हेमोस्टेसिस का उल्लंघन। जमावट कारकों को हटा देना। सी) गंभीर यकृत क्षति

हेमोस्टेसिस प्रणाली के पाथोफिसिओलॉजी

हेमीस्टैटिक प्रणाली का मूल्य

• 1. तरल अवस्था में रक्त का संरक्षण (जमावट और anticoagulation प्रणाली की गतिविधि का पर्याप्त अनुपात)

• 2. रक्तस्राव को रोकें और रोकें (लगातार रक्त परिसंचरण को बनाए रखना)

हेमोस्टेसिस के प्रकार

• संवहनी प्लेटलेट

•   (प्रारंभिक)

• - माइक्रो साइप्स में ब्लीडिंग रोकना

• जमावट

• (माध्यमिक)

• फाइब्रिन बंच की तैयारी

हेमोस्टेसिस सिस्टम के घटक

• * वास्कुलर वाल

• * प्लेटलेट्स   (मोनोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स)

• * प्लास्मा सिस्टम:

•   - प्रोकोगुल्यंटी

•   - एंटीकॉजिकेंट्स

•   - फाइब्रिनोलाइटिक

•   - कालीक्रिन-किनिनोवा

हेमोस्टासिस डिस्कार्डर्स का वर्गीकरण

• इटोलॉजी के लिए

•   - विरासत

•   - प्राप्त

• विकास तंत्र के लिए

•   - वास्कुलर डिस्डोर

•   hemostasis

•   - कोगुलेटरी हेमोस्टासिस के वितरण

• परिवर्तन की दिशा के लिए

•   - हाइपोकॉजिकेशन

•   - हाइपरकोगुलेशन

gipokoagulyatsii

• खून बहने और रक्तस्राव (सहज या मामूली चोटों के बाद) की प्रवृत्ति के साथ खून की कमी की क्षमता

एटियलजि

• 1. थ्रोम्बोसाइटियो

• 2. thrombocytopathies

• 3. VASOPATHY

• 4. कोग्लोप्लाथी

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

• रक्त में प्लेटलेट गिनती में कमी से विशेषता एक रोगजनक स्थिति। (150 से कम 109 / एल)

हेडियेटरी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

• एक नियम के रूप में, यह असामान्य प्लेटलेट दोषों के साथ-साथ होता है

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (विकास तंत्र के तहत वर्गीकरण)

• प्लेटलेट्स की क्षति

•   - प्रतिरक्षा परिसरों

•   - यांत्रिक आघात (स्प्लेनोमेगाली, हेमांजिओमा)

• प्लगड थ्रोम्बोसाइट शिक्षा

•   (एप्लास्टिक एनीमिया, लाल अस्थि मज्जा के लिए रासायनिक और विकिरण क्षति, ट्यूमर के साथ हेमेटोपोएटिक ऊतक के प्रतिस्थापन)

• बढ़ी प्लेटलेट उपयोग करें

• (थ्रोम्बिसिस, डीआईसी)

इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

• GETEROIMMUNNAYA

•   * अधिक बार होता है बच्चे

• ** कारण   - प्लेटलेट की एंटीजनिक ​​संरचना में परिवर्तन (जब रूबेला, चेचक, एडेनोवायरस वायरस कम हो जाते हैं; दवा-व्युत्पन्न हेप्टेन्स - क्विनिनिन, सल्फोनामाइड्स, रिफाम्पिसिन, टीके)

• ***अनुकूल पाठ्यक्रम   (यदि कारण समाप्त हो गया है, तो पूर्ण वसूली होती है)

इम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

• स्व-प्रतिरक्षित

• अक्सर अधिक होता है वयस्कों

• कारण   - अपने प्लेटलेट्स के प्रतिजनों के प्रति प्रतिरक्षा सहनशीलता की कमी

• उत्तेजक कारक:   दवाएं, वायरस, बैक्टीरिया

ऑटोम्यून्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

• वेरलेहोफ रोग

• (ऑटोम्यून्यून क्रोनिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura)

•   * प्लेटलेट सतह की गिनती पर आईजी जी   10 गुना बढ़ता है

•   * आईजी जी के संश्लेषण की मुख्य साइट है तिल्ली

• * उपचार सिद्धांत:

•   - splenectomy

•   - कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स

•   - immunosuppressants

• * कोई पूरा इलाज नहीं है।

thrombocytopathy

• गुणात्मक न्यूनता या प्लेटलेट्स के असफल होने के कारण इम्पायर हेमोस्टेसिस, जो संवहनी प्लेटलेट हेमोस्टेसिस के उल्लंघन से विशेषता है, ऊतकों और अंगों के खून बहने की उपस्थिति

• ग्रैनल्स लिबरेशन रिएक्शन के विघटन के बिना

• Glantsman Thrombasthenia

•   * विरासत - ऑटोसोमल रीसेसिव

• *कारण   - प्लेटलेट के खोल में ग्लाइकोप्रोटीन 2 बी और 3 ए की अनुपस्थिति

• *रोगजनन- प्लेटलेट फाइब्रिनोजेन के साथ बातचीत नहीं करते हैं और कुल नहीं होते हैं

• *लक्षण:   petechiae, नाकबंद, गर्भाशय रक्तस्राव ( घातक हो सकता है !!)

वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपैथी

• ग्रैनल्स लिबरेशन रिएक्शन के ब्रेक के साथ

• विरासत   - autosomal recessive

• कारण   - विकलांग cycloxygenase गतिविधि, कम संविदात्मक प्रोटीन गतिविधि

• रोगजनन   - कोलेजन के साथ बातचीत करते समय, ग्रेन्युलों की रिहाई की कमी के दौरान एकत्रीकरण की कमी

• लक्षण:

वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपैथी

• ग्रैन्यूल की सामग्री के उल्लंघन और रिलीज के साथ

• हर्जमान पुडलक रोग (एआर)

• * कारण   - घने granules (एडीपी, एड्रेनालाईन, सेरोटोनिन, Ca2 +) के संचय का उल्लंघन

• * रोगजनन   - कोलेजन के साथ बातचीत में कोई एकत्रीकरण नहीं है, ग्रैन्यूल की सामग्री का कोई रिहाई नहीं है

• * लक्षण:   petechiae, नाकबंद, गर्भाशय रक्तस्राव

वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपैथी

• एडिशन और प्लेटलेट एग्रीजेशन के विस्थापन के साथ

• वॉन विलेब्रांड-जुर्गेंस सिंड्रोम (एआर)

• कारण   - विलेब्रांड कारक की कमी

• रोगजनन   - कारक 8 की कमी के कारण प्लेटलेट आसंजन खराब है

• बर्नार्ड सुल रोग   (एआर)

• कारण   - प्लेटलेट पर ग्लाइकोप्रोटीन 1 की कमी

• रोगजनन   - वॉन विलेब्रैंड कारक के साथ प्लेटलेट्स की बातचीत, एफ। 5, एफ। 11

• के लक्षण   - केशिका रक्तस्राव ( विशेष रूप से युवावस्था या प्रसव के दौरान खतरनाक)

वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपैथी

• भरोसेमंद और कमजोर उपलब्धता एफ 3

• थ्रोम्बोसाइटोथी बोवे और मेष

• कारण   - कमी एफ 3 प्लेटलेट्स

• रोगजनन   - प्लेटलेट्स और प्रोकोगुलेंट्स की कोई बातचीत नहीं है

• लक्षण:   petechiae, नाकबंद, गर्भाशय रक्तस्राव

वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपैथी

• थ्रोम्बोसाइटोथी अन्य वंशानुगत विसंगतियों के साथ संयुक्त

• व्हिस्कॉट-एल्ड्रिज सिंड्रोम

• - कारण   प्लेटलेट्स में कुछ घने ग्रेन्युल (एडीपी, सेरोटोनिन, एड्रेनालाईन, सीए 2 +), अल्फा ग्रेन्युल (बीटा-थ्रोम्बोग्लोबुलिन, फाइब्रिनोजेन, फाइब्रोनेक्टिन, विकास कारक) होते हैं।

• - रोगजनन - थ्रोम्बोसाइट्स के अंतिम आसंजन और एकत्रीकरण, ग्रेन्युलों की रिहाई खराब है

• - लक्षण:हीमोराजिक सिंड्रोम जल्दी होता है, घातक रक्तस्राव हो सकता है

प्राप्त थ्रोम्बोसाइटोपैथी (ईटीओलॉजी)

• 1. लेकिमिया- त्वरित परिपक्वता, कम आसंजन और एकत्रीकरण के कारण प्लेटलेट में कुछ granules

• 2. ढेर करोआईजी एम - प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा रिसेप्टर्स को नुकसान, procoagulants (प्रतिरक्षा रोगों) के साथ प्लेटलेट की बातचीत का उल्लंघन

• 3. hypovitaminosis   बी 12 - बाधित ग्रेन्युल रिलीज

• 4. दवा प्रभाव

ड्रग थ्रोम्बोसाइटोपैथी

• * और थ्रोम्बोक्सन ए 2 संश्लेषण अवरोधक

•   स्टेरॉयड विरोधी भड़काऊ दवाओं

•   - nonsteroidal विरोधी भड़काऊ दवाओं (4-6 दिनों के लिए एस्पिरिन ब्लॉक प्लेटलेट एकत्रीकरण)

• * शिक्षा उत्तेजक सीएएमपी

•   -papaverin

•   - यूफाइललाइन

•   -नाबोलिक स्टेरॉयड

• * Ca आयन विरोधी

•   -verapamil

•   -korinfar

VAZOPATIYA

• संवहनी दीवार की कार्यात्मक और morphological कमी के कारण Hemorrhagic diathesis

•   जन्मजात

•   - अधिग्रहित

हॉर्न वैसोपति

• बोल। रैंडु-ओस्लर (हेमोरेजिक टेलिगैक्टेसिया)

• बोल। फैब्रिक (ट्रंक का फैला हुआ एंजियोकर-टोमा)

• वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिक माइक्रोएंगियोमैटोसिस

हॉर्न वैसोपति

• कारण   - संयोजी ऊतक के विकास के वंशानुगत विकार, सहित। संवहनी सबेंडोथेलियम

• सुविधा

•   - फोकल संवहनी पतला

•   - microvessels के लुमेन का विस्तार

•   - सबेंडोथेलियम में थोड़ा कोलेजन फाइबर

•   - जहाज आसानी से घायल हो जाते हैं

•   - कोलेजन फाइबर की कमी के कारण प्लेटलेट्स के खराब आसंजन और एकत्रीकरण

• **के लक्षण   - नाक, फुफ्फुसीय-ब्रोन्कियल और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव (घातक हैं)

सटीक VASOPATHY

• 1. और diopaticheskaya   (कपोसी का सारकोमा)

•   - ईटियोलॉजी - अज्ञात

• 2. स्थिर   (त्वचा रोग क्लोट्ज़ा, त्वचा रोग Favra Rakusho)

•   - ईटियोलॉजी - पुरानी हृदय विफलता, स्थानीय शिरापरक अपर्याप्तता

• 3. dystrophic

•   स्टेरॉयड purpura - एड्रेनल ग्रंथियों का अतिसंवेदनशील, कोर्टिकोस्टेरॉइड के साथ उपचार - कोलेजन संश्लेषण को रोकें

•   स्कोचिंग - विट एस कमी

•   बोल। शेनलीन-जेनोखा - प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा संवहनी क्षति

• 4. तंत्रिकाजन्य

• नैदानिक ​​लक्षण - रक्तस्राव के त्वचा के रूप

coagulopathy

• हेमोरेजिक डायथेसिस, जो हेमोस्टेसिस की जमावट प्रणाली के पैथोलॉजी के परिणामस्वरूप होता है

• ** आनुवंशिक

•   ** अधिग्रहण किया

वंशानुगत कॉगुलोपैथी

• आनुवंशिक रूप से कारणों को कम करने के लिए जिम्मेदार पदार्थों की कमी या आणविक असामान्यता के कारण जमावट विकार

वंशानुगत कॉगुलोपैथी

• वर्गीकरण

• 1. कोगुलोपैथी, प्रोथ्रोम्बिनेज गतिविधि (हेमोफिलिया ए, बी, सी, विलेब्रांड बी।, हेजमैन की कमी) के गठन के आंतरिक तंत्र के पृथक उल्लंघन के कारण

• 2. कोगुलोपैथी, प्रोथ्रोम्बिनेज गतिविधि के गठन के बाहरी तंत्र के पृथक उल्लंघन के कारण (हाइपोप्रोक्रोनटाइनेमिया - 7 एल की कमी)

• 3. प्रोथ्रोम्बिनेज गतिविधि के गठन के बाहरी और आंतरिक तंत्र का संयुक्त उल्लंघन (पैराहेफोफिलिया - 5 एलबी की कमी, बी। स्टुअर्ट-प्रोउर - 10 एलबी की कमी)

• 4. रक्त संग्रह के अंतिम चरण का उल्लंघन (afibrinogenemia)

सांख्यिकी

• कोगुलोपैथी के सभी रूपों में से पीड़ित हैं:

• हेमोफिलिया ए 68 - 78%

• बी । विलेब्रांड 9 - 18%

•   हेमोफिलिया बी 6 - 13%

•   हेमोफिलिया सी, पैराहेफोफिलिया और हाइपोप्रोक्रोनटाइनिया 1 - 2%

•   शेष रूप - नैदानिक ​​casuistry

हेमोफिलिया ए

•   कारक 8 के procoagulant भाग की वंशानुगत कमी के कारण Hemorrhagic diathesis

•   फैक्टर 8 (उच्च आणविक वजन प्रोटीन)

• 1. ग्लाइकोप्रोटीन प्रोकोगुलेंट (VIII: के)

• 2. ग्लाइकोप्रोटीन प्लेटलेट्स के आसंजन को पूरा करते हैं (आठवीं: एफवी)

• 3. ग्लाइकोप्रोटीन, रिस्टोमाइसिन के प्रभाव में प्लेटलेट आसंजन सक्रिय करना (VIII: Rkoff)

• 4. एंटीजनिक ​​मार्कर VIII: के (VIII: केजी एजी)

• 5. एंटीजनिक ​​मार्कर VIII: आरकेओफ़ (VIII: आरकेओएफ एजी)

• गतिविधि VIII: के और आठवीं: पीवी घटती मल्टीमेरिक संरचना और केवल 8 कारकों के साथ घट जाती है

हेमोफिलिया ए

• * उह tiologiya   - एक्स गुणसूत्र में जीन असामान्यता, जो संश्लेषण को नियंत्रित करती है procoagulant भाग एफ। 8   (वीआईआईआई: के)

• ** बीमार - पुरुष (46, एक्सएचवाई)

• ** प्रकार

•   - हेमोफिलिया ए + (एंटीजन-पॉजिटिव फॉर्म - असंगत संश्लेषित है आठवां: के), 8-10% पीड़ित हैं

•   - हेमोफिलिया ए- (एंटीजन-नकारात्मक रूप - संश्लेषित नहीं आठवां: के), 90-92% पीड़ित हैं

