ADP, adrenalin, serotonin, Ca2 +)

• * patogeneza  - ne postoji agregacija u interakciji s kolagenom, nema oslobađanja sadržaja granula

• * simptomi:  petechiae, nosačice, krvarenje maternice

Nasljedna trombocitopatija

• S OTKRIVANJEM DOKTORSKOG PRIPRAVKA I PLANIRANJA

• Von Willebrand-Jurgensov sindrom (AR)

• razlog   - Willebrandov faktor nedostatka

• patogeneza   - smanjena je adhezija trombocita zbog nedostatka faktora 8

• Bernard Sul bolest   (AR)

• razlog   - nedostatak glikoproteina 1 na trombocitima

• patogeneza   - interakcija trombocita s von Willebrand faktorom, f. 5, f. 11

• Znakovi   - kapilarno krvarenje ( posebno opasno tijekom puberteta ili poroda)

Nasljedna trombocitopatija

• DEFICIENCIJA I SMANJENJA DOSTUPNOSTI f.3

• Trombocitopatija Bowe i Ovan

• razlog   - nedostatak f.3 trombocita

• patogeneza   - nema interakcije trombocita i prokoagulanata

• simptomi:   petechiae, nosačice, krvarenje maternice

Nasljedna trombocitopatija

• Trombocitopatija je kombinirana s drugim nasljednim anomalijama

• Whiskott-Aldridgeov sindrom

• - razlog  - u trombocitima postoji nekoliko gusta granula (ADP, serotonin, adrenalin, Ca2 +), alfa granule (beta-tromboglobulin, fibrinogen, fibronektin, faktor rasta)

• - patogeneza - Smanjena prianjanja i agregacija trombocita, oslabljena je oslobađanje granula

• - simptomi:hemoragični sindrom se javlja rano, može doći do kobnog krvarenja

Stečena trombocitopatija (Etiologija)

• 1. leukemija- nekoliko granula u trombocitima zbog ubrzane sazrijevanja, smanjene adhezije i agregacije

• 2. Pile seIg M - oštećenje receptora imunim kompleksima, kršenje interakcije trombocita s prokoagulantima (imunološke bolesti)

• 3. hypovitaminosis  B12 - poremećeni otpuštanje granula

• 4. Lijekovi

Trombocitopatija lijekova

• * I inhibitori sinteze tromboksana A2

•   steroidni protuupalni lijekovi

•   - nesteroidni protuupalni lijekovi (aspirin blokira agregaciju trombocita 4-6 dana)

• * Stručnjaci za obrazovanje cAMP

•   -papaverin

•   - eupilina

•   anabolnih steroida

• * Ca antagonisti

•   -verapamil

•   -korinfar

VAZOPATIYA

• Hemoragična dijaza zbog funkcionalnog i morfološkog nedostatka vaskularnog zida

•   - srodan

•   - stečena

HORN VASOPATHY

• Bol. Randyu-Osler (hemoragična telangiectasia)

• Bol. Fabry (difuzni angioker-toma prtljažnika)

• Nasljedna trombocitopenska mikroangiomatoza

HORN VASOPATHY

• razlog   - nasljedni poremećaj razvoja vezivnog tkiva, uklj. vaskularni subendotel

• svojstvo

•   - žarišna vaskularna ranjivost

•   - širenje lumena mikropodela

•   - male kolagenske vlakna u subendotelu

•   - plovila su lako ozlijeđena

•   - loše prianjanje i agregaciju trombocita zbog nedostatka kolagenskih vlakana

• **Znakovi  - nazalni, plućni bronhijalni i gastrointestinalni krvarenje (postoje kobni)

POVLAĐENA VASOPATHIJA

• 1. I diopaticheskaya  (Kaposijev sarkom)

•   - etiologija - nepoznata

• 2. ustajao  (dermatitis Klotza, dermatitis Favra Rakusho)

•   - etiologija - kronično zatajenje srca, lokalna venska insuficijencija

• 3. dystrophic

•   Steroidna purpura - hiperfunkcija nadbubrežnih žlijezda, liječenje kortikosteroidima - inhibiraju sintezu kolagena

•   Scorching - Vit.S nedostatak

•   Bol.Shenlein-Genokha - vaskularna oštećenja imunološkog kompleksa

• 4. neurogeni

• Klinički znakovi - kožni oblici krvarenja

koagulopatija

• Hemoragična dijaza, koja se javlja kao rezultat patologije koagulacijskog sustava hemostaze

• ** nasljedan

•   ** stečeno

Nasljedna koagulopatija

• Genetski izazvan poremećaj koagulacije zbog nedostatka ili molekularne abnormalnosti tvari odgovornih za hemostazu koagulacije

Nasljedna koagulopatija

• KLASIFIKACIJA

• 1. Koagulopatija zbog izolirane povrede unutarnjeg mehanizma formiranja protrombinazne aktivnosti (hemofilija A, B, C, Willebrand b., Nedostatak Hageman)

• 2. Coagulopatija zbog izolirane povrede vanjskog mehanizma stvaranja protrombinazne aktivnosti (hipoprotekvcnnemija - nedostatak od 7 l)

• 3. Kombinirana kršenja vanjskog i unutarnjeg mehanizma formiranja protrombinazne aktivnosti (parahemofilija - nedostatak od 5 lb, b.Steuart-Prouer - manjak od 10 lb.)

• 4. Kršenje zadnje faze koagulacije krvi (afibrinogenemija)

STATISTIKA

• Među svim oblicima koagulopatije pate:

• Hemofilija A 68 - 78%

• B , Willebrand 9 - 18%

•   Hemofilija B 6 - 13%

•   Hemofilija C, parahemofilija i hipoprotekvernemija 1 - 2%

•   Preostali oblici - klinička casuistika

Hemofilija A

•   Hemoragična dijaza zbog nasljednog nedostatka prokoagulanskog dijela faktora 8

•   Faktor 8 (protein visoke molekulske mase)

• 1. Prokoagulant glikoproteina (VIII: K)

• 2. Glikoprotein koji provodi adheziju trombocita (VIII: FV)

• 3. Glikoprotein, aktiviranje adhezije trombocita pod utjecajem ristomicina (VIII: Rkoff)

• 4. Antigenski marker VIII: K (VIII: K AG)

• 5. Antigenski marker VIII: Rkof (VIII: Rkof AG)

• Aktivnost VIII: K i VIII: PV smanjuje smanjujući multimernu strukturu i samo 8 čimbenika

Hemofilija A

• * Uh tiologiya  - abnormalnost gena u X kromosomu, koja kontrolira sintezu prokoagulantni dio f. 8  (Viii: k)

• ** Ill-men (46, XYY)

• ** vrste

•   - sintetizira se hemofilija A + (antigen-pozitivni oblik - anomaličan VIII: K), 8-10% pati

•   - Hemofilija A- (antigenski negativni oblik - nije sintetiziran VIII: K), 90-92% pati

• **** klinika:  krvarenja u velikim zglobovima, hematomi (potkožno, intramuskularno), ozbiljno i produljeno posttraumatsko krvarenje. Moguće krvarenje u trbušnim organima, gastrointestinalno krvarenje

hemofilija

hemofilija

Hemofilija B

• etiologija   - anomalija gena u X kromosomu, koja kontrolira sintezu f. 9

•   Bolesni - Muškarci (46, XYY)

•   - žene (46, Xhxh), (45, XO)

• *** Prikazi

•   - Hemofilija B + (antigenski pozitivni oblik - anomaličan je sintetiziran f. 9)

•   - Hemofilija B- (antigenski negativni oblik - nije sintetiziran f. 9)

• klinika:  krvarenja u velikim zglobovima, hematomi (potkožno, intramuskularno), ozbiljno i produljeno posttraumatsko krvarenje. Moguće krvarenje u trbušnim organima, gastrointestinalno krvarenje

STJECANO COAGULOPATHY

• svojstvo   - polidehnički

• etiologija

• 1. Imunosna inhibicija prokoagulanata (rhesus-sukob)

•   2. Nedostatak godine. Faktori koagulacije ovisni o K (7, 10, 9, 2)

•   a) smanjena sinteza u crijevima (disbakterija, proljev)

•   b) kršenje apsorpcije godine. K (nedostatak žuči)

•   c) oštećenja jetre

•   3. Predoziranje heparinom

Hiperkoagulabilno

• POVEĆANJE KAPACITETA KRVA ZA OBRANU BUNK U Plovilima

• tromboza

•   DIC

DIC-SYNDROME (SYNDROME DECOMINIRANE INTRA-VAKSKOJ BLAGODNOJ COAGULACIJA)

• KLASIFIKACIJA

• * Prema kliničkom tijeku

•   1) akutni (trenutni oblici su karakterizirani teškim putem)

•   2) kronično

• * Prevalencijom

•   1) lokalizirano

•   2) generaliziran

etiologija

• Infekcije, septičke bolesti

• šok (sa stopom smrtnosti od 100%)

• Kirurške intervencije, opekline

• Svi terminalni uvjeti, srčani zastoj

• Akutna intravaskularna hemoliza

• Obstetrijska patologija (20-25%)

• Hemoblastoza (s leukemijom - 33-45%)

• Razgradni procesi u parenhimskim organima

• Alergijske reakcije

Faze DIC-a

• 1) Hypercoagulation (stvaranje više krvnih ugrušaka zbog aktivacije koagulacijskog sustava)

• 2) koagulopatija konzumacije (iscrpljivanje koagulantnog sustava, prekomjerna upotreba trombocita za stvaranje krvnih ugrušaka)

• 3) Hipoagulacija (smanjenje aktivnosti koagulanata, aktivacija antikoagulansa, aktivacija fibrinolize)

• 4) Završetak (oporavak, komplikacije, smrt)

Patogeneza DIC

• 1) hyperthrombinemia  (tromboplastin ulazi u krv u velikim količinama od oštećenih tkiva i potiče stvaranje trombina). U infekcijama, aktivirani makrofagi monociti sintetiziraju svoje koagulante (f.7, f.10, f.9, f.2)

Patogeneza DIC

• 2) Masivna agregacija trombocita  (uzrokuje razvoj trombocitopenije potrošnje i komplicirano hemoragijama)

• 3) Trauma i hemoliza eritrocita  (ovo proizvodi puno ADP-a, što povećava adheziju i agregaciju trombocita)

Patogeneza DIC

• 4) "Humorna eksplozija proteaze"   (kada aktiviraju prokoagulante, anti-koagulante, fibrinolitike, proteine ​​kallikrein-kinin sustava, sustav komplementa u krvi, akumuliraju se mnogi produkti razgradnje proteina, koji su vrlo otrovi i oštećuju pluća i tkiva)

Patogeneza DIC

• 5) Smanjenje fibrino-leasing sustava

•   (doprinosi trombozi)

• 6) Iscrpljivanje čimbenika zgrušavanja krvi

•   (uzrokovati razvoj krvarenja)

Klinika DIC-a

• 1. Hemokoagulacijski šok

• razlog

•   * kršenja mikrocirkulacije (uzrokuju razvoj hipoksije tkiva)

•   * akumulacija toksičnih proizvoda proteolize

• manifestacije

•   * snižavanje krvnog tlaka

• * snižavanje središnjeg venskog tlaka

•   * krvarenje (izazvati hemoragični šok)

Klinika DIC-a

• 2. Hemostatički poremećaji

• a) hiperkoagulacija

•   Glavna manifestacija je tromboza.

