انتهاك الارقاء. استنزاف عوامل التخثر. ج) تلف الكبد الشديد

PATHOPHYSIYY OF THE HEMOSTASIS SYSTEM

قيمة نظام مرقئ

• 1. الحفاظ على الدم في الحالة السائلة (نسبة كافية لنشاط التخثر وأنظمة منع تخثر الدم)

• 2. منع ووقف النزيف (الحفاظ على حجم الدم المستمر المتداولة)

أنواع من HEMOSTASIS

• الأوعية الدموية-الصفائح الدموية

•   (الأولي)

• - توقف النزيف في السفن الصغيرة

• تخثر

• (الثانوي)

• تشكيل كرات من الفلين

مكونات النظام الهيموستاسي

• * الجدار العظمي

• * الصفائح الدموية  (أحادية ، كريات حمراء)

• * نظم بلازما:

•   - PROKOAGULYANTY

•   - مضادات الميكروبات

•   - الفيبرينوليتيك

•   - KALLIKREIN-KININOVAYA

تصنيف اضطرابات الهيموستاز

• عن علم الإطوار

•   - معترف بها

•   - تم شراؤها

• لآلية التنمية

•   - الاضطرابات الوعائية

•   الارقاء

•   - اضطرابات هيموساسيات العدسات

• لاتجاه التغييرات

•   - HYPOCOAGULATION

•   - HYPERCOAGULATION

gipokoagulyatsii

• تناقص قدرة الدم على التجلط مع ميل إلى النزف ونزيف الدم (عفوي أو بعد إصابات طفيفة)

علم أسباب الأمراض

• 1. THROMBOCYTOPIA

• 2. thrombocytopathies

• 3. VASOPATHY

• 4. كحول الطيف

الصفيحات

• حالة مرضية تتميز بانخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم. (أقل من 150 * 109 / لتر)

ثيروموسكوبينيا

• كقاعدة عامة ، يصاحبها في نفس الوقت عيوب صفائح غير طبيعية

ثومبوكتوبينيريا المطلوبة (تصنيف تحت آلية التنمية)

• الضرر من الرصاصات

•   - المجمعات المناعية

•   - صدمة ميكانيكية (تضخم الطحال ، ورم وعائي)

• تعمير ثيرومبوكيت التعليم

•   (فقر الدم اللاتنسجي ، والضرر الكيميائي والإشعاعي لنخاع العظم الأحمر ، واستبدال الأنسجة المكونة للدم مع ورم)

• زيادة استخدام الملصقات

• (الجلطة ، DIC)

نقص الصفيحات المناعي

• GETEROIMMUNNAYA

•   * يحدث في كثير من الأحيان في الأطفال

• ** سبب  - التغيرات في البنية المضادة للمستضدات من الصفائح الدموية (أثناء هبوط الحصبة الألمانية ، الجدري ، فيروسات الفيروسة الغدانية ، والشتات المشتقة من المخدرات - الكينيدين ، والسلفوناميدات ، والريفامبيسين ، واللقاحات)

• ***بالطبع مواتية  (إذا تم التخلص من السبب ، يحدث الاسترداد الكامل)

نقص الصفيحات المناعي

• المناعة الذاتية

• يحدث في كثير من الأحيان في الكبار

• سبب  - عدم تحمل المناعة للمستضدات من الصفيحات الخاصة

• عوامل استفزازية:  المخدرات والفيروسات والبكتيريا

نقص الصفيحات الذاتية

• مرض فيرلوف

• (فرفرية نقص الصفيحات المزمنة الذاتية)

•   * على عدد الصفائح الدموية Ig G  يزيد 10 مرات

•   * الموقع الرئيسي لتركيب Ig G هو طحال

• * مبدأ العلاج:

•   - استئصال الطحال

•   - الكورتيكوستيرويدات

•   - مناعة

• * لا يوجد علاج كامل.

اعتلال الصفيحات

• ضعف الإرقاء بسبب نقص أو خلل في الصفائح الدموية ، والذي يتميز بانتهاك إرقاء صفائح الدم الوعائية ، وظهور نزيف من الأنسجة والأعضاء

• دون انتهاك لتحرير حبيبات المنجم

• Glantsman Thrombasthenia

•   * الوراثة - وراثي جسمي متنحي

• *سبب  - عدم وجود البروتينات السكرية 2 ب و 3 أ في غلاف الصفائح الدموية

• *المرضية- لا تتفاعل الصفائح الدموية مع الفيبرينوجين ولا تتجمع

• *الأعراض:  نمشات ، نزيف الأنف ، نزيف الرحم ( يمكن أن تكون قاتلة!)

اعتلال الصفيحات الوراثي

• مع خرق رد فعل التحاميل الحبيبية

• ميراث  - وراثة جسدية متنحية

• سبب  - ضعف نشاط السيكلوأكسجينيز ، انخفاض نشاط البروتين المتقلص

• المرضية  - عدم التجميع عند التفاعل مع الكولاجين ، وعدم الإفراج عن الحبيبات

• الأعراض:

اعتلال الصفيحات الوراثي

• مع انتهاك وإفشاء محتوى الحبيبات

• Herjman Pudlak Disease (AR)

• * سبب  - انتهاك تراكم الحبيبات الكثيفة (ADP ، الأدرينالين ، السيروتونين ، Ca2 +)

• * المرضية  - لا يوجد تراكم في التفاعل مع الكولاجين ، وليس هناك أي إطلاق لمحتويات الحبيبات

• * الأعراض:  نمشات ، نزيف الأنف ، نزيف الرحم

اعتلال الصفيحات الوراثي

• مع وجود اضطراب في التجميع و التجميع

• متلازمة فون ويلبراند - يورجنس (AR)

• سبب   - نقص عامل Willebrand

• المرضية   - يصاب ضعف التصاق الصفائح الدموية بسبب نقص عامل 8

• مرض برنارد سول   (AR)

• سبب   - عدم وجود بروتين سكري 1 على الصفائح الدموية

• المرضية   - تفاعل الصفائح الدموية مع عامل فون ويلبراند ، f. 5 ، و. 11

• علامات   - نزيف شعري ( خطيرة بشكل خاص خلال فترة البلوغ أو الولادة)

اعتلال الصفيحات الوراثي

• عجز وتوافر مخفض f.3

• Thrombocytopathy Bowe and Aries

• سبب   - نقص الصفائح الدموية

• المرضية   - لا يوجد تفاعل بين الصفائح الدموية والمواد المقلدة

• الأعراض:   نمشات ، نزيف الأنف ، نزيف الرحم

اعتلال الصفيحات الوراثي

• الصفيحات جنبا إلى جنب مع غيرها من الانحرافات الوراثية

• متلازمة Whiskott-Aldridge

• - سبب  - في الصفائح الدموية هناك عدد قليل من الحبيبات الكثيفة (ADP ، السيروتونين ، الأدرينالين ، Ca2 +) ، حبيبات ألفا (بيتا الجلومبوجين ، الفيبرينوجين ، فبرونيكتين ، عامل النمو)

• - المرضية - انخفاض الالتصاق وتجميع الخلايا الصفيحية ، وإفراز الحبيبات ضعيف

• - الأعراض:متلازمة النزفية يحدث في وقت مبكر ، قد يكون هناك نزيف مميت

اعتلال الصفيحات المكتسب (المسببات)

• 1. سرطان الدم- عدد قليل من الحبيبات في الصفائح الدموية بسبب النضج المتسارع ، وانخفاض الالتصاق والتجميع

• 2. تتراكمIg M - تلف للمستقبلات من قبل المجمعات المناعية ، وانتهاك تفاعل الصفائح الدموية مع المواد المخففة (الأمراض المناعية)

• 3. نقص فيتامين  B12 - تعطل الإفراز الحبيبي

• 4. تأثيرات الدواء

اعتلال صفيحات المخدرات

• * و مثبطات تخليق A2 thromboxane

•   العقاقير الستيرويدية المضادة للالتهابات

•   - العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهاب (تجمع الأسبرين لتجمع الصفائح الدموية لمدة 4-6 أيام)

• * منبهات التعليم CAMP

•   -papaverin

•   - euphylline

•   المنشطات الابتنائية

• * مضادات الكالسيوم ايون

•   -verapamil

•   -korinfar

VAZOPATIYA

• أهبة النزفية بسبب نقص وظيفية ومورفولوجية من جدار الأوعية الدموية

•   - خلقي

•   - المكتسبة

القرنفل VASOPATHY

• بول. رانديو أوسلر (توسع الشعيرات النزفية)

• بول. فابري (منتشر الأوعية الدموية في الجذع)

• ورم مصغر مجهري ورم وعائي

القرنفل VASOPATHY

• سبب   - اضطراب وراثي في ​​تطوير النسيج الضام ، بما في ذلك. subendothelium الأوعية الدموية

• ميزة

•   - ترقق الأوعية الدموية البؤري

•   - توسيع تجويف الميكروفيلات

•   - ألياف كولاجينية صغيرة في الطبقة السفلية

•   - يتم إصابة السفن بسهولة

•   - سوء التصاق وتجميع الصفائح بسبب نقص ألياف الكولاجين

• **علامات  - نزيف الأنف والشعب الهوائية والشعب الهوائية (هناك مميتة)

اشتراط vopopathy

• 1. و diopaticheskaya  (ساركوما كابوزي)

•   - المسببات - غير معروف

• 2. راكد  (التهاب الجلد Klotza ، التهاب الجلد Favra Rakusho)

•   - المسببات - قصور القلب المزمن ، القصور الوريدي المحلي

• 3. التصنع

•   فرفرية الستيرويد - فرط عمل الغدد الكظرية ، العلاج بالكورتيكوستيرويدات - تمنع توليف الكولاجين

•   الحرق - Vits. نقص

•   Bol.Shenlein-Genokha - تلف الأوعية الدموية من قبل المجمعات المناعية

• 4. العصبية

• علامات سريرية - أشكال الجلد من النزيف

تجلط الدم

• أهبة النزفية ، والذي يحدث نتيجة لعلم الأمراض من نظام التخثر من الإرقاء

• ** وراثي

•   ** مكتسبة

اعتلال وعائي وراثي

• اضطراب تجلط الدم الوراثي بسبب نقص أو خلل في المواد الجزيئية المسؤولة عن إرقاء تجلط الدم

اعتلال وعائي وراثي

• تصنيف

• 1. تجلط الدم بسبب حدوث انتهاك معزول للآلية الداخلية لتشكيل نشاط البروثرومبيناز (الهيموفيليا A ، B ، C ، Willebrand B. ، نقص Hageman)

• 2. تجلط الدم نتيجة لانتهاك معزول للآلية الخارجية لتشكيل نشاط البروثرومبيناز (نقص ترانسفيرين الدم - نقص 7 لتر)

• 3. الانتهاك المشترك للآلية الخارجية والداخلية لتشكيل نشاط البروثرومبيناز (فاشية الانتعاش - نقص 5 باوند ، b.Steuart-Prouer - نقص 10 باوند)

• 4. انتهاك المرحلة النهائية من تخثر الدم (افبيرينوجينيا)

إحصائيات

• بين جميع أشكال اعتلال تجلط الدم ، تعاني:

• الهيموفيليا A 68 - 78 ٪

• B . ويلبراند 9 - 18 ٪

•   الهيموفيليا ب 6 - 13 ٪

•   الهيموفيليا (ج) ، هشاشة الانتفاخ ونقص تروية الدم 1 - 2 ٪

•   الأشكال المتبقية - casuistry السريرية

الهيموفيليا أ

•   أهبة النزفية بسبب نقص وراثي من جزء procoagulant من عامل 8

•   العامل 8 (بروتين عالي الوزن الجزيئي)

• 1. تخثر الجلوتيكات (الثامن: ك)

• 2. بروتين سكري ينفذ الالتصاق بالصفائح الدموية (VIII: FV)

• 3. جليكوبروتين ، تنشيط التصاق الصفائح الدموية تحت تأثير الرستوميسين (VIII: Rkoff)

• 4. علامة الأنتيجية VIII: K (VIII: KK)

• 5. علامة الأنتيجية VIII: Rkof (VIII: Rkof AG)

• النشاط الثامن: K و VIII: انخفاض PV مع تناقص البنية المتعددة و 8 عوامل فقط

الهيموفيليا أ

• * اه tiologiya  - تشوه الجين في الكروموسوم X ، الذي يتحكم في التركيب جزء procoagulant f. 8  (الثامن: ك)

• ** سوء - الرجال (46، XhY)

• ** أنواع

•   - يتم توليف الهيموفيليا A + (شكل مستضد إيجابي - الشاذ الثامن: ك) ، يعاني 8-10 ٪