• **** क्लिनिक:   बड़े जोड़ों में हेमोरेज, हेमेटोमास (subcutaneous, intramuscular), गंभीर और लंबे समय तक पोस्ट-आघात संबंधी खून बह रहा है। पेट के अंगों में संभावित खून बह रहा है, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव

हीमोफिलिया

हीमोफिलिया

हेमोफिलिया बी

• एटियलजि   - एक्स गुणसूत्र में जीन विसंगति, जो एफ के संश्लेषण को नियंत्रित करती है। 9

•   बीमार - पुरुष (46, एक्सएचवाई)

•   - महिलाएं (46, एक्सएचएक्सएच), (45, एक्सएच ओ)

• *** विचार

•   - हेमोफिलिया बी + (एंटीजन सकारात्मक रूप - असंगत संश्लेषित है च। 9)

•   - हेमोफिलिया बी- (एंटीजन-नकारात्मक रूप - संश्लेषित नहीं च। 9)

• क्लिनिक:   बड़े जोड़ों में हेमोरेज, हेमेटोमास (subcutaneous, intramuscular), गंभीर और लंबे समय तक पोस्ट-आघात संबंधी खून बह रहा है। पेट के अंगों में संभावित खून बह रहा है, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव

AcquireD COAGULOPATHY

• सुविधा   - polydeficient

• एटियलजि

• 1. procoagulants की प्रतिरक्षा अवरोध (रीसस संघर्ष)

•   2. विट की कमी। के-निर्भर कोगुलेशन कारक (7, 10, 9, 2)

•   ए) आंतों में खराब संश्लेषण (डिस्बेक्टेरियोसिस, दस्त)

•   बी) विट के अवशोषण का उल्लंघन। के (पित्त की कमी)

•   सी) गंभीर यकृत क्षति

•   3. हेपरिन ओवरडोज

hypercoagulable

• दीवारों में बंच बनाने के लिए खून की बढ़ी क्षमता

• Thrombosis

•   डीआईसी

डीआईसी-सिंड्रोम (संक्रमित इंट्रा-वास्कुलर ब्लड कैगुलेशन का सिंड्रोम)

• वर्गीकरण

• * नैदानिक ​​पाठ्यक्रम के अनुसार

•   1) तीव्र (तत्काल रूपों को एक गंभीर पाठ्यक्रम द्वारा विशेषता है)

•   2) पुरानी

• * प्रसार से

•   1) स्थानीयकृत

•   2) सामान्यीकृत

एटियलजि

• संक्रमण, सेप्टिक स्थितियां

• झटका (सेप्टिक - 100% की मृत्यु दर)

• सर्जिकल हस्तक्षेप, जलता है

• सभी टर्मिनल स्थितियों, कार्डियक गिरफ्तारी

• तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलाइसिस

• Obstetric रोगविज्ञान (20-25%)

• हेमोब्लास्टोसिस (ओ। ल्यूकेमिया के साथ - 33-45%)

• Parenchymal अंगों में विनाशकारी प्रक्रियाओं

• एलर्जी प्रतिक्रियाएं

डीआईसी के चरण

• 1) हाइपरकोग्यूलेशन (कोगुल्यूलेशन सिस्टम के सक्रियण के कारण कई रक्त के थक्के का गठन)

• 2) खपत कोगुलोपैथी (कोगुलेंट सिस्टम की कमी, रक्त के थक्के के गठन के लिए प्लेटलेट का अत्यधिक उपयोग)

• 3) Hypocoagulation (coagulants की गतिविधि में कमी, anticoagulants की सक्रियण, फाइब्रिनोलिसिस की सक्रियण)

• 4) पूरा (वसूली, जटिलताओं, मौत)

डीआईसी के रोगजन्य

• 1) hyperthrombinemia   (थ्रोम्बोप्लास्टिन क्षतिग्रस्त ऊतकों से बड़ी मात्रा में रक्त में प्रवेश करता है और थ्रोम्बीन के गठन को बढ़ावा देता है)। संक्रमण में, सक्रिय मैक्रोफेज मोनोसाइट्स अपने स्वयं के कोगुलेंट्स (f.7, f.10, f.9, f.2) को संश्लेषित करते हैं।

डीआईसी के रोगजन्य

• 2) भारी प्लेटलेट एकत्रीकरण   (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एनआई खपत के विकास का कारण बनता है और रक्तस्राव से जटिल)

• 3) एरिथ्रोसाइट्स का आघात और हेमोलाइसिस   (यह बहुत सी एडीपी पैदा करता है, जो चिपकने वाला और प्लेटलेट एकत्रीकरण बढ़ाता है)

डीआईसी के रोगजन्य

• 4) "Humoral प्रोटीज़ विस्फोट"   (जब प्रोकोगुलेंट्स, एंटी-कॉगुलेंट्स, फाइब्रिनोलिटिक्स, कालिकेरिन-किनिन सिस्टम के प्रोटीन सक्रिय होते हैं, रक्त में पूरक प्रणाली, कई प्रोटीन ब्रेकडाउन उत्पाद जमा होते हैं, जो बहुत जहरीले और क्षति वाहिकाओं और ऊतक होते हैं)

डीआईसी के रोगजन्य

• 5) फाइब्रिनो-पट्टे पर प्रणाली का विलोपन

•   (थ्रोम्बिसिस में योगदान)

• 6) रक्त जमावट कारकों का विलोपन

•   (रक्तस्राव के विकास का कारण बनता है)

डीआईसी के क्लिनिक

• 1. Hemocoagulation सदमे

• कारण

•   * microcirculation के उल्लंघन (ऊतक hypoxia के विकास का कारण बनता है)

•   * प्रोटीलाइसिस के जहरीले उत्पादों का संचय

• अभिव्यक्तियों

•   * रक्तचाप को कम करना

• * केंद्रीय शिरापरक दबाव को कम करना

•   * खून बह रहा है (हेमोरेजिक शॉक उत्तेजित)

डीआईसी के क्लिनिक

• 2. हेमोस्टैटिक विकार

• ए) हाइपरकोग्यूलेशन

•   मुख्य अभिव्यक्ति थ्रोम्बोसिस है।

•   रक्त विट्रो में coagulates

• ख) hypocoagulation

•   मुख्य अभिव्यक्ति खून बह रहा है

•   (उसी समय फाइब्रिनोलिसिस की प्रणाली समाप्त हो जाती है)

डीआईसी के क्लिनिक

• 3. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

• जहाजों में बड़ी संख्या में रक्त के थक्के के गठन के कारण होता है (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया खपत)

इस समूह में आनुवंशिक रूप से निर्धारित hypocoagulations शामिल हैं, जो कमी की विशेषता है, साथ ही साथ रक्त संग्रह कारकों की आणविक असामान्यताएं भी शामिल हैं।

इस प्रकार, सभी वंशानुगत रक्तस्राव विकारों में से 83-90% कारक के 2 प्रकार होते हैं वीटीआईआई की कमी हेमोफिलिया ए (70-78%) और वॉन विलेब्रैंड रोग (9-18%); एक और 6-13% कारक IX की कमी (हेमोफिलिया बी) से जुड़े हुए हैं। इस प्रकार, केवल दो जमाव कारकों की कमी - आठवीं और आईएक्स - सभी वंशानुगत कोगुलोपैथी के लगभग 96-98% खाते हैं। कारक VII और V की घाटा 0.3-1.5% मामलों में कारक एक्स के 0.5-1.5% में दर्ज की गई है।

रक्त संग्रह प्रणाली में सभी उल्लंघनों का खून बह रहा है: यह अनुपस्थित हो सकता है या हल्का हो सकता है।

हेमोफिलिया ए. यह बीमारी सबसे आम कॉग्युलोपैथी है, जो कारक VIII (एंथेमोफिलिक ग्लोबुलिन) की कमी पर आधारित है, और उनमें से केवल एक अवशिष्ट एक्स-गुणसूत्र विरासत है।

कारक VIII के पैथोलॉजी के रूपों की विविधता इसकी संरचना की जटिलता को दर्शाती है। रक्त में, कारक आठवीं प्रोटीन परिसर के रूप में फैलता है जिसमें कई समान उपनिवेश होते हैं।

विरासत. एक्स गुणसूत्र में स्थित हेमोफिलिया जीन, अपनी बीमारियों से बीमार व्यक्ति से विरासत में मिला है, जो बाद में अनिवार्य रूप से बीमारी लेते हैं, जबकि रोगी के बेटे स्वस्थ रहते हैं (इस तथ्य के कारण कि उन्हें स्वस्थ मां से एक्स गुणसूत्र मिलता है)।

यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि हेमोफिलिया की मादा वाहक को स्वस्थ पुत्र को जन्म देने के 50% मामलों में अवसर है, और आधे बेटियां हेमोफिलिया जीन के वाहक बन जाती हैं।

एक नियम के रूप में महिला वाहक रक्तस्राव से पीड़ित नहीं होते हैं, क्योंकि दूसरा सामान्य एक्स गुणसूत्र कारक VIII के संश्लेषण के लिए प्रदान करता है, जो ज्यादातर मामलों में हेमोस्टेसिस सुनिश्चित करने के लिए पर्याप्त होता है।

हालांकि, कारक VIII की दर बहुत बड़ी सीमाओं में भिन्न होती है (60-250%)। इस संबंध में, कुछ ट्रांसमीटरों में, प्लाज्मा में कारक VIII का स्तर 11-20% हो सकता है, जो चोटों, संचालन और प्रसव से खून बहने का खतरा पैदा करता है। माताओं, बहनों और विशेष रूप से हेमोफिलिया वाले मरीजों की बेटियों में सर्जिकल हस्तक्षेप के दौरान डॉक्टर को इस खतरे के बारे में याद रखना चाहिए। सर्जरी से पहले और प्रसव से पहले, उन्हें प्लाज्मा में कारक VIII के स्तर की जांच करनी चाहिए और 25% से कम दरों पर, प्रोफाइलैक्टिक रूप से प्रतिदिन 7-10 यू / किग्रा पर क्रियोप्रिपिसाइट का प्रशासन करना चाहिए।

हेमोफिलिया जीन वाहक का पता लगाने से रोगी के सभी मातृ रक्त संबंधियों में पारिवारिक रक्तस्रावी इतिहास के विस्तृत अध्ययन की सुविधा मिलती है।

वंशानुगत उत्पत्ति हेमोफिलिया ए में 70-75% मामलों में और हेमोफिलिया बी में 90-91% में स्थापित की गई है। हेमोफिलिया एक जीन निस्संदेह बार-बार बदलता है, क्योंकि कई शताब्दियों में रोगियों की संख्या कम नहीं हुई है, हालांकि हाल ही में जब तक उनमें से एक महत्वपूर्ण हिस्सा बचपन की आयु तक पहुंचने से पहले मर गया, जिससे असामान्य एक्स गुणसूत्रों में प्राकृतिक गिरावट आई।

कोगुलेशन हेमोस्टेसिस के विकारों के लक्षण

रक्तस्राव की गंभीरता प्लाज्मा में कारक VIII की कमी पर निर्भर करती है, जिसकी सामग्री विभिन्न हेमोफिलिक परिवारों में आनुवंशिक रूप से प्रोग्राम की जाती है।

0 से 1% तक के स्पष्ट एंटी-हेमोफिलिक प्रभाव (आठवीं या आईएक्स) वाले कारकों का स्तर, पैथोलॉजी के बेहद गंभीर पाठ्यक्रम को ध्यान में रखता है, 1 से 2% के कारकों का स्तर 2 से 5% मध्यम, और 5% से अधिक गंभीर होता है - बीमारी का आसान तरीका। बाद के मामले में, रक्तस्राव की संभावना है, जो रोगी के जीवन के लिए एक गंभीर खतरा का प्रतिनिधित्व करता है, जो विभिन्न सर्जिकल हस्तक्षेपों या चोट के मामले में विशेष महत्व का होता है।

हेमोफिलिया की नैदानिक ​​तस्वीर अंगों के बड़े जोड़ों, गहरे उपकुशल, इंटरमस्क्यूलर और इंट्रामस्क्यूलर हेमेटोमास, भारी और लंबे समय तक चोटों के साथ रक्तस्राव, हेमेटुरिया (मूत्र में रक्त की उपस्थिति) में रक्तस्राव का प्रभुत्व है। अन्य रक्तस्रावों को कम आम तौर पर देखा जाता है, जिनमें रेट्रोपेरिटोनियल हेमेटोमास, पेट के अंगों में रक्तस्राव, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल हेमोरेज और इंट्राक्रैनियल हेमोरेज जैसे भारी और खतरनाक होते हैं।

बीमारी के अभिव्यक्तियों का एक स्पष्ट आयु विकास है। जन्म के समय, कम या ज्यादा व्यापक सेफल्हेमेटोमास (खोपड़ी की हड्डियों के पेरीओस्टेम के नीचे रक्तचाप), उपकरणीय और इंट्राडर्मल हेमोरेज, नाम्बकीय कॉर्ड से देर से खून बह रहा है। कभी-कभी पहली इंट्रामस्क्यूलर इंजेक्शन के दौरान रोग का पता लगाया जाता है, जो एक बड़े, जीवन-धमकी वाले इंटरमस्क्यूलर हेमेटोमा का कारण बन सकता है। अक्सर बहुत भारी रक्तस्राव के साथ चीज होती है।

जीवन के पहले वर्षों में, मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली से अक्सर रक्तस्राव होता है, जो विभिन्न तेज वस्तुओं की चोट से जुड़ा होता है। जब कोई बच्चा चलना सीखता है, गिरता है और चोट लगती है तो अक्सर नाक के खून बहने और सिर पर हेमेटोमास, आंख सॉकेट में रक्तस्राव, साथ ही साथ कक्षीय हेमेटोमास के बाद, जो दृष्टि के नुकसान का कारण बन सकता है। बच्चे नितंबों के क्षेत्र में सामान्य रक्तस्राव क्रॉल करना शुरू कर दिया।

फिर अंगों के बड़े जोड़ों में सामने के बवासीर आते हैं। जोड़ों में तीव्र रक्तस्राव पहले, अधिक गंभीर हेमोफिलिया दिखाई देता है। पहले बवासीर एक ही जोड़ों में आवर्ती होने का अनुमान लगाते हैं। प्रत्येक रोगी में विशेष दृढ़ता और आवृत्ति के साथ, I - III संयुक्त के रक्तचाप प्रभावित होते हैं। यह संयुक्त के ऊतकों में आकारिकी पुनर्गठन और माध्यमिक सूजन परिवर्तन के कारण है।

यह स्थापित किया गया है कि synovial झिल्ली संयुक्त, और संभावित रूप से संयुक्त में हेमोरेज का एकमात्र स्रोत है, क्योंकि पूर्ण synovectomy (synovial झिल्ली को हटाने) के बाद इस तरह के बवासीर आवर्ती हैं और पुनरावृत्ति नहीं करते हैं। घुटने और कोहनी के बाद सबसे अधिक बार घुटने के जोड़ों को प्रभावित किया जाता है, और उसके बाद एक महत्वपूर्ण ड्रॉप-हिप के साथ। हाथों और पैरों के छोटे जोड़ों (सभी घावों में से 1% से कम) में हेमोरेज और इंटरवर्टेब्रल जोड़ अपेक्षाकृत दुर्लभ रूप से मनाए जाते हैं। बीमारी की उम्र और गंभीरता के आधार पर, प्रत्येक रोगी I - II से VIII - XII जोड़ों से प्रभावित होता है।