•   Krv koagulira in vitro

• b) hypocoagulation

•   Glavna manifestacija je krvarenje

•   (istodobno je sustav fibrinolize iscrpljen)

Klinika DIC-a

• 3. trombocitopenija

• Došlo je zbog stvaranja velikog broja krvnih ugrušaka u plućima (trombocitopenija)

Ova skupina uključuje genetski određene hipookagulacije, karakterizirane nedostatkom, kao i molekularne abnormalnosti čimbenika zgrušavanja krvi.

Dakle, 83-90% svih nasljednih poremećaja krvarenja su 2 vrste faktora deficijencije VTII hemofilije A (70-78%) i von Willebrandove bolesti (9-18%); još 6-13% je povezano s nedostatkom faktora IX (hemofilija B). Dakle, deficit samo dva čimbenika zgrušavanja - VIII i IX - čini oko 96-98% svih nasljednih koagulopatija. Deficit faktora VII i V zabilježen je u 0,5-1,5% faktora X - u 0,3-0,5% slučajeva.

Nisu svi prekršaji u sustavu koagulacije krvi praćeni krvarenjem: može biti odsutna ili blaga.

Hemofilija A. Ova bolest je najčešća koagulopatija, koja se temelji na nedostatku faktora VIII (antihemofilni globulin), a jedini je među njima s recesivnom X-kromosomskom nasljednošću.

Raznolikost oblika patologije faktora VIII odražava kompleksnost njegove strukture. U krvi, faktor VIII cirkulira u obliku proteinskog kompleksa koji se sastoji od niza sličnih podjedinica.

baština. Ginekološka hemofilija, smještena u X kromosomu, naslijedila je od bolesnika svih njegovih kćeri, koje kasnije neizbježno nose bolest, a bolesnikovi sinovi i dalje zdravi (zbog činjenice da dobivaju X kromosom od zdrave majke).

Također treba napomenuti da ženski nositelj hemofilije ima priliku u 50% slučajeva roditi zdravog sina, a polovica kćeri postaje nosač gena hemofilije.

Ženski nosači, u pravilu, ne pate od krvarenja, budući da drugi normalni X kromosom osigurava sintezu faktora VIII, što je u većini slučajeva dovoljno za osiguranje hemostaze.

Međutim, brzina faktora VIII varira u vrlo velikim granicama (60-250%). U tom smislu, u nekim odašiljačima, razina faktora VIII u plazmi može biti 11-20%, što stvara rizik od krvarenja od ozljeda, operacija i porođaja. Liječnik treba zapamtiti o ovoj opasnosti tijekom kirurških zahvata kod majki, sestara i osobito kod kćeri pacijenata s hemofilijom. Prije operacije i prije porođaja trebali bi provjeriti razinu faktora VIII u plazmi i, pri stopama ispod 25%, profilaktički davati krioprecipitat kod 7-10 U / kg dnevno.

Detekcija nosača gena za hemofiliju olakšava se detaljnom studijom obiteljske hemoragične povijesti kod svih krvnih rodbina majke.

Nasljedna geneza se uspostavlja u hemofiliji A u 70-75% slučajeva, a kod hemofilije B - u 90-91%. Gena za hemofiliju nesumnjivo se mutira, budući da broj pacijenata nije smanjen tijekom mnogih stoljeća, iako je do nedavno značajan dio njih umro prije nego što je stigao u dob, a to je dovelo do prirodnog opadanja abnormalnih X kromosoma.

Simptomi poremećaja hemostaze koagulacije

Ozbiljnost krvarenja ovisi o nedostatku faktora VIII u plazmi čiji je sadržaj genetski programiran u različitim hemofilnim obiteljima.

Razina čimbenika s jasnim antihemofilnim učinkom (VIII ili IX), u rasponu od 0 do 1%, uzrokuje izuzetno teži tijek patologije u razmatranju, razina čimbenika od 1 do 2% uzrokuje ozbiljnost, od 2 do 5% umjerena i više od 5% lako tijek bolesti. U potonjem slučaju postoji vjerojatnost krvarenja, što predstavlja ozbiljnu opasnost za život pacijenta, što je osobito važno pri obavljanju različitih kirurških zahvata ili u slučaju ozljede.

Kliničku sliku hemofilije dominiraju krvarenja u velikim zglobovima udova, dubokom potkožnom, intermakularnom i intramuskularnom hematoma, teškom i dugotrajnom krvarenju s ozljedama, hematurija (izgled krvi u urinu). Uobičajeno se promatraju druga krvarenja, uključujući teške i opasne one kao retroperitonealni hematomi, krvarenja u trbušnim organima, gastrointestinalna krvarenja i intrakranijalna krvarenja.

Postoji jasno doba evolucije manifestacija bolesti. Pri rođenju se može primijetiti kasnije krvarenje iz pupčane moždine, manje ili više opsežne kefalhematomije (hemoragija pod periostom kostiju lubanje), potkožne i intradermalne krvarenja. Ponekad se bolest otkrije tijekom prve intramuskularne injekcije, što može prouzročiti veliko, životno ugrožavanje intermazularnog hematoma. Teething često prati ne vrlo teška krvarenja.

U prvim godinama života često dolazi do krvarenja iz sluznice usne šupljine, povezane s ozljedom različitih oštrih predmeta. Kada dijete uči hodati, pada i modrice često prate iscrpljeni krvožilni nosa i hematomi na glavi, krvarenja u oku, kao i poslije-orbitalni hematomi, što može dovesti do gubitka vida. Dijete je počelo puzati, tipično krvarenje na području stražnjice.

Zatim dolaze do prednjeg krvarenja u velikim zglobovima udova. Akutna krvarenja u zglobovima pojavljuju se ranije, teža hemofilija. Prve hemoragije predisponiraju da se ponavljaju u istim zglobovima. U svakom pacijentu s posebnim upornosti i učestalosti pogođeni su krvarenja I - III zgloba. To je zbog morfološkog restrukturiranja i sekundarnih upalnih promjena tkiva zgloba.

Utvrđeno je da je sinovijalna membrana glavni, a možda i jedini izvor krvarenja u zglob, jer nakon potpune sinovektomije (uklanjanje sinovijalne membrane) takva krvarenja se ponavljaju i ne ponavljaju. Najčešće zahvaćeni zglobovi koljena, zatim gležanj i lakat, a zatim s značajnim padom kuka. Rijetko se opaža krvarenje u malim zglobovima ruku i nogu (manje od 1% svih lezija) i intervertebralnih zglobova. Ovisno o dobi i ozbiljnosti bolesti, svaki pacijent je pogođen iz I-II do VIII-XII zglobova.

Klinički je važno razlikovati akutna krvarenja u zglobovima (primarna i ponavljajuća), kronična hemoragijsko-destruktivna osteoartroza (artropatija), sekundarni imuni reumatoidni sindrom kao komplikacija glavnog procesa.

Akutna hemarthrosis - iznenadni izgled (često nakon male ozljede) ili oštar porast boli u zglobu. Koža zgloba je crvena i vruća na dodir. Bolovi se brzo (u roku od nekoliko sati) oslobađaju nakon prve transfuzije krioprecipitata ili antihemofilne plazme i skoro odmah nestaju dok istodobno uklanjaju krv iz zgloba. Ako se sindrom boli s ovim liječenjem ne eliminira, treba potražiti dodatnu patologiju - intraartikularni prijelom, suzenje kondila, zatvaranje tkiva.

Osteoartroza se podijeli na faze na temelju kliničkih i radioloških podataka. U klasifikaciji se razlikuju četiri faze oštećenja zglobova.

U I, ili ranoj fazi, može se povećati obujam zgloba (s proširenjem zglobnog prostora) kao posljedica krvarenja. U "hladnom" razdoblju, zglobna funkcija nije oštećena, ali radiografski, zadebljanje i zadebljanje zglobne kapsule može se otkriti zbog infiltracije s hemosiderinom.

U fazi II otkrivene su tipične promjene u subcarpus segmentu epifiza - rubni uzorci, formiranje pojedinačnih ovalnih malih staničnih destrukcija i cista. Osteoporoza je izraženija, zajednički jaz očuvan je, ali može biti umjereno sužen.

U fazi III, spoj je oštro povećan, deformiran, ima neujednačenu i neujednačenu strukturu, a određuje se gubitak mišića. Mobilnost zahvaćenih zglobova je više ili manje ograničena zbog oštećenja samog zgloba i promjena mišića i tetiva. Radiografski, zglobovi su zadebljali, oštro deformirani, zglobne površine su spljoštene, epifize su povećane zbog rasta koštanog tkiva, dijafizi se smanjuje, zajednički razmak je sužen. Osteoporoza se izgovara, intraartikularne frakture se lako javljaju. U femuru, uništavanje koštane supstance slične krateru ili tunelu u području međuzdržljive fossa je tipično za hemofiliju. Patela je djelomično uništena. Intra-zglobna hrskavica je uništena, pokretljiva, često razbijena, fragmenti ovih hrskavica, često ugrađeni u stare organizirane krvne ugruške, nalaze se u zglobnoj šupljini. Postoje razne vrste subluksacije i pomicanja kostiju.