•   - الهيموفيليا A- (شكل مستضد سلبي - لا توليفها الثامن: ك) ، يعاني 90-92 ٪

• **** العيادة:  نزيف في المفاصل الكبيرة ، ورم دموي (تحت الجلد ، عضلي) ، نزيف حاد وطويل الأمد لفترة ما بعد الصدمة. نزيف ممكن في أعضاء البطن ، نزيف الجهاز الهضمي

الهموفيليا مرض بالدم

الهموفيليا مرض بالدم

الهيموفيليا ب

• علم أسباب الأمراض   - الشذوذ الجيني في الكروموسوم X ، الذي يتحكم في تركيب و. 9

•   مريض - رجال (46 ، XhY)

•   - النساء (46 ، XhXh) ، (45 ، Xh O)

• وجهات النظر

•   - يتم توليف الهيموفيليا B + (شكل مستضد إيجابي - الشاذ و. 9)

•   - الهيموفيليا B- (شكل مستضد سلبي - لا توليفها و. 9)

• العيادة:  نزيف في المفاصل الكبيرة ، ورم دموي (تحت الجلد ، عضلي) ، نزيف حاد وطويل الأمد لفترة ما بعد الصدمة. نزيف ممكن في أعضاء البطن ، نزيف الجهاز الهضمي

الكوليسترول

• ميزة   - معيق

• علم أسباب الأمراض

• 1. تثبيط المناعة من المسجلات (الصراع rhesus)

•   2. نقص فيتامين. عوامل التجلط K- تعتمد (7, 10, 9, 2)

•   أ) تخليق في الأمعاء (دسباقتريوز ، إسهال)

•   ب) انتهاك امتصاص فيتامين. K (نقص الصفراء)

•   ج) تلف الكبد الشديد

•   3. الجرعة الزائدة هيبارين

مفرط الخثورية

• زيادة سعة الدم لتشكيل بارج في السفن

• الجلطة

•   مدينة دبي للإنترنت

DIC-SYNDROME (متلازمة تجلط الدم العضدي الوراثي المتعمد)

• تصنيف

• * وفقا للدورة السريرية

•   1) حادة (تتميز النماذج الفورية بدورة شديدة)

•   2) مزمن

• * من الانتشار

•   1) المترجمة

•   2) معممة

علم أسباب الأمراض

• العدوى ، الشروط الصحية

• صدمة (مع معدل الوفيات الناجمة عن التفسخ بنسبة 100٪)

• التدخلات الجراحية والحروق

• جميع الظروف النهائية ، سكتة قلبية

• انحلال الدم الحاد داخل الأوعية الدموية

• علم أمراض التوليد (20-25 ٪)

• كثرة الخلايا (مع س.ل اللوكيميا - 33-45 ٪)

• العمليات المدمرة في الأعضاء متني

• ردود الفعل التحسسية

مراحل مدينة دبي للإنترنت

• 1) فرط تخثر (تشكيل جلطات دم متعددة بسبب تفعيل نظام تجلط الدم)

• 2) استهلاك تجلط الدم (استنزاف نظام تجلط الدم ، الاستخدام المفرط للصفيحات لتشكيل جلطات الدم)

• 3) نقص تخثر الدم (انخفاض في نشاط تجلط الدم ، وتفعيل مضادات التخثر ، وتفعيل انحلال الفبرين)

• 4) الانتهاء (الشفاء ، المضاعفات ، الوفاة)

المرضية من مدينة دبي للإنترنت

• 1) فرط ثرومبين الدم  (يدخل الثرومبوبلاستين الدم بكميات كبيرة من الأنسجة التالفة ويشجع على تكوين الثرومبين). في حالات العدوى ، تُولِّد أحاديات البلعميات المنشّطة تخثرها (f.7 ، f.10 ، f.9 ، f.2)

المرضية من مدينة دبي للإنترنت

• 2) تجمع واسع للصفيحات  (يسبب تطور استهلاك قلة الصفيحات و يعقد بسبب النزيف)

• 3) الصدمة وانحلال الدم من كريات الدم الحمراء  (هذا ينتج الكثير من ADP ، مما يزيد من التصاق وتجمعات الصفائح الدموية)

المرضية من مدينة دبي للإنترنت

• 4) "انفجار البروتياز الخلقي"   (عند تنشيط مضادات التخثر ، ومضادات التخثر ، والفيبرينولوجيات ، وبروتينات نظام kallikrein-kinin ، والنظام المكمل في الدم ، تتكدس العديد من منتجات تكسير البروتين ، وهي سامة جدًا وتضر بالورم والأنسجة)

المرضية من مدينة دبي للإنترنت

• 5) استنزاف نظام التأجير fibrino

•   (يساهم في تجلط الدم)

• 6) استنفاد عوامل تخثر الدم

•   (يسبب تطور النزيف)

عيادة مدينة دبي للإنترنت

• 1. صدمة تخثر الدم

• السبب

•   * انتهاكات دوران الأوعية الدقيقة (تسبب تطور الأنسجة نقص الأكسجين)

•   * تراكم المنتجات السامة من التحلل البروتيني

• مظاهر

•   * خفض ضغط الدم

• * تخفيض الضغط الوريدي المركزي

•   * نزيف (إثارة صدمة نزفية)

عيادة مدينة دبي للإنترنت

• 2. اضطرابات هضمية

• أ) فرط تخثر

•   المظهر الرئيسي هو الجلطة.

•   الدم يخثر في المختبر

• ب) hypocoagulation

•   المظهر الرئيسي هو النزيف

•   (في نفس الوقت يتم استنفاد نظام انحلال الفيبرين)

عيادة مدينة دبي للإنترنت

• 3. الصفيحات

• يحدث بسبب تكوين عدد كبير من الجلطات الدموية في الأوعية الدموية (إستهلاك نقص الصفيحات)

تتضمن هذه المجموعة تخثرات جسمية محددة وراثيا ، تتميز بنقص ، وكذلك تشوهات جزيئية لعوامل تخثر الدم.

وبالتالي ، فإن 83-90 ٪ من جميع اضطرابات النزيف الوراثي هي نوعين من عامل نقص فيتامين هيموفيليا A (70-78 ٪) ومرض فون ويلبراند (9-18 ٪) ؛ وترتبط 6 - 13٪ أخرى بنقص العامل IX (الهيموفيليا B). وبالتالي ، فإن عجز اثنين فقط من عوامل التخثر - الثامن والتاسع - يمثل حوالي 96-98 ٪ من جميع تجلط الدم الوراثي. يتم تسجيل العجز في العوامل VII و V في 0.5-1.5 ٪ ، من العامل X - في 0.3-0.5 ٪ من الحالات.

ليست جميع الانتهاكات في نظام تخثر الدم مصحوبة بالنزيف: قد تكون غائبة أو خفيفة.

الهيموفيليا أ. هذا المرض هو أكثر أمراض تجلط الدم شيوعا ، والذي يقوم على نقص عامل VIII (الجلوبيولين المضاد للالتهاب) ، وهو الوحيد من بينها مع الميراث X-chromosomal المتنحية.

يعكس تنوع أشكال علم العامل VIII مدى تعقيد تركيبته. في الدم ، يدور العامل الثامن في شكل مجمع بروتين يتكون من عدد من الوحدات الفرعية المشابهة.

ميراث. إن مورثة الهيموفيليا ، الموجودة في الكروموسوم X ، موروثة من رجل مريض من قبل جميع بناته ، اللواتي يحملن المرض لاحقا حتما ، في حين أن أبناء المريض لا يزالون أصحاء (بسبب حقيقة أنهم يحصلون على كروموسوم X من أم صحية).

وتجدر الإشارة أيضًا إلى أن الحاملة الأنثوية للهيموفيليا لديها الفرصة في 50٪ من الحالات لإنجاب طفل سليم ، وأصبح نصف البنات حاملاً لجين الهيموفيليا.

حاملات الإناث ، كقاعدة عامة ، لا تعاني من النزيف ، حيث أن الكروموسوم X العادي الثاني يوفر تخليق العامل VIII ، والذي يكون في معظم الحالات كافياً لضمان الإرقاء.

ومع ذلك ، فإن معدل عامل VIII يختلف في حدود كبيرة جدا (60-250 ٪). في هذا الصدد ، في بعض أجهزة الإرسال ، يمكن أن يكون مستوى العامل VIII في البلازما 11-20 ٪ ، مما يخلق خطر النزيف من الإصابات والعمليات والولادة. يجب على الطبيب أن يتذكر هذا الخطر أثناء التدخلات الجراحية في الأمهات والأخوات وخاصة بنات المرضى المصابين بالهيموفيليا. قبل الجراحة وقبل الولادة ، يجب أن تتحقق من مستوى العامل VIII في البلازما ، وبنسب تقل عن 25٪ ، تدار بطريقة كفاسية من 7-10 يو / كغم في اليوم.

يتم تسهيل اكتشاف حاملة جين الهيموفيليا من خلال دراسة مفصلة للتاريخ النزفي العائلي في جميع أقارب دم الأم في المريض.

يتم إنشاء نشأة وراثية في الهيموفيليا A في 70-75 ٪ من الحالات ، وفي الهيموفيليا B - في 90-91 ٪. الهموفيليا (الهيموفيليا) لا شك أن الجين A يتحول بشكل متكرر ، حيث أن عدد المرضى لم يتضاءل على مدى عدة قرون ، رغم أن جزءًا كبيرًا منهم مات حتى وقت قريب قبل بلوغ سن الإنجاب ، مما أدى إلى الانخفاض الطبيعي للكروموسومات X غير الطبيعية.

أعراض اضطرابات تجلط الدم

وتعتمد شدة النزيف على نقص العامل VIII في البلازما ، حيث إن محتوى عوائل الهيموفيليا المختلفة مبرمجة وراثيا.

إن مستوى العوامل التي لها تأثير مضاد للهيموفيليا الواضح (VIII أو IX) ، يتراوح من 0 إلى 1٪ ، يسبب مسارًا شديد القسوة لعلم الأمراض قيد الدراسة ، مستوى العوامل من 1 إلى 2٪ يسبب شديدة ، من 2 إلى 5٪ معتدل ، وأكثر من 5٪ - بالطبع سهل من المرض. في الحالة الأخيرة ، هناك احتمال حدوث نزيف ، والذي يمثل خطرًا خطيرًا على حياة المريض ، وهو أمر ذو أهمية خاصة عند إجراء تدخلات جراحية مختلفة أو في حالة الإصابة.

ويهيمن على الصورة السريرية للهيموفيليا نزيف في المفاصل الكبيرة للأطراف ، والورم الدموي العميق تحت الجلد ، العضلي والعضلي ، نزيف ثقيل ومطول مع الإصابات ، بيلة دموية (ظهور الدم في البول). هي أقل شيوعا لاحظ النزيف الأخرى ، بما في ذلك تلك الثقيلة وخطيرة منها كما hematomas خلف الصفاق ، نزيف في أعضاء البطن ، نزيف الجهاز الهضمي ونزيف داخل الجمجمة.

هناك تطور واضح للعمر من مظاهر المرض. عند الولادة ، قد نلاحظ وجود أورام سرطانية واسعة النطاق (نزيف تحت سمنة عظام الجمجمة) ، ونزيف تحت الجلد داخل الجلد ، ونزيف متأخر من الحبل السري. في بعض الأحيان يتم اكتشاف المرض خلال الحقن العضلي الأول ، والذي يمكن أن يسبب ورمًا دمويًا شبيليًا كبيرًا. غالبا ما يصاحب التسنين عدم نزيف حاد جدا.

في السنوات الأولى من الحياة ، غالبا ما يكون هناك نزيف من الأغشية المخاطية في تجويف الفم ، المرتبطة بإصابة كائنات حادة مختلفة. عندما يتعلم الطفل المشي والسقوط والكدمات غالباً ما يكون مصحوباً بنزف الأنف الغزير والورم الدموي على الرأس ، وينزف في مقبس العين ، وكذلك أورام دموية ما بعد المدارية ، مما قد يؤدي إلى فقدان الرؤية. بدأ الطفل في الزحف ، نزيف نموذجي في منطقة الأرداف.

ثم تأتي إلى الصدارة النزف في المفاصل الكبيرة للأطراف. النزيف الحاد في المفاصل تظهر في وقت سابق ، الهيموفيليا أكثر حدة. النزف الأول يؤهب للتكرار في نفس المفاصل. في كل مريض مع استمرار وتيرة معينة ، تتأثر نزيف المفصل I-III. هذا يرجع إلى إعادة التشكيل المورفولوجية والتغيرات الالتهابية الثانوية في أنسجة المفصل.