मुख्य प्रक्रिया की जटिलता के रूप में जोड़ों (प्राथमिक और पुनरावर्ती), पुरानी रक्तस्राव-विनाशकारी ऑस्टियोआर्थ्रोसिस (आर्थ्रोपैथी), द्वितीयक प्रतिरक्षा रूमेटोइड सिंड्रोम में तीव्र रक्तस्राव को अलग करना महत्वपूर्ण है।

तीव्र हेमार्थ्रोसिस - अचानक उपस्थिति (अक्सर एक छोटी चोट के बाद) या संयुक्त में दर्द में तेज वृद्धि। संयुक्त की त्वचा स्पर्श करने के लिए लाल और गर्म है। दर्द जल्दी (कुछ घंटों के भीतर) क्रियोप्रेसिसाइट या एंटी-हेमोफिलिक प्लाज्मा के पहले ट्रांसफ्यूजन के बाद राहत प्राप्त होती है और संयुक्त रूप से संयुक्त रूप से रक्त को हटाते समय लगभग तुरंत गायब हो जाती है। यदि इस उपचार के साथ दर्द सिंड्रोम समाप्त नहीं होता है, तो एक अतिरिक्त पैथोलॉजी मांगी जानी चाहिए - एक इंट्रा-आर्टिक्युलर फ्रैक्चर, कंडेल फायरिंग, ऊतक कैद।

ऑस्टियोआर्थ्रोसिस को नैदानिक ​​और रेडियोलॉजिकल डेटा के आधार पर चरणों में बांटा गया है। वर्गीकरण में, संयुक्त क्षति के 4 चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

I, या प्रारंभिक, चरण में, रक्त के परिणामस्वरूप संयुक्त (संयुक्त स्थान के विस्तार के साथ) की मात्रा में वृद्धि की जा सकती है। "ठंड" अवधि में, संयुक्त कार्य खराब नहीं होता है, लेकिन रेडियोग्राफिक रूप से, हेमोसाइडरिन के साथ घुसपैठ के कारण आर्टिकुलर कैप्सूल की मोटाई और मोटाई का पता लगाया जा सकता है।

चरण II में, epiphyses के उपकारपस खंड में सामान्य परिवर्तन प्रकट होते हैं - किनारे पैटर्न, एकल अंडाकार छोटे सेलुलर विनाश और सिस्ट का गठन। ऑस्टियोपोरोसिस अधिक स्पष्ट है, संयुक्त अंतर संरक्षित है, लेकिन मामूली संकुचित किया जा सकता है।

चरण III में, संयुक्त तेजी से बढ़ता है, विकृत, असमान और असमान संरचना है, और स्पष्ट मांसपेशियों की बर्बादी निर्धारित है। संयुक्त जोड़ों और मांसपेशियों और tendons में परिवर्तन दोनों के कारण प्रभावित जोड़ों की गतिशीलता कम या ज्यादा सीमित है। रेडियोग्राफिक रूप से, जोड़ों को मोटा कर दिया जाता है, तेजी से विकृत हो जाता है, विशेष सतहों को चपटा जाता है, हड्डी के ऊतक के विकास के कारण epiphyses बढ़ाया जाता है, डायफिसिस कम हो जाता है, संयुक्त अंतर को संकुचित किया जाता है। ऑस्टियोपोरोसिस का उच्चारण किया जाता है, इंट्रा-स्पिक्युलर फ्रैक्चर आसानी से होते हैं। मादा में, अंतर-रीढ़ की हड्डी के क्षेत्र में हड्डी के पदार्थ की तरह क्रेटर जैसी या सुरंग-जैसे विनाश हीमोफिलिया के लिए विशिष्ट है। पेटेला आंशिक रूप से नष्ट हो गया है। इंट्रा-स्पिक्युलर उपास्थि नष्ट हो जाती है, मोबाइल, अक्सर इन उपास्थि के टुकड़े तोड़ते हैं, जो अक्सर पुराने संगठित रक्त के थक्के में एम्बेडेड होते हैं, संयुक्त गुहा में पाए जाते हैं। हड्डियों के विभिन्न प्रकार के विस्थापन और विस्थापन होते हैं।

चरण IV में, संयुक्त का कार्य लगभग पूरी तरह से खो जाता है, संयुक्त स्थान को संकुचित किया जाता है, रेडियोग्राफ पर खराब रूप से देखा जाता है, और अक्सर संयोजी ऊतक के साथ उगता है। हड्डी के पेरीनल भागों के स्क्लेरोसिस को स्पष्ट किया जाता है, जो दरारों के गठन और epiphyses में सिस्ट के गठन के साथ संयुक्त किया जाता है। संभावित रोगजनक इंट्रार्टिक्युलर फ्रैक्चर। हड्डी एंकिलोसिस बेहद दुर्लभ है और वास्तव में, कभी नहीं देखा जाता है, जब तक कि अतीत में गलत उपचार नहीं किया जाता है (अंग के लंबे समय तक immobilization के साथ)।

उम्र के साथ, गंभीर घावों की गंभीरता और प्रसार लगातार प्रगति करता है और पेरीआर्टिक्युलर हेमेटोमास की घटना से बढ़ जाता है।

माध्यमिक रूमेटोइड सिंड्रोम (बरकगन सिंड्रोम - एगोरोवा), जो 1 9 6 9 में लेखकों द्वारा वर्णित है, हेमोफिलिया के रोगियों में संयुक्त क्षति का एक आम रूप है। कई मामलों में, यह देखा जाता है क्योंकि यह जोड़ों में पिछले रक्तस्राव और हेमोफिलिया में निहित जोड़ों में विनाशकारी प्रक्रियाओं पर स्तरित होता है। रोगियों की सावधानीपूर्वक जांच माध्यमिक रूमेटोइड सिंड्रोम का निदान करना आसान बनाता है, जो आगे के सही उपचार के लिए आवश्यक है। इस सिंड्रोम के हाथों और पैरों के छोटे जोड़ों में पुरानी सूजन प्रक्रिया (अक्सर सममित) होती है, जो पहले से ही रक्तस्राव से प्रभावित नहीं होती थी, उनके बाद की सामान्य विकृति, बड़े जोड़ों में दर्द, जो नहीं रुकती थी, और अक्सर प्लाज्मा ट्रांसफ्यूजन के बाद बढ़ जाती थी और इंजेक्शन को क्रिप्प्रेसिट करने के बाद अक्सर बढ़ जाती थी। इसके अलावा, जोड़ों में स्पष्ट सुबह की कठोरता के साथ यह सिंड्रोम होता है, ताजा रक्तचाप के संपर्क में आर्टिकुलर प्रक्रिया की स्थिर प्रगति, सूजन ग्लोबुलिन, सिअलिक एसिड, फाइब्रिनोजेन में वृद्धि के साथ इम्यूनोलॉजिकल सहित सूजन प्रक्रिया के प्रयोगशाला संकेतों की उपस्थिति या तेज वृद्धि, परिसंचरण प्रतिरक्षा परिसरों की एकाग्रता में वृद्धि और, कुछ मामलों में, रूमेटोइड कारक का एक टिटर। अधिकांश मरीजों में, सिंड्रोम 10-14 साल की उम्र में दिखाई देता है, 20 साल की उम्र तक इसकी आवृत्ति 5.9% तक पहुंच जाती है, और 30 साल तक - 13% तक पहुंच जाती है।

उम्र के साथ, जोड़ों के सभी घावों का प्रसार और गंभीरता लगातार प्रगति कर रही है, जिससे विकलांगता हो रही है, जिससे मरीजों को क्रश, व्हीलचेयर और अन्य उपकरणों का उपयोग करने के लिए मजबूर किया जाता है।

संयुक्त क्षति की प्रगति तीव्र रोगी को जोड़ों, समयबद्धता और उनके इलाज की उपयोगिता (प्रारंभिक रक्त आधान के लिए बहुत महत्वपूर्ण), गुणवत्ता आर्थोपेडिक देखभाल में खून बह रहा है की आवृत्ति पर निर्भर करता है, भौतिक चिकित्सा, भौतिक चिकित्सा और स्पा के उचित उपयोग कैरियर विकल्पों और अन्य परिस्थितियों के एक नंबर को प्रभावित करती है। वर्तमान में, ये सभी मुद्दे बेहद प्रासंगिक हैं, क्योंकि उपचारात्मक थेरेपी की सफलता के कारण हीमोफिलिया वाले मरीजों की जीवन प्रत्याशा नाटकीय रूप से बढ़ी है।

निम्न प्रकार के व्यापक और तनावग्रस्त हेमेटोमा रोगी के लिए काफी कठिन और खतरनाक होते हैं: उपकुशल, इंटरमस्क्यूलर, सबफैसियल और रेट्रोपेरिटोनियल। धीरे-धीरे बढ़ते हुए, वे भारी आकार तक पहुंच सकते हैं, जिसमें 0.5-3 लीटर रक्त और अधिक होता है, रोगियों में एनीमिया के विकास की ओर अग्रसर होता है, आसपास के ऊतकों के संपीड़न (संपीड़न) और विनाश (विनाश) और उन्हें खिलाने वाले जहाजों, नेक्रोसिस का कारण बनता है। उदाहरण के लिए, रेट्रोपेरिटोनियल हेमेटोमास अक्सर श्रोणि हड्डियों के बड़े क्षेत्रों को नष्ट कर देता है (विनाश क्षेत्र का व्यास 15 सेमी या उससे अधिक तक) होता है, पैरों और बाहों पर हेमेटोमास ट्यूबलर हड्डियों, एड़ी की हड्डी को नष्ट कर देता है। हड्डी के ऊतकों की मौत पेरीओस्टेम के तहत हीमोरेज का कारण बनती है। रेडियोग्राफ पर ये हड्डी विनाश ट्यूमर विनाश के समान होते हैं (उदाहरण के लिए, ऑस्टियोसोर्कोस में)। हेमेटोमा को अक्सर कैलिफ़ाइड किया जाता है, और कभी-कभी नई हड्डियों (ओस्टोनोजेनेसिस) के गठन की ओर ले जाता है। वे जोड़ों को बंद कर सकते हैं और पूरी तरह से immobilize।

कई हेमेटोमास, तंत्रिका ट्रंक या मांसपेशियों पर दबाव डालते हैं, पक्षाघात, खराब गतिशीलता, संवेदनशीलता, तेजी से प्रगतिशील मांसपेशी एट्रोफी का कारण बनते हैं। Iliopsoas मांसपेशियों के क्षेत्र में रक्तस्राव के लिए, जांघ के flexion आंदोलन विशेष रूप से विशेषता है। उन हेमेटोमास पर विशेष ध्यान दिया जाता है जो ऊपरी श्वसन पथ के स्टेनोसिस के विकास का कारण बन सकता है। इस तरह के हेमेटोमास में submandibular क्षेत्र के नरम ऊतकों, गर्दन के hematomas, pharynx और pharynx के hematomas शामिल हैं।

हेमोफिलिया वाले सभी रोगियों में से 14-30% प्रचुर मात्रा में और लंबे समय तक गुर्दे का खून बह रहा है, जो रोगी के जीवन के लिए गंभीर खतरा पैदा करता है और इलाज करना मुश्किल होता है। इस तरह का खून बह रहा है और दोनों पाइलोनेफ्राइटिस से जुड़े कंबल क्षेत्र की चोटों के संबंध में, और संभवतः हेमोफिलिया के रोगियों में हड्डी के ऊतक के विनाश के कारण मूत्र में कैल्शियम के बढ़ते विसर्जन के कारण हो सकता है। एनाल्जेसिक (एसिटिसालिसिलिक एसिड, इत्यादि), रक्त और प्लाज्मा के प्रचुर मात्रा में संक्रमण, गुर्दे पर अतिरिक्त नकारात्मक प्रभाव के कारण द्वितीयक थ्रोम्बोसाइटोपैथी के विकास की ओर अग्रसर होते हैं, ऐसे रक्तस्राव की उपस्थिति या वृद्धि में योगदान दे सकते हैं। गुर्दे नकसीर अक्सर एक लंबे microhematuria (मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं की छोटी संख्या) और जो एपिसोड macrohematuria के बीच के अंतराल में दर्ज की गई है (मूत्र में लाल रक्त कोशिकाओं की एक बड़ी संख्या है, आंख पर ध्यान देने योग्य) से पहले।

पेशाब में खून की उपस्थिति अक्सर मूत्र पथ में रक्त के थक्के के गठन के कारण गंभीर डायसुरिक घटनाओं, गुर्दे के रंग के दौरे के साथ होती है। ये घटनाएं विशेष रूप से गहन और स्पष्ट होती हैं जब रोगियों के इलाज में सामान्य हेमोस्टेसिस अस्थायी रूप से बहाल होता है। हेमेटुरिया की समाप्ति अक्सर गुर्दे के पेटी से होती है, और अक्सर - एज़ोटेमिया के साथ मूत्र की अस्थायी अनुपस्थिति।

गुर्दे खून बह रहा है नए सिरे से होने का खतरा है कि पिछले कुछ वर्षों में इस अंग में गंभीर अपक्षयी विनाशकारी परिवर्तन, (रक्त में मूत्र उत्पादन दर में प्रवेश चयापचय उत्पादों) माध्यमिक amyloidosis संक्रमण और यूरेमिक से मौत का कारण हो सकता है।

हेमोफिलिया वाले मरीजों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से प्रचुर रक्तस्राव स्वचालित रूप से हो सकता है, हालांकि ज्यादातर मामलों में वे एसिटिसालिसिलिक एसिड, बटाडियोन और अन्य दवाओं को लेकर उत्तेजित होते हैं। रक्तस्राव का दूसरा स्रोत नैदानिक ​​रूप से उच्चारण या "छुपा" गैस्ट्रिक या डुओडनल अल्सर, साथ ही साथ विभिन्न उत्पत्ति के क्षरणकारी गैस्ट्र्रिटिस हैं। हालांकि, श्लेष्म झिल्ली में किसी भी विनाशकारी परिवर्तन के बिना कभी-कभी कैशिलरी रक्तस्राव फैलता है। ये डायपेडेमिक रक्तस्राव, जिसमें आंतों की दीवार लंबे समय से रक्त के साथ भिगो जाती है, जल्दी से एनीमिक कोमा, तीव्र संवहनी अपर्याप्तता और मृत्यु का कारण बनती है।