U fazi IV, funkcija zgloba je gotovo potpuno izgubljena, zajednički prostor je sužen, slabo vizualiziran na rendgenskom snimku i često obrastao vezivnim tkivom. Izražena je skleroza perinealnih dijelova kosti, povezana s stvaranjem pukotina i formiranjem ciste u epifizama. Moguće patološke intraartikularne frakture. Anksiloza kostiju iznimno je rijetka i zapravo nikad nije zapažena, osim ako se u prošlosti nije izvršio pogrešan tretman (s produljenom imobilizacijom ekstremiteta).

S dobi, težina i učestalost zglobnih lezija stalno napreduju i otežavaju pojavu periartikularnih hematoma.

Sekundarni reumatoidni sindrom (Barkaganov sindrom - Egorova), koji su prvi put opisali autori 1969., uobičajen je oblik oštećenja zglobova u bolesnika s hemofilijom. U mnogim slučajevima, to se vidi jer je slojevito na prethodna krvarenja u zglobovima i destruktivne procese u zglobovima svojstvenim hemofiliji. Pažljivo ispitivanje bolesnika olakšava dijagnosticiranje sekundarnog reumatoidnog sindroma, što je neophodno za daljnje ispravno liječenje. Ovaj sindrom prati kronični upalni proces (često simetričan) u malim zglobovima ruku i stopala, koji nisu prethodno pogođeni krvarenjem, s njihovom kasnijom tipičnom deformacijom, bol u velikim zglobovima, koji se ne zaustavljaju i često pogoršavaju nakon transfuzijskih transplantacija i krioprecipitata. Također, ovaj se sindrom pojavljuje s naglašenom jutarnjom krutost u zglobovima, stalnim napredovanjem zglobnog procesa iz dodir sa svježim krvarenjem, pojavanjem ili oštrim povećanjem laboratorijskih znakova upalnog procesa, uključujući imunološki porast serumskih globulina, sijalnih kiselina, fibrinogena, povećanje koncentracije cirkulirajućih imunoloških kompleksa i, u nekim slučajevima, titar reumatoidnog faktora. U većini bolesnika, sindrom se pojavljuje u dobi od 10 do 14 godina, do 20 godina njegova frekvencija doseže 5,9%, a 30 godina - do 13%.

S dobi, prevalencija i ozbiljnost svih lezija zglobova stalno napreduju, što dovodi do invaliditeta, prisiljavajući pacijente da koriste štaglike, invalidska kolica i druge uređaje.

Progresija oštećenja zglobova ovisi o učestalosti akutnih krvarenja u zglobovima, pravovremenost i korisnosti njihove obrade (vrlo važno rano transfuzije krvi), kvaliteta ortopedska skrb za pacijenta, prikladno korištenje fizikalne terapije, fizioterapije i spa utječe karijeru izbor i niz drugih okolnosti. Trenutno su sva ova pitanja od iznimne važnosti jer je očekivano trajanje života bolesnika s hemofilijom zbog uspjeha liječenja terapije dramatično poraslo.

Sljedeće vrste opsežnih i napete hematoma prilično su teške i opasne za pacijenta: subkutano, intermakularno, subfascialno i retroperitonealno. Postupno se povećavaju, mogu doseći ogromne veličine, sadržavati 0,5-3 litre krvi i više, dovesti do razvoja anemije kod pacijenata, uzrokovati kompresiju (kompresija) i uništenje (uništenje) okolnih tkiva i plovila koja ih hrane, nekroza. Na primjer, retroperitonealni hematomi često potpuno uništavaju velika područja zdjeličnih kostiju (promjer zoni uništavanja je do 15 cm ili više), hematomi na nogama i rukama uništavaju cjevaste kosti, peta kljuna. Smrt koštanog tkiva također uzrokuje krvarenje pod periostom. Ove razgradnje kosti na rendgenskim snimkama slične su uništavanju tumora (na primjer, kod osteosarkoma). Hematomi su često kalcificirani, a ponekad dovode do stvaranja novih kostiju (osteonogeneza). Mogu zatvoriti zglobove i potpuno ih imobilizirati.

Mnogi hematomi, stvaranje pritiska na živčane trake ili mišiće, uzrokuju paralizu, slabiju pokretljivost, osjetljivost, brzo progresivnu atrofiju mišića. Za krvarenje u području mišića iliopsoas, fleksibilni pokreti bedara posebno su karakteristični. Posebna pozornost posvećuje se onim hematomima koji mogu uzrokovati razvoj stenoze gornjeg dišnog trakta. Takvi hematomi uključuju hematome mekih tkiva submandibularne regije, hematoma vrata, ždrijela i ždrijela.

14-30% svih bolesnika s hemofilijom razvilo je obilno i produljeno bubrežno krvarenje koje predstavlja ozbiljnu prijetnju životu pacijenta i teško je liječiti. Takvo krvarenje može se javiti i spontano iu vezi s ozljedama lumbalne regije povezane s pijelonefritom, a moguće zbog povećane izlučivanja kalcija u urinu uslijed uništavanja koštanog tkiva kod bolesnika s hemofilijom. Analgetici (acetilsalicilna kiselina itd.), Obilne transfuzije krvi i plazme, što dovodi do razvoja sekundarne trombocitopatije zbog dodatnog negativnog učinka na bubrege, mogu doprinijeti pojavi ili poboljšanju takvog krvarenja. Bubrežni krvarenje često prethodi dugo microhematuria (mali broj crvenih krvnih stanica u mokraći) i koji je zabilježen u intervalima između epizoda macrohematuria (velikog broja crvenih krvnih stanica u mokraći, primjetne na oku).

Pojava krvi u urinu često je popraćena teškim poremećajnim događajima, napadajima bubrežne kolike, zbog stvaranja krvnih ugrušaka u mokraćnom traktu. Ovi su fenomeni posebno intenzivni i izraženi u liječenju pacijenata kada se privremeno obnavlja normalna hemostaza. Prekid hematurije često prethodi renalnom kolikom, a često i - privremenom odsutnosti urina s azotemijom.

Bubrežni krvarenje skloni obnoviti da je tijekom godina može dovesti do ozbiljnih degenerativnih-destruktivne promjene u tom organu, sekundarne amiloidozom infekcije i smrti od uremičnih (ulazna metaboličkih produkata u izlaznom brzinom urina u krvi).

Iscrpno krvarenje iz gastrointestinalnog trakta u bolesnika s hemofilijom može se javiti spontano, iako se u većini slučajeva izaziva uzimanjem acetilsalicilne kiseline, butadiona i drugih lijekova. Drugi izvor krvarenja klinički su izraženi ili "skriveni" čirevi želuca ili dvanaesnika, kao i erozivni gastritis različitih podrijetla. Međutim, difuzno kapilarno krvarenje ponekad se opaža bez ikakvih destruktivnih promjena u sluznici. Ovi diapedemični krvarenja, u kojima se crijevni zid natapaju dugo s krvlju, brzo dovode do anemijske komete, akutne vaskularne insuficijencije i smrti.

Krvarenje u mezenterija, kao i velikim i malim omentuma često stvaraju lažnu sliku o razvoju u bolesnika s akutnim kirurškim patologije trbušnih organa, kao što su akutna upala slijepog crijeva, crijeva opstrukcije, što je naročito izraženo u slučaju krvarenja supserozno u crijevnoj stijenci. Jedina smjernica u takvim situacijama može biti brza učinkovitost intenzivne zamjenske terapije. U svakom slučaju preporučuje se hitan početak takve terapije - kako za uklanjanje krvarenja, tako i za pripremu pacijenta za operaciju. Tada se sve odlučuje rezultatom liječenja. Ako se nakon injekcije koncentrata faktora VIII (ili IX) sindrom boli i drugi znakovi akutnog trbuha brzo podlegnu, pacijentu se i dalje može pratiti dok se nastavlja intenzivna zamjenska terapija (nekomplicirana unutarnja krvarenja). Ako učinak zamjenske terapije nije dovoljan, onda je potrebna kirurška intervencija.

Krvarenje u mozgu i leđnoj moždini i njihovim membranama u hemofiliji gotovo su uvijek povezane s ozljedama ili s uporabom lijekova koji ometaju hemostatičku funkciju trombocita. Između trenutka ozljede i razvoja krvarenja može biti lagano trajanje od 1-2 sata do jednog dana.

Karakteristični simptom koji razlikuje hemofiliju od druge patologije je produženo krvarenje u slučaju ozljede i operacije. Oštećene rane su mnogo opasnije od linearnih ruptura. Krvarenje se često ne javlja odmah nakon ozljede, ali nakon 1-5 sati

Tonsillectomija (uklanjanje tonzila) za hemofilija je mnogo opasnija od abdominalne kirurgije.

Ekstrakcija zuba, osobito autohtonih, često je popraćena višednevnim anemizirajućim krvarenjem ne samo od otvora zuba već i od hematoma nastalih na mjestu infiltracije tkiva s novokainom. Ovi hematomi uzrokuju uništavanje čeljusti. U hemofiliji, zubi bi trebali biti uklonjeni u pozadini djelovanja antihemofilnih lijekova pod općom anestezijom. Uklanjanje nekoliko zuba najbolje je izvršiti istodobno.

Neke od komplikacija hemofilije posljedica su gubitka krvi, kompresije i uništavanja hematoma, te infekcije hematoma. Velika skupina komplikacija također je povezana s imunološkim poremećajima. Najopasniji od njih je otkrivanje krvi pacijenata velikog broja antitijela protiv koagulacije faktora VIII (ili IX), modificiranje hemofilije u takozvanom inhibitorskom obliku, u kojem glavna metoda liječenja - transfuzijska terapija - gotovo gubi svoju učinkovitost. Štoviše, ponavljana primjena antihemofilnih lijekova često uzrokuje brzo povećanje broja tih protutijela kod pacijenata, zbog čega se transfuzija, koja je u početku imala određeni učinak, uskoro postaje beskorisna.