وقد ثبت أن الغشاء الزليلي هو المصدر الرئيسي ، وربما هو مصدر النزف الوحيد في المفصل ، لأنه بعد استئصال الغشاء الزليلي الكامل (مثل إزالة الغشاء الزليلي) ، فإن مثل هذه النزيفات متكررة ولا تتكرر. المفاصل الركبة الأكثر تضررا ، تليها الكاحل والكوع ، ثم مع انخفاض كبير في الورك. ونادرا ما تلاحظ نزيف في المفاصل الصغيرة من اليدين والقدمين (أقل من 1 ٪ من جميع الآفات) والمفاصل بين الفقرات نادرا نسبيا. اعتمادا على عمر وشدة المرض ، يتأثر كل مريض من I - II إلى VIII - XII المفاصل.

من المهم سريريًا التمييز بين النزيف الحاد في المفاصل (الأساسي والمتكرر) ، والتهاب المفاصل المزمن المدمر النزفية (اعتلال المفاصل) ، ومتلازمة الروماتويدي المناعي الثانوي كمضاعف للعملية الرئيسية.

داء مفصل الركبة الحاد - ظهور مفاجئ (غالبًا بعد الإصابة الصغيرة) أو زيادة حادة في الألم في المفصل. جلد المفصل هو أحمر وحار على اللمس. يتم تخفيف الألم بسرعة (خلال بضع ساعات) بعد عملية نقل الدم الأولى للبلازما الكريستالية أو المضاد للهيموفيليا ويختفي على الفور تقريباً بينما يقوم في نفس الوقت بإزالة الدم من المفصل. إذا لم يتم القضاء على متلازمة الألم مع هذا العلاج ، ثم ينبغي البحث عن أمراض إضافية - كسر داخل المفصل ، وتمزيق اللقمة ، وسجن الأنسجة.

Osteoarthrosis تنقسم إلى مراحل تعتمد على البيانات السريرية والإشعاعية. في التصنيف ، تتميز 4 مراحل من تلف المفاصل.

في المرحلة الأولى أو المبكرة ، يمكن زيادة حجم المفصل (مع توسع في مساحة المفصل) نتيجة للنزف. في فترة "البرودة" ، لا تنحسر وظيفة المفاصل ، ولكن من الناحية الإشعاعية ، يمكن الكشف عن سماكة وتكثيف الكبسولة المفصلية بسبب التسلل مع hemosiderin.

في المرحلة الثانية ، يتم الكشف عن التغييرات النموذجية في الجزء السفلي من المشعرات - أنماط الحافة ، وتشكيل تدمير خلية صغيرة بيضوية صغيرة والخراجات. ترقق العظام هو أكثر وضوحا ، يتم الحفاظ على فجوة مشتركة ، ولكن قد تكون ضيقة بشكل معتدل.

في المرحلة الثالثة ، يتم توسيع المفصل بشكل حاد ، مشوه ، له بنية غير متساوية وغير متساوية ، ويتم تحديد الهزال العضلي الواضح. إن حركة المفاصل المصابة محدودة إلى حد ما ، بسبب تلف المفصل نفسه والتغيرات في العضلات والأوتار. بشكل إشعاعي ، تكون المفاصل سميكة ، مشوهة بشكل حاد ، الأسطح المفصلية مسطحة ، يتم توسيع المشاش بسبب نمو النسيج العظمي ، يتم تقليل الشريان ، يتم تضييق الفجوة المشتركة. هشاشة العظام وضوحا ، تحدث كسور داخل مفصلية بسهولة. في عظمة الفخذ ، فإن تدمير المادة العظمية في منطقة الحفرة الشوكية بين الفوهة أو النفق الشبيه بالنفق في منطقة الهيموفيليا. يتم تدمير الرضفة جزئيا. يتم تدمير الغضروف داخل المفصل ، والمحمول ، وغالبا ما تم كسر أجزاء من هذه الغضاريف ، غالبا ما تكون جزءا لا يتجزأ من جلطات الدم المنظمة القديمة ، وجدت في تجويف المفاصل. هناك أنواع مختلفة من الخلع وتشريد العظام.

في المرحلة الرابعة ، يتم فقدان وظيفة المفصل بالكامل تقريبًا ، حيث يتم تضييق مساحة المفصل ، وتصويرًا ضعيفًا على الصورة الشعاعية ، وغالبًا ما تتضخم مع الأنسجة الضامة. هو واضح من التصلب من الأجزاء العجان في العظم ، جنبا إلى جنب مع تشكيل الشقوق وتشكيل الخراجات في المشاش. ممكن الكسور المرضية داخل المفصل. مرض إنقباض العظام نادر للغاية ، وفي الواقع لم يلاحظ أبداً ، ما لم يتم إجراء المعالجة الخاطئة في الماضي (مع توقف الشلل لفترات طويلة).

مع التقدم في العمر ، تتطور شدة وانتشار الآفات المفصلية بشكل مطرد وتتفاقم بسبب حدوث أورام محيطية حول المفصل.

متلازمة الروماتويد الثانوي (متلازمة برقطان - إيغوروفا) ، التي وصفها المؤلفون لأول مرة في عام 1969 ، هي شكل شائع من ضرر المفاصل في مرضى الهيموفيليا. في العديد من الحالات ، يُنظر إليه لأنه مغطى بطبقة نزف سابق في المفاصل والعمليات المدمرة في المفاصل المتأصلة في الهيموفيليا. يساعد الفحص الدقيق للمرضى على تشخيص متلازمة الروماتويد الثانوية ، وهو أمر ضروري لمزيد من المعالجة الصحيحة. هذه المتلازمة مصحوبة بعملية التهابية مزمنة (غالباً متماثلة) في المفاصل الصغيرة لليدين والقدمين ، لم تتأثر سابقاً بالنزف ، مع تشوه نموذجي لاحق ، ألم في المفاصل الكبيرة ، والتي لا تتوقف ، وغالباً ما تتفاقم بعد نقل البلازما والحقن بالبرد. أيضا ، تحدث هذه المتلازمة مع صلابة الصباح البارزة في المفاصل ، تقدم مستمر في العملية المفصلية من اللمس مع نزف طازج ، ظهور أو زيادة حادة من علامات المختبر للعملية الالتهابية ، بما في ذلك مناعية ، مع زيادة في الجلوبيولين المصل ، أحماض السياليك ، الفيبرينوجين ، زيادة في تركيز المجمعات المناعية المتداولة ، وفي بعض الحالات ، عيار من عامل الروماتويد. في غالبية المرضى ، تظهر المتلازمة في سن 10-14 سنة ، وفي سن العشرين يصل تواترها إلى 5.9٪ ، و 30 سنة إلى 13٪.

مع التقدم في العمر ، يتطور انتشار وشدة جميع آفات المفاصل بشكل مطرد ، مما يؤدي إلى الإعاقة ، مما يجبر المرضى على استخدام العكازات والكراسي المتحركة وغيرها من الأجهزة.

ويعتمد تطور تلف المفاصل على تواتر النزيف الحاد في المفاصل ، وحسن توقيت وفائدة علاجها (النقل المبكر لبدائل الدم مهم جدا) ، ونوعية المساعدة التقويمية للمريض ، والاستخدام الصحيح للعلاج الطبيعي ، والعلاج الطبيعي وتأثير العلاج بالماء ، واختيار المهنة وعدد من الظروف الأخرى. حاليا ، جميع هذه القضايا ذات أهمية قصوى ، حيث أن متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من الهيموفيليا بسبب نجاح العلاج العلاجي قد زاد بشكل كبير.

الأنواع التالية من أورام دموية واسعة ومتوترة هي صعبة للغاية وخطيرة بالنسبة للمريض: تحت الجلد ، وعضوي ، شبه ظهري وربواني البريتوني. بالتدريج ، يمكن أن تصل إلى أحجام هائلة ، تحتوي على 0.5- 3 ليتر من الدم وأكثر ، تؤدي إلى تطور فقر الدم في المرضى ، تسبب ضغط (ضغط) وتدمير (تدمير) الأنسجة المحيطة والأوعية التي تغذيهم ، نخر. على سبيل المثال ، غالباً ما تدمر الأورام الخبيثة خلف الصفاق تماما مساحات كبيرة من عظام الحوض (يصل قطر منطقة التدمير إلى 15 سم أو أكثر) ، وتدمر الأورام الدموية على الساقين والذراعين العظام الأنبوبية ، عظمة الكعب. موت الأنسجة العظمية يسبب أيضا نزيف تحت السمحاق. يشبه تدمير العظام على الصور الشعاعية تدمير الورم (على سبيل المثال ، في ساركوما العظام). وغالبا ما تتكلس Hematomas ، وأحيانا تؤدي إلى تشكيل عظام جديدة (osteoneogenesis). يمكنهم إغلاق المفاصل وشل حركتهم بالكامل.

العديد من الأورام الدموية ، التي تضغط على جذوع الأعصاب أو العضلات ، تسبب الشلل ، ضعف الحركة ، الحساسية ، ضمور العضلات التدريجي السريع. بالنسبة للنزيف في منطقة عضلات الحرقان ، تكون حركات الانثناء في الفخذ مميزة بشكل خاص. يتم إيلاء اهتمام خاص لتلك الأورام الدموية التي يمكن أن تسبب تطور تضيق في الجهاز التنفسي العلوي. وتشمل هذه الأورام الدموية الأورام الدموية في الأنسجة الرخوة في المنطقة تحت الفك السفلي ، والورم الدموي في الرقبة والبلعوم والبلعوم.

14-30٪ من جميع مرضى الناعور يعانون من نزيف كلوي وفير طويل الأمد ، مما يشكل تهديدًا خطيرًا لحياة المريض ويصعب علاجه. يمكن أن يحدث هذا النزيف من تلقاء نفسه ومن حيث ارتباطه بإصابات المنطقة القطنية المصاحبة لالتهاب الحويضة والكلية ، وربما بسبب زيادة إفراز الكالسيوم في البول بسبب تدمير النسيج العظمي لدى مرضى الهيموفيليا. قد تساهم المسكنات (حمض أسيتيل ساليسيليك ، إلخ) ، وعمليات نقل الدم والبلازما الوفيرة ، مما يؤدي إلى تطور حالات الصفيحات الثانوية نتيجة لتأثير سلبي إضافي على الكلى ، في ظهور أو تعزيز هذا النزيف. غالبا ما يسبق النزف الكلوي بالاختزال المجهري (عدد صغير من خلايا الدم الحمراء في البول) ، والذي يتم تسجيله أيضا في الفترات الفاصلة بين نوبات بيلة دموية (عدد كبير من خلايا الدم الحمراء في البول ، ملحوظ للعين).

غالبًا ما يصاحب ظهور الدم في البول أحداث عسيرة شديدة ، نوبات مغص كلوي ، بسبب تكوين جلطات دموية في المسالك البولية. هذه الظواهر شديدة بشكل خاص وواضحة في علاج المرضى عند استعادة الإرقاء الطبيعي مؤقتًا. وغالبا ما يسبق إنهاء بيلة دموية المغص الكلوي ، وغالبا ما يكون - غياب البول المؤقت مع آزوتيمية.

نزيف الكلى عرضة للتجديد ، والتي على مر السنين يمكن أن يؤدي إلى تغيرات حادة مدمرة في هذا الجهاز ، العدوى الثانوية والنشوفة ، والوفاة من بولينا (ابتلاع منتجات التمثيل الغذائي تفرز عادة في البول والدم).

يمكن حدوث نزيف وفير من الجهاز الهضمي في المرضى الذين يعانون من الهيموفيليا بشكل عفوي ، على الرغم من أنه في معظم الحالات يتم استفزازهم عن طريق أخذ حمض أسيتيل الساليسيليك ، بوتاديوني ، وأدوية أخرى. المصدر الثاني للنزيف واضح بشكل سريري أو "مخفي" قرحة المعدة أو الاثني عشر ، فضلا عن التهاب المعدة التآكلي من أصول مختلفة. ومع ذلك ، في بعض الأحيان ، يتم رصد النزيف الشعري منتشر دون أي تغييرات مدمرة في الغشاء المخاطي. هذه النزيف الوبائي ، الذي ينقع فيه جدار الأمعاء لفترة طويلة بالدم ، يؤدي بسرعة إلى غيبوبة فقر الدم ، قصور حاد في الأوعية الدموية والموت.