अन्त्रपेशी, साथ ही बड़े और छोटे omentum में रक्त स्राव अक्सर इस तरह के तीव्र पथरी, आंत्र बाधा है, जो विशेष रूप से आंतों की दीवारों में serosa के तहत खून बह रहा है के मामले में स्पष्ट है के रूप में पेट अंगों, की तीव्र शल्य विकृति के साथ रोगियों में विकास की एक गलत धारणा पैदा करते हैं। ऐसी परिस्थितियों में एकमात्र दिशानिर्देश गहन प्रतिस्थापन चिकित्सा की तीव्र प्रभावकारिता हो सकता है। किसी भी मामले में इस तरह के थेरेपी की तत्काल शुरुआत की सिफारिश की जाती है - दोनों रक्तस्राव को खत्म करने के लिए, और रोगी को सर्जरी के लिए तैयार करने के लिए। फिर उपचार के परिणाम से सब कुछ तय किया जाता है। यदि, कारक VIII (या IX) के ध्यान के इंजेक्शन के बाद, दर्द सिंड्रोम और तीव्र पेट के अन्य लक्षण जल्दी से कम हो जाते हैं, तो गहन प्रतिस्थापन चिकित्सा (जटिल आंतरिक रक्तचाप) जारी रखते हुए रोगी की निगरानी जारी रखी जा सकती है। यदि प्रतिस्थापन चिकित्सा का प्रभाव पर्याप्त नहीं है, तो सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है।

मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में हेमोरेज और हेमोफिलिया में उनकी झिल्ली लगभग हमेशा चोटों या प्लेटलेट्स के हेमीस्टैटिक फ़ंक्शन को बाधित करने वाली दवाओं के उपयोग से जुड़ी होती है। चोट के क्षण और रक्तस्राव के विकास के बीच 1-2 घंटे से एक दिन तक चलने वाली हल्की अवधि हो सकती है।

चोट और सर्जरी की स्थिति में हेमोफिलिया को अन्य पैथोलॉजी से अलग करने वाला एक विशिष्ट लक्षण लंबे समय तक खून बह रहा है। टूटे घाव रैखिक टूटने से कहीं अधिक खतरनाक हैं। रक्तस्राव अक्सर चोट के तुरंत बाद नहीं होता है, लेकिन 1-5 घंटे के बाद

हेमोफिलिया के लिए टोंसिललेक्टोमी (टन्सिल को हटाने) पेट की सर्जरी से ज्यादा खतरनाक है।

दांतों का निष्कर्षण, खासतौर पर स्वदेशी लोगों को अक्सर दांतों के छिद्रों से न केवल मल्टी-डे एनिमिंग रक्तस्राव के साथ-साथ नवोन्मेन के साथ ऊतक घुसपैठ की साइट पर बने हेमेटोमास से भी होता है। ये हेमेटोमास जबड़े के विनाश का कारण बनता है। हीमोफिलिया में, दांतों को सामान्य संज्ञाहरण के तहत एंथोमोफिलिक दवाओं की क्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ हटा दिया जाना चाहिए। कई दांतों को हटाने के साथ-साथ सबसे अच्छा किया जाता है।

हेमोफिलिया की कुछ जटिलताओं में रक्तचाप, संपीड़न और हेमेटोमा ऊतकों के विनाश, और हेमेटोमा संक्रमण के कारण हैं। जटिलताओं का एक बड़ा समूह प्रतिरक्षा विकारों से भी जुड़ा हुआ है। उनमें से सबसे खतरनाक कारक आठवीं कोग्यूलेशन (या आईएक्स) के खिलाफ बड़ी संख्या में एंटीबॉडी के मरीजों के खून में पहचान है, तथाकथित अवरोधक रूप में हेमोफिलिया को संशोधित करना, जिसमें उपचार की मुख्य विधि - ट्रांसफ्यूजन थेरेपी - लगभग इसकी प्रभावशीलता खो देती है। इसके अलावा, एंथोमोफिलिक दवाओं के बार-बार प्रशासन अक्सर रोगियों में इन एंटीबॉडी की संख्या में तेजी से वृद्धि का कारण बनता है, जिसके परिणामस्वरूप ट्रांसफ्यूजन थेरेपी, जिसने शुरुआत में कुछ प्रभाव दिया, जल्द ही बेकार हो गया।

हीमोफिलिया के अवरोधक रूप की आवृत्ति 1 से 20% तक होती है, जो अक्सर 5 से 15% तक होती है। हेमोफिलिया के गंभीर रूपों में, अवरोधक फेफड़ों की तुलना में अक्सर अधिकतर रोगियों के खून में दिखाई देते हैं, और 12 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में - पहले की उम्र की तुलना में अधिक बार। अवरोधक रूपों में, प्लेटलेट्स का हेमीस्टैटिक फ़ंक्शन काफी खराब होता है, मूत्र में जोड़ों और रक्त में रक्तचाप अधिक बार हो जाता है, और संयुक्त क्षति काफी अधिक होती है।

के अलावा अन्य immunoallergic विकारों कभी कभी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मनाया जाता है, कभी कभी क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता, एक सकारात्मक Coombs परीक्षण के साथ autoimmune hemolytic एनीमिया, सबसे Eosinophilia, गुर्दे amyloidosis के साथ संयुक्त।

कोगुलेशन हेमोस्टेसिस के विकारों का निदान

हेमोफिलिया का निदान हेमेटोमा प्रकार के रक्तस्राव के प्रकार और मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली को नुकसान पहुंचाने के साथ-साथ संचालन के दौरान लगातार देर से खून बह रहा है। संकेतक निदान के लिए, कोगुल्यूलेशन समय, सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय के रूप में ऐसे सामान्य नमूनों में रक्त के जमावट (जमावट) की तीव्रता में कमी की पहचान, और थ्रोम्बीन और प्रोथ्रोम्बिन समय के सामान्य मूल्यों के साथ ऑटोोकैग्यूलेशन परीक्षण में महत्वपूर्ण है।

यह निर्धारित करने के लिए कि कौन सा जमावट कारक कम आपूर्ति में है, वे थ्रोम्बोप्लास्टिन पीढ़ी परीक्षण या ऑटोोकैग्यूलेशन परीक्षण का उपयोग करके सुधार परीक्षणों की सहायता का सहारा लेते हैं।

हेमोफिलिया के प्रकार को "मिश्रण परीक्षण" द्वारा भी पहचाना जा सकता है: प्लाज़्मा के नमूने जिसमें एक कोगुलेशन कारकों में से एक अनुपस्थित है (आठवां, IX या XI) विभिन्न परीक्षण ट्यूबों में रोगी के प्लाज्मा में जोड़ा जाता है। ट्यूबों में से एक में जमावट के सामान्यीकरण की अनुपस्थिति मिश्रित प्लास्मा, यानी, रोगी की कमी दोनों में एक ही कारक की कमी दर्शाती है।

हेमोफिलिया का निदान मात्रात्मक अर्थ में कारक की कमी के निर्धारण के साथ समाप्त होता है, जो रोग की गंभीरता और प्रतिस्थापन चिकित्सा के सही मूल्यांकन के लिए महत्वपूर्ण है।

कोगुलेशन हेमोस्टेसिस के विकारों का उपचार

किसी भी स्थान और किसी भी उत्पत्ति के हेमोफिलिक रक्तस्राव के उपचार और रोकथाम की मुख्य विधि कारक आठवीं युक्त रक्त की तैयारी की पर्याप्त खुराक का अंतःशिरा प्रशासन है। फैक्टर VIII परिवर्तनीय है और व्यावहारिक रूप से डिब्बाबंद रक्त, देशी और शुष्क प्लाज्मा में नहीं रहता है। एक दाता से हीरोफिलिया के साथ एक दाता से केवल रक्त रक्त संक्रमण, साथ ही साथ संरक्षित कारक VIII (एंथोमोफिलिक प्लाज्मा, क्रायोप्रेसिटिट, कारक VIII अलग शुद्धिकरण के सांद्रता) के साथ रक्त उत्पादों के अंतःशिरा infusions प्रतिस्थापन उपचार के लिए उपयुक्त हैं।

दाता से सीधे दान तब तक किया जाता है जब डॉक्टर के पास कोई अन्य एंथोमोफिलिक दवा नहीं होती है। एक गंभीर गलती रोगी की मां से रक्त संक्रमण है, क्योंकि वह बीमारी का वाहक है और कारक आठवीं का स्तर तेजी से कम हो गया है।

रोगी के खून (लगभग 6-8 घंटे) में कारक VIII के शॉर्ट आधा जीवन के कारण, एंथोमोफिलिक प्लाज्मा के ट्रांसफ्यूजन जैसे रक्त ट्रांसफ्यूजन, दिन में कम से कम 3 बार दोहराया जाना चाहिए। बड़े रक्तस्राव को रोकने और विश्वसनीय रूप से विभिन्न सर्जिकल हस्तक्षेपों को कवर करने के लिए जब एंथोमोफिलिक कारक का स्तर 30-40% से ऊपर बनाए रखा जाना चाहिए, ऐसे रक्त और प्लाज्मा संक्रमण अनुपयुक्त हैं। यद्यपि समय और पुनर्संरचना समय (कैल्शियम के साथ रक्त संतृप्ति) को कैमोशियम के रोगियों में कारक आठवीं तक की एकाग्रता में वृद्धि के साथ सामान्यीकृत किया जाता है, यह स्तर संचालन के दौरान रक्तस्राव को रोकने के लिए पर्याप्त नहीं है। इसलिए, उपचार और पूर्वनिर्धारित तैयारी के दौरान, केवल कारक आठवीं (या एक ऑटोकोगुलोग्राम पर) के मात्रात्मक निर्धारण पर ध्यान केंद्रित करना चाहिए, लेकिन कुल क्लॉटिंग समय, प्रोथ्रोम्बिन खपत परीक्षण और संवेदनशीलता की कम सीमा के साथ अन्य तरीकों के संकेतकों पर नहीं।

एंटीहेमोफिलिक प्लाज्मा की एक समान मात्रा ताजा संरक्षित रक्त से लगभग 3-4 गुना अधिक प्रभावी होती है। 10-15 मिलीग्राम / किग्रा की एकल खुराक में और दैनिक 30-50 मिलीग्राम / किलोग्राम में, 3 भागों में बांटा गया (पहली खुराक 2 से 2 गुना अधिक है), एंथोमोफिलिक प्लाज्मा आपको 10-15% कारक आठवीं स्तर को संक्षेप में बनाए रखने की अनुमति देता है । इस उपचार का मुख्य खतरा रोगी के रक्त परिसंचरण को अधिभारित करना है, जो फुफ्फुसीय edema के विकास को जन्म दे सकता है। केंद्रित रूप में antihemophilic प्लाज्मा का उपयोग करते हुए इस स्थिति को बदलने नहीं करता है, इंजेक्शन एल्बुमिन (प्रोटीन) की उच्च सांद्रता के रूप में खून में ऊतकों से तरल पदार्थ की एक तीव्र आंदोलन का कारण बनता है, जिस रक्त की मात्रा सामान्य प्लाज्मा कमजोर पड़ने के आधान में के रूप में एक ही तरीके से बढ़ जाती है। केंद्रित शुष्क एंथेमोइविइल प्लाज्मा का केवल यही फायदा है कि कारक सी इसमें अधिक केंद्रित है और एक छोटी मात्रा में इसे रोगी के रक्त प्रवाह में अधिक तेज़ी से इंजेक्शन दिया जाता है। उपयोग से पहले शुष्क एंटी-हेमोफिलिक प्लाज्मा मूल मात्रा के आसुत पानी के साथ 1 / 3-1 / 2 तक पतला होता है। एंथोमोफिलिक प्लाज्मा के साथ उपचार जोड़ों में तीव्र रक्तस्राव (सबसे गंभीर को छोड़कर), नाबालिग रक्तस्राव की रोकथाम और उपचार के अधिकांश के लिए काफी पर्याप्त है।

सबसे विश्वसनीय और प्रभावी हेमोफिलिया कारक आठवीं ध्यान केंद्रित करता है। Cryoprecipitate उनमें से सबसे सुलभ बनी हुई है - प्लाज्मा प्रोटीन शीतलन (क्रायो-वर्षा) द्वारा निकाला गया, जिसमें कारक VIII, फाइब्रिनोजेन और कारक XIII, लेकिन पर्याप्त एल्बमिन और कुछ अन्य प्रोटीन पर्याप्त नहीं हैं। दवा में एल्बमिनिन की कम सामग्री आपको रोगियों के रक्त प्रवाह में बहुत बड़ी मात्रा में प्रवेश करने की अनुमति देती है और परिसंचरण अधिभार और फुफ्फुसीय edema के डर के बिना कारक VIII की 100% या उससे अधिक की एकाग्रता में वृद्धि करने की अनुमति देती है। क्रयोप्रेसिटिट का मुख्य नुकसान गतिविधि में इसकी अनियमितता है।

Cryoprecipitate को -20 डिग्री सेल्सियस पर संग्रहीत किया जाना चाहिए, जिससे परिवहन करना मुश्किल हो जाता है। जब दवा को पिघलने से गतिविधि जल्दी हो जाती है। ये कमीएं शुष्क क्रियोप्रेसिटिट और कारक आठवीं के आधुनिक सांद्रता से रहित हैं। उन्हें एक पारंपरिक रेफ्रिजरेटर में रखा जा सकता है और क्षेत्र में उपयोग किया जा सकता है।

"औसत" दाता प्लाज्मा के 1 मिलीलीटर में मौजूद कारक VIII की मात्रा, यानी एंजाइमोफिलिक ग्लोबुलिन की 100% सामग्री वाले प्लाज़्मा को एंथोमोफिलिक दवा की गतिविधि की इकाई के रूप में लिया जाता है।

जोड़ों और मामूली रक्तस्राव में रक्तस्राव को गिरफ्तार करने के लिए, दांत निष्कर्षण के दौरान उनकी रोकथाम सहित, आमतौर पर कारक VIII के स्तर को 15-20% तक बढ़ाने के लिए पर्याप्त होता है। अधिक खतरनाक आंतरिक और बाहरी रक्तस्राव, साथ ही मुलायम ऊतकों में हेमेटोमास के विकास की आवश्यकता 30-40% से ऊपर कारक VIII स्तर को बनाए रखने की आवश्यकता होती है, जिसके लिए क्रयोप्रेसिटिट या अन्य कारक आठवीं सांद्रता 20-30 यू / किग्रा में प्रशासित होती है; बड़ी सर्जरी और चोटों के लिए, हेमेटुरिया और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के लिए, क्रियोप्रेसिटिट की खुराक 40-60 यू / किग्रा तक बढ़ जाती है, और कुछ मामलों में अधिक होती है।

साथ ही, क्रियोप्रेसिटिट के अत्यधिक इंजेक्शन अवांछनीय होते हैं, क्योंकि वे रक्त में फाइब्रिनोजेन की उच्च सांद्रता पैदा करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप अंगों में सूक्ष्मक्रियाकरण परेशान होता है और थ्रोम्बोसिस और डीआईसी का खतरा होता है।