Učestalost inhibitorskog oblika hemofilije kreće se od 1 do 20%, češće od 5 do 15%. U teškim oblicima hemofilije, inhibitori se pojavljuju u krvi pacijenata neuobičajeno češće nego u plućima i kod osoba starijih od 12 godina - mnogo češće nego u ranijoj dobi. U inhibicijskim oblicima hemostatska funkcija trombocita značajno je oštećena, krvarenje u zglobovima i krv u urinu postaje češće, a oštećenje zgloba znatno je veće.

Od ostalih imunoalergijskih poremećaja, ponekad se opaža trombocitopenija, rijetko povezana s leukopenijom, autoimunom hemolitičkom anemijom s pozitivnim Coombs testom, velikom eozinofilijom, amiloidozom bubrega.

Dijagnoza poremećaja hemostaze koagulacije

Hemofilija se dijagnosticira u svim bolesnicima s hematom tipom krvarenja i oštećenjem mišićno-koštanog sustava, kao i trajnim kasnim krvarenjem tijekom operacija. Za indikativan dijagnoza je ključna za smanjiti intenzitet detekcije koagulaciju (zgrušavanja) uzoraka krvi općenito, kao što su vrijeme zgrušavanja, aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme i autokoagulyatsionnom test na normalnoj parametri trombina i protrombinskog vremena.

Da bi se utvrdilo koji je faktor zgrušavanja u kratkom opsegu, oni koriste pomoć korekcijskih testova pomoću testa generacije tromboplastina ili testa autokoagulacije.

Tip hemofilije također se može identificirati "testovima miješanja": uzorci plazme u kojima je jedan od faktora koagulacije odsutan (VIII, IX ili XI) dodaju se u plazmu pacijenta koji se ispituje u različitim epruvetama. Odsutnost normalizacije koagulacije u jednoj od cijevi ukazuje na nedostatak istog čimbenika u obje mješovite plazme, tj. Nedostatak u pacijentu.

Dijagnoza hemofilije završava određivanjem nedostatka faktora u kvantitativnom smislu, što je važno za ispravnu procjenu jačine bolesti i zamjensku terapiju.

Liječenje poremećaja hemostaze koagulacije

Glavna metoda liječenja i prevencija hemofilnog krvarenja bilo kojeg mjesta i bilo kojeg podrijetla je intravenska primjena dovoljnih doza krvnih pripravaka koji sadrže faktor VIII. Faktor VIII je varijabilan i praktički ne postoji u krvi konzerviranoj, nativnoj i suhoj plazmi. Prikladni su samo za transfuziju krvi od donora pacijentu s hemofilijom, kao i intravenoznim infuzijama krvnih pripravaka sa očuvanim faktorom VIII (antihemofilna plazma, krioprecipitat, koncentrat faktora VIII različitih čišćenja).

Izravne donacije davatelja pribjegavaju se samo kada liječnik nema drugih antihemofilnih lijekova. Velika pogreška je transfuzija krvi od pacijentove majke, jer je ona nosač bolesti, a razina faktora VIII je bitno smanjena.

Zbog kratkog poluživota faktora VIII u krvi pacijenta (oko 6-8 sati), transfuzije krvi, poput transfuzije antihemofilne plazme, trebaju se ponoviti najmanje 3 puta dnevno. Za zaustavljanje masivnog krvarenja i pouzdano pokrivanje raznih kirurških intervencija kada se razina antihemofilnog faktora mora održavati iznad 30-40%, takva krvna i plazma transfuzija nisu prikladna. Iako je vrijeme zgrušavanja i rekalkekcija (zasićenost krvi s kalcijem) normalizirana u bolesnika s hemofilijom uz povećanje koncentracije faktora VIII do 3-4%, ova razina nije dovoljna da spriječi krvarenje tijekom operacija. Stoga, tijekom liječenja i preoperativne priprave, treba se usredotočiti samo na kvantitativno određivanje faktora VIII (ili na autokagulogram), ali ne i na pokazatelje ukupnog vremena zgrušavanja, ispitivanja potrošnje protrombina i drugih metoda s niskim pragom osjetljivosti.

Ravnomjeran volumen antihemofilne plazme je otprilike 3-4 puta učinkovitiji od svježe očuvane krvi. U pojedinačnim dozama od 10-15 ml / kg i dnevno 30-50 ml / kg, podijeljeno u 3 dijela (prva doza je 1,5 puta više od 2 slijedeće), antihemofilna plazma omogućuje kratko održavanje razine 10-15% faktora VIII , Glavna opasnost ovog liječenja je pacijent koji preopterećuje cirkulaciju pacijenta, što može dovesti do razvoja plućnog edema. Koristeći antihemophilic plazme u koncentriranom obliku ne mijenja stanje, kao što je visoka koncentracija injektira albumina (protein) uzrokuje intenzivan kretanje tekućine iz tkiva u krvotok, nakon čega se volumen krvi povećava na isti način kao u transfuziju normalnog razrjeđenja plazme. Koncentrirana suha antihemoVIIyl plazma ima samo prednost da se faktor C koncentrira u njemu, au malom volumenu se brže injektira u krvotok pacijenta. Suha anti-hemofilna plazma prije upotrebe razrijedi se destiliranom vodom na 1 / 3-1 / 2 originalnog volumena. Liječenje antihemofilnom plazmom dovoljno je za ublažavanje većine akutnih krvarenja u zglobovima (osim najtežih), sprječavanju i liječenju manjih krvarenja.

Najpouzdanija i djelotvorna koncentracija hemofilije faktora VIII. Krijaprecipitat ostaje najdostupniji od njih - plazma bjelančevina ekstrahirana hlađenjem (krio-precipitacija), u kojoj su dovoljni faktor VIII, fibrinogen i faktor XIII, ali ne dovoljno albumina i neki drugi proteini. Nizak sadržaj albumina u lijeku omogućuje vam da ga unesete u krvotok pacijenata u vrlo velikim količinama i povećate koncentraciju faktora VIII do 100% ili više, bez straha od preopterećenja cirkulacije krvi i plućnog edema. Glavni nedostatak krioprecipitata je njezina nepravilnost u aktivnostima.

Krioprecipitat se mora skladištiti na -20 ° C, što ga čini teškim transportom. Kod odmrzavanja lijeka brzo gubi aktivnost. Ovi nedostaci su lišeni suhe krioprecipitata i suvremenih koncentrata faktora VIII. One se mogu pohraniti u konvencionalnom hladnjaku i koristiti u polju.

Količina faktora VIII koja se nalazi u 1 ml "prosječne" donorske plazme, tj. Plazme sa 100% -tnim sadržajem antihemofilnog globulina, uzima se kao jedinica aktivnosti antihemofilnog lijeka.

Za zaustavljanje krvarenja u zglobovima i manja krvarenja, uključujući njihovu prevenciju tijekom ekstrakcije zuba, obično je dovoljno povećati razinu faktora VIII do 15-20%. Opasnije unutarnje i vanjsko krvarenje, kao i razvoj hematoma u mekim tkivima zahtijevaju održavanje razine faktora VIII iznad 30-40%, za koje se primjenjuju krioprecipitat ili drugi koncentrat faktora VIII pri 20-30 U / kg; za velike operacije i ozljede, hematurija i gastrointestinalnog krvarenja, doza krioprecipitata povećava se na 40-60 U / kg, au nekim slučajevima i više.

Istodobno, prekomjerne injekcije krioprecipitata su nepoželjne jer stvaraju visoku koncentraciju fibrinogena u krvi zbog čega je poremećena mikrokriptura u organima i postoji opasnost od tromboze i DIC.

Frekvencija primjene antihemofilnih lijekova određena je u onoj mjeri u kojoj je sa svakom primjenom bilo moguće povećati koncentraciju faktora VIII u plazmi. Dakle, ako je koncentracija čimbenika povećana na 40%, tada će se za 6-8 sati smanjiti na 20%, a početno povećanje do 120%, razina od 20% postići će se samo u danu. Suvremeni koncentrirani pripravci faktora VIII (krioprecipitat, itd.) Mogu se ograničiti na 1-2 intravenozne injekcije dnevno. Dovoljni učinak nadomjesne terapije postiže se samo kada su ispunjeni sljedeći uvjeti: svi antihemofilni lijekovi se primjenjuju intravenozno samo u mlazu, u najkoncentriranijem obliku moguće i što je prije moguće nakon njihovog deaktiviranja bez miješanja s drugim infuzijskim otopinama. Jedan od glavnih razloga za neuspjeh zamjenske terapije je drip injekcija krvnih pripravaka koji ne povećavaju razinu faktora VIII u plazmi.

Dok se ne prestane stabilno krvarenje, potrebno je izbjegavati uvođenje bilo kakvih nadomjestaka krvi i hemopreparacije (krvni pripravci) koji ne sadrže antihemofilne čimbenike, jer to dovodi do razrjeđivanja faktora VIII i smanjenja njegove koncentracije.

Rano uklanjanje (usisavanje) krvi koja se ulijeva u zglob ne samo da odmah potiskuje sindrom boli, sprječava dodatnu koagulaciju krvi u zglobu, već također smanjuje rizik od razvoja i brzog napredovanja osteoartritisa. Kako bi spriječili i ublažili sekundarne upalne promjene nakon krvi, liječnik propisuje uvođenje 40-60 mg hidrotizona u zglob. Potporna transfuzijska terapija, provedena tijekom prvih 36 dana, sprječava daljnje krvarenje i omogućava vam početak klasa fizičke terapije u ranoj fazi, što pridonosi bržem i potpunom obnavljanju funkcije zahvaćenog ekstremiteta, sprječava atrofiju mišića.