نزيف في المساريق ، وكذلك في الثرب الكبير والصغير غالبا ما يخلق انطباعا كاذبا عن تطور المريض من مرضية جراحية حادة من أعضاء تجويف البطن ، مثل التهاب الزائدة الدودية الحاد ، انسداد الأمعاء ، وهو واضح بشكل خاص في حالة النزف تحت الغشاء المصلية في جدار الأمعاء. قد يكون المبدأ التوجيهي الوحيد في مثل هذه الحالات هو الفعالية السريعة للعلاج البديل المكثف. ينصح البدء الفوري لمثل هذا العلاج في أي حال - على حد سواء للقضاء على النزيف ، وذلك لإعداد المريض لعملية جراحية. ثم يتم تحديد كل شيء نتيجة العلاج. إذا تراجعت متلازمة الألم وغيرها من علامات البطن الحاد بسرعة ، بعد حقن مركز من العامل VIII (أو IX) ، عندئذ يمكن الاستمرار في مراقبة المريض مع الاستمرار في العلاج البديل المكثف (نزيف داخلي غير معقد). إذا لم يكن تأثير العلاج البديل كافياً ، فإن التدخل الجراحي ضروري.

إن النزيف في الدماغ والحبل الشوكي وأغشيتهم في الهيموفيليا تقترن في الغالب إما بالإصابات أو باستخدام الأدوية التي تعطل وظيفة المياحيه للصفائح الدموية. بين لحظة الإصابة وتطور النزف يمكن أن تكون هناك فترة ضوء تدوم من 1-2 ساعة إلى يوم.

من الأعراض المميزة التي تميز الهيموفيليا من أمراض أخرى هو النزيف لفترات طويلة في حالة الإصابة والجراحة. الجروح الممزقة هي أخطر بكثير من التمزقات الخطية. لا يحدث النزيف غالبًا بعد الإصابة مباشرة ، ولكن بعد 1-5 ساعات

استئصال اللوزتين (إزالة اللوزتين) من أجل الهيموفيليا هو أكثر خطورة من الجراحة البطنية.

غالباً ما يكون إستخراج الأسنان ، خاصةً من السكان الأصليين ، مصحوباً بنزيف ناتج متعدد الأيام ليس فقط من ثقوب الأسنان ، ولكن أيضاً من أورام دموية تكونت في موقع تسلل الأنسجة مع novocaine. هذه الهيماتوما تسبب تدمير الفك. في الهيموفيليا ، يجب إزالة الأسنان على خلفية عمل العقاقير المضادة للهلام تحت التخدير العام. من الأفضل أن يتم إزالة العديد من الأسنان في وقت واحد.

بعض مضاعفات الهيموفيليا هي نتيجة لفقدان الدم ، وضغط وتدمير أنسجة الدموي ، وعدوى ورم دموي. هناك مجموعة كبيرة من المضاعفات المرتبطة باضطرابات المناعة. أخطرها هو اكتشاف عدد كبير من الأجسام المضادة في دماء المرضى ضد تجلط العامل VIII (أو IX) ، وتعديل الهيموفيليا في الشكل المسمى "المثبط" ، حيث تخسر الطريقة الرئيسية للعلاج - العلاج بنقل الدم - فعاليتها تقريبًا. علاوة على ذلك ، فإن تكرار تعاطي العقاقير المضادة للالتهاب يسبب في الغالب زيادة سريعة في عدد هذه الأجسام المضادة لدى المرضى ، ونتيجة لذلك يصبح علاج نقل الدم ، الذي يعطي في البداية بعض التأثير ، عديم الفائدة.

يتراوح تواتر شكل المثبط للهيموفيليا من 1 إلى 20٪ ، في كثير من الأحيان من 5 إلى 15٪. في أشكال حادة من الهيموفيليا ، تظهر المثبطات في دم المرضى بشكل لا يضاهى أكثر مما يحدث في الرئتين ، وفي أولئك الذين تزيد أعمارهم عن 12 سنة - أكثر بكثير من سن مبكرة. في الأشكال المثبطة ، تتقلص وظيفة المرقأة من الصفائح الدموية بشكل ملحوظ ، وتصبح النزيف في المفاصل والدم في البول أكثر تواترا ، وأضرار المفاصل أعلى بكثير.

من الاضطرابات المناعية الأخرى ، قلة الصفيحات ، نادراً ما تترافق مع نقص الكريات البيض ، فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي مع اختبار Coombs إيجابي ، ويلاحظ أحيانا فرط الحمضات كبيرة ، داء النشواني في الكلى.

تشخيص اضطرابات تجلط الدم

يتم تشخيص الهيموفيليا في جميع المرضى الذين يعانون من نوع دموي من النزيف وتلف في الجهاز العضلي الهيكلي ، فضلا عن استمرار النزيف في وقت متأخر خلال العمليات. بالنسبة للتشخيص الإرشادي ، فإن تحديد انخفاض في شدة تجلط الدم (تخثر الدم) في عينات شائعة مثل زمن التجلط ، تنشيط وقت الثرومبوبلاستين الجزئي ، وفي اختبار التخثير التلقائي مع القيم الطبيعية للثرومبين ووقت البروثرومبين أمر بالغ الأهمية.

من أجل تحديد أي من عوامل التخثر غير متوفرة ، فإنها تلجأ إلى مساعدة من اختبارات التصحيح باستخدام اختبار الجيل الثرومبوبلاستين أو اختبار التخثير التلقائي.

يمكن التعرف على نوع الهيموفيليا أيضًا من خلال "اختبارات الاختلاط": يتم إضافة عينات البلازما التي يكون فيها أحد عوامل التجلط غائبة (VIII أو IX أو XI) مضافة إلى بلازما المريض الذي يتم فحصه في أنابيب اختبار مختلفة. يشير عدم وجود تطبيع للتجلط في أحد الأنابيب إلى وجود نقص في نفس العامل في كل من البلازما المختلطة ، أي نقص في المريض.

ينتهي تشخيص الهيموفيليا مع تحديد نقص العامل في المعنى الكمي ، وهو أمر مهم للتقييم الصحيح لشدة المرض والعلاج البديل.

علاج اضطرابات تجلط الدم التخثر

الطريقة الرئيسية للعلاج والوقاية من النزيف النازف في أي مكان وأي مصدر هو إعطاء الحقن الوريدي بجرعات كافية من مستحضرات الدم التي تحتوي على العامل VIII. اﻟﻌﺎﻣﻞ VIII ﻣﺘﻐﻴﺮ وﻻ ﻳﺴﺘﻤﺮ ﻋﻤﻠﻴﺎً ﻓﻲ اﻟﺪم اﻟﻤﻌﻠﺐ واﻟﺒﻼزﻣﺎ اﻷﺻﻠﻴﺔ واﻟﺠﺎﻓﺔ. فقط عمليات نقل الدم المباشرة من المتبرع إلى مريض بالهيموفيليا ، وكذلك الحقن الوريدي من منتجات الدم مع الحفاظ على العامل الثامن (البلازما المضادة للالتهابات ، cryoprecipitate ، عامل VIII مركزة من تنقية مختلفة) هي مناسبة لعلاج الاستبدال.

يتم اللجوء إلى التبرعات المباشرة من المتبرع فقط عندما لا يكون لدى الطبيب أي أدوية أخرى مضادة للالتهاب. الخطأ الفادح هو نقل الدم من أم المريض ، حيث أنها حامل المرض ، ومستوى العامل VIII منخفض بشكل حاد.

بسبب عمر النصف القصير للعامل VIII في دم المريض (حوالي 6-8 ساعات) ، يجب تكرار عمليات نقل الدم ، مثل نقل البلازما المضادة للالتهاب ، على الأقل 3 مرات في اليوم. لوقف النزيف الهائل وتغطية مختلف التدخلات الجراحية بشكل موثوق عند الحفاظ على مستوى العامل المضاد للاكتئاب فوق 30-40٪ ، تكون عمليات نقل الدم والبلازما غير ملائمة. على الرغم من أن زمن التجلط وزمن إعادة الحساب (تشبع الدم مع الكالسيوم) يتم تطبيعه في المرضى الذين يعانون من الهيموفيليا مع زيادة في تركيز العامل VIII إلى 3-4٪ ، فإن هذا المستوى لا يكفي لمنع النزيف أثناء العمليات. لذلك ، أثناء المعالجة والتحضير قبل الجراحة ، يجب التركيز فقط على التحديد الكمي للعامل VIII (أو على مخطط التخدير التلقائي) ، ولكن ليس على مؤشرات زمن التجلط الكلي ، واختبار إستهلاك البروثرومبين والطرق الأخرى ذات العتبة المنخفضة للحساسية.

حجم مماثل من البلازما المضادة للالتهاب هو ما يقرب من 3-4 مرات أكثر فعالية من الدم المحفوظة الطازجة. في الجرعات المفردة من 10-15 مل / كجم وفي 30-50 ميلي غرام لكل كيلوغرام يومياً ، مقسمة إلى 3 أجزاء (الجرعة الأولى 1.5 مرة أكثر من 2 لاحقة) ، تسمح لك البلازما المضادة للهلام بإبقاء مستوى 10-15٪ لفترة وجيزة من العامل VIII . يتمثل الخطر الرئيسي لهذا العلاج في زيادة تحميل المريض للدورة الدموية للمريض ، مما قد يؤدي إلى تطور وذمة رئوية. استخدام البلازما المضادة للاشكالات في شكل مركّز لا يغيّر الوضع ، لأنّ وجود تركيز عالٍ من الألبومين المحقون (البروتين) يؤدي إلى تحرّك مكثّف للسائل من الأنسجة إلى الدم ، ونتيجة لذلك يزداد حجم الدم الدوري بنفس الطريقة التي يحدث بها أثناء نقل البلازما عند التخفيف العادي. إن للبلازما المضادة للفيروسات المركزة المركَّبة من الفئران الجافة الميزة الوحيدة التي يكون فيها العامل C أكثر تركيزًا ، وفي حجم صغير يتم حقنه بسرعة أكبر في مجرى الدم للمريض. يتم تخفيف البلازما الجافة المضادة للهيموفيد قبل الاستخدام بالماء المقطر إلى 1 / 3-1 / 2 من الحجم الأصلي. العلاج مع البلازما المضادة للالتهابات كاف تماما للتخفيف من غالبية النزيف الحاد في المفاصل (باستثناء أشد) ، والوقاية والعلاج من نزيف بسيط.

يركز عامل الهيموفيليا VII الأكثر موثوقية وفعالية. ويبقى التكسير بالتبريد هو الأكثر استخداما - بروتين البلازما المستخلص عن طريق التبريد (ترسيب البرد) ، حيث يكون العامل VIII ، الفيبرينوجين والعامل الثالث عشر ، ولكن ليس ما يكفي من الألبومين وبعض البروتينات الأخرى كافيا. يسمح لك المحتوى المنخفض من الألبومين في العقار بدخوله إلى مجرى الدم لدى المرضى بكميات كبيرة جدا وزيادة تركيز العامل VIII إلى 100٪ أو أكثر ، دون الخوف من الحمل الزائد للدورة الدموية والوذمة الرئوية. العيب الرئيسي لل cryoprecipitate هو عدم انتظامها في النشاط.

يجب أن يتم تخزين Cryoprecipitate في -20 درجة مئوية ، مما يجعل من الصعب نقلها. عندما ذوبان الدواء بسرعة يفقد النشاط. هذه النواقص خالية من cryoprecipitate الجافة والمركزات الحديثة للعامل VIII. يمكن تخزينها في الثلاجة التقليدية واستخدامها في هذا المجال.

يتم أخذ كمية العامل VIII المتضمن في 1 مل من بلازمياء المانحين "المتوسط" ، أي البلازما بمحتوى 100٪ من الجلوبيولين المضاد للاحتقان ، كوحدة لنشاط دواء مضاد للالتهاب.

لتوقيف النزف في المفاصل والنزف الطفيف ، بما في ذلك الوقاية أثناء عملية قلع الأسنان ، عادة ما يكون كافياً لزيادة مستوى العامل VIII إلى 15-20٪. يتطلب حدوث نزيف داخلي وخارجي أكثر خطورة ، بالإضافة إلى نمو أورام دموية في الأنسجة الرخوة ، الحفاظ على مستوى العامل VIII فوق 30-40٪ ، والتي تدار من أجلها cryoprecipitate أو غيرها من العوامل VIII في 20-30 U / kg ؛ للعمليات الجراحية الكبيرة والإصابات ، بيلة دموية ونزيف الجهاز الهضمي ، وزيادة جرعة cryoprecipitate إلى 40-60 U / كغ ، وفي بعض الحالات أكثر.

وفي الوقت نفسه ، فإن الحقن المفرط للبرايبوبريبتات غير مرغوب فيه ، حيث أنها تخلق تركيزًا عاليًا من الفيبرينوجين في الدم ، ونتيجة لذلك يتم إعاقة دوران الأوعية الدقيقة في الأعضاء ، وهناك خطر من الجلطة و DIC.