एंटी-हेमोफिलिक दवाओं के प्रशासन की आवृत्ति उस सीमा तक निर्धारित की जाती है, जिसमें प्रत्येक प्रशासन के साथ, प्लाज्मा में कारक VIII की एकाग्रता में वृद्धि करना संभव था। इसलिए, यदि कारक की एकाग्रता 40% तक बढ़ी है, तो 6-8 घंटों में यह 20% तक गिर जाएगी, और शुरुआती वृद्धि 120% तक पहुंच जाएगी, 20% का स्तर केवल एक दिन में ही पहुंच जाएगा। कारक VIII की आधुनिक केंद्रित तैयारी (क्रियोप्रेसिटिट इत्यादि) प्रति दिन 1-2 अंतःशिरा इंजेक्शन तक ही सीमित हो सकती है। प्रतिस्थापन चिकित्सा का एक पर्याप्त प्रभाव केवल तभी हासिल किया जाता है जब निम्नलिखित शर्तों को पूरा किया जाता है: सभी एंथोमोफिलिक दवाओं को केवल एक जेट में, सबसे अधिक केंद्रित रूप में संभवतः और अन्य जलसेक समाधानों के मिश्रण के बिना उनके निष्क्रियता के बाद जितनी जल्दी संभव हो सके। प्रतिस्थापन चिकित्सा की विफलता के मुख्य कारणों में से एक रक्त उत्पादों के ड्रिप इंजेक्शन है जो प्लाज्मा में कारक VIII के स्तर में वृद्धि नहीं करते हैं।

स्थिर रक्तस्राव बंद होने तक, किसी भी रक्त प्रतिस्थापन और हेमोप्रैपरेशंस (रक्त उत्पादों) की शुरूआत में एंथोमोफिलिक कारकों को शामिल नहीं किया जाना चाहिए, क्योंकि इससे कारक आठवीं के कमजोर पड़ने और इसकी एकाग्रता में कमी आती है।

खून की प्रारंभिक हटाने (आकांक्षा) जो संयुक्त में डाली जाती है न केवल दर्द सिंड्रोम को दबाती है, संयुक्त में आगे रक्त संग्रह को रोकती है, बल्कि विकास और ऑस्टियोआर्थराइटिस की तीव्र प्रगति को भी कम कर देती है। रक्त आकांक्षा के बाद माध्यमिक सूजन संबंधी परिवर्तनों को रोकने और छुटकारा पाने के लिए, डॉक्टर संयुक्त रूप से 40-60 मिलीग्राम हाइड्रो-टायसन की शुरूआत को निर्धारित करता है। पहले 36 दिनों के दौरान किए गए सहायक ट्रांसफ्यूजन थेरेपी, आगे रक्तस्राव को रोकती है और आपको शारीरिक चिकित्सा कक्षाओं को जल्दी शुरू करने की अनुमति देती है, जो प्रभावित अंग के कार्य की एक तेज़ी से और पूर्ण बहाली में योगदान देती है, मांसपेशी एट्रोफी को रोकती है।

प्रभावित संयुक्त में आंदोलन चरणों में विकसित किया जाना चाहिए: immobilizing पट्टी को हटाने के पहले 5-7 दिनों के दौरान, सक्रिय आंदोलन दोनों संयुक्त संयुक्त और अंग के अन्य जोड़ों में किया जाता है, धीरे-धीरे आवृत्ति और व्यायाम की अवधि में वृद्धि। बाद में, 6 वें-9वें दिन से, वे साइकिल एर्गोमीटर, हाथों के लिए पेडल द्वार, और लोचदार छड़ का उपयोग करके व्यायाम अभ्यास में स्विच करते हैं। और केवल 11-13 वें दिन, अवशिष्ट कठोरता को खत्म करने और अधिकतम झुकाव या असंतोष को सीमित करने के लिए, निष्क्रिय व्यायाम अभ्यास एंटी-हेमोफिलिक प्लाज्मा ट्रांसफ्यूजन या क्रायोप्रेसिटिट की छोटी खुराक के नियंत्रण में सावधानी के साथ किया जाता है।

साथ ही, 5-7 वें दिन से, फिजियोथेरेपीटिक प्रभाव निर्धारित किए जाते हैं - हाइड्रोकार्टिसोन इलेक्ट्रोफोरोसिस, एनोडिक गैल्वनाइजेशन।

मुलायम ऊतकों में रक्तस्राव के मामले में, जोड़ों में रक्तस्राव, एंथोमोफिलिक दवाओं के साथ चिकित्सा में अधिक गहन उपचार की आवश्यकता होती है। रोगी के एनीमेशन के साथ, अतिरिक्त लाल रक्त कोशिका संक्रमण निर्धारित किए जाते हैं। यदि हेमेटोमा संक्रमण के संकेत होते हैं, तो व्यापक स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक्स तुरंत निर्धारित किए जाते हैं। हीमोफिलिया के लिए कोई इंट्रामस्क्यूलर इंजेक्शन contraindicated हैं, क्योंकि वे व्यापक हेमेटोमा और छद्म सूजन का कारण बन सकते हैं। पेनिसिलिन और इसके अर्द्ध सिंथेटिक समकक्ष भी अवांछित हैं क्योंकि वे उच्च खुराक में प्लेटलेट की समस्या का कारण बनते हैं और रक्तस्राव में वृद्धि करते हैं।

प्रारंभिक और गहन एंटी-हेमोफिलिक थेरेपी हेमेटोमास के तेज़ी से विकास में योगदान देती है। हेमाटोमा पेंचर और रक्त आकांक्षा से बचा जाना चाहिए। 5-7 से 14 दिनों तक ट्रांसफ्यूजन थेरेपी जारी रखें। यदि संभव हो तो लिफाफा वाले हेमेटोमा को हटा दिया जाता है, शल्य चिकित्सा के साथ एंटीमोफिलिक कारकों के ध्यान के साथ गहन देखभाल के कवर के तहत एक कैप्सूल के साथ।

नाकबंदों के मामले में, डॉक्टर को तंगों को हटाने के तुरंत बाद, एक तंग टैम्पोनैड का सहारा नहीं लेना चाहिए, क्योंकि इस तरह के मरीजों में रक्तस्राव लगभग हमेशा अधिक बल के साथ फिर से शुरू होता है।

नाक के रक्तस्राव को जितनी जल्दी हो सके रोकने के लिए, एंथोमोफिलिक प्लाज्मा, साथ ही साथ एंथोमोफिलिक दवाओं को नाक के श्लेष्म की सिंचाई के साथ अमीनोकाप्रोइक एसिड, थ्रोम्बीन या एड्रोक्सोन के साथ लागू करना आवश्यक है।

रेनाल रक्तस्राव जिसमें एंथेमोफिलिक प्लाज्मा के संक्रमण और क्रियोप्रेसिटाइट की कम खुराक अप्रभावी हैं, रोगियों के लिए एक गंभीर खतरा है। एंथोमोफिलिक दवाओं (30-40 यू / किग्रा) की अनुशंसित औसत खुराक हमेशा इन रक्तस्राव को रोकती नहीं है या अधिकतम 1-2 दिनों तक रोकती नहीं है। एंथोमोफिलिक दवाओं prednisone (वयस्क रोगियों के लिए 20-30 मिलीग्राम / दिन) के उपयोग की प्रभावशीलता में वृद्धि करता है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव की राहत के लिए, एंथोमोफिलिक कारकों के सांद्रता की बड़ी खुराक का उपयोग एमिनोकैप्रोइक एसिड, खुराक 0.2 ग्राम / किलोग्राम के साथ किया जाना चाहिए।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में खून बहने के लिए प्रीनिनिसोलोन का उपयोग टालना चाहिए, पेट और duodenum दोनों के अल्सर के लिए prednisolone का उपयोग सबसे खतरनाक है।

यह याद रखना चाहिए कि जोड़ों, दंत या सिरदर्द एसिटिसालिसिलिक एसिड, ब्रुफेन, इंडोमेथेसिन, बुटाज़ोलिडोनोव में दर्द के संबंध में गैस्ट्रिक रक्तस्राव अक्सर रिसेप्शन द्वारा ट्रिगर किया जाता है। हेमोफिलिया वाले मरीजों में, एसिटिसालिसिलिक एसिड की एक खुराक भी गैस्ट्रिक रक्तस्राव का कारण बन सकती है।

क्रोनिक ऑस्टियोआर्थराइटिस की रोकथाम और उपचार में और मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली की अन्य चोटों, जोड़ों की रक्षा करने और अंगों को चोटों को रोकने के विभिन्न तरीकों पर विचार किया जाना चाहिए। ऐसा करने के लिए, घुटने, टखने और कोहनी जोड़ों के आसपास फोम रबड़ ढाल को सील कर दिया जाता है; कूदने, गिरने और चोट लगने से जुड़े सभी खेल (साइकिल चलाना और मोटरबाइक सहित) प्रतिबंधित हैं। मांसपेशियों और जोड़ों, गहन साल भर चिकित्सकीय अभ्यास में तीव्र रक्तस्राव के शुरुआती संभव और पूर्ण उपचार से एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है। इस उद्देश्य के लिए, वे पानी में, मुलायम मैट और व्यायाम उपकरण - साइकिल एर्गोमीटर, मैनुअल गेट्स पर पानी में अल्ट्रामैटिक व्यायाम के परिसरों को शामिल करते हैं। पूर्वस्कूली या छोटी विद्यालय की उम्र में कक्षाएं शुरू की जानी चाहिए, यानी पुरानी ऑस्टियोआर्थ्रोसिस, गतिशीलता में कमी और मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के अन्य गंभीर विकार विकसित होने से पहले।

व्यापक उपचार फिजियोथेरेपीटिक (उच्च आवृत्ति धाराओं, ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स के इलेक्ट्रोफोरोसिस) और चिकित्सा के बाध्यकारी तरीकों के साथ पूरक है, जिसमें शामिल हैं: मिट्टी थेरेपी, स्टेप बाथ और रेडॉन बाथ। समान जोड़ों में लगातार और लगातार बवासीर के साथ, पसंद के तरीके रेडियोथेरेपी और सिनोवेक्टोमी (संयुक्त के सिनोविअल झिल्ली को हटाने) होते हैं।

रेडियोथेरेपी पुरानी ऑस्टियोआर्थराइटिस के लिए 25-50 आर (तीव्र रक्तचाप के लिए) की एक खुराक पर 50-100 आर तक की जाती है। 1-2 दिनों के बाद सत्र दोहराए जाते हैं, कुल खुराक 400 से 1000 आर तक होती है। 14 साल से कम उम्र के बच्चों में, हड्डी के विकास क्षेत्रों को नुकसान पहुंचाने की संभावना के कारण कुछ सावधानी की आवश्यकता होती है, और इसलिए कुल खुराक 400 आर से अधिक नहीं होनी चाहिए। हाल के वर्षों में, और जोड़ों में रेडियोधर्मी आइसोटोप इंजेक्शन द्वारा आंतरिक एक्सपोजर।

सिनोवेक्टोमी एक एकल चीरा के माध्यम से किया जाता है जोड़ों के हीमोफिलिक घावों के इलाज के लिए एक अत्यधिक प्रभावी तरीका है, गंभीर ऑस्टियोआर्थराइटिस की रोकथाम। इस प्रकार के उपचार संचालित संयुक्त में बाद के रक्तस्राव को समाप्त करता है, इसकी सामान्य विन्यास और कार्य के संरक्षण को सुनिश्चित करता है। इस प्रभाव को अपेक्षाकृत शुरुआती ऑपरेशन के साथ उच्चारण किया जाता है - ग्रेड I - II के आर्थ्रोसिस के साथ, और ग्रेड III - IV, synovectomy, के नियम के रूप में घावों के साथ, अब उचित नहीं है। अन्य सभी सर्जरी की तरह, synovectomy cryoprecipitate या एंथोमोफिलिक कारकों के अन्य सांद्रता के उपयोग के साथ किया जाता है।

अन्य आर्थोपेडिक प्रक्रियाओं अक्सर, ताकि संयुक्त अंतरिक्ष बहाल करने के लिए लंबा करते हड्डियों ahilloplastiku प्रदर्शन गंभीर मामलों में - सामान्य स्थिति में सर्किट संकुचित जोड़ों। अमूल्य सेवा जबकि पहुंचाने उपकरणों वोल्कोवा - Hovhannisyan, Ilizarov और अन्य लोगों, हाथ पैरों के लंबे समय तक स्थिरीकरण के रोगियों के लिए बेहद खतरनाक बिना जल्दी और मज़बूती से एक सुधार प्रदान करता है। सामान्य रूप में इन उपकरणों के उपयोग के बिना संयुक्त अंतरिक्ष की बहाली लगभग असंभव है।

पर्याप्त क्रायोप्रेसिपिटेट रिप्लेसमेंट थेरेपी (- 30-40 यू / (किलो दिन ×), तो - पहले 7-8 दिन में आधा राशि) के साथ काफी विश्वसनीय hemostasis प्रदान की रोगियों में; खून बह रहा है और स्पोक्स के स्थानों में नकसीर नहीं मनाया जाता है।

रिप्लेसमेंट थेरेपी और आर्थोपेडिक उपकरणों के उपयोग के आधुनिक तरीकों मौलिक हीमोफिलिया के साथ रोगियों में अस्थि भंग के रोग का निदान बदल गया है। कुछ ही समय पहले, इस तरह के भंग होने से ठीक नहीं है, अक्सर झूठी जोड़ों से जटिल और यहां तक ​​कि, तो क्रायोप्रेसिपिटेट की बड़ी खुराक के प्रभाव में है, जबकि मेल-मिलाप और अच्छा हड्डी निर्धारण उपकरणों सामान्य समय ऊपर उल्लेख पर फ्रैक्चर चिकित्सा के माध्यम से प्रदान की जाती है एक अंग की हानि हो।

बकाया उपचारात्मक चुनौतियों के लिए हड्डियों की कमजोरी, अल्सर और intraosseous Pseudotumor osumkovaniyu करने के लिए कोई प्रवृत्ति होने के खिलाफ लड़ाई में शामिल हैं। इन प्रक्रियाओं गंभीर जटिलताओं और कभी कभी विच्छेदन का सहारा करने के लिए मजबूर हैं।

जटिल हेमोफिलिया का उपचार. सबसे खतरनाक हीमोफिलिया के साथ रोगियों कारक आठवीं के विरुद्ध रोग है, जो आकार में निरोधात्मक हीमोफिलिया परिवर्तन निर्धारित की एक बड़ी संख्या के रक्त में पता लगाने के लिए है। आधान चिकित्सा प्रतिस्थापन - - अवरोध करनेवाला बाहर से प्रशासित कारक आठवीं की एक बहुत बड़ी राशि को निष्क्रिय करने में सक्षम है, और इसलिए प्राथमिक उपचार है अप्रभावी या पूरी तरह से अप्रभावी हो रहे हैं।

आधान चिकित्सा की प्रक्रिया में (4-6-वें दिन) एंटीबॉडी अनुमापांक वृद्धि हो सकती है।

रिप्लेसमेंट थेरेपी स्वास्थ्य कारणों के लिए आवश्यक है, यह अस्थायी रूप से एक साथ कारक के साथ फैक्टर VIII ध्यान (500-1000 यू / किग्रा), या plasmapheresis (प्लाज्मा ताजा antihemophilic इसकी जगह के कई लीटर के साथ एक रोगी को हटाने) की भारी मात्रा में एंटीबॉडी प्रशासन के प्रभाव को दूर करने में असमर्थ है आठवीं इंजेक्शन megadoses ।