Pokret u zahvaćenom zglobu treba razviti u fazama: tijekom prvih 5-7 dana nakon uklanjanja imobilizacijskog zavoja, aktivni pokreti se izvode u zahvaćenom zglobu i drugim zglobovima udova, postepeno povećavajući učestalost i trajanje vježbe. Kasnije, od 6. do 9. dana, prebacuju se na vježbe vježbe, pomoću biciklih ergometara, pedalnih vrata za ruke i elastične šipke. I samo 11.-13. Dan, kako bi se uklonila preostala krutost i ograničila maksimalnu savijanje ili nepredvidivost, vježbe pasivnih vježbi izvode se s oprezom pod nadzorom transfuzijskih učinaka antihemofilne plazme ili malih doza krioprecipitata.

Istodobno, od 5-7. Dana, propisuju se fizioterapeutski učinci - hidrokortizon elektroforeza, anodna galvanocija.

U slučaju krvarenja u mekim tkivima potrebno je intenzivnije liječenje nego kod krvarenja u zglobovima, terapijom antihemofilnim lijekovima. Uz anemizaciju pacijenta propisane su dodatne transfuzije crvenih krvnih stanica. Ako se pojave znakovi zaraze hematom, odmah se propisuju antibiotici širokog spektra. Svaka intramuskularna injekcija za hemofiliju je kontraindicirana, jer mogu izazvati opsežne hematome i pseudotumore. Penicilin i njegovi polusintetički kolege također su nepoželjni jer uzrokuju poremećaj trombocita u visokim dozama i povećavaju krvarenje.

Rana i intenzivna antihemofilna terapija doprinosi brzom razvoju hematoma. Potrebno je izbjeći hematomsku bušotinu i krvotok. Nastavite transfuzijsku terapiju od 5-7 do 14 dana. Enveloped hematomi uklanjaju se, ako je moguće, kirurški zajedno s kapsulom ispod pokriva intenzivne njege s koncentratima antihemofilnih čimbenika.

U slučaju nosa bolesnika, liječnik ne bi trebao pribjeći uskoj tamponadi, pogotovo stražnjoj, budući da odmah nakon uklanjanja tampona krvarenje u takvim bolesnicima gotovo uvijek nastavlja s još većom silom.

Kako bi se zaustavilo krvožilni nosač što je brže moguće, potrebno je primijeniti antihemofilnu plazmu, kao i antihemofilne lijekove u kombinaciji s navodnjavanjem nosne sluznice s aminokaproinskom kiselinom, trombinom ili adroksonom.

Krvarenje bubrega kod kojih su transfuzije antihemofilne plazme i niske doze krioprecipitacije nedjelotvorne predstavljaju ozbiljnu opasnost za pacijente. Preporučene prosječne doze antihemofilnih lijekova (30-40 U / kg) također ne zaustavljaju uvijek ove krvarenje niti ih zaustavljaju najviše 1-2 dana. Povećava učinkovitost primjene antihemofilnih lijekova prednizon (20-30 mg / dan za odrasle pacijente).

Za olakšanje gastrointestinalnog krvarenja, velike doze koncentrata antihemofilnih čimbenika trebaju se koristiti u kombinaciji s aminokaproinskom kiselinom, doza do 0.2 g / kg.

Valja napomenuti da se upotreba prednizolona za krvarenje u probavnom traktu treba izbjegavati, upotreba prednizolona je najopasnija za čir na želucu i duodenumu.

Treba imati na umu da se želučano krvarenje često aktivira prijemom u vezi s boli u zglobovima, zubnom ili glavoboljnom acetilsalicilnom kiselinom, Brufenom, indometacinom, butazolidonovom. U bolesnika s hemofilijom, čak i jedna doza acetilsalicilne kiseline može izazvati krvarenje želuca.

U prevenciji i liječenju kroničnog osteoartritisa i drugih ozljeda mišićno-koštanog sustava treba razmotriti različite načine zaštite zglobova i sprečavanje ozljeda udova. Da biste to učinili, šavovi od pjenaste gume su šivan oko zgloba koljena, gležnja i lakta, svi sportovi povezani s skakanjem, pada i modrice (uključujući biciklizam i motocikl) su zabranjeni. Važnu ulogu igra najranije moguće i cjelovito liječenje akutnih krvarenja u mišićima i zglobovima, intenzivnoj terapeutskoj vježbi tijekom cijele godine. U tu svrhu, oni se sastoje od kompleksa atraumatskih vježbi u vodi, na mekim tepihima i aparatima za vježbanje - biciklističkim ergometrom, ručnim vratima. Nastava mora biti započeta u predškolskoj ili mlađoj školskoj dobi, odnosno prije kronične osteoartroze, razvijene su smetnje mobilnosti i druge ozbiljne poremećaje mišićno-koštanog sustava.

Sveobuhvatni tretman nadopunjen je fizioterapeutskim (visokofrekventnim strujama, elektroforezom glukokortikosteroida) i balneološkim metodama terapije, koje uključuju: terapiju blatom, korak kupke i radonske kupke. S čestim i trajnim krvarenjem u istim zglobovima, metode izbora su radioterapija i sinovektomija (uklanjanje sinovijalne membrane zgloba).

Radioterapija se provodi u jednoj dozi od 25-50 R (za akutnu krvarenje) do 50-100 R za kronični osteoartritis. Sesije se ponavljaju nakon 1-2 dana, ukupna doza se kreće od 400 do 1000 R. U djece mlađoj od 14 godina potrebno je oprez zbog mogućnosti oštećenja zona za rast kosti, pa stoga ukupna doza ne smije prelaziti 400 R. Posljednjih godina, i unutarnje izloženosti injektiranjem radioaktivnih izotopa u zglobove.

Sinovectomija izvedena kroz jedan incision je vrlo učinkovita metoda za liječenje hemofilnih lezija zglobova, prevenciju teškog osteoartritisa. Ova vrsta liječenja uklanja kasnije krvarenje u operiranom zglobu, osigurava očuvanje normalne konfiguracije i funkcije. Ovaj učinak izražen je relativno ranom operacijom - s artrozi razreda I - II, a kod lezija razreda III - IV, sinovektomija, u pravilu, više nije prikladna. Poput svih ostalih operacija, sinovektomija se provodi upotrebom krioprecipitata ili drugih koncentrata antihemofilnih čimbenika.

Ostali ortopedski postupci često izvode ahilloplastiku produživanje kosti kako bi se vratili zajedničkog prostora, u teškim slučajevima - krugom sa stlačenim zglobova u normalan položaj. Od neprocjenjive vrijednosti usluga, a isporuku uređaja Volkova - Hovhannisyan, Ilizarov i drugima, osigurava korekciju brzo i pouzdano, bez izuzetno opasna za pacijente s produljenom imobilizacijom udova. Obnova zajedničkog prostora, bez uporabe tih uređaja u cjelini je gotovo nemoguće.

S dovoljnom krioprecipitatu nadomjesne terapije (u prvih 7-8 dana - 30-40 U / (kg x dana), zatim - pola količine) u pacijenata kojima posve pouzdan hemostazu; krvarenje i krvarenje u mjestima žbica nisu promatrani.

Suvremene metode nadomjesne terapije i uporabe ortopedskih pomagala radikalno promijenila prognozu prijeloma kosti kod pacijenata s hemofilijom. Ne tako davno, takvi prijelomi ne liječe, često komplicira lažnih zglobova, pa čak i dovesti do gubitka udova, a zatim pod utjecajem velikih doza krioprecipitata dok zbližavanje i dobre fiksaciju kosti uređaje dobiva preko liječenje prijeloma, u uobičajeno vrijeme je gore spomenuto.

Za izvrsne terapijske izazova uključuju borbu protiv osteoporoze, ciste i Intraosealna pseudotumor koji nema tendenciju osumkovaniyu. Ovi procesi daju ozbiljne komplikacije, a ponekad prisiljeni posegnuti za amputacije.

Liječenje komplicirane hemofilije. Najopasniji je otkrivanje u krvi bolesnika s hemofilija Velik broj antitijela protiv faktora VIII, što se određuje inhibicijsko hemofilije transformaciju u formi. Je inhibitor sposoban inaktivaciju vrlo veliku količinu primijenjenog faktora VIII izvana, te stoga primarni tretman - supstitucija transfuzijom terapija - neučinkoviti ili postaju potpuno nedjelotvornim.

U postupku terapije transfuzijske (s 4-6-ti dan) Titar antitijela mogu rasti.

Ako je potrebno nadomjesnu terapiju zbog zdravstvenih razloga, ona privremeno ne može prevladati učinak primjene protutijela ogromnim količinama faktora VIII koncentrata (500-1000 U / kg), ili Plazmafereza (uklanjanje pacijenta s nekoliko litara plazme zamjenjujući ga sa svježim antihemophilic) zajedno s faktorom VIII injekcije megadoses ,

Pokazalo se više obećavajućom primjenu u hemofilija A inhibitora tzv premosnice obradu - davanje koncentrata faktora IX, X i II. Njihova upotreba u velikim dozama daje pola bolesnika s inhibitorom hemofilija zaustavljanje krvarenja. Međutim, trombogenosti tih poznatih lijekova, njihova sposobnost da izazovu razvoj DIC i tromboze, pogotovo dok korištenje aminokaprojevu kiseline i drugih hemostatici. Mogu razviti takve povrede i inhibicijski oblik bypass terapija hemofilije. Na primjer, opisani slučajevi infarkta miokarda u mladih bolesnika s hemofilijom reapplying faktora protrombina koncentrata. Prema nekoliko autora, s inhibitorni hemofilije učinkovitije od uobičajenog, a tzv aktiviranih protrombina kompleksnih preparata, ili kompleks faktora IX. Međutim, oni su više od 10 puta skuplji od neaktivirane koncentrati tih istih faktora. Kako bi se smanjio rizik od diseminirane intravaskularne koagulacije i tromboze preporuča se uvesti i ti čimbenici antitrombina III ili s pre-duboko smrznuta plazma, zajedno s malim dozama kontrikala.

Podaci o učinku prednizon o visini protutijela u krvi su kontroverzni, ali većina autora ipak napomenuti da je u bolesnika s hemofilije liječenje je rijetko učinkovito. Imunosupresivi (azatioprin, itd), često smanjiti količinu antitijela, ali njihova upotreba je opasna zbog razvoja trombocitopenija, hemofilija koji može značajno pogoršati hemoragijskih pojava.