يتم تحديد وتيرة إدارة الأدوية المضادة للالتهاب من خلال المدى الذي ، مع كل إدارة ، كان من الممكن زيادة تركيز العامل الثامن في البلازما. لذا ، إذا زاد تركيز العامل إلى 40٪ ، ثم في 6-8 ساعات فإنه سينخفض ​​إلى 20٪ ، ومع زيادة أولية إلى 120٪ ، سيتم الوصول إلى مستوى 20٪ فقط في يوم واحد. يمكن أن تقتصر التحضيرات المركزة الحديثة للعامل الثامن (cryoprecipitate ، الخ) على الحقن الوريدي 1-2 في اليوم الواحد. يتم تحقيق التأثير الكافي للعلاج البديل فقط عندما يتم استيفاء الشروط التالية: يتم إعطاء جميع الأدوية المضادة للهلثية عن طريق الوريد فقط في الطائرة ، في الشكل الأكثر تركيزًا ممكنًا وفي أقرب وقت ممكن بعد تعطيلها دون الاختلاط بحلول التسريب الأخرى. واحد من الأسباب الرئيسية لفشل العلاج البديل هو الحقن بالتنقيط من منتجات الدم التي لا تزيد من مستوى العامل الثامن في البلازما.

إلى أن يتوقف توقف النزيف ، يجب تجنب إدخال أي بدائل للدم وشفاء الدم (منتجات الدم) التي لا تحتوي على عوامل مضادة للالتهاب ، حيث يؤدي ذلك إلى تخفيف عامل VIII وانخفاض تركيزه.

الإزالة المبكرة (الطموح) من الدم الذي سكب في المفصل ، لا يقمع على الفور متلازمة الألم ، يمنع المزيد من تخثر الدم في المفصل ، لكنه يقلل أيضا من خطر التطور والتطور السريع للالتهاب المفاصل العظمي. لمنع وتخفيف التغيرات الالتهابية الثانوية بعد طموح الدم ، يصف الطبيب إدخال 40-60 ملغ من hydro-tysone في المفصل. إن العلاج الداعم لنقل الدم ، الذي تم إجراؤه خلال الـ 36 يومًا الأولى ، يمنع حدوث المزيد من النزيف ويسمح لك ببدء فصول العلاج البدني في وقت مبكر ، مما يساهم في استعادة أسرع وأكثر اكتمالا لوظائف الطرف المصاب ، ويمنع ضمور العضلات.

يجب تطوير الحركة في المفصل المصاب على مراحل: خلال 5-7 أيام الأولى بعد إزالة ضمادة تثبيت الحركة ، يتم تنفيذ الحركات النشطة في المفصل المصاب والمفاصل الأخرى للأطراف ، مما يزيد تدريجياً من تكرار ومدة التمرين. في وقت لاحق ، من اليوم السادس إلى التاسع ، يتحولون إلى تمرينات التمارين ، باستخدام عدادات الدراجة ، بوابات الدواسات للأيدي ، والقضبان المطاطية. وفقط في اليوم 11-13 ، من أجل القضاء على صلابة المتبقية والحد من الحد الأقصى الانحناء أو غير المنتهية ، يتم تنفيذ تمارين ممارسة السلبي بحذر تحت سيطرة عمليات نقل البلازما المناهضة للدم أو جرعات صغيرة من cryoprecipitate.

في نفس الوقت ، من يوم 5-7 ، يتم وصف آثار العلاج الطبيعي - الكهربي الهيدروكورتيزون ، الجلفنة الأنودية.

في حالة النزيف في الأنسجة الرخوة ، هناك حاجة إلى علاج أكثر كثافة من النزف في المفاصل ، العلاج بالعقاقير المضادة للالتهاب. مع إضفاء الصبغة على المريض ، يتم وصف عمليات نقل خلايا الدم الحمراء. إذا ظهرت علامات الإصابة بالورم الدموي ، يتم وصف المضادات الحيوية واسعة الطيف على الفور. موانع الاستعمال أي حقن عضلي في الهيموفيليا ، لأنها يمكن أن تسبب أورام دموية واسعة و كاذبة. البنسلين ونظائره شبه الاصطناعية هي أيضا غير مرغوب فيها لأنها تسبب ضعف الصفائح الدموية في جرعات عالية وزيادة النزيف.

العلاج المبكر والمكثف المضاد للالتهاب يساهم في التطور السريع للورم الدموي. وينبغي تجنب ثقوب الورم الدموي وطموح الدم. استمر في علاج نقل الدم من 5 إلى 14 يومًا. تتم إزالة الأورام الدموية المغطاة ، إن أمكن ، جراحياً مع كبسولة تحت غطاء العناية المركزة مع مركزات العوامل المضادة للالتهاب.

في حالة نزيف الأنف ، لا ينبغي للطبيب اللجوء إلى سدادة مشدودة ، خاصة الظهر ، حيث أن النزيف في مثل هؤلاء المرضى يستأنف دائمًا بقوة أكبر.

لوقف نزيف الأنف في أسرع وقت ممكن ، فمن الضروري استخدام البلازما المضادة للالتهاب ، وكذلك الأدوية المضادة للالتهاب في تركيبة مع ري الغشاء المخاطي للأنف مع حمض أمينو كابرويك ، ثرومبين أو adroxone.

نزيف كلوي حيث نقل الدم من البلازما المضادة للالتهابات وجرعات منخفضة من cryoprecipitate غير فعالة تشكل خطرا كبيرا على المرضى. كما أن متوسط ​​الجرعات الموصى بها من الأدوية المضادة للإسهال (30-40 وحدة / كجم) لا تتوقف دائمًا عن هذا النزيف أو توقفه لمدة أقصاها 1-2 يومًا. يعزز فعالية استخدام الأدوية المضادة للالتهاب بريدنيزون (20-30 ملغ / يوم للمرضى البالغين).

للتخفيف من نزيف الجهاز الهضمي ، ينبغي استخدام جرعات كبيرة من مركزات العوامل المضادة للالتهاب مع حمض الأمينوكابرويك ، جرعة تصل إلى 0.2 جم / كجم.

وتجدر الإشارة إلى أنه ينبغي تجنب استخدام بريدنيزولون لنزيف في الجهاز الهضمي ، واستخدام البردنيزولون هو أخطر من قرحة المعدة والاثني عشر.

يجب أن نتذكر أن النزيف المعوي غالباً ما ينشأ عن الاستقبال بسبب الألم في المفاصل ، أو حمض أسيتيل ساليسيليك في الأسنان أو الصداع ، بروفين ، الإندوميتاسين ، butazolidonov. في المرضى الذين يعانون من الهيموفيليا ، حتى جرعة واحدة من حمض الصفصاف يمكن أن يسبب نزيف في المعدة.

في الوقاية والعلاج من هشاشة العظام المزمن وغيرها من الإصابات في الجهاز العضلي الهيكلي ، ينبغي النظر في طرق مختلفة لحماية المفاصل ومنع الإصابات في الأطراف. للقيام بذلك ، يتم خياطة الدروع المطاطية الرغوية حول مفاصل الركبة والكاحل والكتف ، وتحظر جميع الألعاب الرياضية المرتبطة بالقفز والسقوط والكدمات (بما في ذلك ركوب الدراجات والدراجات النارية). لعبت دورا هاما في أقرب وقت ممكن والعلاج الكامل من نزيف حاد في العضلات والمفاصل ، وممارسة مكثفة على مدار العام العلاجية. لهذا الغرض ، فهي تتكون من مجمعات تمارين atraumatic في الماء ، على الحصير الناعمة وجهاز التمارين الرياضية - ergometers دراجة ، والبوابات اليدوية. يجب أن تبدأ الدروس في مرحلة ما قبل المدرسة أو في سن المدرسة الأصغر ، أي قبل حدوث داء المفصل المزمن ، وضعف الحركة وغيره من الاضطرابات الشديدة في الجهاز العضلي الهيكلي.

يتم استكمال العلاج الشامل مع العلاج الطبيعي (التيارات عالية التردد ، الكهربي من الكورتيزون) وطرق العلاج بالعلاج ، والتي تشمل: العلاج بالطين ، وحمامات الخطوة وحمامات الرادون. مع النزيف المتكرر والمستمر في نفس المفاصل ، فإن طرق الاختيار هي العلاج الإشعاعي و استئصال الغشاء الزليلي (إزالة الغشاء الزليلي للمفصل).

يتم إجراء العلاج الإشعاعي بجرعة وحيدة من 25-50 R (للنزف الحاد) إلى 50-100 R للإصابة بهشاشة العظام المزمن. يتم تكرار الجلسات بعد 1-2 يوم ، وتتراوح الجرعة الإجمالية من 400 إلى 1000. وفي الأطفال الأصغر من 14 عام ، هناك حاجة إلى بعض الحذر بسبب احتمال حدوث ضرر في مناطق نمو العظام ، وبالتالي يجب ألا تتجاوز الجرعة الإجمالية 400 ر. في السنوات الأخيرة ، والتعرض الداخلي عن طريق حقن النظائر المشعة في المفاصل.

استئصال الغشاء البسيط من خلال شق واحد هو طريقة فعالة للغاية لعلاج الآفات الناعورية للمفاصل ، والوقاية من هشاشة العظام الحادة. هذا النوع من العلاج يزيل النزيف اللاحق في المفصل المشغل ، ويضمن الحفاظ على تكوينه الطبيعي ووظيفته. وينتج هذا التأثير مع عملية مبكرة نسبيا - مع فصام الصفوف من الأول إلى الثاني ، ومع آفات الصف الثالث - الرابع ، استئصال الغشاء الزليلي ، كقاعدة ، لم يعد مناسبًا. مثل جميع العمليات الجراحية الأخرى ، يتم إجراء استئصال الغشاء الزليلي مع استخدام cryoprecipitate أو غيرها من مركزات العوامل المضادة للالتهاب.

غالبا ما تؤدي الإجراءات العظام الأخرى ahilloplastiku العظام إطالة من أجل استعادة مساحة مشتركة، في الحالات الشديدة - الدائرة مضغوط المفاصل في الوضع الطبيعي. خدمة لا تقدر بثمن في حين أجهزة تقديم فولكوفا - هوفهانيسيان، إليزاروف وغيرها، ويوفر تصحيح بسرعة وبشكل موثوق دون خطير للغاية لمرضى الشلل لفترة طويلة من الأطراف. استعادة الفجوة المفصلية دون استخدام هذه الأجهزة بشكل عام مستحيل عمليا.

مع ما يكفي من العلاج الراسب القري استبدال (في 7-8 أيام الأولى - 30-40 U / (كجم × اليوم)، ثم - نصف كمية) في المرضى الذين قدمت الارقاء موثوق جدا؛ لا يلاحظ النزيف ونزيف في مواقع المتحدث.

الأساليب الحديثة في استبدال العلاج واستخدام أجهزة تقويم العظام قد تغيرت جذريا في تشخيص كسور العظام في المرضى الذين يعانون من الهيموفيليا. منذ وقت ليس ببعيد، هذه الكسور لا تندمل، وغالبا ما تعقدت المفاصل كاذبة وحتى يؤدي إلى فقدان أحد أطرافه، ثم تحت تأثير جرعات كبيرة من الراسب القري، في حين يتم توفير التقارب والأجهزة تثبيت العظام جيدة عبر التئام الكسور في الوقت المعتاد المذكورة أعلاه.

لمواجهة التحديات العلاجية المتميزة تشمل مكافحة مرض هشاشة العظام، والخراجات وورم كاذب داخل العظم عدم وجود اتجاه لosumkovaniyu. هذه العمليات تعطي مضاعفات شديدة وأحيانا تجبر على اللجوء إلى بتر الأطراف.

علاج الهيموفيليا المعقدة. الأخطر هو كشف في الدم لمرضى الهيموفيليا وهناك عدد كبير من الأجسام المضادة ضد العامل الثامن، التي تحدد التحول الهيموفيليا المثبطة في الشكل. المانع قادر على تعطيل كمية كبيرة جدا من يديرها عامل الثامن من الخارج، وبالتالي فإن العلاج الأساسي - نقل تبديل العلاج - غير فعالة أو غير فعالة تصبح تماما.

في عملية العلاج نقل الدم (مع 4-6-اليوم الخامس) قد ترتفع عيار الأضداد.

إذا كانت هناك حاجة استبدال العلاج لأسباب صحية، فإنه غير قادر مؤقتا للتغلب على أثر إعطاء الأجسام المضادة من كميات هائلة من العامل الثامن التركيز (500-1000 U / كلغ)، أو البلازما (إزالة المريض مع عدة لترات من البلازما استبدالها مضاد الناعور الطازج) جنبا إلى جنب مع العامل الثامن حقن جرعات كبيرة .