कारक नौवीं, दसवीं और द्वितीय के ध्यान केंद्रित के प्रशासन - यह अधिक आशाजनक आवेदन तथाकथित बाईपास उपचार के हीमोफिलिया ए अवरोध करनेवाला में दिखाई दिया। उच्च खुराक में उनके उपयोग अवरोध करनेवाला हीमोफिलिया रोक रक्तस्राव के साथ रोगियों के आधे प्रदान करता है। हालांकि, इन दवाओं के नाम से जाना जाता thrombogenicity, उनकी, डीआईसी और घनास्त्रता के विकास को भड़काने की क्षमता विशेष रूप से aminocaproic एसिड और अन्य hemostatics के उपयोग करते हुए। इस तरह के उल्लंघन और हीमोफिलिया के बाईपास चिकित्सा निरोधात्मक रूप को विकसित कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, prothrombin जटिल केंद्रित हीमोफिलिया फिर से आवेदन करने वाले कारकों के साथ युवा रोगियों में वर्णित रोधगलन के मामलों। कई लेखकों, निरोधात्मक हीमोफिलिया और अधिक कुशलता से की तुलना में हमेशा की तरह, और तथाकथित सक्रिय prothrombin जटिल तैयारी, या फैक्टर नौवीं की एक जटिल से थीं। हालांकि, वे 10 से अधिक बार गैर सक्रिय ये वही कारकों केंद्रित से ज्यादा महंगे हैं। फैलाया intravascular जमावट और घनास्त्रता के जोखिम को कम करने के लिए, antithrombin III के हैं या पहले से गहरे जमे प्लाज्मा के साथ इन कारकों को पेश करने छोटी खुराक kontrikala के साथ की सिफारिश की है।

रक्त में एंटीबॉडी की मात्रा पर प्रेडनिसोन के प्रभाव पर डाटा विवादास्पद हैं, लेकिन सबसे लेखकों फिर भी ध्यान दें हीमोफिलिया उपचार के साथ रोगियों में शायद ही कभी प्रभावी है। प्रतिरक्षादमनकारियों (Azathioprine, आदि), अक्सर एंटीबॉडी की मात्रा को कम, लेकिन उनके उपयोग थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास, हीमोफिलिया जो काफी रक्तस्रावी घटना खराब हो सकते हैं की वजह से खतरनाक है।

यदि अवरोध करनेवाला हीमोफिलिया के साथ रोगियों में एक सकारात्मक प्रवृत्ति नहीं है, जब सर्जरी से पहले रिप्लेसमेंट थेरेपी हमेशा जरूरी है सावधानी से जांच करने के लिए है कि क्या अवरोध करनेवाला प्लाज्मा में मौजूद है।

रुमेटी माध्यमिक सिंड्रोम के लक्षण के दौरान, साथ ही गहन प्रतिस्थापन चिकित्सा के दौरान, खासकर अगर यह कमजोर नहीं है लेकिन जोड़ों के दर्द को मजबूत प्रेडनिसोलोन का एक अच्छा प्रभाव (एक महीने के लिए प्रति दिन 20-40 मिलीग्राम, सबसे कम खुराक के लिए एक क्रमिक गिरावट के बाद) प्रदान करता है।

रक्तस्राव की रोकथाम में बहुत महत्वपूर्ण महत्व बचपन से चोटों, कटौती इत्यादि के जोखिम को कम करना है। आसानी से खिलौनों (धातु और प्लास्टिक सहित) को तोड़ने के साथ-साथ अस्थिर और भारी वस्तुओं को भी उपयोग से बाहर रखा जाता है। फर्नीचर गोलाकार किनारों के साथ होना चाहिए, कपास या फोम रबर के साथ लपेटे किनारों को घुमाएंगे, एक ढेर कालीन के साथ ढंका हुआ मंजिल होना चाहिए। लड़कों की बजाय लड़कियों के साथ रोगियों को संचार करना और खेलना बेहतर है।

रोगी के लिए पेशे और काम की जगह की सही पसंद महत्वपूर्ण है। सबसे गंभीर मामलों में, बीमारी को कम करने का एकमात्र प्रभावी तरीका व्यवस्थित है, हर 10 दिनों में, क्रियोप्रेसिटिट का अंतःशिरा प्रशासन या कोई अन्य कारक VIII ध्यान केंद्रित होता है। इस तरह की रोकथाम के लिए दवा की एक खुराक 400-800 आईयू है।

Musculoskeletal प्रणाली के गंभीर घावों की रोकथाम के लिए बहुत महत्वपूर्ण है, चोटों और अन्य चोटों के लिए कारक आठवीं तैयारी के साथ-साथ तीव्र संयुक्त दर्द के प्रकटन के लिए सबसे पुराना संभव प्रशासन, यह बताता है कि रक्त रिसाव शुरू हो गया है। एंथोमोफिलिक कारकों (विशेष आपातकालीन टीम या हेमोफिलिक केंद्र या मरीज के प्रशिक्षित माता-पिता) की सांद्रता का तत्काल परिचय, शुरुआत में हीमोरेज के गठन या उत्तेजना को तोड़ देता है, संयुक्त में विनाशकारी परिवर्तन को रोकता है। आपातकालीन प्राथमिक चिकित्सा रोगियों के शारीरिक पुनर्वास और जोड़ों, हड्डियों और मांसपेशियों में गंभीर और अपरिवर्तनीय परिवर्तनों की रोकथाम का एक आवश्यक घटक है। यह नाटकीय रूप से अस्पताल में रहने की औसत वार्षिक लंबाई अस्पताल में भर्ती करता है, स्कूल से बच्चों को फाड़ नहीं देता है।

प्रतिस्थापन ट्रांसफ्यूजन थेरेपी के तीव्रता के साथ, सीरम हेपेटाइटिस से संक्रमित लोगों की संख्या बढ़ जाती है, हेमोप्रैपरेशंस की वृद्धि के लिए गंभीर प्रतिक्रियाएं होती हैं, और कई अन्य प्रतिरक्षा विकार होते हैं।

हेमोफिलिया के लिए जीन प्रोफिलैक्सिस अभी तक विकसित नहीं हुआ है। सेक्स क्रोमैटिन की जांच करके सेक्स का निर्धारण करना और अमीनोसेनेसिस की विधि से प्राप्त अम्नीओटिक कोशिकाओं के कार्योटाइप, समय-समय पर गर्भावस्था को समाप्त करना संभव बनाता है, लेकिन यह नहीं दिखाता कि भ्रूण हेमोफिलिक जीन का वाहक है या नहीं। अगर गर्भ नरक होता है तो गर्भावस्था संरक्षित होती है, क्योंकि मरीजों के सभी पुत्र स्वस्थ पैदा होते हैं, और भ्रूण मादा होने पर बाधित होते हैं, क्योंकि हेमोफिलिया वाले मरीजों की सभी बेटियां रोग के वाहक हैं।

महिलाओं - हीमोफिलिया के वाहक, रोगी के जन्म की 50% संभावना के साथ (भ्रूण पुरुष है अगर) या हीमोफिलिया के transferors (यदि महिला भ्रूण), लड़कियों के जन्म के केवल दूसरे के लिए पहली पीढ़ी के साथ हेमोफिलिएक्स के एक परिवार के जोखिम वहन करती है, और एक ही समय बढ़ जाती है पर रोग के वाहक की कुल संख्या।

रूसी संघ के स्वास्थ्य मंत्रालय बच्चों में उपयोग के लिए दवा Revoleyd (Eltrombopag) को मंजूरी दे दी। नई दवा पुरानी प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा, आईटीपी), रक्त प्रणाली की एक दुर्लभ बीमारी से पीड़ित रोगियों में दर्शाया गया है।

03.03.2017

ओटावा विश्वविद्यालय में कनाडा के वैज्ञानिकों पुनर्योजी चिकित्सा में क्रांतिकारी बदलाव करने जा रहे हैं। पिछले प्रयोगों में से एक में वे हमेशा की तरह सेब से एक मानव कान विकसित करने के लिए सक्षम थे।

27.02.2017

विशेषज्ञों सेंट पीटर्सबर्ग में पहले पावलोव चिकित्सा विश्वविद्यालय, नैनोकणों बनाया रोधगलितांश के संभावित निदान और रोधगलितांश रोगी से पहले, जिसके साथ। अनुसंधान के परिप्रेक्ष्य में, नैनोकणों का उपयोग किया जाएगा ...

चिकित्सा लेख

सभी कैंसर के लगभग 5% सार्कोमा शामिल। वे hematogenous और उपचार के बाद पलटा करने की प्रवृत्ति के माध्यम से अत्यधिक आक्रामक, तीव्र प्रसार कर रहे हैं। कुछ सरकोमा वर्षों से विकसित होते हैं, कुछ भी नहीं दिखाते ...

वायरस हवा में मंडराना नहीं है, लेकिन यह भी, हैंडरेलों, सीटें और अन्य सतहों पर प्राप्त कर सकते हैं, जबकि उनकी गतिविधियों को बनाए रखने। इसलिए, जब यात्रा या सार्वजनिक स्थानों, यह वांछनीय न केवल अन्य लोगों के साथ संचार को खत्म करने, लेकिन यह भी से बचने के लिए है ...

अच्छा दृष्टि पुनः प्राप्त करने और चश्मा और कॉन्टेक्ट लेंस को अलविदा कहना - कई लोगों का सपना। अब इसे वास्तविकता और सुरक्षित रूप से वास्तविकता बनाया जा सकता है। लेजर दृष्टि सुधार की नई सुविधाएँ Femto-LASIK की एक पूरी तरह से गैर संपर्क विधि खोलता है।

कॉस्मेटिक तैयारी है जो हमारे त्वचा और बालों की देखभाल करना है, वास्तव में, के रूप में सुरक्षित के रूप में हमें लगता है कि नहीं किया जा सकता

जटिल प्रक्रिया संवहनी दीवार के माध्यम से तरल अवस्था में रक्त का समर्थन करता है कि, पोत, या टपका के लुमेन में अपनी जमावट के बिना, hemostasis कहा जाता है। अगले अध्याय में से निपटा रक्त के थक्के के साथ जुड़े रोग की स्थिति के बाद से, hemostasis के विकारों के साथ जुड़े अन्य परिवर्तन पर विचार करना चाहिए।

रक्त स्राव (ग्रीक Haima से नकसीर -। रक्त और Rhein - प्रवाह) संवहनी बिस्तर या पर्यावरण (बाहरी खून बह रहा है) या शारीरिक गुहा, खोखले अंग लुमेन (आंतरिक रक्तस्राव) में करने के लिए दिल के भीतर रक्त कहा जाता है। बाहरी खून बह रहा है के उदाहरण रक्तप्रदर (गर्भाशय), मेलेना (आंतों) और आंतरिक कर रहे हैं - (क्रमशः पेरिकार्डियल गुहा में, फुस्फुस का आवरण, पेट या संयुक्त) hemopericardium, hemothorax, hemoperitoneum और hemarthrosis।

रक्तस्राव के स्रोत के आधार पर धमनी, शिरापरक, धमनी-शिरापरक (मिश्रित), केशिका, पेरेंकाईमेटस (पेरेंकाईमेटस अंगों के केशिका) और दिल में बांटा गया है।

नकसीर की एक विशेष प्रकार का खून बह रहा है जिसमें रक्त extravascularly ऊतकों में जमा। इसके चार प्रकार हैं:

रक्तगुल्म - बिगड़ा ऊतक अखंडता के साथ रक्तस्राव और एक गुहा फार्म;

रक्तस्रावी संसेचन (घुसपैठ) - नकसीर बरकरार ऊतक संरक्षण;

सारक (चोट) - समतल त्वचा, चमड़े के नीचे ऊतक, श्लेष्मा झिल्ली में खून बह रहा है;

Petechiae - त्वचा में इंगित हेमोरेज, श्लेष्मा और तरल झिल्ली, आंतरिक अंगों।

एकाधिक petechial हेमोरेज, एक साथ बड़े आकार में संगामी, व्यास में 2 सेमी रक्तस्रावी चित्तिता और चोट कहा जाता है - सारक।

खून बह रहा है या नकसीर की क्रियाविधि में शामिल हैं:

अंतराल (rhexin प्रति haemorragia), चोट या परिगलन असंशोधित पोत (रोधगलन में हृदय टूटना), सूजन (महाधमनी का टूटना साथ सिफिलिटिक mezaortit), प्रभावित संवहनी धमनीविस्फार से उत्पन्न होने वाली;

जंग (diabrosin प्रति haemorragia), या arrosive खून बह रहा है जो संवहनी दीवार सूजन (अधिक पीप), घातक ट्यूमर, परिगलन के विनाश में विकसित करता है (किलाटी परिगलन खून बह रहा यक्ष्मा गुहा), जोखिम रसायनों के (आमाशय रस पेट के अल्सर से खून बह रहा पैदा कर सकता है), अंकुरण अस्थानिक गर्भावस्था के साथ कोरियोनिक विलस संवहनी फैलोपियन ट्यूब;

Diapedesis (diapedesin प्रति haemorragia, ग्रीक व्यास से -। के माध्यम से, pedao - कूद), जिसमें गंभीर हाइपोक्सिया, नशा, संक्रमण, विभिन्न coagulopathies, रक्तस्रावी प्रवणता में संवहनी पारगम्यता, आमतौर पर बरकरार microvasculature में वृद्धि से रक्त का उत्पादन। तुलनात्मक रूप से निरंतर diapedetic नकसीर उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट, प्रणालीगत वाहिकाशोथ, ल्यूकेमिया, हीमोफिलिया, यूरीमिया के लिए विकसित की है।

सहज रक्तस्राव की प्रवृत्ति या यहाँ तक कि मामूली क्षति के जवाब में खून बह रहा है रक्तस्रावी प्रवणता बुलाया गया है। इस हालत गुणात्मक या मात्रात्मक प्लेटलेट साथ जुड़ा हुआ है अपर्याप्त जमावट, रोग कमजोरी या वृद्धि संवहनी पारगम्यता दोनों वंशानुगत और अधिग्रहण बदल जाता है।

रक्तस्राव (रक्तस्राव) के मुख्य कारण हैं:

1. बेहतर संवहनी कमजोरी अपनी जन्मजात दोष, संक्रमण और intoxications, hypo- और बेरीबेरी, स्टेरॉयड थेरेपी में पाया कि;

2. प्लेटलेट दोष। ये किसी भी मूल के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, विरासत में मिला है या अर्जित कमजोर आसंजन (वॉन Willebrand रोग, बर्नार्ड-Soulier, वंशानुगत रक्तस्रावी प्रवणता, आदि), प्लेटलेट्स या स्राव में कमी के एकत्रीकरण से कमजोर शामिल हैं;