Ako bolesnici s inhibitorom hemofilija nije pozitivan trend, kada je nadomjesna terapija prije operacije je uvijek potrebno da pažljivo provjerite je li inhibitor prisutan u plazmi.

Tijekom pogoršanja reumatskog sekundarne sindroma, kao i tijekom intenzivnog nadomjesne terapije, osobito ako to ne slabi, ali jača bol u zglobovima, daje dobar učinak prednizolona (20-40 mg na dan za mjesec dana, nakon čega slijedi postupni pad na najnižu dozu).

Od izuzetne važnosti u sprječavanju krvarenja je da se smanji rizik od ozljeda, rezova i sl. Od ranog djetinjstva. Jednostavno razbijanje igračaka (uključujući metal i plastiku), kao i nestabilne i teške predmete, isključeni su iz uporabe. Namještaj treba biti s zaobljenim rubovima, ispupčenim rubovima omotanim pamukom ili pjenastom gumom, pod prekrivenom sagom od hrpe. Preferira se komuniciranje i igranje pacijenata s djevojčicama, a ne dječacima.

Za pacijenta je važan ispravan izbor zanimanja i mjesta rada. U najtežim slučajevima, jedina učinkovita metoda ublažavanja bolesti je sustavno, jednom svakih 10 dana, intravenozno davanje krioprecipitata ili bilo kojeg drugog faktora VIII koncentrata koji je dostupan. Jedna doza lijeka za takvu prevenciju je 400-800 IU.

Od velike važnosti za prevenciju teških lezija mišićno-koštanog sustava najranije je moguće davati pripravke faktora VIII za modrice i druge ozljede, kao i za manifestaciju akutne boli zglobova, što upućuje na to da je curenje krvi započelo. Neposredno uvođenje koncentrata antihemofilnih čimbenika (specijalni tim za hitne slučajeve ili hemofilično središte ili obučeni roditelji pacijenta) na početku razbija formiranje ili pogoršanje krvarenja, sprečava destruktivne promjene u zglobu. Hitna prva pomoć je bitna komponenta fizičke rehabilitacije bolesnika i sprječavanje teških i nepovratnih promjena u zglobovima, kostima i mišićima. To dramatično smanjuje broj hospitalizacija, prosječna godišnja duljina boravka u bolnici, ne kidanje djece iz škole.

Intenziviranjem supstitucijske transfuzijske terapije, povećava se broj osoba zaraženih serumskim hepatitisom, povećavaju se ozbiljne reakcije na uvođenje hemopreparacije i pojavljuju se brojni drugi imunološki poremećaji.

Profilaksu gena za hemofiliju još nije razvijena. Određivanje seksa ispitivanjem seks kromata i kariotipa amnionskih stanica, dobivenih metodom amniocenteze, omogućuje pravovremeno prekinuti trudnoću, ali ne pokazuje da li je fetus nosilac hemofilnog gena. Trudnoća je sačuvana ako je fetus mužjak, budući da su svi sinovi pacijenata rođeni zdravi i prekinuti ako je fetus ženka, budući da su sve kćeri pacijenata s hemofilijom nositelji bolesti.

Žene - nositelji hemofilije, s vjerojatnošću od 50% rođenja pacijenta (ako je fetus je muško) ili prenositeljima hemofilije (ako ženskog fetusa), rođenje djevojčice samo nosi rizik obitelji hemofiličarima s prve generacije na drugu, a istovremeno se povećava ukupan broj nosača bolesti.

Ministarstvo zdravstva Ruske Federacije odobrila lijek Revoleyd (eltrombopaga) za uporabu u djece. Novi lijek indiciran kod pacijenata koji pate od kroničnih imunološkog trombocitopenija purpura (idiopatske trombocitopenije, ITP), rijetke bolesti sustava krvi.

03.03.2017

Kanadski znanstvenici sa Sveučilišta u Ottawi će revolucionirati regenerativne medicine. U jednom od posljednjih eksperimenata su bili u mogućnosti da rastu ljudskog uha od uobičajenog jabuka.

27.02.2017

Stručnjaci prvi Pavlov Medicinski fakultet Sveučilišta u St. Petersburgu, stvorena nanočestice s kojima je moguće dijagnoza infarkta i prije pacijenta s infarktom. Također, u dugoročne studije, nanočestice će se ...

Medicinski članci

Gotovo 5% svih malignih sadrže sarkom. Oni su vrlo agresivni, brzo širenje kroz hematogeni i tendenciju recidiva nakon liječenja. Neki sarkomi se razvijaju tijekom godina, ne pokazuju ništa ...

Virusi ne samo lebdjeti u zraku, ali također može dobiti na rukohvatima, sjedala i drugih površina, zadržavajući njihovu aktivnost. Dakle, kad ste na putovanju ili na javnim mjestima, poželjno je ne samo kako bi se uklonili komunikaciju s drugim ljudima, ali i kako bi se izbjeglo ...

Vratite dobar vid i reći zbogom naočala i kontaktnih leća - san mnogih ljudi. Sada se može brzo i sigurno ostvariti stvarnost. Nove značajke lasersku korekciju vida otvara metodu potpuno ne-kontakt-femto-LASIK.

Kozmetički pripravci koji su namijenjeni da se brine o našoj koži i kosi, u stvari, ne može biti tako sigurna kao što mislimo

Složene mehanizmi koji podržava krv u tekućem stanju, bez njegova koagulacije u lumen žile ili propuštanja kroz vaskularnog zida, zove hemostaza. Od patoloških stanja povezanih s zgrušavanja krvi obrađena u sljedećem poglavlju, tu treba uzeti u obzir i druge promjene povezane s poremećajima hemostaze.

Krvarenje (hemoragija od grčke haima. - Krv i Rhein - tok) naziva se krv u žile ili srce u okoliš (vanjska krvarenja) ili u tjelesnim šupljinama, šuplje organe lumen (unutarnje krvarenje). Primjeri vanjskog krvarenja su metroragija (maternice), melena (crijevni) i unutarnje - hemopericardium, hemothorax, hemipritoneuma i hemarthrosis (perikarda šupljini, pleura, abdominalna ili zglob, respektivno).

Ovisno o izvoru krvarenja je podijeljen u arterijskih, venskih, arterijska-venske (mješoviti), kapilari parenhimsko (kapilara od parenhimsko organa) i srce.

Poseban oblik krvarenja je krvarenje u krvi koji extravascularly nakupljaju u tkivima. Postoje četiri vrste:

Hematom - hemoragija s oštećenjem tkiva i integritet tvore šupljinu;

Hemoragijskog impregnacija (infiltracija) - krvarenje očuvanje tkiva netaknut;

Ekhimoza (modrica) - krvarenja u ravnoj kožu, potkožno tkivo, sluznica;

Petechiae - označavanje krvarenja u koži, sluzav i serumske membrane, unutarnje organe.

Višestruki petehialnim krvarenja, pritoka zajedno u veće veličine, nazivaju hemoragijski purpura i modrice do 2 cm u promjeru - ekhimoza.

Mehanizmi krvarenje ili krvarenje uključuju:

Razmak (haemorragia po rhexin), koji proizlazi iz ozljede ili nekroze nemodificiranog posude (srčani kidanja na infarkt miokarda), upale (syphilitic mezaortit s rupture aorte), pogođenog vaskularne aneurizme;

Koroziju (haemorragia po diabrosin) ili arrosive krvarenja koji se razvija u uništavanju upale krvožilne stijenke (više gnojni), malignog tumora nekroze (kazeozne nekroze krvarenje tuberkulozan šupljine), izloženost kemikalijama (želučani sok može uzrokovati krvarenja čireva na želucu), klijanje korionski resica jajovoda s ektopičnom trudnoćom vaskularne;

Dijapedezom (haemorragia po diapedesin, grčkog promjera -, kroz, pedao - skakanje), pri čemu izlaz krvi povećanjem propusnosti krvnih žila, obično netaknutu mikrovaskularnu teške hipoksije, intoksikacija, infekcije raznih coagulopathies, hemoragijski dijateza. Relativno često diapedetic krvarenje razvijen za hipertenzivna kriza, sistemski vaskulitis, leukemija, hemofilija, uremije.

Tendencija da se spontano krvarenje ili krvarenje u odgovoru na još manje štete je pozvao hemoragijska dijateza. To stanje je povezano s kvalitativno ili kvantitativno trombocita mijenja nedovoljno koagulaciju, patološke rezistencije ili povećanom propusnost krvnih žila i nasljedna i stečena.

Glavni uzroci krvarenja (krvarenja) su:

1. Poboljšani vaskularne krhkost uočeno na svojim urođene mane, infekcije i intoksikacije, hipo- i beriberi, terapiji steroidima;

2. Nedostatci trombocita. To uključuje trombocitopeniju bilo kojeg podrijetla, naslijedio ili stečene adheziju slabljenje (von Willebrandov bolesti, Bernard-Soulier, nasljedna hemoragijska dijateza, etc.), oslabljeno agregacije trombocita ili smanjenja izlučivanja;

3. prirođene nedostatak faktora zgrušavanja (hemofilija A za faktor VIII, hemofilija B pomoću faktora IX, von Willebrandove bolesti, drugih faktora zgrušavanja) ili više stečene podrijetla (oboljenja jetre, nedostatak vitamina K, neke imunološke lezija);

4. Višak intravaskularne koagulacije, kao što su proširene intravaskularne koagulacije - (. Vidi sljedeću predavanje) DIC.

Izlazak krvarenja može biti koristan (resorpcija žile krv, organizacija, ovijanje, obrazovanja „zapušten” ciste) i nepovoljne (infekcija pristupanje suppuration).