ويبدو تطبيق أكثر واعدة في الهيموفيليا A المانع ما يسمى العلاج الالتفافية - إدارة مركزات العامل IX، X و II. استخدامها في جرعات عالية يوفر نصف المرضى الذين يعانون من توقف المانع الهيموفيليا النزيف. ومع ذلك، فإن thrombogenicity من هذه الأدوية المعروفة، وقدرتها على إثارة تطوير مدينة دبي للإنترنت وتخثر الدم، وخصوصا حين أن استخدام حمض الأمينوكابرويك وhemostatics الآخرين. يمكن أن تتطور هذه الانتهاكات والعلاج الالتفافية شكل المثبطة للهيموفيليا. على سبيل المثال، وحالات احتشاء عضلة القلب وصفها في المرضى الصغار مع عوامل الهيموفيليا تطبيقه من مركزات البروثرومبين المعقدة. ووفقا لعدد من المؤلفين، مع الهيموفيليا المثبطة أكثر كفاءة من المعتاد، ويسمى تنشيط الاستعدادات البروثرومبين مجمع، أو مجمع من العامل التاسع. ومع ذلك، فهي أكثر من 10 مرات أكثر تكلفة من غير تنشيط تركز هذه العوامل نفسها. للحد من خطر تجلط الدم داخل الأوعية والجلطة ينصح لإدخال هذه العوامل لمضاد الثرومبين الثالث أو مع البلازما قبل مجمدة، جنبا إلى جنب مع جرعات صغيرة kontrikala.

بيانات عن تأثير بريدنيزون على كمية من الأجسام المضادة في الدم مثيرة للجدل، ولكن مع ذلك معظم المؤلفين لاحظ أن المرضى الذين يعانون من العلاج الهيموفيليا نادرا ما يكون فعالا. مناعة (الآزوثيوبرين، وما إلى ذلك)، وغالبا ما تقلل من كمية من الأجسام المضادة، ولكن استخدامها خطير نتيجة لتطور من قلة الصفيحات، والهيموفيليا التي يمكن أن تفاقم بشكل كبير ظواهر نزفية.

إذا مرضى الهيموفيليا المانع ليس اتجاها إيجابيا، عندما استبدال العلاج قبل الجراحة هو دائما من الضروري التحقق بعناية ما إذا كان المانع هو موجود في البلازما.

خلال تفاقم متلازمة الثانوية المفاصل، وكذلك أثناء العلاج ببدائل مكثف، لا سيما إذا كان لا يضعف بل يقوي آلام المفاصل، ويوفر لها تأثير جيد للبريدنيزولون (20-40 ملغ يوميا لمدة شهر واحد، تلاه انخفاض تدريجي إلى أقل جرعة).

من الأهمية بمكان في الوقاية من النزيف هو التقليل من خطر الإصابات والجروح وما إلى ذلك ، من الطفولة المبكرة ، حيث يتم استبعاد اللعب بسهولة (بما في ذلك المعادن والبلاستيك) ، وكذلك الأشياء غير المستقرة والثقيلة ، من الاستخدام. يجب أن يكون الأثاث بحواف دائرية ، حواف بارزة مغلفة بمطاط من القطن أو الرغوة ، الأرضية مغطاة بسجادة كومة. يُفضل التواصل مع الأطفال الذين يعانون من الفتيات بدلاً من الأولاد.

للمريض هو المهم اختيار المهنة ومكان العمل الصحيح. في الحالات الشديدة ، فإن الطريقة الوحيدة الفعالة لتخفيف المرض هي الطريقة المنهجية ، مرة كل 10 أيام ، للإعطاء عن طريق الوريد من cryoprecipitate أو أي عامل آخر يركز VIII المتوفرة. جرعة واحدة من المخدرات لمثل هذه الوقاية هو 400-800 وحدة دولية.

ذات أهمية كبيرة للوقاية من إصابات خطيرة في الجهاز العضلي الهيكلي هو أقرب إمكانية إدخال الاستعدادات العامل الثامن لكدمات وإصابات أخرى، وكذلك مظهر من مظاهر الألم الحاد في المفصل، والتي قد تشير إلى أنه بدأ يقطر الدم. الإدخال الفوري لمركزات العوامل المضادة للالتهاب (فريق الطوارئ الخاص أو مركز الهيموفيليا أو الوالدين المدربين للمريض) يكسر تشكيل أو تفاقم النزيف في البداية ، ويمنع التغيرات المدمرة في المفصل. الإسعافات الأولية في حالات الطوارئ هي عنصر أساسي في إعادة التأهيل البدني للمرضى والوقاية من التغيرات الحادة وغير القابلة للعكس في المفاصل والعظام والعضلات. إنها تقلل بشكل كبير من عدد المستشفيات ، وهو متوسط ​​مدة الإقامة السنوية في المستشفى ، ولا تمزق الأطفال من المدرسة.

مع تكثيف علاج نقل الدم البديل ، يزداد عدد المصابين بالتهاب الكبد المصل ، وتزداد ردود الفعل الشديدة على إدخال الدم ، وعددًا من الاضطرابات المناعية الأخرى.

لم يتم حتى الآن تطوير الوقاية الجينية من مرض الهيموفيليا. تحديد الجنس من خلال دراسة لونين والسلوي النمط النووي الخلايا الجنسية التي حصل عليها بزل السلى، يسمح الوقت لإنهاء الحمل، ولكنها لا تشير إلى ما إذا الناقل الفاكهة المستدمية الجينات. يتم الحفاظ على الحمل إذا كان الجنين ذكرا ، حيث أن جميع أبناء المرضى يولدون بصحة جيدة ، وينقطع إذا كان الجنين أنثى ، لأن جميع بنات المرضى الذين يعانون من الهيموفيليا هم حاملين للمرض.

النساء - حاملة للمرض الهيموفيليا، مع وجود احتمال 50٪ من ولادة المريض (إذا كان الجنين ذكرا) أو الناقلين للهيموفيليا (إذا كان الجنين أنثى)، ولادة الفتيات يحمل فقط خطر من عائلة المصاب بالهيموفيليا مع الجيل الأول إلى الثاني، وفي الزيادات نفس الوقت العدد الإجمالي للناقلين من المرض.

وافقت وزارة الصحة في الاتحاد الروسي المخدرات Revoleyd (Eltrombopag) لاستخدامها في الأطفال. يشار إلى دواء جديد في المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات المزمنة المناعة (فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب، ITP)، وهو مرض نادر لنظام الدورة الدموية.

03.03.2017

علماء كنديون من جامعة أوتاوا يعتزمون إحداث ثورة في الطب التصالحي. في واحدة من أحدث التجارب ، تمكنوا من زراعة الأذن البشرية من تفاحة عادية.

27.02.2017

ابتكر أخصائيون من جامعة بافلوف الطبية الأولى في سانت بطرسبرغ جزيئات نانوية بمساعدة يمكن من خلالها تشخيص احتشاء المريض وظروفه السابقة للابتلاع. أيضا في منظور البحوث ، سيتم استخدام الجسيمات النانوية ...

مقالات طبية

ما يقرب من 5 ٪ من جميع الأورام الخبيثة هي ساركوما. وهي تتميز بالعدوانية العالية ، وانتشار سريع بالطريق الدموي وميل للانتكاس بعد العلاج. بعض الساركومات تتطور على مر السنين ، ولا تظهر أي شيء ...

الفيروسات لا تحوم فقط في الهواء ، ولكن يمكن أن تقع أيضا على الدرابزين والمقاعد والأسطح الأخرى ، مع الحفاظ على نشاطها. لذلك ، في الرحلات أو الأماكن العامة ، من المستحسن ليس فقط لاستبعاد التواصل مع الآخرين ، ولكن أيضا لتجنب ...

استعادة الرؤية الجيدة ونقول وداعا لالنظارات والعدسات اللاصقة - حلم لكثير من الناس. الآن يمكن جعل الواقع بسرعة وأمان. تعمل الميزات الجديدة لتصحيح الرؤية بالليزر على فتح تقنية Femto-LASIK بدون تلامس.

قد لا تكون منتجات مستحضرات التجميل المصممة للعناية ببشرتنا وشعرنا آمنة كما نفكر.

الآليات المعقدة التي تدعم الدم في حالة سائلة، دون تجلط الدم في تجويف السفينة، أو التسرب من خلال جدار الأوعية الدموية، ويسمى الارقاء. منذ الحالات المرضية المرتبطة بتخثر الدم تناولها في الفصل التالي، ينبغي أن تنظر هناك تغييرات أخرى ترتبط اضطرابات من الارقاء.

ويسمى الدم داخل الأوعية الدموية السرير أو قلب للبيئة (نزيف خارجي) أو في تجاويف الجسم، التجويف جهاز جوفاء (نزيف داخلي) النزيف (تدفق نزيف من هيماء اليوناني - - الدم وراين). أمثلة من النزيف الخارجي والنزيف الرحمي (الرحم)، ميلينا (الأمعاء) والداخلية - تدمي التأمور، صدر مدمى، تدمي الصفاق وتدمي المفصل (في جوف التامور، غشاء الجنب، البطن أو مشتركة على التوالي).

اعتمادا على مصدر النزيف ينقسم إلى الشرياني الوريدي،-الشرياني الوريدي (مختلطة)، الشعرية، المتني (الشعرية من أجهزة المتني) والقلب.

وهناك نوع معين من نزف ينزف فيها الدم تتراكم في أنسجة extravascularly. هناك أربعة أنواع من ذلك:

ورم دموي - نزيف مع ضعف سلامة النسيج وتكوين تجويف.

التشريب النزفية (تسلل) - نزيف الحفاظ على الأنسجة السليمة.

كدمة (كدمات) - نزيف في الجلد مستو، والأنسجة تحت الجلد والأغشية المخاطية.

نمشات - تحديد نزيف في الجلد والأغشية المخاطية والمصلية، الأعضاء الداخلية.

نزيف متعددة دموية صغيرة، متموجة معا في حجم أكبر، ودعا النزفية فرفرية وكدمات إلى 2 سم في القطر - كدمات.

آليات تطوير كل من النزيف والنزيف تشمل:

الفجوة (haemorragia التمزق الوعائي)، الناجمة عن الإصابة أو نخر سفينة معدلة (تمزق القلب في احتشاء عضلة القلب)، التهاب (mezaortit سفلسي مع تمزق الشريان الأورطي)، وتمدد الأوعية الدموية الأوعية الدموية المتضررة.

التآكل (haemorragia في diabrosin)، أو نزيف arrosive الذي يتطور في تدمير التهاب جدار الأوعية الدموية (أكثر صديدي)، ورم خبيث، نخر (نخر جبني نزيف تجويف السلي)، والتعرض للمواد الكيميائية (عصير المعدة يمكن أن يسبب نزيف من قرحة المعدة)، إنبات الزغب من الأوعية المشيمية للأنبوب الرحم في الحمل خارج الرحم ؛

انسلال (haemorragia في diapedesin، من ديا اليوناني - من خلال، pedao - القفز)، حيث خرج الدم عن طريق زيادة نفاذية الأوعية الدموية، والأوعية الدموية الدقيقة عادة سليمة في نقص الأكسجة الشديد، والتسمم، والعدوى، ومختلف coagulopathies، النزفية أهبة. نسبيا في كثير من الأحيان نزيف انسلالي ضعت لأزمة ارتفاع ضغط الدم، التهاب الأوعية الدموية وسرطان الدم والهيموفيليا، بولينا.

وقد دعا الميل إلى النزف العفوي أو النزف استجابة لأضرار طفيفة حتى النزفية أهبة. ويرتبط هذا الشرط مع الصفائح الدموية النوعي أو الكمي يغير تجلط الدم غير كافية، وهشاشة المرضية أو زيادة نفاذية الأوعية الدموية على حد سواء وراثية ومكتسبة.

الأسباب الرئيسية للنزف (النزف) هي:

1. تحسين هشاشة الأوعية الدموية لوحظ في العيوب الخلقية للوالالتهابات والتسمم، تحت؛ دون ومرض البري بري، والعلاج الستيرويد.

2. عيوب الصفيحات. وتشمل هذه الصفيحات من أي منشأ، الموروثة أو المكتسبة ضعف التصاق (مرض فون ويلبراند، برنار سولييه، وراثية النزفية أهبة، الخ)، وأضعفتها تجميع الصفائح الدموية أو انخفاض في إفراز.