3. जमावट कारक की जन्मजात की कमी (कारक आठवीं के लिए हीमोफीलिया ए, फैक्टर नौवीं, वॉन Willebrand रोग, अन्य जमावट कारक द्वारा हीमोफिलिया बी) या अधिक का अधिग्रहण मूल (यकृत रोग, विटामिन, कुछ प्रतिरक्षा घावों की कमी);

इस तरह प्रचारित किया intravascular जमावट के रूप में 4. अतिरिक्त intravascular जमावट, - (। निम्नलिखित व्याख्यान देखें) डीआईसी।

पलायन हेमोरेज लाभप्रद (अवशोषण extravasated रक्त, संगठन, कैप्सूलीकरण, शिक्षा "जंग लगी" अल्सर) और प्रतिकूल (पीप आना परिग्रहण संक्रमण) हो सकता है।

रक्तस्राव का मूल्य इसकी उपस्थिति, गंभीरता और अवधि के कारण है। उदाहरण के लिए, गठन hemopericardium साथ रोधगलन की दिल का दौरा पड़ने जल्दी से, रोगी की मौत हो जाती है, हालांकि स्ट्रीम रक्त की कुल संख्या आमतौर पर 100-200 से अधिक नहीं है, धमनी रक्तस्राव के साथ बड़े पैमाने पर रक्त की हानि और घातक परिणामों के साथ तीव्र रक्ताल्पता विकसित कर सकते हैं। पुरानी गैस्ट्रिक अल्सर या ग्रहणी अल्सर से लंबे समय तक मामूली खून बह रहा है पुरानी रक्तस्रावी एनीमिया का कारण बनता है। नकसीर मतलब केवल अपने आकार पर मुख्य रूप से अपनी स्थानीयकरण पर निर्भर करता है, और उसके बाद। यहां तक ​​कि मस्तिष्क में एक छोटे से खून बह रहा है, महत्वपूर्ण केन्द्रों, मस्तिष्क सूजन और रोगी की मौत का एक नुकसान हो जबकि चमड़े के नीचे ऊतक में भी गैर भारी रक्तस्राव जीवन के लिए खतरा बन नहीं करता है सकते हैं।

Plasmorrhages - वृद्धि हुई संवहनी पारगम्यता की वजह से आसपास के ऊतकों (Plasmatic संसेचन) के साथ रक्त प्लाज्मा संसेचन पोत के लुमेन से बाहर निकलें। Plasmorrhages, प्रसार (लुमेन में और पोत से बाहर प्लाज्मा घटकों की एक ढाल के कारण), microvesicular परिवहन (हीड्रास्टाटिक या आसमाटिक दबाव में वृद्धि से अन्तःचूचुक के तहखाने झिल्ली के छिद्रों के माध्यम से उपज प्लाज्मा) transendothelial कारण अल्ट्राफिल्ट्रेशन होता है (mikropinotsitoz या एंजाइम endothelial सिस्टम की गतिविधि के कारण होने वाली tsitopemzis) । इंटर-एंडोथेलियल प्लाज्मा रिलीज भी संभव है। इस प्रकार संवहनी दीवार (मुख्य रूप से अपनी intima) और रक्त स्थिरांक में परिवर्तन की परिभाषित क्षति plasmorrhages। शब्द के भागों अध्ययन microvascular दीवार गाढ़ा सजातीय बनने, जबकि सूजन endothelial कोशिकाओं में इलेक्ट्रॉन परीक्षा सूक्ष्म microvesicles की बड़ी संख्या है, fenestrae और सुरंग निर्माण, मायत अंतराल की उपस्थिति, intimal तहखाने झिल्ली का ढीला। fibrinoid परिगलन - कोशिकाओं को नुकसान और संवहनी दीवार और परिवाहकीय ऊतकों में मायत पदार्थ के लिए अग्रणी प्लाज्मा घटकों के संचय, परिणाम जिनमें से hyalinosis विकसित कर रहा है, और गंभीर मामलों में।

शॉक - एक गंभीर रोग हालत संचार पतन (तीव्र संचार विफलता) hemostasis पर एक Superstrong प्रभाव के बाद की विशेषता। hypovolemic, हृदय संबंधी तथा सेप्टिक सदमे के संवहनी प्रकार अलग पहचान बनाएं।

Hypovolemic 20 घूम रक्त की मात्रा है कि तीव्र रक्त की हानि, निर्जलीकरण के साथ देखा की या अधिक% करने के लिए एक तेजी से कमी की वजह से झटका। इस प्रकार, तरल पदार्थ और इलेक्ट्रोलाइट्स की हानि संभव व्यापक जलता साथ गंभीर उल्टी, दस्त के साथ विपुल (क्षतिग्रस्त microcirculatory वाहिकाओं से प्लाज्मा उत्पादन के कारण) है।

कार्डिएक झटका दिल की हार में स्पंदन की मात्रा में कमी रोधगलन, गंभीर मायोकार्डिटिस, तीव्र माइट्रल या महाधमनी regurgitation, कृत्रिम वाल्व घनास्त्रता, interventricular पट का टूटना, hemotamponade दिल शर्ट में मनाया जाता है के जवाब में विकसित करता है। रक्तचाप परिणामों में उच्चारण ड्रॉप ऊतकों को रक्त की आपूर्ति, hypo-volemic इसी तरह के परिवर्तन की एक महत्वपूर्ण कमी में।

सेप्टिक (विषाक्त संक्रामक) आघात (आदि ई कोलाई, प्रोतयूस, क्लेबसिएला,) ग्राम नकारात्मक की वजह से एक संक्रमण की उपस्थिति कम ग्राम पॉजिटिव (staphylo-, स्ट्रेप्टोकोक्की, pneumococci) माइक्रोफ्लोरा में होता है। स्रावित विषाक्त पदार्थों (मुख्य रूप से अन्तर्जीवविष) पूरक प्रणाली, जमावट, फिब्रिनोल्य्सिस, साथ ही प्लेटलेट्स और neutrophils को सक्रिय करें। नतीजतन, नाइट्रिक ऑक्साइड (शक्तिशाली वाहिकाविस्फारक), ट्यूमर परिगलन कारक एक, इंटरल्यूकिन के प्रेरित गठन तीव्र संचार विफलता के कारण।

संवहनी (पुनर्वितरण) तंत्रिकाजन्य आघात (दर्दनाक, दर्द, संज्ञाहरण की जटिलताओं के रूप में रीढ़ की हड्डी की चोट) या तीव्रगाहिता संबंधी प्रेरित सामान्यीकृत अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रियाओं हो सकता है। स्पष्ट वाहिकाप्रसरण कारण, केशिकाओं और धमनीशिरापरक रीसेट पुनर्वितरण intravascular रक्त की मात्रा की पारगम्यता वृद्धि हुई है, कुल परिधीय संवहनी प्रतिरोध में एक महत्वपूर्ण कमी के साथ होगा।

इसके विकास में सदमे तीन चरणों के माध्यम से चला जाता है:

1. गैर प्रगतिशील (प्रारंभिक) सदमे की अवस्था रक्तचाप और हृदय उत्पादन मात्रा में कमी की विशेषता है, जबकि महत्वपूर्ण अंगों को अपेक्षाकृत सामान्य रक्त की आपूर्ति को बनाए रखने है। यह रक्त वाहिकाओं, विशेष रूप से त्वचा और आंतों के प्रतिपूरक वाहिकासंकीर्णन के कारण है। अगले चरण पर अनुकूली तंत्र सदमे आय की कमी के साथ;

2. प्रगतिशील विभिन्न चरण सदमे नैदानिक ​​लक्षणों, गहरी कम रक्त सभी अंगों और ऊतकों भरने की वजह से पतन (ऊतक hypoperfusion बढ़ती धमनी फैलने कुंजीयन के कारण), चयापचय और संचार विकारों के विकास। 3. अपरिवर्तनीय सदमे चरण वहाँ संवहनी दीवार की अखंडता का उल्लंघन करते हुए microvasculature के स्तर पर रक्त परिसंचरण के एक स्पष्ट कमी, तेजी से बढ़ बहु अंग विफलता, रोगी की मौत में समाप्त होने वाले है।

मोर्फोलॉजिकल परीक्षा सामान्यीकृत डिस्ट्रोफिक और नेक्रोटिक परिवर्तन, डीआईसी सिंड्रोम की घटना (पेटीचियल हेमोरेज, स्टेसिस, माइक्रोवास्कुलचर में थ्रोम्बी) दिखाती है। इसके अलावा, उनमें से प्रत्येक में विभिन्न अंगों की संरचना और कार्यप्रणाली की विशिष्टताओं के कारण, अनोखे परिवर्तन उत्पन्न होते हैं - सदमे के अंग। इस प्रकार, नेक्रोटिक नेफ्रोसिस (घुलनशील ट्यूबल उपकला के नेक्रोसिस) का विकास सदमे के गुर्दे की विशेषता है। शॉक फेफड़े एटलेक्टासिस, सीरस-हेमोरेजिक एडीमा के फॉसी द्वारा प्रकट होता है, कभी-कभी फाइब्रिन फिलामेंट्स (हाइलाइन झिल्ली) के नुकसान के साथ। मस्तिष्क में इस्कैमिक एन्सेफेलोपैथी दिखाई देती है, जो एडीमा, पेंक्टेट हेमोरेज और नेक्रोसिस की फॉसी द्वारा प्रकट होती है। दिल में, हेमोरेज और मायोकार्डियल नेक्रोसिस के छोटे, अधिकतर उपनगरीय फॉसी, उनके पीछे हटने के संकेतों के साथ कार्डियोमायसाइट्स के फैटी डाइस्ट्रोफी का निरीक्षण किया जाता है। एड्रेनल ग्रंथियों की कॉर्टिकल परत में, स्टेरॉयड हार्मोन के संश्लेषण के लिए उपयोग किए गए लिपिड के पूर्ण गायब होने में कमी आई है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में, श्लेष्मा में रक्तचाप, क्षरण और तीव्र अल्सर का पता लगाया जाता है। सदमे यकृत को हेपेटोसाइट्स के फैटी डाइस्ट्रोफी द्वारा प्रतिष्ठित किया जाता है, और कुछ मामलों में भी उनके सेंट्रोलोबुलर नेक्रोसिस द्वारा।

सदमे का पूर्वानुमान इसके प्रकार, गंभीरता, मंच पर निर्भर करता है जिस पर उपचार शुरू किया जाता है, जटिलताओं की उपस्थिति। वर्तमान में, गंभीर हृदय रोग या सेप्टिक सदमे के साथ, मृत्यु दर 50% या उससे अधिक तक पहुंच जाती है।

विकलांग हेमोस्टेसिस की मुख्य अवधारणाएं:

1. हेमोस्टैटिक विकार, कोगुलोपैथी   (कोगुलोपैथिया, कोगुलो- ग्रीक। पेटोस - पीड़ा, बीमारी) - रक्त संग्रह और एंटी-कॉग्युलेशन सिस्टम के खराब कार्य।
2. हाइपरकोगुलेटिव थ्रोम्बोटिक राज्य- प्लेटलेट और फाइब्रिन क्लॉट्स के गठन के साथ प्लेटलेट एग्रीगेशन, प्लाज्मा और ऊतक कोगुलेशन कारकों के सक्रियण के कारण बढ़ी हुई रक्त के थक्के की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के साथ-साथ स्थिति।
3.   Hypocoagulative रक्तस्राव स्थिति- प्लेटलेट एग्रीगेशन में कमी, रक्तचाप और रक्तस्राव की घटना के साथ प्लाज्मा और ऊतक कोगुल्यूलेशन कारकों की निष्क्रियता के कारण रक्त के थक्के को कम करने की पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के साथ स्थिति।
4. डीआईसी (थ्रोम्बोटिक हेमोरेजिक हालत) - फैलाया intravascular रक्त जमाव - ठेठ रोग प्रक्रिया hemostatic विकारों क्रमिक रूप से थक्के प्रतिक्रियाओं hypercoagulable होने वाली और एंटिकोगुलेशन (कमी thrombogenic कारकों और बढ़ाने फिब्रिनोल्य्सिस) (microcirculatory वाहिका में फैलाया रक्त के थक्के के गठन), बड़े पैमाने पर खून बह रहा है, गंभीर hemocoagulation सदमे और तीव्र के साथ से उत्पन्न आंतरिक अंगों का डिस्ट्रॉफी।

हेमोस्टेसिस का उल्लंघन किस बीमारी में है:

Hemostasis - एक जटिल प्रक्रिया है जो रोकता है या लुमेन से रक्त के प्रवाह बंद हो जाता है, फाइब्रिन बंडल ऊतक अखंडता की बहाली के लिए आवश्यक की उपस्थिति प्रदान करता है, और अंत में, फाइब्रिन को हटा जब जरूरत यह गायब हो जाता है के लिए। इस प्रक्रिया में चार मुख्य शारीरिक तंत्र शामिल हैं।

हेमोस्टेसिस प्रणाली की मदद से, रक्त रक्तचाप में बहने वाले रक्त की तरल अवस्था को बनाए रखने, और संवहनी दीवार की अखंडता के उल्लंघन में रक्त संग्रह को बनाए रखने और रक्त की मात्रा और संरचना के संरक्षण और रक्तस्राव के समापन में रक्त संचय को बनाए रखने का सबसे महत्वपूर्ण कार्य करता है। हेमोस्टेसिस प्रणाली बहुविकल्पीय है। यह प्लेटलेट्स और अन्य रक्त कोशिकाओं, संवहनी दीवार extravascular ऊतक, जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों (प्लेटलेट संवहनी hemostasis), प्लाज्मा, ऊतक जमावट कारक (जमावट hemostasis) थक्कारोधी, fibrinolytic के साथ मिलकर स्थित है, और kallikrein-kinin प्रणाली शामिल है। इन घटकों में से किसी का भी उल्लंघन रोग hemostasis की ओर जाता है।

हेमोस्टेसिस के विकारों का वर्गीकरण। पैथोलॉजी hemostasis hemostasis और जमावट hemostasis का प्लेटलेट संवहनी विकारों में उसके विभिन्न घटकों का एक प्राथमिक घाव के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। ईटियोलॉजी के मुताबिक, इन विकारों को अधिग्रहण और वंशानुगत किया जा सकता है, और परिवर्तन की दिशा के अनुसार, उन्हें रक्त संग्रह (हाइपोकॉग्लेशन) में कमी और रक्त जमावट (हाइपरकोग्यूलेशन) में वृद्धि में विभाजित किया जाता है, जो स्थानीय (थ्रोम्बिसिस) और सामान्यीकृत (डीआईसी) हो सकता है।

रक्त जमावट में कमी
  rebleeding, नकसीर होने वाली दोनों अनायास और मामूली चोटों के साथ - रक्त के थक्के को कम रक्तस्राव (रक्तस्रावी सिंड्रोम) अत्यधिक दिखाई देता है।
  प्लेटलेट-संवहनी हेमोस्टेसिस प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेथी) के मात्रात्मक और गुणात्मक परिवर्तनों के साथ-साथ संवहनी दीवार के घावों से परेशान है।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को मानक के नीचे रक्त में प्लेटलेट गिनती में कमी कहा जाता है (180-320 जी / एल या 180-320x10 9 / एल)। हालांकि, सहज रक्तस्राव तब होता है जब उनकी संख्या 30 ग्राम / एल से नीचे गिर जाती है। थ्रोम्बोसाइटोथीज के तहत सामान्य रूप से प्लेटलेट की न्यूनता और अक्षमता की गुणवत्ता को समझते हैं या उनकी सामग्री को कम करते हैं।