Značenje krvarenja zbog njegove izgled, težini i trajanju. Na primjer, srčani udar od infarkta miokarda s formiranjem hemopericardium brzo dovodi do smrti pacijenta, iako je ukupan broj streaming video krvi obično ne više od 100-200, s arterijske krvarenje može razviti masivni gubitak krvi i akutni anemija s fatalnim posljedicama. Produžena blago krvarenje iz kroničnog čira na želucu ili duodenalni ulkus uzrokuje kronične hemoragijski anemije. Značenje krvarenje ovisi prvenstveno o njegovoj lokalizaciji, i to samo o njegovoj veličini. Čak i mala krvarenja u mozgu može uzrokovati gubitak vitalnih centara, bubrenje mozga i smrt pacijenta, a čak i jednostavan masivna krvarenja u potkožnom tkivu ne predstavlja opasnost za život.

Plasmorrhages - izlaz iz lumena krvne plazme impregnacije posudi s okolnim tkivima (plazmi) impregnacije zbog povećane krvožilne propustljivosti. Plasmorrhages javlja transendotelne zbog ultrafiltraciju (prinos plazme kroz pore bazalne membrane endotela povećanjem hidrostatskog ili osmotskog tlaka), širenje (uzrokovana gradijentom komponenata plazme u lumenu i iz posude), microvesicular transport (mikropinotsitoz ili tsitopemzis nastaju zbog aktivnosti enzima endotelne sustavima) , Moguće je i puštanje inter-endotelijskog plazma. Tako plasmorrhages definiran oštećenje stijenki krvnih žila (prvenstveno njegova intima) i promjene u konstanti krvi. Morfološka studija mikrovaskularne zid zgusne, postaje homogena, a elektron mikroskopski pregled u natečenim endotelne stanice imaju veliki broj microvesicles, fenestrae i formiranje tunela, pojava međustanične praznine, labavljenju intime bazalne membrane. Akumulacija komponenata u plazmi dovodi do oštećenja stanica i međustanične tvari u vaskularnom zidu i perivaskularnom tkiva, čiji je rezultat razvija hyalinosis, te u težim slučajevima - fibrinoid nekroze.

Šok - ozbiljna patološko stanje koje karakterizira cirkulatornog kolapsa (akutno zatajenje cirkulacije) nakon superstrong utjecaj na hemostaze. Razlikovati hipovolemijskog, srcu i vaskularne vrste septički šok.

Hipovolemički šok uzrokovan brzim smanjenjem na 20% ili više od cirkulirajućeg volumena krvi da vidi s gubitkom akutne krvi, dehidracije. Dakle, gubitak tekućine i elektrolita je moguće s opsežnim opeklinama (zbog proizvodnje plazme iz oštećenih mikrocirkulacijskog žila) s teškog povraćanja, rasipan proljev.

Srčani udar razvija kao odgovor na smanjenje udarnog volumena u sloma srca je opaženo kod infarkta miokarda, ozbiljnim miokarditisom, akutna ili mitralnog aorte regurgitacijom, protetska tromboze ventila, rupture da interventrikularni septum, hemotamponade srca košulje. Izgovorene pad u rezultatima krvnog tlaka do značajnog smanjenja dotoka krvi u tkiva, hipo-volemic slične promjene.

Septički (toksični-zarazan) šok odvija u prisutnosti infekcija uzrokovanih gram-negativnih (E. coli, Proteus, Klebsiella, itd) manje gram-pozitivnih (staphylo-, streptokoki, pneumokoki) mikroflore. Luče toksine (uglavnom endotoksina) aktivira sustav komplementa, zgrušavanje krvi, fibrinolize, kao i trombocita i neutrofila. Kao rezultat toga, stimulira formiranje dušikovog oksida (snažan vazodilatator), faktor nekroze tumora, a interleukin uzrokuje akutno zatajenje cirkulacije.

Vaskularne (preraspodjela) može biti neurogeni šok (traumatska bol, ozljeda leđne moždine, kao komplikacija anestezije) ili anafilaktičkog inducirane generaliziranih reakcija preosjetljivosti. Zbog izrečene vazodilatacije, povećana propusnost kapilara i arterijsko resetirati preraspodjele volumena intravaskularni krvi, uz značajno smanjenje ukupnog perifernog vaskularnog otpora.

Šok u svom razvoju prolazi kroz tri faze:

1. neprogresivni (rana) fazi šoka karakterizira smanjenje krvnog tlaka i srčane izlaznog volumena uz održavanje relativno normalan protok krvi do vitalnih organa. To je zbog kompenzacijskog vazokonstrikcije krvnih žila, posebno kože i crijeva. Uz osiromašeni adaptivnih mehanizama šok nastavlja na sljedeći korak;

2. Progresivni različitih faza šok kliničkih simptoma, duboko raspada uzrokovan smanjenom krvi punjenje svih organa i tkiva (prokrvljenosti tkiva zbog povećanja arterijskog dilatacije kodiranje), razvoj i metaboličkih poremećaja krvotoka. 3. nepovratni šok fazi postoji izražen nedostatak cirkulacije krvi na razini mikrovaskulaturi suprotno cjelovitosti stijenki krvnih žila, brzo raste višestruko otkazivanje organa, završava smrću pacijenta.

Morfološko ispitivanje pokazuje generalizirane distrofne i nekrotične promjene, pojave DIC sindroma (petehijalna krvarenja, staza, trombije u mikrovaskulatu). Pored toga, zbog osobitosti strukture i funkcioniranja različitih organa u svakoj od njih pojavljuju se čudne promjene - šok organi. Stoga je razvoj nekrotične nefroze (nekroza epitela zavaljenih tubula) karakterističan za bubrežni šok. Šok štitnjače se manifestiraju žarištima atelektaze, serozno-hemoragičnog edema, ponekad s gubitkom fibrinskog filamena (hialinske membrane). U mozgu se pojavljuje ishemijska encefalopatija, koja se očituje putem edema, punktata krvarenja i žarišta nekroze. U srcu, mala, uglavnom subendokardijalna žarišta krvarenja i miokardijalne nekroze, opažena je masna distrofija kardiomiokita sa znakovima njihovog povlačenja. U kortikalnom sloju nadbubrežnih žlijezda smanjuje se do potpunog nestanka lipida koji se koriste za sintezu steroidnih hormona. U gastrointestinalnom traktu otkrivene su hemoragije, erozije i akutni ulkusi u sluznici. Šok od jetre razlikuje se od masne distrofije hepatocita, au nekim slučajevima čak i zbog centrolobularne nekroze.

Prognoza šoka ovisi o vrsti, težini, stupnju pri kojem se liječenje započinje, prisutnosti komplikacija. Trenutno, s teškim kardiogenim ili septičkim šokom, smrtnost doseže 50% ili više.

Ključni koncepti oštećene hemostaze:

1. Hemostatički poremećaji, koagulopatija  (coagulopathia, coagulo- + Greek patos - patnja, bolest) - smanjena funkcija koagulacije krvi i anti-koagulacijskih sustava.
2. Hipoagulacijsko trombozno stanje- stanje, popraćeno patološkim procesom povećane zgrušavanja krvi zbog povećane agregacije trombocita, aktivacije faktora koagulacije u plazmi i tkiva uz stvaranje trombocita i fibrinskih ugrušaka.
3.   Hipoagulacijsko stanje hemoragije- stanje popraćeno patološkim procesom smanjenja zgrušavanja krvi uslijed smanjenja agregacije trombocita, inaktivacije faktora koagulacije u plazmi i tkiva s pojavom krvarenja i krvarenja.
4. DIC (trombotsko hemoragijsko stanje) - sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije krvi - tipičan patološki proces hemostaze uslijed oštećenja hemostaze kao rezultat on-the-mar-ry distrofije unutarnjih organa.

U kojim bolestima postoji kršenje hemostaze:

Hemostaza - složen proces koji sprječava ili zaustavlja protok krvi iz lumena, daje izgled fibrina paket potreban za obnovu integriteta tkiva, te konačno uklanja fibrin, kada je potreba za to nestaje. U tom procesu uključeni su četiri glavna fiziološka mehanizma.

Koristeći hemostatski sustav krvnih ispunjava svoju funkciju važnu - održavanje tekućeg stanja krvi teče u krvnim žilama i koagulacije krvi loma stijenki krvnih žila, a time i prestanak krvarenja i održavanje volumena krvi i sastav. Sustav hemostaze je višekomponentan. To uključuje i druge pločice krvne stanice, vaskularni zid ekstra-vaskularnog tkiva, biološki su aktivne tvari (trombocita vaskularne hemostaze), u plazmi, faktora koagulacije tkiva (koagulacija hemostaze) blisko smještenih s antikoagulansima, fibrinolitičke i kalikrein-kinin sustava. Kršenje bilo koje od ovih komponenata dovodi do patologije hemostaze.

Razvrstavanje poremećaja hemostaze. Patologija hemostaze klasificirana je prema prevladavajućoj štetnosti njezinih različitih komponenata na kršenje vaskularne hemostaze trombocita i hemostaze koagulacije. Prema etiologiji ovih poremećaja može steći i naslijedio, a na smjeru promjena podijeljenih u snižavanje zgrušavanja krvi (hypocoagulation) i povećana zgrušavanja krvi (hiperkoagulabilnosti), koja može biti lokalna (tromboza) i generalizirani (DIC).

Smanjenje koagulacije krvi
  Smanjenje koagulacije krvi očituje se povećanim krvarenjem (hemoragični sindrom) - ponavljanim krvarenjem, krvarenjem, nastali spontano i s manjim ozljedama.
  Trombocita vaskularna hemostaza poremećena kod kvantitativne i kvalitativne promjene u trombocita (trombocitopenija i thrombocytopathy), te lezije krvožilne stijenke.
Trombocitopenija se naziva smanjenjem broja trombocita u krvi ispod norme (180-320 G / l ili 180-320x109 / l). Međutim, spontano krvarenje događa se samo kada im broj kapi ispod 30 g / l. Pod thrombocytopathies razumjeti kvalitetu inferiornosti i disfunkcija trombocita s normalnim ili smanjuje njihov sadržaj.