3. نقص خلقي من عوامل تجلط الدم (الهيموفيليا A للعامل الثامن، الهيموفيليا B من قبل عامل IX، مرض فون ويلبراند، وعوامل التخثر الأخرى) أو أصل أكثر المكتسب (أمراض الكبد، نقص فيتامين K، وبعض الآفات المناعية)؛

4. التخثر الزائد داخل الأوعية الدموية، مثل تجلط الدم داخل الأوعية - (انظر المحاضرة التالية) مدينة دبي للإنترنت.

قد يكون نزيف هجرة المفيد (ارتشاف extravasated الدم والتنظيم والتغليف والتعليم الخراجات "صدئ") وغير المواتية (عدوى الانضمام تقيح).

ترجع قيمة النزيف إلى مظهره وشدته ومدته. على سبيل المثال، بنوبة قلبية من احتشاء عضلة القلب مع تدمي التأمور تشكيل يؤدي بسرعة إلى وفاة المريض، على الرغم من أن العدد الإجمالي للالدم المتدفقة هي عادة ليست أكثر من 100-200، مع النزيف الشرياني يمكن أن تتطور فقدان كمية كبيرة من الدم وفقر الدم الحاد مع عواقب وخيمة. نزيف طفيف لفترات طويلة من قرحة المعدة المزمنة أو قرحة الاثني عشر يسبب فقر الدم النزفية المزمن. وهذا يعني نزيف يعتمد في المقام الأول على التعريب لها، وبعد ذلك فقط على حجمها. حتى نزف صغير في الدماغ يمكن أن يسبب فقدان المراكز الحيوية، وتورم الدماغ والموت للمريض، في حين نزيف هائل حتى غير معقدة في الأنسجة تحت الجلد لا تشكل خطرا على الحياة.

Plasmorrhages - الخروج من التجويف من بلازما الدم السفينة التشريب مع الأنسجة المحيطة بها (التشريب PLASMATIC) نظرا لزيادة نفاذية الأوعية الدموية. Plasmorrhages يحدث الترشيح الفائق المقرر transendothelial (البلازما العائد من خلال مسام الغشاء القاعدي من البطانة عن طريق زيادة الضغط الهيدروليكي أو الأسموزي) ونشر (الناجمة عن التدرج من مكونات البلازما في التجويف والخروج من السفينة)، والنقل صغير الحويصلات (mikropinotsitoz أو tsitopemzis التي تحدث بسبب النشاط أنظمة انزيم البطانية) . يمكن إصدار البلازما بين البطانية أيضًا. وهكذا plasmorrhages الضرر محددة من جدار الأوعية الدموية (في المقام الأول على البطانية) وتغيير في ثوابت الدم. يثخن المورفولوجي للجدار دراسة الاوعية الدموية الدقيقة، لتصبح متجانسة، في حين أن الإلكترون الفحص المجهري في الخلايا البطانية تورم يكون أعداد كبيرة من microvesicles، نافذي وتشكيل النفق، وظهور الفجوات بين الخلايا، وتخفيف الغشاء باطنة الطابق السفلي. تراكم مكونات البلازما مما يؤدي إلى تلف الخلايا والمادة بين الخلايا في جدار الأوعية الدموية والأنسجة المحيطة بالأوعية، فإن النتيجة التي تتطور التنكس الزجاجي، وفي الحالات الشديدة - نخر فبريني.

صدمة - وهي حالة مرضية خطيرة تتميز انهيار الدورة الدموية (فشل في الدورة الدموية الحاد) بعد تأثير superstrong على الارقاء. تتميز أنواع الصدمة القلبية ، القلبية ، التفسخية والأوعية الدموية.

صدمة نقص حجم الدم الناجم عن انخفاض سريع إلى 20٪ أو أكثر من حجم الدموية التي شوهدت مع فقدان الدم الحاد والجفاف. وهكذا، فإن فقدان السوائل والشوارد ممكنة مع حروق شديدة (بسبب إخراج البلازما من السفن الأوعية الدقيقة التالفة) مع القيء الشديد والإسهال الغزير.

تطور صدمة قلبية استجابة لانخفاض في حجم المخ في المباراة التي خسرها من القلب لوحظ في احتشاء عضلة القلب، التهاب عضلة القلب الحاد، والتاجي الحاد أو قلس الأبهر، الاصطناعية تخثر صمام، تمزق الحاجز بين البطينين، قميص hemotamponade القلب. انخفاض واضح في نتائج ضغط الدم في انخفاض كبير في إمدادات الدم إلى الأنسجة، والتغيرات للفراش لا تسبب حجم الدم مماثلة.

يحدث التفسخ (سمية المعدية) صدمة في وجود عدوى تسببها غرام سلبية (E. القولونية، بروتيوس، الكلبسيلة، وما إلى ذلك) أقل إيجابية الجرام (العنقود، المكورات العقدية، المكورات الرئوية) ميكروبات. السموم يفرز (أساسا الذيفان الداخلي) تفعيل نظام مكمل، تجلط الدم، انحلال الفيبرين، وكذلك الصفائح الدموية والعدلات. ونتيجة لذلك، وتشكيل حفز أكسيد النيتريك (عائي قوية)، عامل نخر الورم لذلك، انترلوكين يسبب فشل الدورة الدموية الحادة.

الأوعية الدموية (إعادة توزيع) يمكن أن تكون الصدمة العصبية (الصدمة والألم، وإصابات الحبل الشوكي نتيجة مضاعفات التخدير) أو تأقي يسببها معمم تفاعلات فرط الحساسية. بسبب توسع الأوعية وضوحا، نفاذية الشعيرات الدموية والشرايين والأوردة إعادة توزيع حجم الدم داخل الأوعية الدموية زيادة، يرافقه انخفاض كبير في إجمالي المقاومة الوعائية المحيطية.

يمر الصدمة في تطورها بثلاث مراحل:

1. يتميز (المبكر) المرحلة غير التدريجي للصدمة انخفاض في ضغط الدم وحجم الانتاج في القلب مع الحفاظ على إمدادات الدم العادي نسبيا إلى الأعضاء الحيوية. ويرجع ذلك إلى تضيق الأوعية التعويضية للأوعية الدموية، وخاصة الجلد والأمعاء هذا. مع استنزاف الآليات التكيفية ، تذهب الصدمة إلى المرحلة التالية ؛

2. أعراض التقدمية المختلفة صدمة المرحلة السريرية، والانهيار العميق الناجم عن انخفاض الدم ملء جميع الأعضاء والأنسجة (نقص انسياب الدم الأنسجة نتيجة لزيادة القفل توسع الشرايين)، وتطوير الأيضية واضطرابات الدورة الدموية. 3. مرحلة صدمة لا رجعة فيها هناك نقص واضح من الدورة الدموية في مستوى الأوعية الدموية الدقيقة في انتهاك السلامة في جدار الأوعية الدموية، وتزايد سريع فشل الأعضاء المتعددة، التي تنتهي في وفاة المريض.

ويظهر الفحص المورفولوجي تغيرات حثلية ونخرية معممة ، وظاهرة متلازمة DIC (نزيف دخيمي ، والركود ، والجلطات الدموية في الأوعية الدموية الدقيقة). بالإضافة إلى ذلك ، نظرا لخصائص بنية وعمل مختلف الأجهزة في كل منها ، تنشأ تغييرات غريبة - أجهزة الصدمة. وبالتالي ، فإن تطور نخرية نخرية (نخر لظهارة النبيب الملفوف) هو سمة مميزة لكلية صدمة. تتجلى رئة الصدمة بؤر من انخماص ، وذمة نزفية مصلية ، في بعض الأحيان مع فقدان خيوط الفيبرين (أغشية هيالينية). يظهر اعتلال الدماغ الإقفاري في الدماغ ، والذي يتجلى من خلال الوذمة ، ونزيف نقطي وبؤر النخر. في القلب ، تلاحظ بؤر صغيرة ، في الغالب تحت الشغاف من نزيف ونخر عضلة القلب ، لوحظ ضمور دهني من cardiomyocytes مع علامات تراجعها. في الطبقة القشرية من الغدد الكظرية ، هناك انخفاض يصل إلى الاختفاء الكامل للدهون المستخدمة لتخليق هرمونات الستيرويد. في الجهاز الهضمي ، تم الكشف عن النزيف ، والتقرحات والتقرحات الحادة في الغشاء المخاطي. يتميّز كبد الصدمة بالضمور الدهني لخلايا الكبد ، وفي بعض الحالات حتى من خلال نخرها المركزي.

يعتمد تشخيص الصدمة على نوعه وشدته ومرحلة بدء العلاج ووجود مضاعفات. في الوقت الحاضر ، مع صدمة قلبية خطيرة أو إنتانية ، يصل معدل الوفيات إلى 50٪ أو أكثر.

المفاهيم الأساسية لضعف الارقاء:

1. اضطرابات هضمية ، اعتلال خثري  (تجلط الدم ، coagulo- + اليونانية. patos - المعاناة ، والمرض) - وظيفة ضعف تجلط الدم ونظم مكافحة التخثر.
2. حالة التخثر فرط تخثر- حالة ، يرافقه عملية مرضية من زيادة تخثر الدم بسبب زيادة تراكم الصفائح الدموية ، وتفعيل البلازما وعوامل تخثر الأنسجة مع تكوين الصفيحات وجلطات الليفين.
3.   حالة نزفية تخثرية- حالة ، يرافقه عملية مرضية للحد من تخثر الدم بسبب انخفاض في تجمع الصفائح الدموية ، وتعطيل عوامل تجلط الدم البلازما ونسيج مع حدوث النزيف والنزيف.
4. مدينة دبي للإنترنت (حالة نزفية تخثرية) - نشر داخل الأوعية الدموية تخثر الدم - عملية المرضية نموذجية اضطرابات مرقئ الناجمة عن حدوث بالتتابع ردود فعل التجلط مفرط الخثورية (تشكيل جلطات الدم نشرها في الأوعية الدموية الأوعية الدقيقة) ومنع تخثر الدم (عوامل مخثر استنزاف وتعزيز انحلال الفيبرين)، يرافقه نزيف حاد، صدمة تخثر الدم الشديد والحاد ضمور الأعضاء الداخلية.

في أي أمراض هناك انتهاك للإرقاء:

الارقاء - وهي عملية معقدة والتي تمنع أو توقف تدفق الدم من تجويف، يوفر ظهور حزمة الفيبرين المطلوبة لاستعادة سلامة الأنسجة، وأخيرا يزيل الليفين، وعند الحاجة لذلك يختفي. تشارك أربع آليات فسيولوجية رئيسية في هذه العملية.

باستخدام نظام مرقئ الدم يحقق وظيفة الهامة - الحفاظ على الحالة السائلة من تدفق الدم في الأوعية الدموية وتخثر الدم عن طريق الكسر في جدار الأوعية الدموية، وبالتالي وقف النزيف والحفاظ على حجم الدم وتكوين. نظام الإرقاء متعدد المكونات. أنها تنطوي على الصفائح الدموية وخلايا الدم الأخرى، الأوعية الدموية الأنسجة جدار خارج الأوعية، المواد الفعالة بيولوجيا (الصفائح الدموية الأوعية الدموية الارقاء)، البلازما، وعوامل التخثر الأنسجة (تخثر الارقاء) الموجود بشكل وثيق مع تخثر، فبرين، ونظم كاليكريين كاينين. تعطيل أي من هذه المكونات يؤدي إلى أمراض الإرقاء.

تصنيف اضطرابات الارقاء. وتصنف الارقاء علم الأمراض من قبل الآفة الأولية من مختلف مكوناته في الاضطرابات الصفائح الدموية الأوعية الدموية من الارقاء والإرقاء التخثر. ويمكن وفقا لمسببات هذه الاضطرابات الحصول عليها والموروثة، وعلى اتجاه التغيرات مقسمة إلى خفض تخثر الدم (hypocoagulation)، وزيادة تخثر الدم (فرط التجلط)، والتي قد تكون المحلي (تخثر) ومعممة (DIC).

خفض تخثر الدم
  خفض تخثر الدم يظهر المفرط النزيف (متلازمة النزفية) - عودة النزف، ونزيف يحدث سواء من تلقاء أنفسهم ويعانون من إصابات طفيفة.
  تشعر بالانزعاج الارقاء-الصفائح الدموية الأوعية الدموية في التغيرات الكمية والنوعية من الصفائح الدموية (نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات)، والآفات في جدار الأوعية الدموية.
يسمى نقص الصفيحات انخفاض في عدد الصفائح الدموية في الدم تحت القاعدة (180-320 جم / لتر أو 180-320x109 / لتر). ومع ذلك ، يحدث النزيف العفوي فقط عندما ينخفض ​​عددهم تحت 30 جم / لتر. في ظل الصفيحات تدرك جودة الدونية والضعف من الصفائح الدموية مع وضعها الطبيعي أو تقليل محتواها.