कम रक्त संग्रह के कारण। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण अक्सर वायरस, दवाओं, एन्टीप्लेटलेट स्वप्रतिपिंडों तैयार करने की कार्रवाई, मां और भ्रूण प्रतिजनों के बीच प्लेटलेट असंगति (दीर्घकालिक लिम्फोसाईटिक ल्यूकेमिया, अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ) के तहत प्रतिजनी प्लेटलेट संरचना बदल रहे हैं। इसके अलावा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अस्थिर विकिरण, रसायनों या ट्यूमर मेटास्टेस, ल्यूकेमिक घुसपैठियों द्वारा इसके प्रतिस्थापन द्वारा अस्थि मज्जा के मेगाकार्योसाइटिक अंकुरित की हार के परिणामस्वरूप विकसित होता है। थ्रोम्बोसाइटोइसिसिस में कमी साइनोकोलामिन और फोलिक एसिड की कमी के कारण हो सकती है, प्लेटलेट्स के गठन में वंशानुगत दोष (थ्रोम्बोसाइटोइटीन की कमी वाले लोगों सहित)। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया स्प्लेनोमेगाली, कृत्रिम हृदय वाल्व के साथ प्लेटलेट्स के यांत्रिक क्षति के परिणामस्वरूप होता है, साथ ही रक्त के स्थानीय और सामान्यीकृत इंट्रावास्कुलर कोगुल्यूलेशन के साथ प्लेटलेट की बढ़ती खपत के परिणामस्वरूप होता है।
  थ्रोम्बोसाइटोपैथी का कारण बनने वाले ईटियोलॉजिकल कारकों में विषाक्त पदार्थों और दवाओं (शराब, एसिटिसालिसिलिक एसिड), आयनकारी विकिरण, एंडोजेनस मेटाबोलाइट्स (यूरेमिया, यकृत सिरोसिस के साथ) की क्रिया शामिल है; साइनोकोलामिन की कमी, हार्मोनल विकार (हाइपोथायरायडिज्म)। झिल्ली संरचना में आनुवंशिक दोष और प्लेटलेट्स की बायोकेमिकल संरचना (थ्रोम्बोस्टेनिन की कमी, कारक 3, एटीपी, एडीपी, जी -6-एफडीजी, कारक वी, आठवीं, ग्यारहवीं आदि के लिए झिल्ली रिसेप्टर्स) भी हैं।

रक्तस्रावी vazopatiyah संवहनी दीवार के घाव, प्लेटलेट संवहनी hemostasis और खून बह रहा है के विघटन के लिए अग्रणी में, रक्त वाहिका दीवार और कोलेजन संश्लेषण का उल्लंघन करते हुए इसके अपकर्ष की वृद्धि की पारगम्यता जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की कार्रवाई से (पाचन कमी एस्कॉर्बिक एसिड, कोलेजन संश्लेषण में वंशानुगत दोष के लिए) (के कारण होता है एलर्जी), रेडियोटॉक्सिन्स (विकिरण बीमारी), प्रतिरक्षा हीमोराजिक वास्कुलाइटिस, थ्रोम्बोसाइट्स के दौरान प्लेटलेट के एंजियोट्रोफिक फ़ंक्शन में कमी ओपन और thrombocytopathy, संवहनी दीवार के ल्यूकेमिया से प्रभावित घुसपैठ का विनाश। रक्तस्राव के कारणों में से एक वॉन विलेब्रैंड कारक के एंडोथेलियम संवहनी दीवार उत्पादन में कमी है - कोगुलेशन कारक VIII-blood (वंशानुगत वॉन विलेब्रांड रोग) का एक बड़ा अणु घटक। यह कारक प्लेटलेट्स में जमा होता है और जब वे अवशोषित होते हैं तो उन्हें छोड़ दिया जाता है।

प्लेटलेट्स को कोलेजन दीवार पर सामान्य आसंजन के लिए जरूरी है, और इसके बिना, प्लेटलेट थ्रोम्बस का गठन नहीं होता है। रक्तस्रावी सिंड्रोम झिल्ली फॉस्फोलिपिड के प्रवर्धन peroxidation के दौरान मनाया, अन्तःचूचुक में जिसके परिणामस्वरूप संश्लेषित और अतिरिक्त राशि शक्तिशाली प्लेटलेट एकत्रीकरण अवरोधकों स्रावित होता है - prostacyclin। इसके अलावा, संवहनी स्वर के खराब न्यूरोजेनिक और humoral विनियमन प्लेटलेट संवहनी हेमोस्टेसिस में कमी की ओर जाता है, जिसमें कमी थ्रोम्बोसाइटिक थ्रोम्बस के साथ छोटे जहाजों को अवरुद्ध करने की असंभवता की ओर ले जाती है।

कम रक्त संग्रह की पथजन्यता। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के चार मुख्य तंत्र हैं: उत्पादन में कमी, विनाश में वृद्धि, खपत में वृद्धि (थ्रोम्बिसिस), प्लेटलेट का पुनर्वितरण।

निम्नलिखित तंत्रों के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के दौरान हेमोस्टेसिस में व्यवधान और रक्तस्राव के विकास:
  - एंजियोट्रोफिक प्लेटलेट फ़ंक्शन बंद होने पर दीवार डिस्ट्रॉफी के कारण एरिथ्रोसाइट्स और अन्य रक्त घटकों (डायपेडेमिक हेमोरेज) और संवहनी नाजुकता के लिए माइक्रोबस्कुलर पारगम्यता में वृद्धि हुई;
  - प्लेटलेट्स के चिपकने वाला-एकत्रीकरण समारोह में कमी;
  - प्लेटलेट रक्त कोगुलेशन कारकों, एडीपी, सेरोटोनिन, एड्रेनालाईन, एंटीहेपेरिन कारक की रिहाई की प्रतिक्रिया का उल्लंघन, जिसके परिणामस्वरूप प्लेटलेट थ्रोम्बस का अपर्याप्त गठन, वासोस्पस्म की अनुपस्थिति और जमावट को धीमा करना;
  - प्लेटलेट्स की कॉन्ट्रैक्टाइल प्रोटीन की गतिविधि में कमी के परिणामस्वरूप क्लॉट रिट्रैक्शन में कमी - थ्रोम्बोस्टेनिन (प्लेटलेट कारक 8)।

थ्रोम्बोसाइटोपैथी के रोगजन्य में, उनकी घटना के दो मुख्य तंत्रों को अलग किया जा सकता है: अस्थि मज्जा में पैथोलॉजिकल प्लेटलेट का उत्पादन और रक्त प्रणाली के सभी हिस्सों में प्लेटलेटों का विनाश। थ्रोम्बोसाइटोपेथी के साथ प्लेटलेट-संवहनी हेमोस्टेसिस का रोगजन्य थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जैसा ही है, क्योंकि यह प्लेटलेट कार्यों को अक्षम करने से जुड़ा हुआ है।

रक्तस्राव के विकास की ओर अग्रसर हेमोस्टेसिस का उल्लंघन, निम्नलिखित कारकों के कारण हो सकता है:
  - प्लाज्मा और प्लेटलेट कोगुलेशन कारकों और कालिकेरिन-किनिन प्रणाली के घटकों के संश्लेषण की आनुवंशिक कमी या विकृति;
  - इन कारकों की रोकथाम या बढ़ी खपत;
  - endogenous anticoagulants में वृद्धि;
  - फाइब्रिनोलाइटिक प्रणाली का सक्रियण;
  - anticoagulants, फाइब्रिनोलाइटिक और दवाओं को defibrinating का एक overdose। यह सब रक्त संग्रह और थक्के के उत्थान या उनके संयुक्त परिवर्तन के तीन चरणों में से एक का उल्लंघन करता है।

कारण रक्त जमाव के पहले चरण का उल्लंघन - थ्रोम्बोप्लास्टिन के गठन - जिगर की विकृति में कारकों (नौवीं, एक्स) की कमी उत्पादों है, रोगों में कुछ कारकों के एंटीबॉडी के गठन (VIII, IX), रोगजनन जिनमें से एक स्व-प्रतिरक्षी घटक (ल्यूकेमिया, कोलेजन) या है हेपरिन के रूप में इस तरह के एक सार्वभौमिक anticoagulant का एक overdose। आठवीं, आईएक्स और ग्यारहवीं कारकों के संश्लेषण में अनुवांशिक दोष हैं, जिनमें कमी की कमी हेमोफिलिया के विकास को कम करती है (क्रमशः, इन कारकों का क्रम हेमोफिलिया ए, बी और सी है)।

थ्रोम्बिन - - रक्त के थक्के के दूसरे चरण का उल्लंघन जब कारकों में से जिगर में कम है, भी संश्लेषण यकृत रोग के लिए बल्कि hypo- और बेरीबेरी कश्मीर में न केवल तब होता है द्वितीय, पंचम, सप्तम, (प्रतिरोधात्मक पीलिया, आंत्रशोथ के साथ इस चरण में शामिल, व्यापक छोटी आंत, औषधीय डिस्बेक्टेरियोसिस का शोधन)। antithrombin, हेपरिन (तीव्रगाहिता संबंधी झटका, हेपरिन अधिक मात्रा के साथ) - प्रतिरक्षा कारकों वी के अवरोधकों की घटना, सप्तम (जैसे, स्ट्रेप्टोमाइसिन सल्फेट के उपचार में), उनके गुर्दे उत्सर्जन, वंशानुगत की कमी (फैक्टर V जब paragemofilii) या निष्क्रियता थक्का-सिस्टम घटकों में वृद्धि हुई।

रक्तस्रावी बिगड़ा जमावट तीसरे चरण के साथ जुड़े प्रवणता - फाइब्रिन गठन के चरण संक्रमित जिगर रोग प्रक्रिया, रोशनी में या वंशानुगत hypo- के परिणामस्वरूप फाइब्रिनोजेन संश्लेषण को कम करने, afibrinogenemia और fibrinstabiliziruyuschego कारक की कमी (फैक्टर तेरहवें) के साथ होता है। हालांकि, अक्सर, तीसरे चरण का उल्लंघन फेफड़ों, गर्भाशय, पैनक्रिया के चोट (ऑपरेशन) के मामले में बढ़ी हुई फाइब्रिनोलिसिस का परिणाम है; जला, सदमे। ऊतक, माइक्रोबियल fibrinokinaz, leuko- और एरिथ्रोसाइट activators, kallikrein-kinin प्रणाली और फाइब्रिनोजेन, plasminogen और एड्रेनालाईन के साथ पूरक प्रणाली हेपरिन परिसरों के घटकों (इन परिसरों बी ए द्वारा गैर एंजाइमी फिब्रिनोल्य्सिस प्रदान - यह वृद्धि हुई रक्त plasminogen उत्प्रेरक (plasminogen) में प्रवेश की वजह से है । Kudryashov)।

रोगजनन। रक्तस्रावी प्रवणता के रोगजनन, जो रक्त जमाव के चरणों में से किसी का उल्लंघन करते हुए विकसित में मुख्य कड़ी, एक पुरानी रक्त की हानि और उसके परिणामों के साथ-साथ नकसीर के स्थान पर संरचनात्मक और कार्यात्मक परिवर्तन (जोड़ों में, आंतरिक अंगों, त्वचा और अन्य ऊतकों) है।

बढ़ी रक्त संग्रह
  रक्त जमावट में वृद्धि स्थानीय (थ्रोम्बोसिस) या सामान्यीकृत इंट्रावास्कुलर रक्त संग्रह द्वारा प्रकट होती है, जो प्लेटलेट-संवहनी और कोगुलेशन हेमोस्टेसिस के उल्लंघन पर आधारित होती है।

हाइपरकोग्यूलेशन के कारण हो सकता है:
  - रक्त संचय प्रणाली की कार्यात्मक गतिविधि में वृद्धि के कारण वृद्धि हुई - - रक्त में प्रसंस्करण और रक्त थक्के लगाने वाले सक्रियकों का सेवन;
  - रक्त प्लेटलेट सामग्री में वृद्धि;
  - संवहनी दीवार के एंटीथ्रोम्बोटिक गुणों में कमी;
  - रक्त anticoagulant प्रणाली की गतिविधि में कमी;
  - फाइब्रिनोलिसिस की कमजोर पड़ना।

सामान्यीकृत (फैलाया) intravascular जमावट (डीआईसी) - hemostasis के गंभीर हानि है, जो तब होता है जब अतिरिक्त तत्काल रक्त procoagulants और microvasculature की वाहिकाओं में कई microthrombi के निर्माण का नेतृत्व जमावट की activators, और फिर विकास hypocoagulation, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और नकसीर जिसके परिणामस्वरूप कोगुलेशन सिस्टम कारकों की "खपत" और रक्त के एंटीकोगुलेशन और फाइब्रिनोलिसिस की प्रणाली की कार्यात्मक गतिविधि में वृद्धि, इसके बाद सभी टी के थकावट पूर्व प्रणालियों।

एटियलजि। डीआईसी की बहुमुखी प्रतिभा और गैर-विशिष्टता इसकी घटना के कारण कारकों की विविधता के कारण है। ये मुख्य रूप से सामान्यीकृत संक्रमण और सेप्टिक की स्थिति, सदमे के सभी प्रकार, घाव सर्जरी, प्रसूति विकृति (समय से पहले सेना की टुकड़ी, अपरा के मैनुअल हटाने), गंभीर intravascular रक्त-अपघटन, गुर्दे की विफलता में यूरीमिया, सभी टर्मिनल राज्यों में शामिल हैं।

रोगजनन। सामान्यीकृत hypercoagulable के रोगजनन में मुख्य लिंक kallikrein-kinin, जमावट, एंटिकोगुलेशन और fibrinolytic रक्त प्रणाली के बीच असंतुलन जब प्रोकोगुलैंट और activators की एक बड़ी संख्या के रक्त में प्रवेश है। इस तरह के एकत्रीकरण की अपनी सामान्य स्थिति के संरक्षण के रूप में एक महत्वपूर्ण कार्य रक्त के विघटन की ओर जाता है, रक्त वाहिकाओं में चरण hypercoagulable रक्त के थक्के में जिसके परिणामस्वरूप और अंगों में गंभीर अपक्षयी और कार्यात्मक गड़बड़ी के विकास के साथ अपने संचलन बंद हो जाता है और ऊतकों अक्सर जीवन के साथ असंगत हैं। बाद के hypocoagulation चरण में, रक्त पतला और थक्के और कुल प्लेटलेट्स की क्षमता की कमी रक्तस्राव का कारण बनता है, जो चिकित्सीय सुधार के लिए कमजोर है। एक अनुकूल परिणाम के साथ, तीसरा आता है - वसूली चरण, जिस पर हेमोस्टेसिस सामान्यीकृत होता है।