Uzroci niske koagulacije krvi. Uzrok trombocitopenije imunih odgovora često mijenjaju antigenu strukturu trombocita pod djelovanjem virusa, lijekovi protiv trombocita (autoantitijela formulacije s kronične limfocitne leukemije, idiopatska trombocitopenija) trombocita nekompatibilnost između majke i fetusa antigena. Pored toga, trombocitopenija se razvija kao posljedica poraza megakaryocitnog izbojka koštane srži ionizirajućim zračenjem, kemikalijama ili zamjenom metastaza tumora, leukemijskih infiltrata. Smanjenje trombocitopoeze može biti uzrokovano nedostatkom cijanokobalamina i folne kiseline, nasljednog defekta u stvaranju trombocita (uključujući one s nedostatkom trombocitopoietina). Trombocitopenija se javlja uslijed mehaničkih oštećenja trombocita s splenomegalijom, umjetnim srčanim ventilima, kao i povećanom potrošnjom trombocita s lokalnom i generaliziranom intravaskularnom koagulacijom krvi.
  Etiološki čimbenici koji uzrokuju trombocitopatiju uključuju djelovanje toksičnih tvari i lijekova (alkohol, acetilsalicilna kiselina), ionizirajuće zračenje, endogeni metaboliti (s uremijom, cirozom jetre); nedostatak cijanokobalamina, hormonalni poremećaji (hipotiroidizam). Postoje također i genetski defekti u membranskoj strukturi i biokemijski sastav trombocita (nedostatak trombozinina, faktor 3, ATP, ADP, G-6-FDG, membranski receptori za faktore V, VIII, XI itd.).

U hemoragijski vazopatiyah oštećenje vaskularnog zida, što dovodi do smetnji u trombocitima vaskularnog hemostaze i krvarenje, nastaje zbog povećane permeabilnosti stijenke krvne žile i njegove degradacije povrede sintezu kolagena (za probavni nedostatka askorbinske kiseline, nasljedne grešaka u sintezi kolagena) djelovanjem biološki aktivne tvari ( alergija), radiotoksini (bolesti zračenja), imunološki hemoragični vaskulitis, smanjenje angiotrofne funkcije trombocita tijekom trombocita Otvorite i thrombocytopathy, uništavanje leukemijom infiltracije stijenki krvnih žila. Jedan od uzroka krvarenja je smanjenje proizvodnje vaskularne stijenke von Willebrand faktora - velike molekule krvi koagulacijskog faktora VIII (nasljedna von Willebrandova bolest). Taj se faktor akumulira u trombociti i oslobađa se kada se degranuliraju.

Potrebno je za normalno prianjanje trombocita na kolagensku stijenku, a bez njega trombocitni trombus se ne stvara. Hemoragijski sindrom također se opaža kada se povećava peroksidacija membranskih fosfolipida na membranu, zbog čega se u endotelu sintetizira i izlučuje prekomjerna količina snažnih inhibitora agregacije trombocita, prostaciklina. Osim toga, oslabljena neurogena i humoralna regulacija vaskularnog tonusa dovodi do smanjenja vaskularne hemostaze trombocita, čiji pad dovodi do nemogućnosti blokiranja malih žila s trombocitnim trombom.

Patogeneza niske koagulacije krvi. Postoje četiri glavna mehanizma trombocitopenije: smanjenje proizvodnje, povećano uništavanje, povećana potrošnja (tromboza), preraspodjela trombocita.

Poremećaj hemostaze i razvoj krvarenja tijekom trombocitopenije zbog sljedećih mehanizama:
  - povećanje microvaskularne propusnosti za eritrocite i druge krvne komponente (diapedemična krvarenja) i vaskularnu krhkost zbog distrofije zida kada je isključena angiotropna funkcija trombocita;
  - smanjenje funkcije agregacije adheziva trombocita;
  - puštanje povreda trombocita Reakcija faktor koagulacije krvi, ADP, serotonin, adrenalin antigeparinovogo faktora, što dovodi do nedovoljnog stvaranja stvaranja tromba trombocita, vaskularne bez odgode i spazama koagulacije;
  - smanjenje retrakcije ugruška kao posljedica smanjenja aktivnosti kontraktilnog proteina trombocita - trombozenina (faktor trombocita 8).

U patogenezi trombocitopatije mogu se razlikovati dva glavna mehanizma njihove pojave: proizvodnja patoloških trombocita u koštanoj srži i uništavanje trombocita u svim dijelovima krvnog sustava. Patogeneza vaskularne hemostaze trombocitopatije je ista kao kod trombocitopenije, jer je povezana s onesposobljavanjem funkcija trombocita.

Kršenje hemostaze koagulacije koja dovodi do razvoja krvarenja može biti uzrokovano sljedećim čimbenicima:
  - stečeno i nasljedno smanjenje ili narušavanje sinteze čimbenika zgrušavanja plazme i trombocita i komponenti kallikrein-kinin sustava;
  - inhibicija ili povećana potrošnja tih čimbenika;
  - povećanje endogenih antikoagulanata;
  - aktivacija fibrinolitičkog sustava;
  - Predoziranje antikoagulanata, fibrinolitičkih i defibrinantnih lijekova. Sve to podrazumijeva kršenje jedne od tri faze koagulacije krvi i povlačenja ugruška ili njihove kombinirane promjene.

Uzrokuje povreda prvoj fazi koagulacije krvi - tvorba tromboplastinom - je proizvodi redukcije faktora (IX, X) u patologiji jetre, formiranje antitijela na nekim faktorima (VIII, IX) u bolestima, patogeneza koja ima autoimunu komponentu (leukemija, kolagen) ili predoziranje takvog univerzalnog antikoagulansa kao heparin. Postoje genetski nedostaci u sintezi čimbenika VIII, IX i XI, čiji je nedostatak temelj razvoju hemofilije (redoslijed ovih čimbenika je hemofilija A, B i C).

Povreda drugu fazu zgrušavanja krvi - trombina - događa ne samo za bolesti jetre, ali i u hipo- i beriberi K kad se pogledaju, previše sinteze u jetri faktora II, V, VII, koji su uključeni u ovoj fazi (s opstruktivne žutice, enteritis, opsežna resekcija tankog crijeva, ljekovita disbakterija). Pojava inhibitori imunološkog faktora V, VII (npr u liječenju streptomicin sulfat), povećali renalnog izlučivanja, nasljedne nedostatak (Faktora V kada paragemofilii) ili deaktiviranja komponente antikoagulacija sustava - antitrombina, heparin (s anafilaktički šok, heparin predoziranja).

Hemoragijskog dijateza povezana s poremećajem koagulacije treća faza - faza stvaranja fibrinskog javlja sa smanjenjem sinteze fibrinogena u zaraženim jetre patološki proces, svjetla ili kao rezultat nasljedne hipo-, afibrinogenemia i fibrinstabiliziruyuschego faktor nedostatak (faktor XIII). Međutim, znatno češće, kršenje treće faze posljedica je povećane fibrinolize u slučaju ozljede (operacije) pluća, maternice, gušterače; spali, šok. To je zbog povećanog krv koja ulazi u aktivatorom plazminogena (plazminogena) - tkiva, mikrobna fibrinokinaz, leuko- i eritrocita aktivatori, komponente iz kalikrein-kinin sustava i komplementarnog sustava heparinom kompleksa s fibrinogena, plazminogena i adrenalina (ti kompleksi pružaju neenzimatsku fibrinolizu B. A , Kudryashov).

Patogeneza. Glavna karika u patogenezi hemoragične dijateza, koji se razvio u kršenje bilo koje od faze zgrušavanja krvi, je kronični gubitak krvi i njegove posljedice, kao i strukturne i funkcionalne promjene u mjestu krvarenja (u zglobove, unutarnje organe, kožu i druga tkiva).

Povećana koagulacija krvi
  Povećanje koagulacije krvi manifestira lokalna (tromboza) ili generalizirana intravaskularna koagulacija krvi, koja se temelji na kršenju hemostaze krvnih pločica i vaskularne koagulacije.

Hiperkoagulacija može biti posljedica:
  - povećanje funkcionalne aktivnosti koagulacijskog sustava krvi zbog povećanog unosa prokoagulanata i aktivatora zgrušavanja krvi u krv;
  - povećanje sadržaja krvnih pločica;
  - smanjenje antitrombotskih svojstava vaskularne stijenke;
  - smanjenje aktivnosti antikoagulacijskog sustava krvi;
  - slabljenje fibrinolize.

Generalizirani (diseminirane) intravaskularne koagulacije (DIC) - teška oštećenja od hemostaze, koji se javlja kada se višak neposredni krvi procoagulants i aktivatori koagulacije dovodi do stvaranja više microthrombi u posudama mikrovaskulature, a zatim razvoj hypocoagulation, trombocitopenija i hemoragije koja je posljedica "potrošnja" faktora koagulacijskog sustava i povećanje funkcionalne aktivnosti sustava antikoagulacije i fibrinolize krvi, praćeno iscrpljenjem svih t EX sustava.

Etiologija. Svestranost i nespecifičnost DIC-a posljedica je raznih uzročnih čimbenika njegove pojave. To su prije svega generalizirane infekcije i septičkih stanja, sve vrste udara, traumatske operacije, opstetrički patologiju (prerano odvajanje, ručno uklanjanje posteljice), akutni intravaskularnu hemolizu, uremije u zatajenja bubrega, sve terminalne stanja.

Patogeneza. Glavna karika u patogenezi generaliziranog hiperkoagulabilna je neravnoteža između kalikreinske-kinin, koagulacija, antikoagulantne i fibrinolize u krvi prilikom ulaska u krvotok velikog broja prokoagulantni i aktivatora. To dovodi do poremećaja u krvi, kao važna funkcija kao očuvanje svoje normalno stanje agregacije, što je rezultiralo u fazi Hiperkoagulabilno krvnih ugrušaka u krvnim žilama i zaustavlja njegov cirkulaciju s razvojem teških degenerativnih i funkcionalnih poremećaja u organima i tkivima su često nespojive sa životom. U sljedećoj fazi hipoagulacije, razrjeđivanje krvi i gubitak sposobnosti ugrušavanja i agregacije trombocita uzrokuju krvarenje, što je slabo podložno terapijskoj korekciji. S povoljnim ishodom dolazi treća - faza oporavka, pri kojoj se hemostaza normalizira.