أسباب انخفاض تجلط الدم. سبب نقص الصفيحات الاستجابات المناعية غالبا ما تتغير بنية الصفائح الدموية الأنتيجين في إطار العمل من الفيروسات، والمخدرات، المضادة للصفيحات صياغة الأجسام المضادة (مع سرطان الدم المزمن لمفاوي، نقص الصفيحات مجهولة السبب)، عدم التوافق الصفائح الدموية بين الأم والجنين المستضدات. بالإضافة إلى ذلك ، قلة الصفيحات تتطور نتيجة لهزيمة براعم megakaryocytic من نخاع العظم عن طريق الإشعاع المؤين ، والمواد الكيميائية أو استبداله من قبل النقائل الورم ، تتسرب اللوكيميا. قد يكون انخفاض في نقص الصفيحات نتيجة لنقص سيانوكوبالامين وحمض الفوليك ، وهو عيب وراثي في ​​تكوين الصفائح الدموية (بما في ذلك تلك التي تعاني من نقص في الصفيحات). يحدث نقص الصفيحات نتيجة للضرر الميكانيكي للصفيحات مع تضخم الطحال ، وصمامات القلب الاصطناعية ، بالإضافة إلى زيادة استهلاك الصفائح الدموية مع تخثر الدم داخل الأوعية.
  العوامل المسببة التي تسبب اعتلال الصفيحات تشمل عمل المواد السامة والأدوية (الكحول ، حمض أسيتيل الساليسيليك) ، الإشعاع المؤين ، الأيضات الذاتية (مع بولينا ، تشمع الكبد) ؛ نقص السيانوكوبالامين ، الاضطرابات الهرمونية (قصور الغدة الدرقية). هناك أيضا عيوب وراثية في بنية الغشاء والتكوين الكيميائي الحيوي للصفائح الدموية (نقص في الثرومبوستينين ، العامل 3 ، ATP ، ADP ، G-6-FDG ، مستقبلات الغشاء للعوامل V ، VIII ، XI ، إلخ).

في النزفية vazopatiyah الآفة في جدار الأوعية الدموية، مما يؤدي إلى اختلال الارقاء-الصفائح الدموية الأوعية الدموية والنزيف، ويحدث بسبب زيادة نفاذية جدار الأوعية الدموية وتدهورها في انتهاك للتوليف الكولاجين (حمض الاسكوربيك نقص الهضمية، وعيوب وراثية في توليف الكولاجين) بفعل المواد الفعالة بيولوجيا ( الحساسية) ، السموم الإشعاعية (مرض الإشعاع) ، التهاب الأوعية الدموية النزفية المناعية ، انخفاض في وظيفة الأنجيوتريتيك من الصفائح الدموية خلال الخلايا الصفيحية فتح واعتلال الصفيحات، وتدمير تسلل ابيضاض الدم في جدار الأوعية الدموية. واحدة من أسباب النزيف هو انخفاض في إنتاج جدار الوعاء الدموي البطانة لعامل فون ويلبراند - مكون جزيء كبير لعامل تجلط الدم VIII-blood (داء وُليبراند الوراثي الوراثي). يتراكم هذا العامل في الصفائح الدموية ويتم تحريره عندما تتحلل.

من الضروري للالتصاق الطبيعي للصفائح الدموية إلى جدار الكولاجين ، وبدونها ، لا يتم تشكيل خثرة الصفائح الدموية. وتلاحظ أيضا متلازمة النزفية عند زيادة أكسدة الغشاء من الدهون الفوسفورية ، ونتيجة لذلك يتم توليفها كمية زائدة من مثبطات تجمع الصفائح القوية ، prostacyclins ، ويفرز في البطانة. بالإضافة إلى ذلك ، يؤدي ضعف تنظيم عصبية وعائية من النغمة الوعائية إلى انخفاض في إرقاء الأوعية الدموية في الصفائح الدموية ، وهو انخفاض يؤدي إلى استحالة عرقلة الأوعية الصغيرة التي تعاني من الجلطة الدموية.

التسبب في انخفاض تجلط الدم. هناك أربع آليات رئيسية لنقص الصفيحات: انخفاض في الإنتاج ، زيادة الدمار ، زيادة الاستهلاك (تجلط الدم) ، إعادة توزيع الصفائح الدموية.

انقطاع الارقاء وتطوير النزيف خلال نقص الصفيحات بسبب الآليات التالية:
  - زيادة في نفاذية الأوعية الدموية الدقيقة للكريات الحمر ومكونات الدم الأخرى (نزيف الدموي) وهشاشة الأوعية الدموية بسبب ضمور الجدار عند إيقاف وظيفة الصفائح الأنفية الحيوية ؛
  - انخفاض في وظيفة تجميع المادة اللاصقة ؛
  - انتهاك رد فعل من عوامل تجلط الدم في الصفائح الدموية ، ADP ، السيروتونين ، الأدرينالين ، عامل مضاد الهيبارين ، مما أدى إلى عدم كفاية تكوين خثرة الصفائح الدموية ، وغياب التشنج الوعائي وتباطؤ تجلط الدم ؛
  - انخفاض في تجلط الجلطات نتيجة لانخفاض نشاط بروتين مقلص من الصفائح الدموية - thrombostenin (عامل الصفائح الدموية 8).

في التسبب في اعتلال الصفيحات ، يمكن تمييز اثنين من الآليات الرئيسية لحدوثها: إنتاج الصفائح المرضية في نخاع العظام وتدمير الصفائح الدموية في جميع أجزاء نظام الدم. التسبب في إرقاء صفائح الدم الوعائي مع اعتلال الصفيحات هو نفسه كما هو الحال مع نقص الصفيحات ، لأنه يرتبط مع تعطيل وظائف الصفائح الدموية.

قد يكون سبب انتهاك الارقاء التخثر ، مما يؤدي إلى تطور النزيف ، من العوامل التالية:
  - انخفاض أو تشوه وراثي في ​​تخليق عوامل تجلط الدم والبلازما والصفائح الدموية ومكونات نظام kallikrein-kinin ؛
  - تثبيط أو زيادة استهلاك هذه العوامل ؛
  - زيادة مضادات التخثر الذاتية ؛
  - تفعيل النظام fibrinolytic.
  - جرعة زائدة من مضادات التخثر ، والمخدرات fibrinolytic و defibrinating. كل هذا يكمن وراء انتهاك واحدة من ثلاث مراحل من تخثر الدم وتراجع الجلطة أو تغيير مجتمعة.

يسبب انتهاكا للمرحلة الأولى من تخثر الدم - تشكيل تجلط الدم - هو منتجات تخفيض عوامل (IX، X) في أمراض الكبد، وتشكيل أجسام مضادة لبعض العوامل (VIII، IX) في الأمراض، والتسبب في الذي يحتوي على عنصر المناعة الذاتية (سرطان الدم، والكولاجين) أو جرعة زائدة من هذا مانع للتخثر العالمي مثل الهيبارين. هناك عيوب وراثية في تخليق العوامل VIII و IX و XI ، والتي يكمن نقصها في تطور الهيموفيليا (على التوالي ، تسلسل هذه العوامل هو مرضى الهيموفيليا A و B و C).

انتهاك المرحلة الثانية من تخثر الدم - تشكيل الثرومبين - لا يحدث فقط في أمراض الكبد ، ولكن أيضًا في حالات نقص الأكسجين والفيتامين K ، عندما يتقلص أيضًا التوليف في الكبد من العوامل II ، V ، VII المشاركة في هذه المرحلة (مع اليرقان الميكانيكي ، والالتهاب المعوي ، والامتداد استئصال الأمعاء الدقيقة ، دسباقتريوز الطبية). حدوث مثبطات المناعة عوامل V، VII (على سبيل المثال، في علاج كبريتات الستربتوميسين)، وزيادة إفراز بهم الكلوي، نقص وراثي (عامل V عندما paragemofilii) أو مكونات نظام منع تخثر الدم تعطيل - مضاد الثرومبين، الهيبارين (مع صدمة الحساسية، الهيبارين جرعة زائدة).

النزفية أهبة التخثر المرتبطة ضعف المرحلة الثالثة - مرحلة تكوين الفيبرين يحدث مع تناقص توليف الفيبرينوجين في المصابة عملية المرضية الكبد أو خفيفة أو نتيجة لتحت؛ دون وراثي، فقد فيبرينوجين الدم ونقص عامل fibrinstabiliziruyuschego (عامل XIII). ومع ذلك ، بشكل ملحوظ في كثير من الأحيان ، هو انتهاك للمرحلة الثالثة نتيجة لزيادة fibrinolysis في حالة إصابة (العملية) من الرئتين والرحم والبنكرياس. حرق ، صدمة. ويرجع ذلك إلى زيادة الدم دخول منشط البلازمينوجين (البلازمينوجين) - الأنسجة، fibrinokinaz الميكروبية، تفعيل leuko- وكرات الدم الحمراء، مكونات نظام كاليكريين كاينين ​​والمجمعات نظام مكمل الهيبارين مع الفيبرينوجين، البلاسمينوجين والأدرينالين (توفر هذه المجمعات انحلال الفيبرين غير الأنزيمية التي كتبها B. A . كودرياشوف).

المرضية. الروابط الرئيسية في التسبب في أهبة النزفية ، وضعت في انتهاك لأي من مراحل تخثر الدم ، وفقدان الدم المزمن وعواقبه ، فضلا عن التغييرات الهيكلية والوظيفية في موقع نزيف (في المفاصل والأعضاء الداخلية والجلد والأنسجة الأخرى).

زيادة تخثر الدم
  تتجلى الزيادة في تجلط الدم عن طريق (تجلط الدم) المحلية أو تجلط الدم داخل الأوعية العامة ، والتي تقوم على انتهاك الإرقاء الصفائح الدموية والأوعية الدموية تجلط الدم.

قد يرجع سبب تخثر الدم إلى:
  - زيادة في النشاط الوظيفي لنظام تخثر الدم بسبب زيادة - - تناول مفاعلات التخثر ومحفِّزات تخثر الدم في الدم ؛
  - زيادة محتوى صفائح الدم ؛
  - انخفاض في خصائص مضادة للجراثيم من جدار الأوعية الدموية.
  - انخفاض في نشاط نظام منع تخثر الدم ؛
  - إضعاف الفبرين.

تعميم (تخثر) تجلط الدم داخل الأوعية (DIC) هو اختلال شديد في الإرقاء ، والذي يحدث عندما يتم حقن المدمنات وتخثرات الدم بشكل مفرط في مجرى الدم ، الأمر الذي يؤدي إلى تكوين microthrombi متعددة في الأوعية الدموية الدقيقة ، ثم تطور تخثر الدم ، نقص الصفيحات ، وفي عملية التخثر ، وفي علاج تخثر الدم. "استهلاك" من عوامل تجلط الدم وزيادة النشاط الوظيفي لنظام منع تخثر الدم وتحلل الدم الليفي ، تليها استنفاد جميع نظم السابقين.

المسببات. تنوع وتعدد عدم خصوصية مدينة دبي للإنترنت يرجع إلى تنوع العوامل المسببة لحدوثه. وتشمل هذه الأمراض العدوى المعممة في المقام الأول وحالات الصرف الصحي ، وجميع أنواع الصدمة ، والجراحة المؤلمة ، وعلم الأمراض التوليدية (انفصال سابق لأوانه ، والفصل اليدوي للمشيمة) ، وانحلال الدم داخل الأوعية الدموية الحاد ، و uremia في الفشل الكلوي ، وجميع الحالات النهائية.

المرضية. إن الرابط الرئيسي في التسبب في فرط تخثر الدم العام هو اختلال التوازن بين kallikrein-kinin ، والتخثر ، وأنظمة الدم المانعة للتخثر والفيبرين عندما يدخل عدد كبير من مستخلصات التخثر ونشاطاتها إلى السرير الوعائي. وهذا يؤدي إلى انتهاك هذه الوظيفة المهمة للدم مثل الحفاظ على الحالة الطبيعية للتجميع ، مما يؤدي إلى تخثر الدم في الأوعية الدموية في مرحلة فرط تخثر الدم وتوقف دورانه مع تطور اضطرابات وظيفية شديدة في الأعضاء والأنسجة ، وغالبا ما تكون غير متوافقة مع الحياة. في مرحلة تخثر الدم التالية ، يسبب ترقق الدم وفقدان القدرة على التجلط والصفائح الدموية الكلية نزيفًا ، وهو أمر ضعيف القدرة على التصحيح العلاجي. مع النتيجة المواتية ، يأتي الثالث - مرحلة الانتعاش ، حيث يتم تطبيع الإرقاء.